【用药近一年，那个吃“世界上最贵的糖”的女孩，怎么样了？】还记得希希吗？那个吃“世界上最贵的糖”的小女孩。
希希是一名黏多糖贮积症IVA 型患儿，这是一种发病率仅30-60万分之一的罕见病，目前世界上只有一种治疗药物可以控制病情进展，但是按希希的体重算下来，一年要花费约200 万元药费。
2020 年8月24日，钱江晚报报道了希希用药的故事。 希希的爸爸妈妈都是杭州某高校的老师，不忍心看着女儿病情快速恶化，只好申请信用贷、挂出房子，想尽办法筹集了半年的药费。他们说，就把这个药当成奖励她的糖，攒够了钱就吃一颗，钱不够就先不吃，这样多少也能延缓病情恶化。
十个多月过去，希希长高了，自信了。但父母积攒的医药费也快消耗殆尽⋯⋯
身板终于可以挺直，独立走完春游的路
每周五，刘女士准时带着女儿希希到浙大儿院用药，早上9点到，下午3点走。为此，身为高校教师的她特地没在周五安排课程，将大部分工作都安排在了周一到周四。
治疗药物每瓶7500元，每周注射一次，每次7 瓶。原本刘女士和丈夫筹到的钱只够用半年，然而眼见药效不错，他们只能咬牙一次又一次筹钱，争取延续用药。
希希的黏多糖贮积症属于ⅣA型，这类分型的患者智力不受影响，但会进行性地出现生长迟缓、骨骼畸形、心肺呼吸等多系统受累等症状。若不治疗，随时会有生命威胁，大部分患者的生命停留在20~30岁。
用药后的前三个月，希希每个月长高1 公分，三个月以后每个月长高0.5 公分，现在已经长到了99 公分。而用药前，她一年半只长高了2公分。
虽然这个身高在同龄人中还算偏矮，她有时候还会念叨，“我是全班最矮的小朋友。”但中华医学会儿科学分会罕见病学组副组长、浙江医学会罕见病分会副主任委员、浙大儿院出生缺陷与罕见病诊治中心副主任邹朝春说，这样的生长发育情况在黏多糖患儿中已经相当不错，“小姑娘有些化验指标还没降下来，但总体反应不错，还是令人欣慰的。”
刘女士说，以前读托班的时候，女儿经常有气无力地趴在桌上，或是靠在其他小朋友身上，背永远挺不直。现在，幼儿园组织到西湖边春游，她全程自己走了下来，这在以前是不可想象的，“你看她现在大腿多有力，耐力多好！”
经历过惊心动魄时刻，也有过从绝望到感动
这一年里，他们也遇到过惊心动魄的危急时刻。
第七次用药时，希希注射半小时后突然脸色发紫、高烧、咳嗽、全身战栗，医生诊断是出现了过敏反应。刘女士急得在病友群里求助，但世界各地的病友都没遇到过这种情况。
最后医生决定先输入小剂量抗过敏药，吸氧气，停药半小时，然后延长注射的适应时间，缓慢增加剂量。
重新开始注射，刘女士趴在床边一动不动，密切观察着女儿的状态，同一个姿势保持了好几个小时。当天回到家，她的背疼得躺不下去。
今年六一儿童节，希希穿着汉服、扎着双丸子头，和幼儿园的小朋友们一起表演了节目，结束后刘女士还特地陪她去看电影《匹诺曹》的首映。
看似完美的六一儿童节，被一个意料之外的电话破坏了。
看电影途中，刘女士接到了税务部门工作人员的电话，对方告知希希的医药费不满足退税条件，需要悉数返还。她听了解释才明白，只有医保自付部分超过1.5 万元才可以退税，自费的药物再贵都无法退税。
“总共是574.34元，”刘女士清楚记得退税的数额，“说实话，在百万元的治疗费用面前谁还在乎这几百块钱？但就是那一瞬间，觉得特别绝望。”
但消极的情绪没持续多久，她又马上感受到了他人的善意。那位税务部门的工作人员加了她的微信，以个人的名义补上了这笔钱，还多给了一些，“她说她也有两个女儿，小女儿和我们家希希差不多大，理解我当妈的心情。我听完又感动又愧疚。”
许多感恩铭记在心，希望能有机会回馈
希希用药时间能从半年一点点延长，也是靠身边亲人、同事、朋友和热心人士的慷慨解囊。
去年钱江晚报的报道发表后，很多读者前来询问，纷纷表示要捐款资助，但刘女士先后拒绝了网络筹款和单位捐款，她担心暴露个人信息后会对大女儿有影响，也害怕自己今后无力偿还。
去年5 月，一直全力帮助刘女士的妹妹患上乳腺癌，自己手术、化疗要一大笔费用，刘女士着实无奈，最终同意单位捐款。
一位教授一下子给了十万元，一位退休老专家捐了一万元，不具名的老师把自己的奖金全捐了⋯⋯一笔笔捐款、一份份爱心，刘女士和丈夫都清楚地印在心里，却不敢当面道谢，“我们没有勇气面对他们，希望以后有机会回馈他们⋯⋯”
刘女士口中的机会，就是她朝思暮想的心愿——黏多糖贮积症IV 型的治疗药物尽快进医保。只要进入医保，他们就有信心慢慢再攒钱还上亲友的欠款和资助，“生病也不能丢了人品。”
她说，世界上有近8000种罕见病，目前能够获得科学攻克有药可治的只有5%左右，“我们起码有药可医，也努力用上了，其实已经足够幸运。”（钱江晚报·小时新闻记者 张冰清）
希希是一名黏多糖贮积症IVA 型患儿，这是一种发病率仅30-60万分之一的罕见病，目前世界上只有一种治疗药物可以控制病情进展，但是按希希的体重算下来，一年要花费约200 万元药费。
2020 年8月24日，钱江晚报报道了希希用药的故事。 希希的爸爸妈妈都是杭州某高校的老师，不忍心看着女儿病情快速恶化，只好申请信用贷、挂出房子，想尽办法筹集了半年的药费。他们说，就把这个药当成奖励她的糖，攒够了钱就吃一颗，钱不够就先不吃，这样多少也能延缓病情恶化。
十个多月过去，希希长高了，自信了。但父母积攒的医药费也快消耗殆尽⋯⋯
身板终于可以挺直，独立走完春游的路
每周五，刘女士准时带着女儿希希到浙大儿院用药，早上9点到，下午3点走。为此，身为高校教师的她特地没在周五安排课程，将大部分工作都安排在了周一到周四。
治疗药物每瓶7500元，每周注射一次，每次7 瓶。原本刘女士和丈夫筹到的钱只够用半年，然而眼见药效不错，他们只能咬牙一次又一次筹钱，争取延续用药。
希希的黏多糖贮积症属于ⅣA型，这类分型的患者智力不受影响，但会进行性地出现生长迟缓、骨骼畸形、心肺呼吸等多系统受累等症状。若不治疗，随时会有生命威胁，大部分患者的生命停留在20~30岁。
用药后的前三个月，希希每个月长高1 公分，三个月以后每个月长高0.5 公分，现在已经长到了99 公分。而用药前，她一年半只长高了2公分。
虽然这个身高在同龄人中还算偏矮，她有时候还会念叨，“我是全班最矮的小朋友。”但中华医学会儿科学分会罕见病学组副组长、浙江医学会罕见病分会副主任委员、浙大儿院出生缺陷与罕见病诊治中心副主任邹朝春说，这样的生长发育情况在黏多糖患儿中已经相当不错，“小姑娘有些化验指标还没降下来，但总体反应不错，还是令人欣慰的。”
刘女士说，以前读托班的时候，女儿经常有气无力地趴在桌上，或是靠在其他小朋友身上，背永远挺不直。现在，幼儿园组织到西湖边春游，她全程自己走了下来，这在以前是不可想象的，“你看她现在大腿多有力，耐力多好！”
经历过惊心动魄时刻，也有过从绝望到感动
这一年里，他们也遇到过惊心动魄的危急时刻。
第七次用药时，希希注射半小时后突然脸色发紫、高烧、咳嗽、全身战栗，医生诊断是出现了过敏反应。刘女士急得在病友群里求助，但世界各地的病友都没遇到过这种情况。
最后医生决定先输入小剂量抗过敏药，吸氧气，停药半小时，然后延长注射的适应时间，缓慢增加剂量。
重新开始注射，刘女士趴在床边一动不动，密切观察着女儿的状态，同一个姿势保持了好几个小时。当天回到家，她的背疼得躺不下去。
今年六一儿童节，希希穿着汉服、扎着双丸子头，和幼儿园的小朋友们一起表演了节目，结束后刘女士还特地陪她去看电影《匹诺曹》的首映。
看似完美的六一儿童节，被一个意料之外的电话破坏了。
看电影途中，刘女士接到了税务部门工作人员的电话，对方告知希希的医药费不满足退税条件，需要悉数返还。她听了解释才明白，只有医保自付部分超过1.5 万元才可以退税，自费的药物再贵都无法退税。
“总共是574.34元，”刘女士清楚记得退税的数额，“说实话，在百万元的治疗费用面前谁还在乎这几百块钱？但就是那一瞬间，觉得特别绝望。”
但消极的情绪没持续多久，她又马上感受到了他人的善意。那位税务部门的工作人员加了她的微信，以个人的名义补上了这笔钱，还多给了一些，“她说她也有两个女儿，小女儿和我们家希希差不多大，理解我当妈的心情。我听完又感动又愧疚。”
许多感恩铭记在心，希望能有机会回馈
希希用药时间能从半年一点点延长，也是靠身边亲人、同事、朋友和热心人士的慷慨解囊。
去年钱江晚报的报道发表后，很多读者前来询问，纷纷表示要捐款资助，但刘女士先后拒绝了网络筹款和单位捐款，她担心暴露个人信息后会对大女儿有影响，也害怕自己今后无力偿还。
去年5 月，一直全力帮助刘女士的妹妹患上乳腺癌，自己手术、化疗要一大笔费用，刘女士着实无奈，最终同意单位捐款。
一位教授一下子给了十万元，一位退休老专家捐了一万元，不具名的老师把自己的奖金全捐了⋯⋯一笔笔捐款、一份份爱心，刘女士和丈夫都清楚地印在心里，却不敢当面道谢，“我们没有勇气面对他们，希望以后有机会回馈他们⋯⋯”
刘女士口中的机会，就是她朝思暮想的心愿——黏多糖贮积症IV 型的治疗药物尽快进医保。只要进入医保，他们就有信心慢慢再攒钱还上亲友的欠款和资助，“生病也不能丢了人品。”
她说，世界上有近8000种罕见病，目前能够获得科学攻克有药可治的只有5%左右，“我们起码有药可医，也努力用上了，其实已经足够幸运。”（钱江晚报·小时新闻记者 张冰清）
刚才朋友圈一位发了一段文字，大概意思就是:为什么不能接受或者欣赏衰老或者松弛。然后说明星公关能不能动脑子，别把公众当傻子[捂脸][偷笑]。我回复说:清醒者甚少。我们都喜欢美好的设想。比如某某明星要是结婚了，就会有一帮姑娘像死了爹娘一样痛哭[捂脸]。所以很多明星只能隐婚，否则失去一帮姑娘的喜爱，也就失去了市场。而女明星比男明星更艰难，没有漂亮，就直接没了入场券一样。如果要靠演技，多少人能做到蛰伏几十年呢。不是一般毅力的人能坚持到。所以一切行为都是市场导致。而市场，其实就是人产生的看法，所以最终都是我们自己内心向往意识强加于人，正好某某完成了你的心愿[偷笑][捂脸]。不管是幻想或者现实， 时刻从自己出发，踏实做好自己。如果每个人慢慢都有这个意识，不就特和谐了嘛[偷笑][捂脸]。
活出最好的自己，是生而为人的职责
日臻成熟的内心，总是在思索一个问题：忙忙碌碌的人生，活着究竟是为了什么?众说纷纭的答案中，我更觉得：活着，是一种职责!
杨绛说：人生实苦。或许，当我们懂得了遗憾，懂得了不易，才算开始理解了人生。
确实，人生不易。这个世界，有欺骗，有痛苦，有明争暗斗，有弱肉强食，有太多的不称心，有太多的难如愿。
有时候觉得，你怎样做都会有人不满意。你过得好，有人会说你炫耀;你过得不好，有人会说你没出息。
你有才，别人会嫉妒你;你平庸，别人又会鄙视你。
所以，与其疲惫地去取悦别人，不如好好的经营自己，为自己撑一方晴空，担起自己该担的职责。
其实想想，这个世界上，除了晦暗，还有更多的完美和牵挂，要为爱自己的人活，为牵挂自己的人活，也为让自己的人生更精彩而活。活着，其实是一种职责。
孩童时代，生活在父母浓浓的爱里，肩上担着父母的期盼，所以要好好读书，好好做人。让父母不失望，让青春不虚度就是彼时的职责。
步入中年，上有老下有小。孩子需要我们精心抚育，老人需要我们悉心照顾。在一地鸡毛的繁琐中，在荆棘遍绕的无奈中，为孩子和老人创造一片幸福快乐的天空，就是我们的职责。
人到老年，历经岁月沧桑，身体已经开始走下坡路，此时，老年人会觉得：保养好身体，少生病，少给儿女添麻烦就是自己的职责。
甚至于觉得，只要力所能及，也会尽最大力气帮孩子们一把。让孩子们越过越好是老人们最大的心愿。
漫漫人生，每个人都有自己的职责。为了爱自己的人，为了不负锦瑟华年，我们都有职责好好生活，做最优秀的自己。
人生，有阴雨，也有晴空;有真诚，也有欺骗。不论生活给予我们多少晦暗和阴霾，我们都要敞开心扉，让阳光流泻进来，让心间弥漫温暖!
走着走着，一场场风雨会淋湿我们生活的信心，但是，想想自己身上的职责，我们不敢退缩，更不敢一蹶不振。
因为，我们不能让爱我们的家人和朋友悲哀绝望。爱他们，给他们幸福和期望是我们的职责。
彼此许诺的一句话，如果遵守，就是誓言;如果背叛，就是谎言。遵守与背叛，也许只是一瞬间。
所以，不要纠结对方以前许诺过什么。许诺的话，不必须会遵守。
不为不值得的人悲哀落泪，活出最好的自己，其实是在无声却有力告诉对方：你真诚对我，我也会视你如珍宝;你欺骗我，在我眼中你但是只是一根草;离了你，我一样过得好。
岁月虽长，生命太短。我若不伤，岁月无恙。
快乐地活着，为自己，也为流年中为自己深情守望的人。倾其一生，用微笑换取岁月静好!
日臻成熟的内心，总是在思索一个问题：忙忙碌碌的人生，活着究竟是为了什么?众说纷纭的答案中，我更觉得：活着，是一种职责!
杨绛说：人生实苦。或许，当我们懂得了遗憾，懂得了不易，才算开始理解了人生。
确实，人生不易。这个世界，有欺骗，有痛苦，有明争暗斗，有弱肉强食，有太多的不称心，有太多的难如愿。
有时候觉得，你怎样做都会有人不满意。你过得好，有人会说你炫耀;你过得不好，有人会说你没出息。
你有才，别人会嫉妒你;你平庸，别人又会鄙视你。
所以，与其疲惫地去取悦别人，不如好好的经营自己，为自己撑一方晴空，担起自己该担的职责。
其实想想，这个世界上，除了晦暗，还有更多的完美和牵挂，要为爱自己的人活，为牵挂自己的人活，也为让自己的人生更精彩而活。活着，其实是一种职责。
孩童时代，生活在父母浓浓的爱里，肩上担着父母的期盼，所以要好好读书，好好做人。让父母不失望，让青春不虚度就是彼时的职责。
步入中年，上有老下有小。孩子需要我们精心抚育，老人需要我们悉心照顾。在一地鸡毛的繁琐中，在荆棘遍绕的无奈中，为孩子和老人创造一片幸福快乐的天空，就是我们的职责。
人到老年，历经岁月沧桑，身体已经开始走下坡路，此时，老年人会觉得：保养好身体，少生病，少给儿女添麻烦就是自己的职责。
甚至于觉得，只要力所能及，也会尽最大力气帮孩子们一把。让孩子们越过越好是老人们最大的心愿。
漫漫人生，每个人都有自己的职责。为了爱自己的人，为了不负锦瑟华年，我们都有职责好好生活，做最优秀的自己。
人生，有阴雨，也有晴空;有真诚，也有欺骗。不论生活给予我们多少晦暗和阴霾，我们都要敞开心扉，让阳光流泻进来，让心间弥漫温暖!
走着走着，一场场风雨会淋湿我们生活的信心，但是，想想自己身上的职责，我们不敢退缩，更不敢一蹶不振。
因为，我们不能让爱我们的家人和朋友悲哀绝望。爱他们，给他们幸福和期望是我们的职责。
彼此许诺的一句话，如果遵守，就是誓言;如果背叛，就是谎言。遵守与背叛，也许只是一瞬间。
所以，不要纠结对方以前许诺过什么。许诺的话，不必须会遵守。
不为不值得的人悲哀落泪，活出最好的自己，其实是在无声却有力告诉对方：你真诚对我，我也会视你如珍宝;你欺骗我，在我眼中你但是只是一根草;离了你，我一样过得好。
岁月虽长，生命太短。我若不伤，岁月无恙。
快乐地活着，为自己，也为流年中为自己深情守望的人。倾其一生，用微笑换取岁月静好!
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