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再看看十几年前的
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等等……
且不论当初因为什么原因而被市场淘汰了
也不论现在是否还存在
起码
这些公司当年
让大家见到了手机业界百花齐放 万家争鸣
设计风格各家独树一帜
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而不是像如今这般
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#关注#【我把西安“名校+”的故事讲给您听（4）远东二小这样说】
讲述人：陈连锋（莲湖区远东二小校长）
从分校巡视工作回来，走在回本部办公的路上，我还沉浸在与分校师生的谈话中…
“校长，本部区级啦啦操比赛获奖了！分部也获奖了！”分部德育干部激动地说道。
“好，继续加油！”看到他的喜悦，我由衷地送上鼓励！
“校长，我们分校学生下午去本部多功能厅唱歌，您来不来？”。在分校的操场上，一名孩子老远看到我，盛情邀请道。
我大声说：“当然要去！”听到我的回应，孩子笑着、跳着离开了……
刚走到本部校门口。一位毕业年级组长走过来。“校长，我们年级六年级女生课堂要开始了，我们也想邀请分校学生。”
我赞许道：好，名校“＋校”是一家子。
走进办公室，教学干部进来汇报工作。“校长，“名校＋”开展的思维发展型课堂马上要开始了，您看看本部和分校通用方案。”教学干部汇报着。
我说：好，准确把脉“名校+”教师队伍培训方向。一体化管理，给“名校+”赋能！
这就是我们勤奋上进的团队。我感谢班子以及师生、家长。在一长多校模式下，远东二小本部和分校 “一套班子，两个校区”，“四个一体化管理”也是在团队一起努力下不断形成的。西安市教育局副局长王纲同志在全市“名校+”培训会上讲过，“名校+”工程要系统解决好三个关键因素，即谁来“+”，“+”谁，怎么“+”。谁来“+”，当然是区域内外的名校，不论办学性质，只看品牌实力。“+”谁，当然“+”薄弱学校、农村学校、新建学校等，学生、家长、社会不甚认可的都可在“+”的范围。怎么“+”，也当然用紧密型一体化模式来“+”，这也是“名校+”区别于“大学区”的根本标志。
理念价值一体化。两校共同践行“微光发现世界”文化理念。对于本部的3793名学生、分校的1330名学生，带有校园文化标志的校服、班牌、开学季学生标牌、毕业季学生贺卡、阅读记录卡、假期实践手册、报道图标等全部统一。本部64个班级、分校25个班级学生同步享受本校 “小原点”课程优质资源：26个语数英校本课程，9个校园节日课程，5个假期实践课程，占课程体系内容的90%。
两校管理一体化。将本部与分校作为一个整体，实施“分区管理”“学段管理”模式。4位校级领导、两校教导处和德育处工作全部贯通。每天，两校部门直接对接工作；每周，两校所有部门一起召开小结会；每月，两校组长以上人员一起进行反馈。本部先后有2位校级领导、4名省市名师、5位学科教研组长、15名优秀教师均全职交流到分校，占分校人数的17.1%。学期评优评选，分校占28.9%。
队伍建设一体化。对近三年分配以及新招聘的53位本部和分校的新教师，严格统一调配、统一培养、统一考核。以学科为单位成立18个联合教研组，坚持“每周二，我们相约5125集体备课”。分校孙佳老师感慨：每次克服旅途劳累，积极参加备课，让我忘记疲劳，因为教研有收获，研讨有温度！”两校教研专题做到统一、教师梯队建设方案统一、质量分析统一。“名校+”成立三年以来，分校教师教科研获奖达29次，获奖率提高了83%。开展了8项市区立项课题，立项率提高了75%。
规划发展一体化。2018年9月，学区内学生158人。2020年9月，学区学生304人，增加了近一半人数。分校班额从三年前的18个增加到25个。学生从三年前的937名增加到目前的1330名，成为千人学校。本部和分校学生近三年获上级各类奖项920人次，比以前增加了26.2%。分校每年家长会调研中，选择满意率为“优”的家长达98.7%。分校已经成为家长口中的热门学校：分校在两年时间里新增四个钢结构教室，改造扩增三个教室，新增面积520平方米，不断满足区域招生需求。
“一体化管理”给“＋校”发展赋能、给师生成长赋能。2019年两校共同聚焦“融合管理发展年，师德师能建设年，原点课程推进年，校园建设提升年”四个年建设。2020年共同聚焦“管理创新年、课程成长年、课堂成长年”建设。本部内涵不断发展提升，分校办学质量不断提升，分校也成为老百姓家门口的好学校。现在，分校孩子以“我是远东二小分校学生”而感到自豪、骄傲！
讲述人：陈连锋（莲湖区远东二小校长）
从分校巡视工作回来，走在回本部办公的路上，我还沉浸在与分校师生的谈话中…
“校长，本部区级啦啦操比赛获奖了！分部也获奖了！”分部德育干部激动地说道。
“好，继续加油！”看到他的喜悦，我由衷地送上鼓励！
“校长，我们分校学生下午去本部多功能厅唱歌，您来不来？”。在分校的操场上，一名孩子老远看到我，盛情邀请道。
我大声说：“当然要去！”听到我的回应，孩子笑着、跳着离开了……
刚走到本部校门口。一位毕业年级组长走过来。“校长，我们年级六年级女生课堂要开始了，我们也想邀请分校学生。”
我赞许道：好，名校“＋校”是一家子。
走进办公室，教学干部进来汇报工作。“校长，“名校＋”开展的思维发展型课堂马上要开始了，您看看本部和分校通用方案。”教学干部汇报着。
我说：好，准确把脉“名校+”教师队伍培训方向。一体化管理，给“名校+”赋能！
这就是我们勤奋上进的团队。我感谢班子以及师生、家长。在一长多校模式下，远东二小本部和分校 “一套班子，两个校区”，“四个一体化管理”也是在团队一起努力下不断形成的。西安市教育局副局长王纲同志在全市“名校+”培训会上讲过，“名校+”工程要系统解决好三个关键因素，即谁来“+”，“+”谁，怎么“+”。谁来“+”，当然是区域内外的名校，不论办学性质，只看品牌实力。“+”谁，当然“+”薄弱学校、农村学校、新建学校等，学生、家长、社会不甚认可的都可在“+”的范围。怎么“+”，也当然用紧密型一体化模式来“+”，这也是“名校+”区别于“大学区”的根本标志。
理念价值一体化。两校共同践行“微光发现世界”文化理念。对于本部的3793名学生、分校的1330名学生，带有校园文化标志的校服、班牌、开学季学生标牌、毕业季学生贺卡、阅读记录卡、假期实践手册、报道图标等全部统一。本部64个班级、分校25个班级学生同步享受本校 “小原点”课程优质资源：26个语数英校本课程，9个校园节日课程，5个假期实践课程，占课程体系内容的90%。
两校管理一体化。将本部与分校作为一个整体，实施“分区管理”“学段管理”模式。4位校级领导、两校教导处和德育处工作全部贯通。每天，两校部门直接对接工作；每周，两校所有部门一起召开小结会；每月，两校组长以上人员一起进行反馈。本部先后有2位校级领导、4名省市名师、5位学科教研组长、15名优秀教师均全职交流到分校，占分校人数的17.1%。学期评优评选，分校占28.9%。
队伍建设一体化。对近三年分配以及新招聘的53位本部和分校的新教师，严格统一调配、统一培养、统一考核。以学科为单位成立18个联合教研组，坚持“每周二，我们相约5125集体备课”。分校孙佳老师感慨：每次克服旅途劳累，积极参加备课，让我忘记疲劳，因为教研有收获，研讨有温度！”两校教研专题做到统一、教师梯队建设方案统一、质量分析统一。“名校+”成立三年以来，分校教师教科研获奖达29次，获奖率提高了83%。开展了8项市区立项课题，立项率提高了75%。
规划发展一体化。2018年9月，学区内学生158人。2020年9月，学区学生304人，增加了近一半人数。分校班额从三年前的18个增加到25个。学生从三年前的937名增加到目前的1330名，成为千人学校。本部和分校学生近三年获上级各类奖项920人次，比以前增加了26.2%。分校每年家长会调研中，选择满意率为“优”的家长达98.7%。分校已经成为家长口中的热门学校：分校在两年时间里新增四个钢结构教室，改造扩增三个教室，新增面积520平方米，不断满足区域招生需求。
“一体化管理”给“＋校”发展赋能、给师生成长赋能。2019年两校共同聚焦“融合管理发展年，师德师能建设年，原点课程推进年，校园建设提升年”四个年建设。2020年共同聚焦“管理创新年、课程成长年、课堂成长年”建设。本部内涵不断发展提升，分校办学质量不断提升，分校也成为老百姓家门口的好学校。现在，分校孩子以“我是远东二小分校学生”而感到自豪、骄傲！
【和罕见病抗争的第13年：黏多糖贮积症II型患者家属的期盼】“孩子今年已经17岁了，我看着他从4岁时聪明可爱，爱跑爱动的小男孩，逐渐变成今天这样不能说话也不能走路的样子，唯一没变的是全家都从没想过放弃他。”2月28日是国际罕见病日，江苏罕见病黏多糖贮积症II型家属李萍（化名）告诉健康时报记者，13年的坚守，终于等来了黏多糖贮积症II型药物在国内上市，可是每年超过百万的费用，让她心中又升起惆怅。
[话筒]确诊难：辗转半年，4岁男童确诊黏多糖贮积症II型
2004年，健康的男婴乐乐（化名）降临在李萍的身边。李萍现在还记得，孩子出生时眼睛就很大，眼睫毛长长的，在4岁之前，乐乐和其他的孩子没有什么不同。可是2008年底，还在读双语幼儿园的乐乐小手指不正常的弯曲，尽管没有其他症状，还是引起了家人们的警惕。
随后，李萍和家人带着孩子在各大医院就诊，抽血寄样本，等结果，半年后，乐乐在上海新华医院确诊为黏多糖贮积症II型。“新华医院当时对这个病做了全国的编号，我们是第88号。”
黏多糖贮积症II型（MPSⅡ）是一种罕见的渐进性致残、致死的疾病，患者由于基因突变缺失或缺乏溶酶体酶艾度糖 -2- 硫酸酯酶(IDS)，导致代谢出现问题，糖胺聚糖(GAGs)在体内积累，造成多个器官系统异常。该病目前已被列入国家《第一批罕见病目录》，排名第73号。
南京医科大学附属儿童医院内分泌科主任医师顾威教授告诉健康时报记者，骨骼异常是黏多糖贮积症II型的重要表现之一，有些患者还会出现呼吸道症状，骨科、呼吸科、五官科、康复科、神经科都是这类患者初次可能会就诊的科室。然而由于罕见，医生们对疾病的认识并不敏感。
顾威教授还记得在罕见病的一场学术交流会上，一位将近50多岁的医生在听完黏多糖贮积症II型的分享后惊讶地表示，自己从来没听过这个病。“由于患病人数较少，很多医生对此根本没有意识，有的人甚至从未遇到过这类病人，因此确诊是这类患者的第一个难关。”
[话筒]治疗难：13年坚守，从无药可治等到新药上市
确诊之后，更加艰难的是治疗之路。
回忆起被告知这个病国内没有药治疗，李萍当时感觉“像天塌下来一样。”可是哭过之后，一家人决定要对孩子负责，不论怎样都要好好尽全力治疗。
自此之后，跑医院成为了李萍家里的常事，中耳炎、反复肺炎、脑积水……因为没有治疗药物，治疗只能是“头疼医头，脚疼医脚”，所有的治疗都只能是延缓乐乐疾病的进展。
然而，体内排不出去，逐渐积聚的“糖”让乐乐的身体每况愈下，智力、外貌、走路都受到了影响，如今17岁的乐乐身高只有1.4米，体重80斤。
10岁时，乐乐的语言能力开始退化，逐渐无法交流。去年，由于脑积水并发症，乐乐失去了走路的能力，坐起了轮椅。随之而来的还有各种手术，李萍说，“2017年做了睾丸扭转手术，2018年是疝气手术，2019年，想要做脑积水分流术的时候，由于疾病进展的严重程度，麻醉风险太高，医院也不让做了。”
对此，顾威教授告诉健康时报记者，黏多糖贮积症II型有效治疗方式是酶替代疗法（ERT），药物提供的酶可以帮助患者把堆积在体内的物质排出去。相反，疾病导致的器官损伤是不可逆的。
对于患者来说，如果能尽早进行药物治疗，将减少对于脏器、骨骼和神经的损伤，扭转孩子的生命历程。例如2岁前能诊断及时干预治疗，孩子或许可以避免神经系统损伤。长期规范的酶替代疗法，可以阻止和延缓疾病进程，同时也可以避免严重并发症的出现，改善多器官系统受累和生长发育。
“你能理解那种心情吗？他不是从出生就是现在这样的，而是我看着他逐渐从会说会笑会走会跳，慢慢丧失语言和行动能力，不认识爸爸妈妈外公外婆……这13年里，我看着我的孩子一点一点退化，可是我没有办法。”李萍告诉记者，如果早一点用上药，乐乐的症状不会恶化到今天这样。
[话筒]费用高：一年超百万费用，患者难以承受
2020年10月25日，在2020年中国罕见病大会上，中国首个且唯一的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPSⅡ）酶替代疗法海芮思（艾度硫酸酯酶β注射液）宣布上市。该药拥有FDA孤儿药资格认证，且获得国家药品监督管理局的优先审评资格，填补了我国MPSⅡ酶替代治疗的临床空白。
这对于李萍来说，见到了治疗的曙光。可是同多数罕见病治疗一样，高昂的费用让李萍面对新药，只能看得到摸不到。“艾度硫酸酯酶β注射液是按照孩子的体重来判断用量的，乐乐80斤一年的费用要超过百万，而且这是需要终身用药的，这笔钱真的负担不起。”
在顾威教授的门诊里，这是黏多糖贮积症Ⅱ型患者家庭共同的困扰。“以前没有，家长们告诉自己死心，现在看到了希望，大家都很迫切。”
2020年10月13日，国家医疗保障局在官网发布《对十三届全国人大三次会议第6365号建议的答复》。针对全国人大代表提出“关于加强我国罕见病医疗保障政策的建议”的建议，国家医疗保障局答复称，国家医保局高度重视罕见病患者医疗保障工作，不断探索建立罕见病用药保障机制。
对此，各地也出台了一系列地方法规，帮助罕见病患者家庭。江苏以及邻居浙江都在积极推动医疗保障覆盖罕见病患者。浙江也成为全国率先也是目前唯一落地罕见病专项基金保障模式的地区，目前3个罕见病药物已经被纳入浙江省级罕见病专项基金保障。这也让在身处江苏的李萍对于省医保推进相似政策充满期望。
同时为了积极解决罕见病患者的诊疗问题，以顾威教授所在的南京儿童医院为代表的江苏省内医院，也成立了罕见病诊疗的协作模式，将江苏的专家资源缔结成网络，在早期能够接触患者的时候，迅速诊断患者，并将患者随着诊疗网络转诊到可以进行诊疗的专家手里，能够让患者在省内解决疾病诊疗的问题。
2020年12月，李萍带着乐乐参加了南京儿童医院的黏多糖贮积症II型医患交流活动，看着十几家“黏宝宝”们聚在一起，她突然觉得乐乐并不孤独，可是17周岁的乐乐，已经成为了为数不多的大龄“黏宝宝”，李萍不知道可以再陪乐乐走多久，但是她希望终点的这一天，来得慢一点，用上药的那一天，能来得早一些。（健康时报记者孙欢）（图1为还未发病时乐乐和家人去春游）（图2为乐乐在家中过生日）
[话筒]确诊难：辗转半年，4岁男童确诊黏多糖贮积症II型
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南京医科大学附属儿童医院内分泌科主任医师顾威教授告诉健康时报记者，骨骼异常是黏多糖贮积症II型的重要表现之一，有些患者还会出现呼吸道症状，骨科、呼吸科、五官科、康复科、神经科都是这类患者初次可能会就诊的科室。然而由于罕见，医生们对疾病的认识并不敏感。
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[话筒]治疗难：13年坚守，从无药可治等到新药上市
确诊之后，更加艰难的是治疗之路。
回忆起被告知这个病国内没有药治疗，李萍当时感觉“像天塌下来一样。”可是哭过之后，一家人决定要对孩子负责，不论怎样都要好好尽全力治疗。
自此之后，跑医院成为了李萍家里的常事，中耳炎、反复肺炎、脑积水……因为没有治疗药物，治疗只能是“头疼医头，脚疼医脚”，所有的治疗都只能是延缓乐乐疾病的进展。
然而，体内排不出去，逐渐积聚的“糖”让乐乐的身体每况愈下，智力、外貌、走路都受到了影响，如今17岁的乐乐身高只有1.4米，体重80斤。
10岁时，乐乐的语言能力开始退化，逐渐无法交流。去年，由于脑积水并发症，乐乐失去了走路的能力，坐起了轮椅。随之而来的还有各种手术，李萍说，“2017年做了睾丸扭转手术，2018年是疝气手术，2019年，想要做脑积水分流术的时候，由于疾病进展的严重程度，麻醉风险太高，医院也不让做了。”
对此，顾威教授告诉健康时报记者，黏多糖贮积症II型有效治疗方式是酶替代疗法（ERT），药物提供的酶可以帮助患者把堆积在体内的物质排出去。相反，疾病导致的器官损伤是不可逆的。
对于患者来说，如果能尽早进行药物治疗，将减少对于脏器、骨骼和神经的损伤，扭转孩子的生命历程。例如2岁前能诊断及时干预治疗，孩子或许可以避免神经系统损伤。长期规范的酶替代疗法，可以阻止和延缓疾病进程，同时也可以避免严重并发症的出现，改善多器官系统受累和生长发育。
“你能理解那种心情吗？他不是从出生就是现在这样的，而是我看着他逐渐从会说会笑会走会跳，慢慢丧失语言和行动能力，不认识爸爸妈妈外公外婆……这13年里，我看着我的孩子一点一点退化，可是我没有办法。”李萍告诉记者，如果早一点用上药，乐乐的症状不会恶化到今天这样。
[话筒]费用高：一年超百万费用，患者难以承受
2020年10月25日，在2020年中国罕见病大会上，中国首个且唯一的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPSⅡ）酶替代疗法海芮思（艾度硫酸酯酶β注射液）宣布上市。该药拥有FDA孤儿药资格认证，且获得国家药品监督管理局的优先审评资格，填补了我国MPSⅡ酶替代治疗的临床空白。
这对于李萍来说，见到了治疗的曙光。可是同多数罕见病治疗一样，高昂的费用让李萍面对新药，只能看得到摸不到。“艾度硫酸酯酶β注射液是按照孩子的体重来判断用量的，乐乐80斤一年的费用要超过百万，而且这是需要终身用药的，这笔钱真的负担不起。”
在顾威教授的门诊里，这是黏多糖贮积症Ⅱ型患者家庭共同的困扰。“以前没有，家长们告诉自己死心，现在看到了希望，大家都很迫切。”
2020年10月13日，国家医疗保障局在官网发布《对十三届全国人大三次会议第6365号建议的答复》。针对全国人大代表提出“关于加强我国罕见病医疗保障政策的建议”的建议，国家医疗保障局答复称，国家医保局高度重视罕见病患者医疗保障工作，不断探索建立罕见病用药保障机制。
对此，各地也出台了一系列地方法规，帮助罕见病患者家庭。江苏以及邻居浙江都在积极推动医疗保障覆盖罕见病患者。浙江也成为全国率先也是目前唯一落地罕见病专项基金保障模式的地区，目前3个罕见病药物已经被纳入浙江省级罕见病专项基金保障。这也让在身处江苏的李萍对于省医保推进相似政策充满期望。
同时为了积极解决罕见病患者的诊疗问题，以顾威教授所在的南京儿童医院为代表的江苏省内医院，也成立了罕见病诊疗的协作模式，将江苏的专家资源缔结成网络，在早期能够接触患者的时候，迅速诊断患者，并将患者随着诊疗网络转诊到可以进行诊疗的专家手里，能够让患者在省内解决疾病诊疗的问题。
2020年12月，李萍带着乐乐参加了南京儿童医院的黏多糖贮积症II型医患交流活动，看着十几家“黏宝宝”们聚在一起，她突然觉得乐乐并不孤独，可是17周岁的乐乐，已经成为了为数不多的大龄“黏宝宝”，李萍不知道可以再陪乐乐走多久，但是她希望终点的这一天，来得慢一点，用上药的那一天，能来得早一些。（健康时报记者孙欢）（图1为还未发病时乐乐和家人去春游）（图2为乐乐在家中过生日）
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