多发性一过性白点综合征到底恢复有多快?!
多发性一过性白点综合征(Multiple evanescent white dot syndrome,MEWDS)是一种罕见的、病因不明的疾病,其特征是在视网膜外层深部或视网膜色素上皮(RPE)水平出现白色点状病变。
多发性一过性白点综合征与其他发生在RPE层面的疾病的区别,在于其独特的临床表现,如病灶形态、相关的黄斑颗粒状、短暂性、血管造影的特征性表现。
此外还有单眼发作、自限性、无明显的后遗症、无相关的全身累及病变、快速恢复和良好的视觉效果等。
MEWDS患者的主观感觉可以很轻微,大多表现为轻度视力模糊或飞蚊症,但有时视力也可能急剧恶化,甚至下降到0.1。
事实上,即使这么严重的情况,视力也可以神奇地迅速恢复至正常或接近正常水平!部分患者发病后1~2周内就明显好转,大多数患者发病后4~8周内视力达到0.6~1.0。
一般情况下,视力好转程度与视网膜病变的恢复程度相一致,同时黄斑的白点和颗粒状外观趋于消退,留下细微的RPE色素改变,FA表现为为窗样缺损。
曾有几例关于MEWDS与急性特发性盲点扩大综合征(acute idiopathic blind spot enlargement syndrome,AIBES)相关的病例报道。这些MEWDS患者还表现为视盘水肿、传入性瞳孔障碍、中心视力丧失、盲点扩大等,还可能出现其他视野缺陷和色觉障碍,在荧光素血管造影(FA)上表现为视盘高荧光。
急性黄斑神经视网膜病变(acute macular neuroretinopathy,AMN)合并MEWDS的病例也有报道,提示这类疾病具有相同发病机制。也有报道显示了MEWDS与多灶性脉络膜炎(Multifocal choroiditis and panuveitis,MCP)、急性带状隐匿性外层视网膜病变(acute zonal occult outer retinopathy,AZOOR)相关,似乎这些疾病都拥有共同的遗传易感性和致病因素。
虽然大多数MEWDS病例是单眼发作,而且不会复发,但至少有10例病例报告为双眼受累,至少5例病例报道为慢性复发性病程。在双眼发病的患者中,眼底改变通常不对称。
MEWDS的晚期后遗症很少见,主要为中央凹下新生血管膜形成,发病数周或数月后发生,并可能自行消退。
有报告显示乙肝疫苗接种后可发生MEWDS,9例MEWDS患者中有4例(44.4%)检测到HLA-B51单倍型,提示自身免疫炎症。
而且在MEWDS患者及其亲属中系统性自身免疫疾病的发病率增加,所以MEWDS等炎性脉络膜视网膜病变可能存在遗传性易感因素。
参考文献:
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. The Retinal Atlas. 2nd Edition (2010) K. Bailey Freund
图示:MEWDS眼底大量白色点状病变
图片来自《The Retinal Atlas》
多发性一过性白点综合征(Multiple evanescent white dot syndrome,MEWDS)是一种罕见的、病因不明的疾病,其特征是在视网膜外层深部或视网膜色素上皮(RPE)水平出现白色点状病变。
多发性一过性白点综合征与其他发生在RPE层面的疾病的区别,在于其独特的临床表现,如病灶形态、相关的黄斑颗粒状、短暂性、血管造影的特征性表现。
此外还有单眼发作、自限性、无明显的后遗症、无相关的全身累及病变、快速恢复和良好的视觉效果等。
MEWDS患者的主观感觉可以很轻微,大多表现为轻度视力模糊或飞蚊症,但有时视力也可能急剧恶化,甚至下降到0.1。
事实上,即使这么严重的情况,视力也可以神奇地迅速恢复至正常或接近正常水平!部分患者发病后1~2周内就明显好转,大多数患者发病后4~8周内视力达到0.6~1.0。
一般情况下,视力好转程度与视网膜病变的恢复程度相一致,同时黄斑的白点和颗粒状外观趋于消退,留下细微的RPE色素改变,FA表现为为窗样缺损。
曾有几例关于MEWDS与急性特发性盲点扩大综合征(acute idiopathic blind spot enlargement syndrome,AIBES)相关的病例报道。这些MEWDS患者还表现为视盘水肿、传入性瞳孔障碍、中心视力丧失、盲点扩大等,还可能出现其他视野缺陷和色觉障碍,在荧光素血管造影(FA)上表现为视盘高荧光。
急性黄斑神经视网膜病变(acute macular neuroretinopathy,AMN)合并MEWDS的病例也有报道,提示这类疾病具有相同发病机制。也有报道显示了MEWDS与多灶性脉络膜炎(Multifocal choroiditis and panuveitis,MCP)、急性带状隐匿性外层视网膜病变(acute zonal occult outer retinopathy,AZOOR)相关,似乎这些疾病都拥有共同的遗传易感性和致病因素。
虽然大多数MEWDS病例是单眼发作,而且不会复发,但至少有10例病例报告为双眼受累,至少5例病例报道为慢性复发性病程。在双眼发病的患者中,眼底改变通常不对称。
MEWDS的晚期后遗症很少见,主要为中央凹下新生血管膜形成,发病数周或数月后发生,并可能自行消退。
有报告显示乙肝疫苗接种后可发生MEWDS,9例MEWDS患者中有4例(44.4%)检测到HLA-B51单倍型,提示自身免疫炎症。
而且在MEWDS患者及其亲属中系统性自身免疫疾病的发病率增加,所以MEWDS等炎性脉络膜视网膜病变可能存在遗传性易感因素。
参考文献:
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. The Retinal Atlas. 2nd Edition (2010) K. Bailey Freund
图示:MEWDS眼底大量白色点状病变
图片来自《The Retinal Atlas》
【玉面·星象日运】
2022/3/4壬寅年壬寅月丙辰日
月亮进入白羊座。
✨ 不用太复杂,只需用最简单直接的方式去感受他人的爱和努力,所见即所得。不要冲动,也不必急躁,耐得住才会看到更多机会收获更多。人际关系简单即舒服,不合适的圈子可以不用强融。感情里坦诚即为可贵,不珍惜的人可以说再见。
你今天的努力,是明天的欢喜。
宜:动土,订婚,交易,行动
忌:领证,嫁娶,纠缠
吉位方:正西方
幸运数:4
[打call]幸运星:白羊座、双子座、巨蟹座、狮子座、处女座、天蝎座、水瓶座。
[给力]开运色:酒红色、薄荷绿、素黑、荧光粉。
收到请回复:佳音即至!
转发点赞心愿达成!万事如意!❤
2022/3/4壬寅年壬寅月丙辰日
月亮进入白羊座。
✨ 不用太复杂,只需用最简单直接的方式去感受他人的爱和努力,所见即所得。不要冲动,也不必急躁,耐得住才会看到更多机会收获更多。人际关系简单即舒服,不合适的圈子可以不用强融。感情里坦诚即为可贵,不珍惜的人可以说再见。
你今天的努力,是明天的欢喜。
宜:动土,订婚,交易,行动
忌:领证,嫁娶,纠缠
吉位方:正西方
幸运数:4
[打call]幸运星:白羊座、双子座、巨蟹座、狮子座、处女座、天蝎座、水瓶座。
[给力]开运色:酒红色、薄荷绿、素黑、荧光粉。
收到请回复:佳音即至!
转发点赞心愿达成!万事如意!❤
#星座[超话]#
2022/3/4壬寅年壬寅月丙辰日
月亮进入白羊座。
不用太复杂,只需用最简单直接的方式去感受他人的爱和努力,所见即所得。不要冲动,也不必急躁,耐得住才会看到更多机会收获更多。人际关系简单即舒服,不合适的圈子可以不用强融。感情里坦诚即为可贵,不珍惜的人可以说再见。
你今天的努力,是明天的欢喜。
宜:动土,订婚,交易,行动
忌:领证,嫁娶,纠缠
吉位方:正西方
幸运数:4
[打call]幸运星:白羊座、双子座、巨蟹座、狮子座、处女座、天蝎座、水瓶座。
[给力]开运色:酒红色、薄荷绿、素黑、荧光粉。
收到请回复:佳音即至!
转发点赞心愿达成!万事如意!❤
#星座闪光季##新年星愿望##好运2022#
2022/3/4壬寅年壬寅月丙辰日
月亮进入白羊座。
不用太复杂,只需用最简单直接的方式去感受他人的爱和努力,所见即所得。不要冲动,也不必急躁,耐得住才会看到更多机会收获更多。人际关系简单即舒服,不合适的圈子可以不用强融。感情里坦诚即为可贵,不珍惜的人可以说再见。
你今天的努力,是明天的欢喜。
宜:动土,订婚,交易,行动
忌:领证,嫁娶,纠缠
吉位方:正西方
幸运数:4
[打call]幸运星:白羊座、双子座、巨蟹座、狮子座、处女座、天蝎座、水瓶座。
[给力]开运色:酒红色、薄荷绿、素黑、荧光粉。
收到请回复:佳音即至!
转发点赞心愿达成!万事如意!❤
#星座闪光季##新年星愿望##好运2022#
✋热门推荐