现病史
一名64岁女性，前来接受结直肠癌（CRC）常规筛查。
既往情况
11年前，该女性曾进行过一次筛查，当时未发现任何异常。
5年前，该女性曾患单纯性憩室炎（未得到影像学证实），经经验性抗生素治疗后好转。
不吸烟，无先天性异常，无腹部手术史，偶有便秘。
结肠镜检查经过
医生在插入内镜并往肠腔内注气（由于该院无二氧化碳，因此使用空气作为替代）的1分钟内，该女性的腹部急剧膨胀，伴随心动过缓。在结肠镜深入至脾曲之前，操作被迫中止。
紧急进行腹部和盆腔CT扫描，结果显示腹部充满大量气体，但无法明确气体出处(图A)。
图A
患者随后接受了急诊剖腹手术，术中可见盲肠穿孔，在腹腔镜的辅助下，医生对穿孔的盲肠进行了修补（一期回结肠吻合术）。
术后2天，患者再次出现腹胀、恶心、发热。
复查腹部和盆腔CT可见气腹，伴随结肠脾曲局部梗阻，脾曲肠壁增厚，回结肠吻合口也有明显的增厚，但无脓肿的证据(图B)。
图B
患者再次接受急诊剖腹探查，与结肠次全切除术、末端回肠造口术(图C, D)。
图C
图D
答案：节段性肠肌层缺损(SAIM)引起的自发性结肠穿孔。
对多个手术标本(回肠末端、盲肠、升结肠、残留结肠)进行病检，结果发现结肠壁明显变薄，并伴有固有肌层的发育不全(图E)，与充气前明确的内在结肠壁病理相一致(图F，正常结肠组织对比)。
图E
图F
一项发布于Am J Surg Pathol（影响因子：4.95）上的研究揭示了SAIM所致穿孔的患病率。
在该项研究中，研究人员回顾性地纳入了2009年1月至2019年12月接受手术切除的109例肠穿孔病例资料。
结果发现，SAIM相关穿孔为肠穿孔的第二大常见原因（占24%），导致肠穿孔最常见的原因为憩室炎（36%）。
肉眼观，SAIM相关穿孔最常见的特征是清晰的圆形或小的穿孔病灶，组织学特征是穿孔病灶周围完全没有固有肌层，且穿孔周围无出血和坏死。
1947年，SAIM首次得到文献的报道（作为导致肠梗阻的病因而被发现）。
按病因划分，SAIM可分为特发性或获得性。特发性SAIM可能是由胚胎发育时肌肉发育不全，或脐肠系膜导管退化时回肠肌肉过度吸收所致。
获得性SAIM可能继发于慢性便秘及其随后带来的压力变化，或继发于既往手术或肠缺血事件。
本例患者的肠道肌肉可能受损于既往憩室炎发作期，也可能是由持续的便秘、局部缺血引起。
尽管确切的病因尚不清楚，但患者的组织病理学结果明确诊断为SAIM导致的自发性穿孔。
在进行内镜操作前，临床医生应考虑患者是否存在获得性SAIM的危险因素。
对于SAIM患者，消化科医生、外科医生也应意识到在残余胃肠道中存在更多固有肌层缺失的可能性，以考虑未来的手术风险和干预措施。
参考文献：