【重磅SMA基因疗法获批,定价超200万美元 | 资讯】

诺华(Novartis)公司旗下AveXis公司日前宣布,美国FDA批准该公司开发的基因疗法Zolgensma(onasemnogene abeparvovac-xioi)上市,用于治疗2岁以下的SMA患儿。

SMA是一种罕见的遗传性神经肌肉疾病,以脊髓和下脑干中运动神经元的丢失为特征,从而导致严重的、进行性肌肉萎缩和无力。最终,SMA患者会丧失行动能力,并且难以完成呼吸和吞咽等基本生活功能,需要重大的医疗干预和护理帮助。如果不进行治疗,大多数患有较严重疾病类型(SMA I型)的婴儿在没有呼吸干预的情况下,无法活到两岁。

Zolgensma是一种处方基因疗法,在专门的Zolgensma治疗中心,通过静脉60分钟注射给药。儿童不应该重复给药使用Zolgensma。注射Zolgensma的儿童应在输注前24小时接受口服皮质类固醇,并在注射后至少30天内每天接受口服皮质类固醇,以帮助控制肝酶水平升高。30天后,根据患者的临床检查,医生可逐渐降低剂量并最终停止使用类固醇。需要通过血液检查对孩子肝酶水平检测至少3个月。截至2019年5月,已有130多名儿童接受了Zolgensma治疗。

除了创新性,引发争议的是其高达212.5万美元的定价,可以5年分期付款,年化成本为42.5万美元。这也是诺华为其第一个CAR-T基因疗法Kymriah开出47.5万美元定价之后,又一个用价格震惊市场的产品。

2019年2月 ,渤健公司宣布诺西那生钠注射液(Spinraza)正式在中国上市,作为中国首个获批的SMA治疗药物,Spinraza为罕见病领域带来了重大突破,使SMA临床治疗跨入了新的阶段。Spinraza通过优先审评审批程序快速获批体现了中国政府对于罕见病临床急需用药的重视。相比较而言,Spinraza需要多次用药,以求功能性恢复SMN-1的基因功能。

价格方面,Spinraza10年费用约450万美元,Zolgensma定价在212.5万美元,同时Zolgensma为一次性治疗,无需多次使用,Zolgensma能够给患者带来长期获益。

Zolgensma的获批是SMA治疗领域的又一重大里程碑事件,期待该疗法能够尽快在中国上市,使更多的SMA患者及其家属受益。

[话筒]东西南北商标商号侵犯郑渊洁知识产权四个案件[话筒]

【西部】2010年9月四川成都某公司恶意抢注第7197328号“皮皮鲁”商标,用于生产销售皮皮鲁牌山椒猪皮袋装熟肉。 2018年5月郑渊洁向国家商标评审委员会提交对第7197328号皮皮鲁商标的无效宣告申请。

2019年3月,国家商评委罕见动用《商标法》第十款第一条第8项依法宣告成都某公司已经注册使用了9年的第7197328号“皮皮鲁”商标无效! 国家商评委宣告第7197328号皮皮鲁商标无效的理由是:
    “皮皮鲁”为郑渊洁创作的童话中的主人公名称,具有较强的独创性和显著性,第7197328号皮皮鲁商标申请人将其作为商标申请注册,其行为违背了诚实信用的社会主义公共道德准则,损害了皮皮鲁原创作家郑渊洁的合法权益,破坏了公序良俗,易使消费者对其生产销售的商品的出处产生误认并产生不良社会影响。国家商评委据此依法宣告成都某公司恶意抢注的第7197328皮皮鲁商标无效!
国家市场监管总局和国家知识产权局依法行政,制止了成都某公司生产销售的“皮皮鲁”牌山椒猪皮侵犯郑渊洁知识产权。

【东部】2012年北京某企业利用谐音傍“鲁西西”恶意注册“卤西西”商标用于经营鸡爪等卤腌熟肉制品。

2017年5月25日,郑渊洁到国家商标评审委员会递交对第10409714号“卤西西”商标的无效宣告申请。2018年7月11日,国家商标评审委员会宣告第10409714号“卤西西”商标无效。国家商标评审委员会宣告“卤西西”商标无效的理由是:“卤西西”商标的主要认读部分文字“卤西西”与郑渊洁创作的童话作品中的主人公名称“鲁西西”呼叫相同、含义无明显区分,将其作为商标申请注册,其行为违背了诚实信用的社会主义公共道德准则,损害了郑渊洁的合法权益,破坏了社会公序良俗,易使消费者对“卤西西”商标使用的商品的出处产生误认并产生不良之社会影响。因此,国家商标评审委员会宣告“卤西西”商标无效。

国家商标评审委员会对于“卤西西”利用谐音傍名牌作出的裁决将直接影响未来我国营商环境中傍名牌不正当竞争不良风气的走向。此案由此引发数百家媒体高度关注。

【南部】 “南京舒克贝塔宠物用品有限公司”(法定代表人吴小马,统一社会信用代码91320115MA1MBB21X7,地址:南京市江宁区谷里工业集中区聚缘路11号)在东西南北四个商标商号侵犯郑渊洁知识产权的公司中,是唯一的一个商标、商号双侵权的公司。其在2009年恶意注册第7857854号“舒克贝塔”商标,在2015恶意注册商号“南京舒克贝塔宠物用品有限公司”。
郑渊洁已于2018年6月向国家商评委提起对“南京舒克贝塔宠物用品有限公司”恶意注册的第7857854号“舒克贝塔”商标无效宣告申请。国家商评委正在审理中。相信国家商评委会依法作出公正裁决。

此前,国家商评委已对上海美术电影制片厂恶意注册的第14761540号“舒克贝塔”商标、浙江省瑞安市李某某恶意注册的第11969665号“舒克贝塔”商标宣告无效。宣告无效的理由是:“舒克贝塔”作为郑渊洁创作的童话作品中的角色名称在争议商标申请注册前已为相关公众所了解,具有较高知名度,其知名度的取得是郑渊洁创造性劳动的结晶。因此,作为在先知名童话作品中的角色名称应当作为在先合法权益得到保护。侵权方注册“舒克贝塔”商标,具有不正当利用"舒克贝塔"这一童话作品中的角色名称营利的目的,可能对郑渊洁因该角色名称知名度所带来的商业价值或商业机会利益造成不当减损,易使消费者对侵权商标使用的商品的提供者或来源造成误认并产生不良社会影响,损害了郑渊洁对"舒克贝塔"在先享有的角色名称商品化相关权益,违反了《商标法》第三十二条"申请商标注册不得损害他人现有的在先权利"之规定。
2018年7月17日,郑渊洁向南京市市场监督管理局和江苏省市场监督管理局举报“南京舒克贝塔宠物用品有限公司”商号侵权,接到郑渊洁的举报后,南京市场监督管理局于2018年7月31日向“南京舒克贝塔宠物用品有限公司”下达责令更名通知书。但“南京舒克贝塔宠物用品有限公司”坚持商号侵犯郑渊洁的知识产权,拒不改名。使得“南京舒克贝塔宠物用品有限公司”成为中国企业商号侵犯知识产权钉子户。2018年8月20日,郑渊洁向合肥市场监管局举报“合肥市包河区舒克和贝塔产后护理服务部”擅自使用“舒克和贝塔”作为企业名称。当地市场监管局立即依法责令该企业完成改名。2018年10月17日,郑渊洁向北京市市场监督管理局举报“北京舒克贝塔兄弟台球俱乐部有限公司”擅自使用“皮皮鲁”作为企业名称。北京市场监管局立即依法行政,仅用15天就强制该企业停止侵权完成改名。

郑渊洁希望江苏省市场监管局和南京市市场监管局依据《反不正当竞争法》第一章第三条、第六条、第十八条和《中华人民共和国企业名称登记管理实施办法》第四十一条依法行政,责令“南京舒克贝塔宠物用品有限公司”改名,停止商号侵权。
2019年4月,世界知识产权日前夕,江苏省委宣传部、江苏省扫黄打非办邀请郑渊洁在2019年世界知识产权日之际通过视频寄语江苏全省小学生加强保护知识产权意识:https://t.cn/EKJrZH2

郑渊洁认为,保护知识产权,江苏不应该也不能落在全国的后面。

【北部】内蒙古“呼伦贝尔舒克通用航空有限公司”未经郑渊洁授权擅自使用郑渊洁原创的知名文学角色“舒克”作为不适宜的企业名称,违反《中华人民共和国反不正当竞争法》第二章第六条和《中华人民共和国企业名称登记管理实施办法》第三十九条,侵犯了郑渊洁的知识产权,对合作者和消费者造成欺骗或误解。

2018年10月10日,郑渊洁向内蒙古市场监督管理局和呼伦贝尔市场监督管理局举报“呼伦贝尔舒克通用航空有限公司”商号名称侵犯郑渊洁知识产权。2018年11月20日,呼伦贝尔市场监督管理局依法将“呼伦贝尔舒克通用航空有限公司”列入经营异常名录。

优秀文学作品是国家灵魂。保护知识产权就是保护国家灵魂。

2011年,国家新闻出版总署、国家版权局和全国扫黄打非办授予郑渊洁国家反盗版形象大使称号。

《柴油发电机组检测维护用交流假负载》

各类柴油发电机组和UPS(不间断电源)均作为市电故障或停电后的应急备用电源。绝大多数时间柴油发电机组和UPS(不间断电源)都处于待机备用状态,一旦停电就要求柴油发电机组立即启动供电,否则备用柴油发电机组将失去它的意义。

实践证明,加强日常对柴油发电机组检测和维护才能有效避免事故发生。只有建立完善的柴油发电机组检测和维护规程,定时规范的对柴油发电机组进行保养、维护、检测,才能防范于未然。

根据众多基层维护人员的最新调查反映,目前电源维护工作中普遍存在的维护技术难题是——各类柴油发电机组和UPS设备的输出功率与各项电特性参数的检测工作一直没有大功率交流假负载进行有效、顺利的进行,只有等到供电故障发生后才知道是柴油发电机组或UPS(不间断电源)的性能出现了问题。

一、柴油发电机组检测维护用交流假负载用途

检测柴油发电机组:

不平衡负载能力;稳态电压调整率;稳态频率调整率;瞬态电压调整率;瞬态频率调整率;电压恢复时间;频率恢复时间;柴油发电机组持续运行检测。

注:电特性为自动检测,数据由负载本身计算机自主计算。

检测UPS:

输出电压稳压精度;输出电压不平衡度;动态电压瞬变范围;过载能力;市电电池切换时间;旁路逆变切换时间;后备时间。

注:电特性为自动检测,数据由设备本身计算机自主计算。

二、柴油发电机组检测维护用交流假负载的主要功能

停机保护功能:柴油发电机组检测维护用交流假负载于一般的交流假负载、负载箱的基础上,增加了智能控制系统,可进行缺相、过欠压等保护设定,一旦设备检测出的参数超出所设参数,设备将发出声响报警,并自动停机保护。

智能控制及数据处理功能:
(1)通过对检测设备进行参数设置,可实现自动检测。
(2)在线监测被测设备的电气参数。
(3)数据转存:检测结束后,可把采集的数据转存到U盘。
(4)数据处理软件功能:数据处理软件与检测仪配套使用。可设置检测参数,对检测仪检测到的各项电气参数、运行状态及异常记录进行分析和处理;智能查询,显示、打印图表。

查询功能:查询柴油发电机组检测数据,检索异常记录。

联机通讯:检测仪可通过RS232/RS485接口与上位计算机连接。

并机功能:同型号产品可以并机,该设备配备RS485数字并机接口,由主机统一控制,记录检测过程。

三、主要特点

安全性:柴油发电机组检测维护用交流假负载与一般负载箱不同,是通过固态继电器,接通/断开无触点开关控制,功率为无段式,并且不会产生电弧,操作人员通过键盘输入,微机发出指令,固态继电器无触点控制,检测人员不用接触任何开关,安全性达到100%。

高智能性:柴油发电机组检测维护用交流假负载具备了交流负载和测量仪表、数据计算的三重功能,使产品性能达到了一个高智能的程度。

检测数据精度高:而柴油发电机组检测维护用交流假负载为负载、仪表一体化,实时采集数据,计算机自动生成数据,数据精确度可达到99.99%。

功率控制精确(功率恒定):柴油发电机组检测维护用交流假负载采用固态继电器控制功耗元件,高速功率采样调整模块采集、对比数据。根据系统所设定的负载功率,利用实时采样,反馈功率与设定功率进行比较,实现闭环控制,进行功率校正。

多功能一体式液晶显示屏:柴油发电机组检测维护用交流假负载采用大屏幕LCD液晶屏显示,全中文菜单提示,检测时,显示被测设备的三相相电压、各相电流、各相有功功率、各相无功功率、各相功率因数、各相频率、中性线电流、总功率和三相线电压。

采用多CPU工作方式:采用主、从CPU控制方式,主CPU协调统一完成采样、计算,三个从CPU分别完成三相控制任务。

功耗元件性能优良:使用柱状纯阻性功耗元件,其优点是热温度系数优良,具有较好的一致性,功率因数可达到0.99以上。

便携性:负载体积小,占地面积小且便于运输;采用轮动式,移动方便。

通过键盘可设置:负载功率、负载工作时长、负载各种保护等测量参数均由键盘输入,并可随时调整,每相功率100%连续可调。

散热系统完善:采用强制风冷式散热,风机选用大功率的轴流风机,噪音低,寿命长,MTBF为20000小时。开机自动闭锁,检测停止3分钟后风机自动停转,保证负载可靠散热。

电源连接采用的是旋转式快速接头,连接方便可靠 。

UPS,UPS加载,柴油发电机组,柴油机,油机,柴油发电机组加载,柴油机加载,油机加载,UPS验收,柴油发电机组验收,柴油机验收,油机验收,柴油机大修,柴油机检测,柴油发电机组大修,柴油发电机组检测,油机大修,油机检测,UPS检测,UPS大修,加载实验,UPS加载实验,柴油发电机组加载实验,加载试机。

福建一华电机有限公司是集柴油发电机组的设计、生产、销售 、维修服务为一体的标准化企业。可提3KW-2500KW各种规格普通型、自动化、四保护、自动切换、低噪音及移动式等高品质、低能耗的发电机组。目前,公司服务网络已遍布全国,欢迎各位新老顾客前来参观洽谈。 更多发电机组相关资讯 ,欢迎致电。全国服务热线:18059352559。


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