运动神经元病是常见的疾病，有许多人都有过运动神经元病，运动神经元病的病因有许多，运动神经元病会伤害身体，那么请问什么是运动神经元病?运动神经元病的症状是什么?运动神经元病的偏方是什么?下面小编朝外大街讲解。
什么是运动神经元病
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
病因
运动神经元病的病因有很多，并不清楚具体原因，一般是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
1.遗传因素
发现十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1)，其次是FUS和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。
所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。
2.环境因素
人们发现许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。
检查
1.脑脊液检查基本正常。
2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。
3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
4.头、颈MRI可正常。
运动神经元病的症状
1、混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
2、下运动神经元型通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。
少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为运动神经元的首发症状或继肢体萎缩之后出现。
3、上运动神经元型的表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。
本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
运动神经元病对身体的危害
1、运动障碍：包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。
2、言语障碍：多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。
3、情绪易于激动：有记忆力减退、认识欠缺或智力减退、疲劳，肌肉无力，尤其是上下肢远端肌肉、肌束震颤、肌容积丧失和肌力减退。
4、感觉障碍：往往因脊髓病损引起，常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。
什么是运动神经元病
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
病因
运动神经元病的病因有很多，并不清楚具体原因，一般是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
1.遗传因素
发现十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1)，其次是FUS和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。
所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。
2.环境因素
人们发现许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。
检查
1.脑脊液检查基本正常。
2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。
3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
4.头、颈MRI可正常。
运动神经元病的症状
1、混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
2、下运动神经元型通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。
少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为运动神经元的首发症状或继肢体萎缩之后出现。
3、上运动神经元型的表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。
本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
运动神经元病对身体的危害
1、运动障碍：包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。
2、言语障碍：多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。
3、情绪易于激动：有记忆力减退、认识欠缺或智力减退、疲劳，肌肉无力，尤其是上下肢远端肌肉、肌束震颤、肌容积丧失和肌力减退。
4、感觉障碍：往往因脊髓病损引起，常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。
#中国医科大学# #红医科研#【刘金钢、李航宇教授科研团队研究成果在《Molecular Cancer》杂志发表】第四临床学院刘金钢、李航宇教授科研团队最近报道了长链非编码基因HOTAIR促进肝癌细胞外泌体释放的分子机制研究。相关研究成果以“Long non-coding RNA HOTAIR promotes exosome secretion by regulating RAB35 and SNAP23 in hepatocellular carcinoma”为题发表在《Molecular Cancer》杂志上（IF=10.679）。
肿瘤细胞具有向微环境中释放大量外泌体的特点，但其具体分泌机制尚不清楚。该团队通过对TCGA数据库分析发现lncRNA HOTAIR的表达与外泌体释放成正相关性。随后在细胞学实验中证实，HOTAIR能够通过影响RAB35的表达与膜定位过程从而促进多囊泡体向细胞膜运动。当多囊泡体运输到细胞膜表面时，HOTAIR不仅能够促进v-VAMP3与t-SNAP23结合形成复合体，还能激活SNAP23的磷酸化活性，最终促进了外泌体的释放过程。该研究揭示了HOTAIR在调控外泌体分泌中的新机制，丰富了非编码基因参与肿瘤发展的新认知。
该团队长期致力于肿瘤微环境与肿瘤细胞代谢的机制研究，2018年在《Molecular Cancer》杂志发表“The role of YAP/TAZ activity in cancer metabolic reprogramming”综述，主要针对细胞内YAP/TAZ活性影响肿瘤细胞代谢重编程机制展开系统的评价，深入地探讨了YAP/TAZ在肿瘤细胞糖代谢、脂代谢和氨基酸代谢途径中所扮演的重要角色。近年来，该团队逐渐将研究拓展至细胞囊泡领域，已经在囊泡的形成、运输、释放以及识别等多个分支领域展开系列研究。
肿瘤细胞具有向微环境中释放大量外泌体的特点，但其具体分泌机制尚不清楚。该团队通过对TCGA数据库分析发现lncRNA HOTAIR的表达与外泌体释放成正相关性。随后在细胞学实验中证实，HOTAIR能够通过影响RAB35的表达与膜定位过程从而促进多囊泡体向细胞膜运动。当多囊泡体运输到细胞膜表面时，HOTAIR不仅能够促进v-VAMP3与t-SNAP23结合形成复合体，还能激活SNAP23的磷酸化活性，最终促进了外泌体的释放过程。该研究揭示了HOTAIR在调控外泌体分泌中的新机制，丰富了非编码基因参与肿瘤发展的新认知。
该团队长期致力于肿瘤微环境与肿瘤细胞代谢的机制研究，2018年在《Molecular Cancer》杂志发表“The role of YAP/TAZ activity in cancer metabolic reprogramming”综述，主要针对细胞内YAP/TAZ活性影响肿瘤细胞代谢重编程机制展开系统的评价，深入地探讨了YAP/TAZ在肿瘤细胞糖代谢、脂代谢和氨基酸代谢途径中所扮演的重要角色。近年来，该团队逐渐将研究拓展至细胞囊泡领域，已经在囊泡的形成、运输、释放以及识别等多个分支领域展开系列研究。
#每天一句话英语不再怕#
1、revamp
2、例句
example1: Cubans with spare cash (typically those who have relatives in Miami or do business with tourists) are rushing to revamp rooms and rent them out.
有闲钱的古巴人（一般是在迈阿密有亲戚或是做游客生意的）竟然相互翻修房间并出租。
example2: The idea of using technology to revamp education is not new.
用技术来革新教育的想法并不新奇。
3、释义
[verb] Give new and improved form, structure, or appearance to
[动词] 给予改进过的新形式、新结构或新外观
4、解读
嗯嗯，如你所想 Revamp一词由前缀re-加在动词vamp前构成。Vamp做名词时表达是鞋面的意思，然后当他做动词则是修补（鞋面）的意思。要是直接换个新的呢，网上说17-19世纪时还有一个词叫做new-vamp，但是在19世纪之后基本上就演变成了revamp。
嗯嗯，现在revamp能够翻新的就不只是鞋子，还可以是房子、政策、组织、思想啊这些许多东西了。
5、近义词
renovate, redecorate, refurbish
1、revamp
2、例句
example1: Cubans with spare cash (typically those who have relatives in Miami or do business with tourists) are rushing to revamp rooms and rent them out.
有闲钱的古巴人（一般是在迈阿密有亲戚或是做游客生意的）竟然相互翻修房间并出租。
example2: The idea of using technology to revamp education is not new.
用技术来革新教育的想法并不新奇。
3、释义
[verb] Give new and improved form, structure, or appearance to
[动词] 给予改进过的新形式、新结构或新外观
4、解读
嗯嗯，如你所想 Revamp一词由前缀re-加在动词vamp前构成。Vamp做名词时表达是鞋面的意思，然后当他做动词则是修补（鞋面）的意思。要是直接换个新的呢，网上说17-19世纪时还有一个词叫做new-vamp，但是在19世纪之后基本上就演变成了revamp。
嗯嗯，现在revamp能够翻新的就不只是鞋子，还可以是房子、政策、组织、思想啊这些许多东西了。
5、近义词
renovate, redecorate, refurbish
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