硬皮病患者治疗病例分享——免疫调节是关键
硬皮病又被称为系统性硬化症(SSc)，是一种以皮肤增厚和纤维化为特征，同时累及肺、心血管、肾、消化道等多系统的结缔组织病，病理特点为皮肤和内脏的纤维化和血管病变。
患者男，51 岁，因“皮肤肿胀发硬5个月余，胸闷、气促3 d”于2018 年4 月11 日入院。患者5个月前无明显诱因出现四肢远端皮肤麻木、乏力，手指遇冷后变青紫，保暖后可恢复红润，逐渐出现皮肤肿胀、硬化，逐渐累及手、前臂、足、小腿、前胸壁、面部、大腿，伴皮肤色素沉着，无皮肤瘙痒，无眼口鼻干燥，无发热。
查血肌酐78.4 μmol/L，尿微量白蛋白11.81 mg/L，24 h 尿蛋白0.35 g/24 h，肾小球滤过率58.1 mL/min，查抗核抗体(ANA)定量：240.13 AU/mL，Scl-70 抗体(++)，肺部CT：双肺下叶纤维化；双肾超声：双肾结石。予环孢素150 mg /d、甲泼尼龙16 mg/d、甲氨蝶呤10 mg/周治疗，服药1 个月后自行停药。2018 年3 月13 日因“全身皮肤硬肿伴关节疼痛”于中南大学湘雅二医院就诊，入院血压：170/90 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，尿液分析：潜血(++)，蛋白(±)，24 h 尿蛋白0.86/24 h，肾小球滤过率26.11 mL/min，血肌酐211.6 μmol/L，ANA：(1：1 000)阳性，抗Scl-70 抗体(+++)。肺部CT：双下肺间质性病变，符合硬皮病所致。
病理诊断：硬皮病。
治疗方案：予甲泼尼龙20 mg/d 加环磷酰胺200 mg/周治疗，并予降压、改善循坏、降血糖、调脂治疗，出院后规律服药，同时服用今幸人参皂苷调节自身免疫力。
本例患者存在抗核抗体阳性，抗Scl-70抗体阳性，在5个月内，从局限型硬皮病发展为弥漫型硬皮病，并逐渐出现了一系列靶器官受累，包括硬皮病间质性肺疾病、肾脏受累、心脏受累。
患者从诊断硬皮病以来，一直接受16mg/d 甲泼尼龙治疗，长达4个月，高剂量的糖皮质激素的应用很可能是本例患者发生SRC 的危险因素。对于早期弥漫型硬皮病患者，应谨慎使用高剂量糖皮质激素，尤其应密切监测血压和肾功能。
患者治疗出院后，由于使用了大量的糖皮质激素和免疫抑制剂，所以患者自身免疫力较低，后期容易出现感染及更多的问题。所以在后续的治疗中加入今幸人参皂苷，主要同于患者自身的免疫调节。硬皮病与自身面免疫系统有关，治疗的一个切入点就是免疫调节，使用今幸人参皂苷能够直接作用于人体的各大免疫器官，修复免疫系统损伤，矫正免疫紊乱，从而缓解硬皮病的发展。
总之，硬皮病是一种多系统性自身免疫性疾病，其中肾危象是危及患者生命的并发症，临床医生应该关注脏器损害的危险因素和早期临床表现，从而选取有效且综合的治疗方案，减轻器官受累的程度以及提高长期生存率。
硬皮病又被称为系统性硬化症(SSc)，是一种以皮肤增厚和纤维化为特征，同时累及肺、心血管、肾、消化道等多系统的结缔组织病，病理特点为皮肤和内脏的纤维化和血管病变。
患者男，51 岁，因“皮肤肿胀发硬5个月余，胸闷、气促3 d”于2018 年4 月11 日入院。患者5个月前无明显诱因出现四肢远端皮肤麻木、乏力，手指遇冷后变青紫，保暖后可恢复红润，逐渐出现皮肤肿胀、硬化，逐渐累及手、前臂、足、小腿、前胸壁、面部、大腿，伴皮肤色素沉着，无皮肤瘙痒，无眼口鼻干燥，无发热。
查血肌酐78.4 μmol/L，尿微量白蛋白11.81 mg/L，24 h 尿蛋白0.35 g/24 h，肾小球滤过率58.1 mL/min，查抗核抗体(ANA)定量：240.13 AU/mL，Scl-70 抗体(++)，肺部CT：双肺下叶纤维化；双肾超声：双肾结石。予环孢素150 mg /d、甲泼尼龙16 mg/d、甲氨蝶呤10 mg/周治疗，服药1 个月后自行停药。2018 年3 月13 日因“全身皮肤硬肿伴关节疼痛”于中南大学湘雅二医院就诊，入院血压：170/90 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，尿液分析：潜血(++)，蛋白(±)，24 h 尿蛋白0.86/24 h，肾小球滤过率26.11 mL/min，血肌酐211.6 μmol/L，ANA：(1：1 000)阳性，抗Scl-70 抗体(+++)。肺部CT：双下肺间质性病变，符合硬皮病所致。
病理诊断：硬皮病。
治疗方案：予甲泼尼龙20 mg/d 加环磷酰胺200 mg/周治疗，并予降压、改善循坏、降血糖、调脂治疗，出院后规律服药，同时服用今幸人参皂苷调节自身免疫力。
本例患者存在抗核抗体阳性，抗Scl-70抗体阳性，在5个月内，从局限型硬皮病发展为弥漫型硬皮病，并逐渐出现了一系列靶器官受累，包括硬皮病间质性肺疾病、肾脏受累、心脏受累。
患者从诊断硬皮病以来，一直接受16mg/d 甲泼尼龙治疗，长达4个月，高剂量的糖皮质激素的应用很可能是本例患者发生SRC 的危险因素。对于早期弥漫型硬皮病患者，应谨慎使用高剂量糖皮质激素，尤其应密切监测血压和肾功能。
患者治疗出院后，由于使用了大量的糖皮质激素和免疫抑制剂，所以患者自身免疫力较低，后期容易出现感染及更多的问题。所以在后续的治疗中加入今幸人参皂苷，主要同于患者自身的免疫调节。硬皮病与自身面免疫系统有关，治疗的一个切入点就是免疫调节，使用今幸人参皂苷能够直接作用于人体的各大免疫器官，修复免疫系统损伤，矫正免疫紊乱，从而缓解硬皮病的发展。
总之，硬皮病是一种多系统性自身免疫性疾病，其中肾危象是危及患者生命的并发症，临床医生应该关注脏器损害的危险因素和早期临床表现，从而选取有效且综合的治疗方案，减轻器官受累的程度以及提高长期生存率。
肌酐300多属于什么期？血肌酐的正常值各个医院可能有所不同，男性正常值大概在140μmol/L以下，女性正常值大概在83-85μmol/L以下。
不管男女，肌酐300μmol/L已经超标，且远远大于正常值，这时肾脏可能已经受到伤害。肾脏损害分急性肾损伤、慢性肾损伤。慢性肾损伤又分1期、2期、3期、5期、5期，共五期。第1、2期，往往病人有肾脏损伤，但血肌酐正常，即肾功能正常。第3期开始肾功能进入慢性肾功能损伤衰竭期，这时肌酐可以超标，但不水平会很高。到第4期，病人肌酐已经较高。
所以病人血肌酐300μmol/L大致属于4期。如果病人肌肉非常强健，可能本身肌肉代谢高，也可能属于3B期，即3期的后期，4期早期。如果是普通体重，血肌酐300μmol/L往往可能进入到4期。
不管男女，肌酐300μmol/L已经超标，且远远大于正常值，这时肾脏可能已经受到伤害。肾脏损害分急性肾损伤、慢性肾损伤。慢性肾损伤又分1期、2期、3期、5期、5期，共五期。第1、2期，往往病人有肾脏损伤，但血肌酐正常，即肾功能正常。第3期开始肾功能进入慢性肾功能损伤衰竭期，这时肌酐可以超标，但不水平会很高。到第4期，病人肌酐已经较高。
所以病人血肌酐300μmol/L大致属于4期。如果病人肌肉非常强健，可能本身肌肉代谢高，也可能属于3B期，即3期的后期，4期早期。如果是普通体重，血肌酐300μmol/L往往可能进入到4期。
数值范围和公差等的表示
一、数值范围的表示
1. 科技书刊中数值范围必须用波浪线“~”表示，如20~50 cm。需特别注意：当“~”表示百分率或千分率范围时，“~”前的%或‰不能省略，正确写法为50%~70%，20‰~50‰。
2. 书写用万或亿表示的数值范围，每个数值中的万或亿不能省略。如2万~5万不能写成2~5万，因为后面可能会被误解成2~50000。
3. 书写具有相同幂次的数值范围时，每个数值的幂次都要重复写出，如3×103~6×103不能写成3~6×103，因为后者会被误解成3~6000。但可以简写成(3~6) ×103。
4. 相同量值范围，前一个量值的单位可以省略，只需要在后面一个量值写上单位即可，如10 mol/L~15 mol/L，可以写成10~15 mol/L。
5. 书写单位不完全相同的量值范围时，每个量值的单位应全部写出。如3′~3′30″不能写成3~3′30″，2 h~2 h 30 min不能写成2~2 h 30 min。上述两例应分别写成3′~3.5′，2~2.5 h。
二、公差的表示
这里只写两组常见的。
1. 参量与其公差的单位相同时，单位可以只写1次。
如：15.2 mm ± 0.2 mm可以写成(15.2 ± 0.2) mm，但不得写成15.2 ± 0.2 mm
2. 表示带百分数公差的中心值时，百分号%只写1次，且%前的中心值与公差用圆括号括起来，正确写法为(55±4)%，不得写成55±4%或55%±4%
三、附带单位的量值相乘表示面积、体积时，每个量值的单位均需写出
如：30 μm×40 μm不得写成30×40 μm，也不能写成30×40 μm2；30 cm×40 cm×50 cm不能写成30×40×50 cm或30×40×50 cm3。
四、量值的单位相同时，可以只在最末的一个量值后写出单位，其余量值的单位可以省略
如：0.71 kg、0.92 kg、1.15 kg可以写成0.71、0.92、1.15 kg。各量值间的顿号“、”也可以改成逗号“，”，全文统一写法即可。
微博显示不了上标，详见附图。
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一、数值范围的表示
1. 科技书刊中数值范围必须用波浪线“~”表示，如20~50 cm。需特别注意：当“~”表示百分率或千分率范围时，“~”前的%或‰不能省略，正确写法为50%~70%，20‰~50‰。
2. 书写用万或亿表示的数值范围，每个数值中的万或亿不能省略。如2万~5万不能写成2~5万，因为后面可能会被误解成2~50000。
3. 书写具有相同幂次的数值范围时，每个数值的幂次都要重复写出，如3×103~6×103不能写成3~6×103，因为后者会被误解成3~6000。但可以简写成(3~6) ×103。
4. 相同量值范围，前一个量值的单位可以省略，只需要在后面一个量值写上单位即可，如10 mol/L~15 mol/L，可以写成10~15 mol/L。
5. 书写单位不完全相同的量值范围时，每个量值的单位应全部写出。如3′~3′30″不能写成3~3′30″，2 h~2 h 30 min不能写成2~2 h 30 min。上述两例应分别写成3′~3.5′，2~2.5 h。
二、公差的表示
这里只写两组常见的。
1. 参量与其公差的单位相同时，单位可以只写1次。
如：15.2 mm ± 0.2 mm可以写成(15.2 ± 0.2) mm，但不得写成15.2 ± 0.2 mm
2. 表示带百分数公差的中心值时，百分号%只写1次，且%前的中心值与公差用圆括号括起来，正确写法为(55±4)%，不得写成55±4%或55%±4%
三、附带单位的量值相乘表示面积、体积时，每个量值的单位均需写出
如：30 μm×40 μm不得写成30×40 μm，也不能写成30×40 μm2；30 cm×40 cm×50 cm不能写成30×40×50 cm或30×40×50 cm3。
四、量值的单位相同时，可以只在最末的一个量值后写出单位，其余量值的单位可以省略
如：0.71 kg、0.92 kg、1.15 kg可以写成0.71、0.92、1.15 kg。各量值间的顿号“、”也可以改成逗号“，”，全文统一写法即可。
微博显示不了上标，详见附图。
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