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#健康登顶计划# #brainnews[超话]#
Sci Adv：毛炳宇/盛能印团队合作揭示调控神经纤维髓鞘化的新机制
来源：brainnews
神经信号的快速传导依赖于神经轴突的髓鞘化包裹。在中枢神经系统中，少突胶质细胞是目前已知唯一一类介导神经纤维髓鞘化的神经细胞类型。髓鞘的缺失会减慢中枢神经系统信息的传递，并影响轴突的生存，临床上引起如脑白质营养不良（Hypomeylinating leukodystrophy, HLD）等脑白质病变。脑白质营养不良的主要病理表现为脑白质结构完整性破坏或脱髓鞘病变，常见于脑卒中、阿尔兹海默症、帕金森病、多发性硬化症、精神分裂症等多种疾病中。目前，由于对HLD的致病因素和发病机制的认识尚不清楚，HLD至今没有好的治疗方法。
RNF220是中国科学院昆明动物研究所毛炳宇研究员团队鉴定的一个泛素连接酶。在过去近几年，该团队联合国内多个研究团队系统地解析了该泛素连接酶在神经系统发育、突触传递及多种相关神经发育障碍性疾病中的重要调控功能与机制（Ma et al, Cell Rep, 2019; Ma & Song et al, Development, 2020a/b; Ma & Li et al, J Mol Cell Biol, 2020/2021/2022; Ma et al, Sci Adv, 2022; Li et al, Cell Death Dis, 2023）。近期，发表在Brain上的两项人类遗传学的研究表明，携带RNF220基因纯合致病突变位点的病人患有严重的脑白质营养不良、神经纤维髓鞘化水平低下等脑结构性损害，并伴有共济失调、智力障碍等临床表现。但关于RNF220在少突胶质细胞分化发育与神经纤维髓鞘化中的作用和机制，及其突变导致脑白质营养不良等相关疾病的致病机理仍不清楚。
近日，中国科学院昆明动物研究所毛炳宇和盛能印研究员团队合作在Science Advances在线发表了文章：RNF220-mediated K63-polyubiquitination stabilizes Olig proteins during oligodendroglial development and myelination，通过构建条件性基因敲除和携带致病突变位点的基因敲入小鼠模型，利用发育细胞生物学、神经生物学、分子生物学及生物化学等实验手段揭示了泛素连接酶RNF220在少突胶质细胞分化发育与神经纤维髓鞘化中的重要调控机制，并解析了RNF220突变导致脑白质营养不良的致病机理。
Sci Adv：毛炳宇/盛能印团队合作揭示调控神经纤维髓鞘化的新机制
来源：brainnews
神经信号的快速传导依赖于神经轴突的髓鞘化包裹。在中枢神经系统中，少突胶质细胞是目前已知唯一一类介导神经纤维髓鞘化的神经细胞类型。髓鞘的缺失会减慢中枢神经系统信息的传递，并影响轴突的生存，临床上引起如脑白质营养不良（Hypomeylinating leukodystrophy, HLD）等脑白质病变。脑白质营养不良的主要病理表现为脑白质结构完整性破坏或脱髓鞘病变，常见于脑卒中、阿尔兹海默症、帕金森病、多发性硬化症、精神分裂症等多种疾病中。目前，由于对HLD的致病因素和发病机制的认识尚不清楚，HLD至今没有好的治疗方法。
RNF220是中国科学院昆明动物研究所毛炳宇研究员团队鉴定的一个泛素连接酶。在过去近几年，该团队联合国内多个研究团队系统地解析了该泛素连接酶在神经系统发育、突触传递及多种相关神经发育障碍性疾病中的重要调控功能与机制（Ma et al, Cell Rep, 2019; Ma & Song et al, Development, 2020a/b; Ma & Li et al, J Mol Cell Biol, 2020/2021/2022; Ma et al, Sci Adv, 2022; Li et al, Cell Death Dis, 2023）。近期，发表在Brain上的两项人类遗传学的研究表明，携带RNF220基因纯合致病突变位点的病人患有严重的脑白质营养不良、神经纤维髓鞘化水平低下等脑结构性损害，并伴有共济失调、智力障碍等临床表现。但关于RNF220在少突胶质细胞分化发育与神经纤维髓鞘化中的作用和机制，及其突变导致脑白质营养不良等相关疾病的致病机理仍不清楚。
近日，中国科学院昆明动物研究所毛炳宇和盛能印研究员团队合作在Science Advances在线发表了文章：RNF220-mediated K63-polyubiquitination stabilizes Olig proteins during oligodendroglial development and myelination，通过构建条件性基因敲除和携带致病突变位点的基因敲入小鼠模型，利用发育细胞生物学、神经生物学、分子生物学及生物化学等实验手段揭示了泛素连接酶RNF220在少突胶质细胞分化发育与神经纤维髓鞘化中的重要调控机制，并解析了RNF220突变导致脑白质营养不良的致病机理。
一般情况下，一个成品过BQB认证时测试会分为两部分，一部分是电路板的射频测试，另一部分就是整机的PROFILE测试。整机的PROFILE测试是测产品在实际使用时蓝牙所支持的功能。不同的产品蓝牙功能不同，支持的PROFILE也是不同的。念、仪式、符号、处事方式等组成的其特有的文化形象，简单而言，就是企业在日常运行中所表现出的各方各面。
市面上常见的蓝牙产品一般会支持哪些需要测试的PROFILE：
PART/1 蓝牙音响类
这类产品一般有A2DP(Advanced AudioDistribution Profile)的Sink角色，测样机可以接收到从音源端传输过来的音频。AVRCP(Au-dio/Video Remote Control Profile)的CT(Controller)和TG(Target)角色，测控制类功能例如歌曲的播放暂停、上下曲、音量加减等。HFP(Hands-Free Profile)的HF(Hands-Free)角色，可以测试样机的接挂电话等和通话相关的功能。
PART/2 手机平板投影仪类带智能操作系统
1. A2DP(Advanced Audio Distribution Profile)的Source角色，测试样机向Sink端传输音频的功能是否完备
2. AVRCP的TG角色，用来验证样机可以在APP里对音乐进行各种操作。
3. oPP(Object Push Profile)的Object PushServer角色，测试样机可以通过蓝牙接收文件
4. 若产品可以插电话卡打电话发短信，那么还会支持。
5. PBAP(Phone Book Access Profile)，测试电话簿相关的功能。
6. HFP(Hands-Free)的AG角色(Audio Gateway)，测试样机拨打电话等通话功能
7. MAP(Message Access Profile)，测产品收发短信的功能
PART/3 常见支持低功耗蓝牙的产品
遥控器、定位器、蓝牙键盘等一些常见支持低功耗蓝牙的产品。
这些产品根据本身功能的设定，可能支持以下
1) BAS(Battery Service)，验证蓝牙产品内的电池服务功能
2) DIS(DeviceInformation Service)验证蓝牙主机中的设备信息服务的功能
3) HIDS(HID Service),验证 HID 服务在蓝牙主机内的功能
4) HOGP(HID over GATT Profile)
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这类产品一般有A2DP(Advanced AudioDistribution Profile)的Sink角色，测样机可以接收到从音源端传输过来的音频。AVRCP(Au-dio/Video Remote Control Profile)的CT(Controller)和TG(Target)角色，测控制类功能例如歌曲的播放暂停、上下曲、音量加减等。HFP(Hands-Free Profile)的HF(Hands-Free)角色，可以测试样机的接挂电话等和通话相关的功能。
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4. 若产品可以插电话卡打电话发短信，那么还会支持。
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6. HFP(Hands-Free)的AG角色(Audio Gateway)，测试样机拨打电话等通话功能
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