【游山西 读历史】断碑剥落岩前石 古洞云深不计年
一股山泉从闻名遐迩的天龙山景区柳子沟里流过，淅淅沥沥地流淌着，夏天汇成一条小溪，有的地方完全渗入地下，又从崖缝中洇出，顺着缝隙滴下去，形成一片片潮润而黑亮的崖壁，到了冬天，形成了各种冰挂，就会呈现出姿态万千的冰瀑。位于山西省太原市西南的天龙山柳子沟，一年四季平均温度比太原市区低5至7摄氏度。夏秋两季山中流淌着溪流和瀑布，深冬和初春时节，雪水和溪流汇聚起来，到低于零摄氏度的地表后与岩石冻结，形成了晶莹剔透、洁白壮丽的冰瀑、冰挂，蔚为壮观。
进入景区，小小的溪流结成一条宽阔的冰河，占据了整个沟底，墙上地下形成一个魔幻的冰世界。壮观美丽的冰瀑，一个个巨大的冰柱由上向下垂直落下，像挂在山壁上的绝妙图画，鬼斧神工，令人叫绝。来到景区仿佛进入一个冰雕玉砌的世界，放眼望去，沟内清幽绝俗，两岸悬崖壁立，碧空如洗，阳光穿过茂密的森林，反射出耀眼斑驳的光影，伴着苍松翠柏，银色冰雪，地净尘绝，美不胜收。侧耳去听，鸟鸣啾啾，不时还会听到冰面之下山泉水潺潺流动，让人远离城市的喧嚣，享受一场冰的洗礼、泉的涤荡。
景区幽深处，小冰笋、冰凌、冰花、冰瀑星罗棋布，形态各异；静静的冰河蜿蜒流长，贯穿整个景区，在两岸绝壁和松柏的交相掩映下，犹如一条银色巨龙盘绕在山谷之中。柳跖沟尽头，冰瀑从山顶倾泻而下，将瀑布流水的形态凝结、定格在十几米高的山体上，如万箭待发，气势如虹，震撼人心，蔚为壮观。
柳子沟又称柳跖沟，位于天龙山景区。柳跖是春秋时期起义奴隶的领袖。传说，柳跖在此聚众发起奴隶起义，起义军辗转黄河流域，对当时的诸侯国造成了沉重的打击，柳跖沟也因此而得名。
柳跖是展禽（春秋时鲁国大夫）的弟弟，展禽即后人所称的坐怀不乱的“柳下惠”。春秋末期，没落的奴隶主阶级骄奢淫逸，更加残酷地剥削、压榨奴隶和劳动者，据《左传·昭公三年》载，饿死的人一个接着一个。奴隶们拿起武器，聚众起义和奴隶主作斗争的事件遍及春秋各诸侯国，柳跖领导的奴隶起义武装，就是其中规模最大、影响最广的一个。
晋祠极乐峰西北约三四里处，有个悬翁石洞，又名柳跖洞，当地人称瓦岗寨。据民间相传，柳跖聚众起义，一开始在此洞安寨，后因群众增多，容纳不下，且离平川较近，易受奴隶主的侵扰，乃迁入天龙山。
天龙山的南峰，海拔1650米，峰上有巨石一方，传为柳跖插旗的地方，因名插旗石。插旗的目的，一方面是为了通知其兵卒望此旗进退，另一方面，则是让参加起义军的奴隶从这里入伍。由于插旗石居高临下，不仅可俯瞰前山及峪外情况，而且大旗随风飘扬，在连山葱茏苍翠的衬托下，很有气势，故在明代晋藩王胤龙就把“柳跖旗石”列为天龙山八景之一。后人为了纪念这位英雄，就把这山沟称为柳跖峪或柳跖沟。
天龙山有着深厚的文化底蕴与精美绝伦的石窟艺术。其山势险峻，沟壑深邃，山路回转，松柏相拥，葱郁苍翠，有蟠龙松、凤凰松、松抱柏、石上柏、参天松等珍稀古树，风景秀丽，气候宜人。其人文景观，除天龙寺和天龙山石窟外，还有漫山阁、白龙洞、龙潭灵泽、高欢避暑宫、关帝庙、观音塔等。明嘉靖《太原县志》记载：“此山松柏青翠，林木葱茂，既有天然之生成，复有人工之修饰。胜境之佳，在环省诸山中实属罕见。”早在明代就有“天龙八景”之美称，即崇山环翠、佛阁停云、高欢暑宫、龙潭灵泽、虬柏蟠空、鼎峰独峙、柳跖旗石、石洞栈道。
天龙山现有石窟、古建、墓塔、雕塑、壁画、碑刻等历史遗存100余处，是太原地区保存东魏、北齐、隋唐时期地上文化遗存最丰富、最完整的区域之一，也是反映晋阳文化和东魏霸府、北齐别都弥足珍贵的重要实物载体，现为全国重点文物保护单位。
天龙山自古物华天宝，人杰地灵，尤以石窟艺术著称。这些瑰丽的石窟，传递着自然的力量，凝聚着古人的智慧，为我们呈现出一部石窟演变史、佛教艺术史和古代城市发展史。景区主要由东、西峰石窟区、寺庙区、观音塔区、千佛洞区、柳跖沟以及南山的香炉峰区域构成。悠久的人文历史和秀美的自然风光交相呼应。
天龙山东西两峰间有千仞绝壁，著名的天龙山石窟就开凿于崖壁间。天龙山石窟是南北朝至隋唐时期石窟艺术的巅峰之作，成为佛教石窟逐渐中国本土化的典型实例。特别是其中的唐代造像，世称“天龙山样式”，代表着唐代石窟造像艺术的最高水平，对后世佛教造像的发展产生了深远影响。站在石窟前向下看，颇有“忽见鸟飞山谷起，始疑身在半空中”的感受。石窟前原有栈道在绝壁间，旧时为僧人礼佛禅修方便上下而修葺，称为“石洞栈道”，每逢雨后栈道下面云雾缭绕宛如仙境一般，也为天龙八景之一。前人有诗云：“绝壁才通一栈悬，俯看蛟穴鼓重渊。断碑剥落岩前石，古洞云深不计年。”
2021年2月11日，中国传统除夕夜，流失海外近一个世纪的天龙山石窟第8窟北壁主尊佛首，亮相春节联欢晚会。作为2020年回归祖国的第100件流失文物。这件佛首“诞生”于山西太原天龙山石窟，已有约1500岁。
佛首昔往今归，历经近百年。于天龙山而言，没有哪个百年如此刻骨铭心；于中华民族而言，没有哪个百年如此苦难辉煌。我们于历史的积淀中前行，归来的件件瑰宝，启明星般照亮通向伟大复兴的征途。
国运兴则文化兴，文化强则民族强。如今，天龙山发生了翻天覆地的变化，天龙山石窟数字复原项目通过现代科技，再现了其精美绝伦的石窟艺术，真正让文化遗产“活”起来。
来源：科学导报
一股山泉从闻名遐迩的天龙山景区柳子沟里流过，淅淅沥沥地流淌着，夏天汇成一条小溪，有的地方完全渗入地下，又从崖缝中洇出，顺着缝隙滴下去，形成一片片潮润而黑亮的崖壁，到了冬天，形成了各种冰挂，就会呈现出姿态万千的冰瀑。位于山西省太原市西南的天龙山柳子沟，一年四季平均温度比太原市区低5至7摄氏度。夏秋两季山中流淌着溪流和瀑布，深冬和初春时节，雪水和溪流汇聚起来，到低于零摄氏度的地表后与岩石冻结，形成了晶莹剔透、洁白壮丽的冰瀑、冰挂，蔚为壮观。
进入景区，小小的溪流结成一条宽阔的冰河，占据了整个沟底，墙上地下形成一个魔幻的冰世界。壮观美丽的冰瀑，一个个巨大的冰柱由上向下垂直落下，像挂在山壁上的绝妙图画，鬼斧神工，令人叫绝。来到景区仿佛进入一个冰雕玉砌的世界，放眼望去，沟内清幽绝俗，两岸悬崖壁立，碧空如洗，阳光穿过茂密的森林，反射出耀眼斑驳的光影，伴着苍松翠柏，银色冰雪，地净尘绝，美不胜收。侧耳去听，鸟鸣啾啾，不时还会听到冰面之下山泉水潺潺流动，让人远离城市的喧嚣，享受一场冰的洗礼、泉的涤荡。
景区幽深处，小冰笋、冰凌、冰花、冰瀑星罗棋布，形态各异；静静的冰河蜿蜒流长，贯穿整个景区，在两岸绝壁和松柏的交相掩映下，犹如一条银色巨龙盘绕在山谷之中。柳跖沟尽头，冰瀑从山顶倾泻而下，将瀑布流水的形态凝结、定格在十几米高的山体上，如万箭待发，气势如虹，震撼人心，蔚为壮观。
柳子沟又称柳跖沟，位于天龙山景区。柳跖是春秋时期起义奴隶的领袖。传说，柳跖在此聚众发起奴隶起义，起义军辗转黄河流域，对当时的诸侯国造成了沉重的打击，柳跖沟也因此而得名。
柳跖是展禽（春秋时鲁国大夫）的弟弟，展禽即后人所称的坐怀不乱的“柳下惠”。春秋末期，没落的奴隶主阶级骄奢淫逸，更加残酷地剥削、压榨奴隶和劳动者，据《左传·昭公三年》载，饿死的人一个接着一个。奴隶们拿起武器，聚众起义和奴隶主作斗争的事件遍及春秋各诸侯国，柳跖领导的奴隶起义武装，就是其中规模最大、影响最广的一个。
晋祠极乐峰西北约三四里处，有个悬翁石洞，又名柳跖洞，当地人称瓦岗寨。据民间相传，柳跖聚众起义，一开始在此洞安寨，后因群众增多，容纳不下，且离平川较近，易受奴隶主的侵扰，乃迁入天龙山。
天龙山的南峰，海拔1650米，峰上有巨石一方，传为柳跖插旗的地方，因名插旗石。插旗的目的，一方面是为了通知其兵卒望此旗进退，另一方面，则是让参加起义军的奴隶从这里入伍。由于插旗石居高临下，不仅可俯瞰前山及峪外情况，而且大旗随风飘扬，在连山葱茏苍翠的衬托下，很有气势，故在明代晋藩王胤龙就把“柳跖旗石”列为天龙山八景之一。后人为了纪念这位英雄，就把这山沟称为柳跖峪或柳跖沟。
天龙山有着深厚的文化底蕴与精美绝伦的石窟艺术。其山势险峻，沟壑深邃，山路回转，松柏相拥，葱郁苍翠，有蟠龙松、凤凰松、松抱柏、石上柏、参天松等珍稀古树，风景秀丽，气候宜人。其人文景观，除天龙寺和天龙山石窟外，还有漫山阁、白龙洞、龙潭灵泽、高欢避暑宫、关帝庙、观音塔等。明嘉靖《太原县志》记载：“此山松柏青翠，林木葱茂，既有天然之生成，复有人工之修饰。胜境之佳，在环省诸山中实属罕见。”早在明代就有“天龙八景”之美称，即崇山环翠、佛阁停云、高欢暑宫、龙潭灵泽、虬柏蟠空、鼎峰独峙、柳跖旗石、石洞栈道。
天龙山现有石窟、古建、墓塔、雕塑、壁画、碑刻等历史遗存100余处，是太原地区保存东魏、北齐、隋唐时期地上文化遗存最丰富、最完整的区域之一，也是反映晋阳文化和东魏霸府、北齐别都弥足珍贵的重要实物载体，现为全国重点文物保护单位。
天龙山自古物华天宝，人杰地灵，尤以石窟艺术著称。这些瑰丽的石窟，传递着自然的力量，凝聚着古人的智慧，为我们呈现出一部石窟演变史、佛教艺术史和古代城市发展史。景区主要由东、西峰石窟区、寺庙区、观音塔区、千佛洞区、柳跖沟以及南山的香炉峰区域构成。悠久的人文历史和秀美的自然风光交相呼应。
天龙山东西两峰间有千仞绝壁，著名的天龙山石窟就开凿于崖壁间。天龙山石窟是南北朝至隋唐时期石窟艺术的巅峰之作，成为佛教石窟逐渐中国本土化的典型实例。特别是其中的唐代造像，世称“天龙山样式”，代表着唐代石窟造像艺术的最高水平，对后世佛教造像的发展产生了深远影响。站在石窟前向下看，颇有“忽见鸟飞山谷起，始疑身在半空中”的感受。石窟前原有栈道在绝壁间，旧时为僧人礼佛禅修方便上下而修葺，称为“石洞栈道”，每逢雨后栈道下面云雾缭绕宛如仙境一般，也为天龙八景之一。前人有诗云：“绝壁才通一栈悬，俯看蛟穴鼓重渊。断碑剥落岩前石，古洞云深不计年。”
2021年2月11日，中国传统除夕夜，流失海外近一个世纪的天龙山石窟第8窟北壁主尊佛首，亮相春节联欢晚会。作为2020年回归祖国的第100件流失文物。这件佛首“诞生”于山西太原天龙山石窟，已有约1500岁。
佛首昔往今归，历经近百年。于天龙山而言，没有哪个百年如此刻骨铭心；于中华民族而言，没有哪个百年如此苦难辉煌。我们于历史的积淀中前行，归来的件件瑰宝，启明星般照亮通向伟大复兴的征途。
国运兴则文化兴，文化强则民族强。如今，天龙山发生了翻天覆地的变化，天龙山石窟数字复原项目通过现代科技，再现了其精美绝伦的石窟艺术，真正让文化遗产“活”起来。
来源：科学导报
成年人的支气管扩张是怎么回事？看看专家共识是怎么说的
支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床上主要表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影像学表现的支气管扩张不在此范围内。
支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前，社会包括医护人员对支气管扩张的关注都不足，远不如支气管哮喘或COPD等疾病，相关文献也为数寥寥。
支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10，英国的患病率约为 100／10万，美 国 18～34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，当时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据，在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，目前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约15％～30％的患者可发现支气管扩张病变，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50％。
支气管扩张症可分为先天性与继发性两种，先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。
1、支气管先天发育不全：①支气管软骨发育不全 (Williams—Campbell综合征)：患者先天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；②先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；③马方综合征(Marfanssyndrome)：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指／趾和心脏瓣膜病变。
2、继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：
①气道防御功能低下 ：大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6％～48％存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病(common variable immunodeficiencv，CVID)，CVID是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有x-连锁无丙种球蛋白血症(x-linked agammagl0bulinemia，XLA)及 lgA缺乏症等，由于气管-支气管分泌物中缺乏 IgA和(或)IgG中和抗体，易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞，最终气道破坏，导致支气管扩张。
除原发性免疫功能缺陷外，已证实获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiencysyndrome，AIDS)、类风湿关节炎等免疫相关性疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约 40％的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动(primary ciliary dyskinesia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜 异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一个亚型，表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。杨氏综合征(YoungSsyndrome)患者，由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常导致支气管廓清功能下降，易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。
②感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张：感染是支气管扩张症最常见原因，是促使病情进展和影响预后的最主要因素，尤其是儿童，因气管和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张 。60％～80％的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植，病情较轻者可以没有病原微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是流感嗜血杆菌，而长期大量脓痰、反复感染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者，气道定植菌多为铜绿假单胞菌。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加，痰液增多，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排出，加重气道阻塞，引流不畅并进一步加重感染。
另外，气道细菌定植也会造成气道壁和管腔内炎症细胞浸润，造成气道破坏。感染、黏液阻塞等因素使支气管扩张症患者气道存在持续炎症反应，以支气管管腔内中性粒细胞募集及支气管壁和肺组织内中性粒细胞、单核巨噬细胞、CD4细胞浸润为特征，肥大细胞可能也参与了支气管扩张感染时的炎症反应，支气管扩张患者气道肥大细胞脱颗粒较明显，且与病情严重程度相关 。
这些炎症细胞释放多种细胞因子，包括IL-16、IL-8、IL-l0、肿瘤坏死 因子-α(tumornecrosis factor-α，TNF-α)及内皮素-1等，进一步引起白细胞，特别是中性粒细胞浸润、聚集，并释放髓过氧化酶 、弹性蛋白酶、胶原酶及基质金属蛋白酶等多种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，导致支气管黏膜上皮细胞损害，出现脱落和坏死、气道水肿 、黏液腺增生和黏液分泌增多，气道纤毛功能受损，黏液排除不畅，气道阻塞，容易发生细菌定植或感染，并可造成支气管壁组织破坏，周围相对正常的组织收缩将受损气道牵张，导致特征性的气道扩张，在病程较长的支气管扩张 中，支气管周围的肺组织也会受到炎症破坏，从而导致弥漫性支气管周围纤维化。
以上资料来自于《成人支气管扩张症诊治专家共识 (2012版)》
支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床上主要表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影像学表现的支气管扩张不在此范围内。
支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前，社会包括医护人员对支气管扩张的关注都不足，远不如支气管哮喘或COPD等疾病，相关文献也为数寥寥。
支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10，英国的患病率约为 100／10万，美 国 18～34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，当时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据，在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，目前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约15％～30％的患者可发现支气管扩张病变，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50％。
支气管扩张症可分为先天性与继发性两种，先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。
1、支气管先天发育不全：①支气管软骨发育不全 (Williams—Campbell综合征)：患者先天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；②先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；③马方综合征(Marfanssyndrome)：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指／趾和心脏瓣膜病变。
2、继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：
①气道防御功能低下 ：大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6％～48％存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病(common variable immunodeficiencv，CVID)，CVID是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有x-连锁无丙种球蛋白血症(x-linked agammagl0bulinemia，XLA)及 lgA缺乏症等，由于气管-支气管分泌物中缺乏 IgA和(或)IgG中和抗体，易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞，最终气道破坏，导致支气管扩张。
除原发性免疫功能缺陷外，已证实获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiencysyndrome，AIDS)、类风湿关节炎等免疫相关性疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约 40％的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动(primary ciliary dyskinesia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜 异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一个亚型，表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。杨氏综合征(YoungSsyndrome)患者，由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常导致支气管廓清功能下降，易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。
②感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张：感染是支气管扩张症最常见原因，是促使病情进展和影响预后的最主要因素，尤其是儿童，因气管和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张 。60％～80％的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植，病情较轻者可以没有病原微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是流感嗜血杆菌，而长期大量脓痰、反复感染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者，气道定植菌多为铜绿假单胞菌。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加，痰液增多，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排出，加重气道阻塞，引流不畅并进一步加重感染。
另外，气道细菌定植也会造成气道壁和管腔内炎症细胞浸润，造成气道破坏。感染、黏液阻塞等因素使支气管扩张症患者气道存在持续炎症反应，以支气管管腔内中性粒细胞募集及支气管壁和肺组织内中性粒细胞、单核巨噬细胞、CD4细胞浸润为特征，肥大细胞可能也参与了支气管扩张感染时的炎症反应，支气管扩张患者气道肥大细胞脱颗粒较明显，且与病情严重程度相关 。
这些炎症细胞释放多种细胞因子，包括IL-16、IL-8、IL-l0、肿瘤坏死 因子-α(tumornecrosis factor-α，TNF-α)及内皮素-1等，进一步引起白细胞，特别是中性粒细胞浸润、聚集，并释放髓过氧化酶 、弹性蛋白酶、胶原酶及基质金属蛋白酶等多种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，导致支气管黏膜上皮细胞损害，出现脱落和坏死、气道水肿 、黏液腺增生和黏液分泌增多，气道纤毛功能受损，黏液排除不畅，气道阻塞，容易发生细菌定植或感染，并可造成支气管壁组织破坏，周围相对正常的组织收缩将受损气道牵张，导致特征性的气道扩张，在病程较长的支气管扩张 中，支气管周围的肺组织也会受到炎症破坏，从而导致弥漫性支气管周围纤维化。
以上资料来自于《成人支气管扩张症诊治专家共识 (2012版)》
【园主汪俊林&庄主范绍辉，白酒向新，看见属于未来的力量】文 | 知酒团队（ID：XNzhijiu）
时下，我们在谈论的白酒酒庄机会在哪里？有人说应该聚焦于物质属性的体验，有人则说必须彰显酒庄背后的精神内涵。这两个人做出了不同的选择，前者是将山谷打造成为物质感极强的白酒庄园的郎酒董事长汪俊林，后者是守卫近200年在酒庄原址不间断酿造的陈太吉庄主范绍辉。在工业化时代，大品牌、大单品是白酒企业的追求，主宰行业的轮廓和发展。汪俊林和范绍辉是“去工业”的另类，在他们眼中，白酒品牌与消费者的互动，更多依赖于品质与体验等载体的打造。虽然都选择了白酒酒庄的发展路径，二人也因为所处环境、企业历史、个人经历和认知的不同，形成了两种截然不同的选择。这种选择让汪俊林历时十余年打造出了恢宏大气的郎酒庄园，也让范绍辉将陈太吉酒庄的历史、文化带入了哲学与美学的审视范畴。酒庄是物质的，酒庄也是精神的。这也像极了工业化白酒品牌在爬升顶流后，急于为自身镀金的方向，从这个脉络看，白酒酒庄的发展，亦是白酒产业的未来。
当白酒选择了酒庄中国白酒自古就有酒庄的形式，但并没有形成传承的脉络沿袭至今。直白来说，就是没有形成中国白酒酒庄独有的特性及标准。那是历史的不堪回首，也是文化压抑带来的空白遗憾。今天，在中国可以平视世界的时代里，中国白酒酒庄亦如文明之火复燃，打通了历史壁障以古今融和的方式呈现于当前。这其中有中国酒业协会理事长宋书玉多年来的笃定支持，他实在太爱酒庄这种承袭白酒极致酿造要求的载体。即天人合一、种酿合一、酒文合一、酿学合一、酒旅合一、酿藏合一、品饮合一、酒养合一、酿销合一。这些年，白酒酒庄的顶层定义，基本上都来自宋书玉之手，他说过酒庄将成为未来白酒消费体验的新场景，酒庄的特色将被消费者准确的品味到、感知到、触摸到、体验到。也就是，在物质与精神的双重属性下，一瓶酒可以实现N瓶酒的价值。行业感佩于宋书玉等领袖对唤醒酒庄所作出的努力，也在探寻白酒顺应产业、经济和消费规律后，自然推动了酒庄的发展。客观上讲，文明在进化，所有以文明为载体的场景也在进化。从某种意义上讲，原始的白酒酒庄是生产、酿制的场景功能。而在新时代中，白酒酒庄被赋予了更鲜活生动的意义，生产与酿制外，还有文化、历史、传承、工艺等诸多赋有时光穿透能量的印记。近十年，行业在思索白酒后工业化时代的新路径，展开了对白酒酒庄的模式。虽然热闹非凡，但真正旗帜鲜明要做好“庄”学的却只有两个：以时代赋新而生的“郎酒庄园”与荡尽尘埃正悄然焕新的历史名庄“陈太吉酒庄”为典范，二者一为川派酱酒代言，一为粤派米酒擎旗，一西一南遥相呼应成为了当下为中国白酒酒庄最具代表性的力量。
值得注意的是，宋书玉对汪俊林和范绍辉二人及其企业一致赞誉有加，每年多次考察其在酒庄方面的新发展。两股力量背后，正是两个中国白酒酒庄颇具品牌化、人格化的精神符号：园主汪俊林、庄主范绍辉。他们都通过各自不同的主张及表达，为社会及消费市场解封“中国白酒酒庄”中这些被尘封的印记。
庄主VS园主，一字之别两种表达庄主和园主，虽然只有一字之别，却有着不同的主张，二者共同让酒庄的表达形式更多元也更丰满。回到最原始的问题，汪俊林为什么是园主的代表？范绍辉的庄主又有什么不同？首先要从郎酒庄园和陈太吉酒庄的差异说起。诞生于岭南文化与经济重镇佛山石湾镇的“陈太吉酒庄”，其地已有千年酿酒史，石湾镇的酿酒工业发达也有540余年。陈太吉酒庄，就是在这片土壤下孕育和生长出来的。陈太吉酒庄的最大特点，是其生态根本不需要去新造。自清朝道光十年陈太吉酒庄诞生，迄今已有191年历史。其厚重的历史穿越了清末到民国，再到新中国的诞生及发展，见证了中华民族近现代史上最鼎盛与最衰落的光景，不可谓不厚重。基于以上历史，自范绍辉接掌“陈太吉酒庄”后，根本不需要去营造“陈太吉酒庄”的生态禀赋，所需要的只是去扫去尘埃，便能光华自现。此外，范绍辉还做了两件事，一是不断挖掘陈太吉酒庄的历史与故事进行现代化表达，为白酒酒庄做出注解，二是多年一直在做的唤醒稿子，唤醒中国酒庄不止是物质的，更是精神的、文化的认知方式。诞生于川酒产区的“郎酒庄园”，应该是新时代下，对白酒工业时代回归原初生态的一种逆时态赋能。从“郎酒酒厂”到“郎酒庄园”，简单两个字的更改，却蕴含着大相径庭的理念。各种酒厂遍布中国，俯拾皆是，其传递给消费者最普世的认知就是生产车间。汪俊林在带领郎酒复兴的过程中，深知需要将自身的优势和特性更深维地放大。赤水河、天宝峰、陶坛库、天宝洞也随着这四个字，为郎酒赋予了独有的天然优势。“生、长、养、藏”被首先提出，作为郎酒对其酿、储生态的全面勾勒。仅此还不够！还需要有一个能将这四个字合理装进去的空间，便有了“庄园”的应运而生！本质上讲，郎酒提出“庄园”概念，一是与工业化白酒生产场景做区隔；二是与酱酒其他企业的定位做区隔；三是与传统酒庄的形态作区隔，以差异化形成自身所独有的生态概念。陈太吉酒庄所代表的历史底蕴派酒庄和郎酒庄园所代表的生态体验派酒庄，就是“庄主”和“园主”的区别，也是酒庄的两种表达。当然，无论是汪俊林基于战略考量所致力于打造的“郎酒庄园”，还是范绍辉不遗余力期望从更深纬度唤醒中国白酒文化的“陈太吉酒庄”，可能出发点、路径都有所不同，但不肯否认的是，都是在新时态下“中国白酒酒庄”的典范力量，在消费变革大潮流下，为白酒的未来做出了探索。
为了白酒破冰2019年，范绍辉前往勃艮第产区探寻世界酒庄的表达，罗曼尼康帝酒庄庄主对品质的自信，构建起酒庄的第一符号。今年，范绍辉又专程到访郎酒庄园和邛崃酒庄文化周等，一圈走访下来，他更加坚定陈太吉酒庄依托历史和文化，具有不可复制和超越的优势。这两次经历后，庄主范绍辉做出了两次大胆的决定。首先是推出6000元/L的陈太吉酒庄酒，每年全球限量10000瓶，打造白酒酒庄酒品质与价值标杆。然后是打造流通产品陈太吉酒，定位次高端价格，与友谊、尊茅等7位广东大商签署战略合作。
粤酒多年来被困扰的“有好酒没有贵酒”的价值问题终于得到破冰。从这个角度看，酒庄也是白酒实现价值回归、塑造品牌的重要依傍。无论是时代新庄“郎酒庄园”，还是历史名庄“陈太吉酒庄”，一为初生，一为长久封尘、近年才得以“光华再现”，二者都站在中国白酒酒庄新时期发展的起点，为未来赋能。值得注意的是，汪俊林和范绍辉二人的第一份职业并非在酒行业，也正是二人跨行业的职业经历，锻造了其有多个视角思考企业发展，推动酒业创新。但我们也知道，所有革新者和创新表达者，都必须面对质疑，也可以说“被误解是汪、范二人的宿命”。 当汪俊林以“赤水河左岸，庄园酱酒”为其高端主打产品青花郎进行定位时，不仅引发了业界探讨，更是引来了诸多质疑。其中，对“郎酒庄园”“庄园酱酒”的定义，行业内颇多微词：一是郎酒本是规模型企业；二是，“郎酒庄园”的定位及表达，有不少“舶来”的痕迹。同样的，“陈太吉酒庄”范绍辉在启领酒庄文化进程中，也有颇多掣肘。首先，中国白酒酒庄之于许多渠道商、消费者而言是一个相对新的概念。如何去宣贯表达、挖掘释放其中内涵，都是需要一步步去做的。其次，粤酒整体势弱，石湾哪怕一枝独秀也难以在中国酒业版图中拥有足够的话语权，它依然要遭受粤酒价值低下的瓶颈。不过，我们更应该看到汪俊林和范绍辉不畏质疑的坚韧，以及推动白酒酒庄破冰的魄力。无论对错，行业对汪俊林这一“园主”提出了考验。在我们看来，这些都不是问题，酒业品类需要差异化，酒企打造及定位为何不能？郎酒在用自己的方式走自己的路，或许能走的更远。在丢了芝麻和西瓜的聒噪外，他的庄园里面早已硕果累累。 而范绍辉则在历史底蕴上进行了外延式的表达，也迈出“粤酒北伐”第一步。打造“岭南范局”、“开库大典”、“中国白酒酒庄文化峰会”等粤酒文化IP，为粤酒文化内涵和品牌升级开辟出新道路……XN知酒获悉，12月1日，以陈太吉酒庄为引擎的振兴粤酒龙头工程项目将在广州启动。届时，广东陈太吉酒销售有限公司揭牌仪式将正式举行，而代表酒庄酒的又一IP——中国吉宴也会同步进行。所以说，我们必须理性看待“中国酒庄”及文化壮大渐进过程中的困难。好在汪俊林与范绍辉，都未曾因此而停歇。他们都在用各自的方式和行动，坚定不移地为中国白酒酒庄的现在时、将来时赋能，以构建更加完美的中国白酒酒庄生态全貌。
时下，我们在谈论的白酒酒庄机会在哪里？有人说应该聚焦于物质属性的体验，有人则说必须彰显酒庄背后的精神内涵。这两个人做出了不同的选择，前者是将山谷打造成为物质感极强的白酒庄园的郎酒董事长汪俊林，后者是守卫近200年在酒庄原址不间断酿造的陈太吉庄主范绍辉。在工业化时代，大品牌、大单品是白酒企业的追求，主宰行业的轮廓和发展。汪俊林和范绍辉是“去工业”的另类，在他们眼中，白酒品牌与消费者的互动，更多依赖于品质与体验等载体的打造。虽然都选择了白酒酒庄的发展路径，二人也因为所处环境、企业历史、个人经历和认知的不同，形成了两种截然不同的选择。这种选择让汪俊林历时十余年打造出了恢宏大气的郎酒庄园，也让范绍辉将陈太吉酒庄的历史、文化带入了哲学与美学的审视范畴。酒庄是物质的，酒庄也是精神的。这也像极了工业化白酒品牌在爬升顶流后，急于为自身镀金的方向，从这个脉络看，白酒酒庄的发展，亦是白酒产业的未来。
当白酒选择了酒庄中国白酒自古就有酒庄的形式，但并没有形成传承的脉络沿袭至今。直白来说，就是没有形成中国白酒酒庄独有的特性及标准。那是历史的不堪回首，也是文化压抑带来的空白遗憾。今天，在中国可以平视世界的时代里，中国白酒酒庄亦如文明之火复燃，打通了历史壁障以古今融和的方式呈现于当前。这其中有中国酒业协会理事长宋书玉多年来的笃定支持，他实在太爱酒庄这种承袭白酒极致酿造要求的载体。即天人合一、种酿合一、酒文合一、酿学合一、酒旅合一、酿藏合一、品饮合一、酒养合一、酿销合一。这些年，白酒酒庄的顶层定义，基本上都来自宋书玉之手，他说过酒庄将成为未来白酒消费体验的新场景，酒庄的特色将被消费者准确的品味到、感知到、触摸到、体验到。也就是，在物质与精神的双重属性下，一瓶酒可以实现N瓶酒的价值。行业感佩于宋书玉等领袖对唤醒酒庄所作出的努力，也在探寻白酒顺应产业、经济和消费规律后，自然推动了酒庄的发展。客观上讲，文明在进化，所有以文明为载体的场景也在进化。从某种意义上讲，原始的白酒酒庄是生产、酿制的场景功能。而在新时代中，白酒酒庄被赋予了更鲜活生动的意义，生产与酿制外，还有文化、历史、传承、工艺等诸多赋有时光穿透能量的印记。近十年，行业在思索白酒后工业化时代的新路径，展开了对白酒酒庄的模式。虽然热闹非凡，但真正旗帜鲜明要做好“庄”学的却只有两个：以时代赋新而生的“郎酒庄园”与荡尽尘埃正悄然焕新的历史名庄“陈太吉酒庄”为典范，二者一为川派酱酒代言，一为粤派米酒擎旗，一西一南遥相呼应成为了当下为中国白酒酒庄最具代表性的力量。
值得注意的是，宋书玉对汪俊林和范绍辉二人及其企业一致赞誉有加，每年多次考察其在酒庄方面的新发展。两股力量背后，正是两个中国白酒酒庄颇具品牌化、人格化的精神符号：园主汪俊林、庄主范绍辉。他们都通过各自不同的主张及表达，为社会及消费市场解封“中国白酒酒庄”中这些被尘封的印记。
庄主VS园主，一字之别两种表达庄主和园主，虽然只有一字之别，却有着不同的主张，二者共同让酒庄的表达形式更多元也更丰满。回到最原始的问题，汪俊林为什么是园主的代表？范绍辉的庄主又有什么不同？首先要从郎酒庄园和陈太吉酒庄的差异说起。诞生于岭南文化与经济重镇佛山石湾镇的“陈太吉酒庄”，其地已有千年酿酒史，石湾镇的酿酒工业发达也有540余年。陈太吉酒庄，就是在这片土壤下孕育和生长出来的。陈太吉酒庄的最大特点，是其生态根本不需要去新造。自清朝道光十年陈太吉酒庄诞生，迄今已有191年历史。其厚重的历史穿越了清末到民国，再到新中国的诞生及发展，见证了中华民族近现代史上最鼎盛与最衰落的光景，不可谓不厚重。基于以上历史，自范绍辉接掌“陈太吉酒庄”后，根本不需要去营造“陈太吉酒庄”的生态禀赋，所需要的只是去扫去尘埃，便能光华自现。此外，范绍辉还做了两件事，一是不断挖掘陈太吉酒庄的历史与故事进行现代化表达，为白酒酒庄做出注解，二是多年一直在做的唤醒稿子，唤醒中国酒庄不止是物质的，更是精神的、文化的认知方式。诞生于川酒产区的“郎酒庄园”，应该是新时代下，对白酒工业时代回归原初生态的一种逆时态赋能。从“郎酒酒厂”到“郎酒庄园”，简单两个字的更改，却蕴含着大相径庭的理念。各种酒厂遍布中国，俯拾皆是，其传递给消费者最普世的认知就是生产车间。汪俊林在带领郎酒复兴的过程中，深知需要将自身的优势和特性更深维地放大。赤水河、天宝峰、陶坛库、天宝洞也随着这四个字，为郎酒赋予了独有的天然优势。“生、长、养、藏”被首先提出，作为郎酒对其酿、储生态的全面勾勒。仅此还不够！还需要有一个能将这四个字合理装进去的空间，便有了“庄园”的应运而生！本质上讲，郎酒提出“庄园”概念，一是与工业化白酒生产场景做区隔；二是与酱酒其他企业的定位做区隔；三是与传统酒庄的形态作区隔，以差异化形成自身所独有的生态概念。陈太吉酒庄所代表的历史底蕴派酒庄和郎酒庄园所代表的生态体验派酒庄，就是“庄主”和“园主”的区别，也是酒庄的两种表达。当然，无论是汪俊林基于战略考量所致力于打造的“郎酒庄园”，还是范绍辉不遗余力期望从更深纬度唤醒中国白酒文化的“陈太吉酒庄”，可能出发点、路径都有所不同，但不肯否认的是，都是在新时态下“中国白酒酒庄”的典范力量，在消费变革大潮流下，为白酒的未来做出了探索。
为了白酒破冰2019年，范绍辉前往勃艮第产区探寻世界酒庄的表达，罗曼尼康帝酒庄庄主对品质的自信，构建起酒庄的第一符号。今年，范绍辉又专程到访郎酒庄园和邛崃酒庄文化周等，一圈走访下来，他更加坚定陈太吉酒庄依托历史和文化，具有不可复制和超越的优势。这两次经历后，庄主范绍辉做出了两次大胆的决定。首先是推出6000元/L的陈太吉酒庄酒，每年全球限量10000瓶，打造白酒酒庄酒品质与价值标杆。然后是打造流通产品陈太吉酒，定位次高端价格，与友谊、尊茅等7位广东大商签署战略合作。
粤酒多年来被困扰的“有好酒没有贵酒”的价值问题终于得到破冰。从这个角度看，酒庄也是白酒实现价值回归、塑造品牌的重要依傍。无论是时代新庄“郎酒庄园”，还是历史名庄“陈太吉酒庄”，一为初生，一为长久封尘、近年才得以“光华再现”，二者都站在中国白酒酒庄新时期发展的起点，为未来赋能。值得注意的是，汪俊林和范绍辉二人的第一份职业并非在酒行业，也正是二人跨行业的职业经历，锻造了其有多个视角思考企业发展，推动酒业创新。但我们也知道，所有革新者和创新表达者，都必须面对质疑，也可以说“被误解是汪、范二人的宿命”。 当汪俊林以“赤水河左岸，庄园酱酒”为其高端主打产品青花郎进行定位时，不仅引发了业界探讨，更是引来了诸多质疑。其中，对“郎酒庄园”“庄园酱酒”的定义，行业内颇多微词：一是郎酒本是规模型企业；二是，“郎酒庄园”的定位及表达，有不少“舶来”的痕迹。同样的，“陈太吉酒庄”范绍辉在启领酒庄文化进程中，也有颇多掣肘。首先，中国白酒酒庄之于许多渠道商、消费者而言是一个相对新的概念。如何去宣贯表达、挖掘释放其中内涵，都是需要一步步去做的。其次，粤酒整体势弱，石湾哪怕一枝独秀也难以在中国酒业版图中拥有足够的话语权，它依然要遭受粤酒价值低下的瓶颈。不过，我们更应该看到汪俊林和范绍辉不畏质疑的坚韧，以及推动白酒酒庄破冰的魄力。无论对错，行业对汪俊林这一“园主”提出了考验。在我们看来，这些都不是问题，酒业品类需要差异化，酒企打造及定位为何不能？郎酒在用自己的方式走自己的路，或许能走的更远。在丢了芝麻和西瓜的聒噪外，他的庄园里面早已硕果累累。 而范绍辉则在历史底蕴上进行了外延式的表达，也迈出“粤酒北伐”第一步。打造“岭南范局”、“开库大典”、“中国白酒酒庄文化峰会”等粤酒文化IP，为粤酒文化内涵和品牌升级开辟出新道路……XN知酒获悉，12月1日，以陈太吉酒庄为引擎的振兴粤酒龙头工程项目将在广州启动。届时，广东陈太吉酒销售有限公司揭牌仪式将正式举行，而代表酒庄酒的又一IP——中国吉宴也会同步进行。所以说，我们必须理性看待“中国酒庄”及文化壮大渐进过程中的困难。好在汪俊林与范绍辉，都未曾因此而停歇。他们都在用各自的方式和行动，坚定不移地为中国白酒酒庄的现在时、将来时赋能，以构建更加完美的中国白酒酒庄生态全貌。
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