成年人的支气管扩张是怎么回事？看看专家共识是怎么说的
支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床上主要表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影像学表现的支气管扩张不在此范围内。
支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前，社会包括医护人员对支气管扩张的关注都不足，远不如支气管哮喘或COPD等疾病，相关文献也为数寥寥。
支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10，英国的患病率约为 100／10万，美 国 18～34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，当时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据，在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，目前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约15％～30％的患者可发现支气管扩张病变，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50％。
支气管扩张症可分为先天性与继发性两种，先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。
1、支气管先天发育不全：①支气管软骨发育不全 (Williams—Campbell综合征)：患者先天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；②先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；③马方综合征(Marfanssyndrome)：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指／趾和心脏瓣膜病变。
2、继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：
①气道防御功能低下 ：大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6％～48％存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病(common variable immunodeficiencv，CVID)，CVID是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有x-连锁无丙种球蛋白血症(x-linked agammagl0bulinemia，XLA)及 lgA缺乏症等，由于气管-支气管分泌物中缺乏 IgA和(或)IgG中和抗体，易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞，最终气道破坏，导致支气管扩张。
除原发性免疫功能缺陷外，已证实获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiencysyndrome，AIDS)、类风湿关节炎等免疫相关性疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约 40％的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动(primary ciliary dyskinesia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜 异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一个亚型，表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。杨氏综合征(YoungSsyndrome)患者，由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常导致支气管廓清功能下降，易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。
②感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张：感染是支气管扩张症最常见原因，是促使病情进展和影响预后的最主要因素，尤其是儿童，因气管和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张 。60％～80％的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植，病情较轻者可以没有病原微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是流感嗜血杆菌，而长期大量脓痰、反复感染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者，气道定植菌多为铜绿假单胞菌。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加，痰液增多，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排出，加重气道阻塞，引流不畅并进一步加重感染。
另外，气道细菌定植也会造成气道壁和管腔内炎症细胞浸润，造成气道破坏。感染、黏液阻塞等因素使支气管扩张症患者气道存在持续炎症反应，以支气管管腔内中性粒细胞募集及支气管壁和肺组织内中性粒细胞、单核巨噬细胞、CD4细胞浸润为特征，肥大细胞可能也参与了支气管扩张感染时的炎症反应，支气管扩张患者气道肥大细胞脱颗粒较明显，且与病情严重程度相关 。
这些炎症细胞释放多种细胞因子，包括IL-16、IL-8、IL-l0、肿瘤坏死 因子-α(tumornecrosis factor-α，TNF-α)及内皮素-1等，进一步引起白细胞，特别是中性粒细胞浸润、聚集，并释放髓过氧化酶 、弹性蛋白酶、胶原酶及基质金属蛋白酶等多种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，导致支气管黏膜上皮细胞损害，出现脱落和坏死、气道水肿 、黏液腺增生和黏液分泌增多，气道纤毛功能受损，黏液排除不畅，气道阻塞，容易发生细菌定植或感染，并可造成支气管壁组织破坏，周围相对正常的组织收缩将受损气道牵张，导致特征性的气道扩张，在病程较长的支气管扩张 中，支气管周围的肺组织也会受到炎症破坏，从而导致弥漫性支气管周围纤维化。
以上资料来自于《成人支气管扩张症诊治专家共识 (2012版)》
支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床上主要表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影像学表现的支气管扩张不在此范围内。
支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前，社会包括医护人员对支气管扩张的关注都不足，远不如支气管哮喘或COPD等疾病，相关文献也为数寥寥。
支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10，英国的患病率约为 100／10万，美 国 18～34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，当时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据，在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，目前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约15％～30％的患者可发现支气管扩张病变，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50％。
支气管扩张症可分为先天性与继发性两种，先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。
1、支气管先天发育不全：①支气管软骨发育不全 (Williams—Campbell综合征)：患者先天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；②先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；③马方综合征(Marfanssyndrome)：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指／趾和心脏瓣膜病变。
2、继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：
①气道防御功能低下 ：大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6％～48％存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病(common variable immunodeficiencv，CVID)，CVID是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有x-连锁无丙种球蛋白血症(x-linked agammagl0bulinemia，XLA)及 lgA缺乏症等，由于气管-支气管分泌物中缺乏 IgA和(或)IgG中和抗体，易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞，最终气道破坏，导致支气管扩张。
除原发性免疫功能缺陷外，已证实获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiencysyndrome，AIDS)、类风湿关节炎等免疫相关性疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约 40％的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动(primary ciliary dyskinesia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜 异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一个亚型，表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。杨氏综合征(YoungSsyndrome)患者，由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常导致支气管廓清功能下降，易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。
②感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张：感染是支气管扩张症最常见原因，是促使病情进展和影响预后的最主要因素，尤其是儿童，因气管和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张 。60％～80％的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植，病情较轻者可以没有病原微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是流感嗜血杆菌，而长期大量脓痰、反复感染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者，气道定植菌多为铜绿假单胞菌。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加，痰液增多，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排出，加重气道阻塞，引流不畅并进一步加重感染。
另外，气道细菌定植也会造成气道壁和管腔内炎症细胞浸润，造成气道破坏。感染、黏液阻塞等因素使支气管扩张症患者气道存在持续炎症反应，以支气管管腔内中性粒细胞募集及支气管壁和肺组织内中性粒细胞、单核巨噬细胞、CD4细胞浸润为特征，肥大细胞可能也参与了支气管扩张感染时的炎症反应，支气管扩张患者气道肥大细胞脱颗粒较明显，且与病情严重程度相关 。
这些炎症细胞释放多种细胞因子，包括IL-16、IL-8、IL-l0、肿瘤坏死 因子-α(tumornecrosis factor-α，TNF-α)及内皮素-1等，进一步引起白细胞，特别是中性粒细胞浸润、聚集，并释放髓过氧化酶 、弹性蛋白酶、胶原酶及基质金属蛋白酶等多种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，导致支气管黏膜上皮细胞损害，出现脱落和坏死、气道水肿 、黏液腺增生和黏液分泌增多，气道纤毛功能受损，黏液排除不畅，气道阻塞，容易发生细菌定植或感染，并可造成支气管壁组织破坏，周围相对正常的组织收缩将受损气道牵张，导致特征性的气道扩张，在病程较长的支气管扩张 中，支气管周围的肺组织也会受到炎症破坏，从而导致弥漫性支气管周围纤维化。
以上资料来自于《成人支气管扩张症诊治专家共识 (2012版)》
公元前99年，名将李陵投降匈奴，汉武帝暴跳如雷对大臣道:“李陵有辱李家将门门庭，五千士卒全军覆没，他身为主帅反倒下马投降，若不惩处难以服众！”说罢，大臣纷纷建议逮捕李陵的家人。
只有司马迁不发一言，汉武帝问道:“李陵之事，太史令有何看法？”
司马迁答道:“李陵将军率五千步兵与匈奴单于八万精骑血战八日，杀敌数万。李陵将军虽然身陷重围而战败，但是他杀死杀伤敌人的战绩也足以传扬天下。他之所以不死，是想立功赎罪以报效朝廷。”
司马迁言外之意，指李陵是假降非真降，汉武帝听了，盛怒难消道:“你分明是在为李陵辩解而诋毁贰师将军，是李陵自己下马投的降。难道朕冤枉了他不成？”于是将司马迁下狱处以宫刑，李陵全家被诛杀……
李陵，飞将军李广长子李当户的长子，李陵作为将门之后，他善于骑马射箭，爱护士卒，汉武帝认为他具有祖父李广的风范，就让李陵独自率领八百骑兵。
李陵曾率军深入匈奴两千余里，在匈奴境内侦察地形，因末遇匈奴顺利返回。汉武帝得知大赞：“这是霍去病再生啊。”开始对他寄于厚望，让李陵带领精兵五千，教授他们箭术，然后驻守酒泉等地防守匈奴骚扰。
公元前99年，贰师将军李广利领骑兵三万出击匈奴，汉武帝独自召见李陵，打算让他为李广利运送粮草，李陵却叩头请求说:“臣所率领的屯边将士都是荆楚勇士，他们力可缚虎，射出必中，希望自成一军独当一面，请不要让我们只做贰师将军的运输队。”
汉武帝一听就猜透李陵的心思，笑道:“你是耻于做下属吧！我发军这么多，已经没有马匹拨给你。”
李陵答道:“不，陛下！臣不须要马匹，只要陛下拨五千步兵给臣，臣便可用这五千步兵直捣匈奴王庭。”汉武帝为他的勇气所感便同意了，让他带五千步兵从居延出发。
于是，李陵与韩延年率军从居延出发，向北行军三十天，到浚稽山扎营。结果遭到匈奴单于主力三万骑兵的重重包围，李陵临危不惧，摆阵下令说:“听到击鼓就进攻，听到鸣金就收兵。”汉军千弩齐发，杀匈奴兵数千，吓得单于又加到八万骑兵包围李陵。
几天后，李陵前后斩杀匈奴七八千人，没想到军中的一名叫管敢的士卒投降了匈奴，对单于说:“李陵军无后援，并且箭矢已尽。”单于大喜，边打边喊：“李陵、韩延年快降！”
第八天，汉军折损过半，一百五十万箭矢已用尽，李陵与韩延年一同上马，十多名士兵和他们一道冲出。结果，韩延年战死，李陵长叹道：“我无脸面去见陛下呀！”说完便下马投降，他的部下四处溃散，逃回汉朝的仅剩四百余人。
李陵投降匈奴的消息传到长安，原本以为李陵战死的汉武帝勃然大怒，便以李陵之事问太史令司马迁，司马迁则说：“李陵服侍母亲孝顺，对士卒讲信义……他之所以不死，是想立功赎罪以报效朝廷。”
然而汉武帝正在气头上，认为司马迁是在为李陵说情而诋毁李广利，盛怒之下将司马迁下狱处以腐刑（宫刑）。后来，汉武帝又觉得李陵是没有援兵致使他投降，就派使者慰问赏赐了李陵的残部。
一年后，汉武帝派公孙敖去匈奴接李陵，公孙敖无功而返，对汉武帝说：“听俘虏讲，李陵在帮单于练兵，所以我们接不到他。”
汉武帝听后大怒，将李陵一家处以族刑，就这样，李广的长子李当户一支全被诛杀，李陵得知后就真降了匈奴。
后来，汉朝的使者出使匈奴，李陵仰天长叹对使者说:“我为汉朝领步卒五千横扫匈奴，因无救援而败，有什么对不起汉朝而要杀我全家？”
使者回答说:“陛下听说你在为匈奴练兵。”李陵愤怒说:“那是李绪，不是我！”于是李陵非常恨李绪，派人将李绪刺死，而匈奴单于很看重李陵，不但把女儿嫁给了他，还封他为右校王。
汉昭帝刘弗陵即位后，霍光派李陵过去的好友任立政等三人去匈奴接李陵回来，李陵不肯说:“大丈夫不能反复无常，再次蒙羞。”李陵在匈奴生活二十多年，公元前74年，李陵病死再没有踏回故国。
李陵虽然没有杀身成仁，但是他在外无援兵的情况下，用五千步兵面对匈奴八万精锐骑兵敢于一战，并且力战到最后，也是值得称赞的。不过，五千步兵全军覆没，身为主帅的李陵却下马投降，与他的祖父李广因迷路自刎相比，李广确实比李陵令人唏嘘……
#历史那些事#
只有司马迁不发一言，汉武帝问道:“李陵之事，太史令有何看法？”
司马迁答道:“李陵将军率五千步兵与匈奴单于八万精骑血战八日，杀敌数万。李陵将军虽然身陷重围而战败，但是他杀死杀伤敌人的战绩也足以传扬天下。他之所以不死，是想立功赎罪以报效朝廷。”
司马迁言外之意，指李陵是假降非真降，汉武帝听了，盛怒难消道:“你分明是在为李陵辩解而诋毁贰师将军，是李陵自己下马投的降。难道朕冤枉了他不成？”于是将司马迁下狱处以宫刑，李陵全家被诛杀……
李陵，飞将军李广长子李当户的长子，李陵作为将门之后，他善于骑马射箭，爱护士卒，汉武帝认为他具有祖父李广的风范，就让李陵独自率领八百骑兵。
李陵曾率军深入匈奴两千余里，在匈奴境内侦察地形，因末遇匈奴顺利返回。汉武帝得知大赞：“这是霍去病再生啊。”开始对他寄于厚望，让李陵带领精兵五千，教授他们箭术，然后驻守酒泉等地防守匈奴骚扰。
公元前99年，贰师将军李广利领骑兵三万出击匈奴，汉武帝独自召见李陵，打算让他为李广利运送粮草，李陵却叩头请求说:“臣所率领的屯边将士都是荆楚勇士，他们力可缚虎，射出必中，希望自成一军独当一面，请不要让我们只做贰师将军的运输队。”
汉武帝一听就猜透李陵的心思，笑道:“你是耻于做下属吧！我发军这么多，已经没有马匹拨给你。”
李陵答道:“不，陛下！臣不须要马匹，只要陛下拨五千步兵给臣，臣便可用这五千步兵直捣匈奴王庭。”汉武帝为他的勇气所感便同意了，让他带五千步兵从居延出发。
于是，李陵与韩延年率军从居延出发，向北行军三十天，到浚稽山扎营。结果遭到匈奴单于主力三万骑兵的重重包围，李陵临危不惧，摆阵下令说:“听到击鼓就进攻，听到鸣金就收兵。”汉军千弩齐发，杀匈奴兵数千，吓得单于又加到八万骑兵包围李陵。
几天后，李陵前后斩杀匈奴七八千人，没想到军中的一名叫管敢的士卒投降了匈奴，对单于说:“李陵军无后援，并且箭矢已尽。”单于大喜，边打边喊：“李陵、韩延年快降！”
第八天，汉军折损过半，一百五十万箭矢已用尽，李陵与韩延年一同上马，十多名士兵和他们一道冲出。结果，韩延年战死，李陵长叹道：“我无脸面去见陛下呀！”说完便下马投降，他的部下四处溃散，逃回汉朝的仅剩四百余人。
李陵投降匈奴的消息传到长安，原本以为李陵战死的汉武帝勃然大怒，便以李陵之事问太史令司马迁，司马迁则说：“李陵服侍母亲孝顺，对士卒讲信义……他之所以不死，是想立功赎罪以报效朝廷。”
然而汉武帝正在气头上，认为司马迁是在为李陵说情而诋毁李广利，盛怒之下将司马迁下狱处以腐刑（宫刑）。后来，汉武帝又觉得李陵是没有援兵致使他投降，就派使者慰问赏赐了李陵的残部。
一年后，汉武帝派公孙敖去匈奴接李陵，公孙敖无功而返，对汉武帝说：“听俘虏讲，李陵在帮单于练兵，所以我们接不到他。”
汉武帝听后大怒，将李陵一家处以族刑，就这样，李广的长子李当户一支全被诛杀，李陵得知后就真降了匈奴。
后来，汉朝的使者出使匈奴，李陵仰天长叹对使者说:“我为汉朝领步卒五千横扫匈奴，因无救援而败，有什么对不起汉朝而要杀我全家？”
使者回答说:“陛下听说你在为匈奴练兵。”李陵愤怒说:“那是李绪，不是我！”于是李陵非常恨李绪，派人将李绪刺死，而匈奴单于很看重李陵，不但把女儿嫁给了他，还封他为右校王。
汉昭帝刘弗陵即位后，霍光派李陵过去的好友任立政等三人去匈奴接李陵回来，李陵不肯说:“大丈夫不能反复无常，再次蒙羞。”李陵在匈奴生活二十多年，公元前74年，李陵病死再没有踏回故国。
李陵虽然没有杀身成仁，但是他在外无援兵的情况下，用五千步兵面对匈奴八万精锐骑兵敢于一战，并且力战到最后，也是值得称赞的。不过，五千步兵全军覆没，身为主帅的李陵却下马投降，与他的祖父李广因迷路自刎相比，李广确实比李陵令人唏嘘……
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每一天都是崭新的，不为过去纠结，不为将来担忧，活在当下最好，有计划也会有变化，要努力也要顺其自然人的一生总是在喜怒哀乐中成长，我们要走的路，有着太多的不确定，遇事无须太执，谁都无法带走什么，又何必纠结于某一人、某一时、某一事。只有看开了，想通了，才能随缘、随性、随心而为，不急不躁，不悲不喜，不咸不淡，随遇而安
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