#基督[超话]#
不要懼怕，也不要驚慌；因為無論到哪裡去，耶和華我们的神必與我们同在。神是我们的光祂照亮我们，我们也应当把祂的光穿搭给有需要的朋友。因神是信实可靠的神，也是怜悯慈爱的神。Amen
“我不是吩咐過你要堅強勇敢嗎？所以，你不要懼怕，也不要驚慌；因為你無論到哪裡去，耶和華你的 神必與你同在。””
約書亞記 1:9 CNV https://t.cn/RU1yD6k
不要懼怕，也不要驚慌；因為無論到哪裡去，耶和華我们的神必與我们同在。神是我们的光祂照亮我们，我们也应当把祂的光穿搭给有需要的朋友。因神是信实可靠的神，也是怜悯慈爱的神。Amen
“我不是吩咐過你要堅強勇敢嗎？所以，你不要懼怕，也不要驚慌；因為你無論到哪裡去，耶和華你的 神必與你同在。””
約書亞記 1:9 CNV https://t.cn/RU1yD6k
小柳原田病眼底都“晚霞”状了，为啥视力还挺好的？
很多朋友都听说过“晚霞”状眼底，这种红彤彤的眼底改变，就像太阳落山时灿烂的晚霞。我们眼科医生一旦看到了这种眼底，基本上就可以确认小柳－原田病（Vogt-Koyanagi-Harada，VKH）了！因为除了交感性眼炎，只有这种葡萄膜炎有这样红红的眼底改变，而后者会有明显的外伤手术史。
VKH只要规范性治疗，预后视力是非常好的，即使那些早期治疗效果不好，反复发作的慢性VKH，只要后期坚持抗炎、并解决了白内障、青光眼等并发症，都会得到意想不到的好视力。春梅医生今天就介绍一下，VKH都反复那么多年了，可视力为啥还挺好的呢？
原因要从VKH的组织病理学特征来分析，VKH病理表现为弥漫性肉芽肿性炎症和渗出性视网膜脱离。主要组织病理学改变包括：急性期的肉芽肿性炎症过程和恢复期的非肉芽肿过程。
在急性葡萄膜炎期，淋巴细胞弥漫性浸润脉络膜，局部聚集了大量上皮样组织细胞和多核巨细胞。其中典型的Dalen-Fuchs结节细胞成分就包括：上皮样细胞、充满色素的巨噬细胞、淋巴细胞和变异的视网膜色素上皮（RPE）细胞。
脱离的视网膜神经纤维层和视网膜色素上皮层（RPE）之间的视网膜下间隙可见渗出的蛋白性液体。虽然视盘周围脉络膜是肉芽肿性炎症浸润的主要部位，但睫状体和虹膜也可能受到影响。
在炎症急性期，炎性细胞通常不侵犯脉络膜毛细血管层，进入恢复期后，非肉芽肿性炎症和脉络膜色素沉着是特征性的表现。随着脉络膜炎症消退，脉络膜黑色素细胞数量减少，并出现许多小的脱色萎缩性病灶，常见于周边视网膜。这些脱色素病灶涉及脉络膜毛细血管、RPE 和视网膜外层，这与组织学上 RPE 细胞的局灶性色素丢失相对应。
肉芽肿性炎症、脉络膜粘连、萎缩和/或RPE增生是慢性复发期常见的病理改变。在长期慢性的病例中，RPE增生，但缺乏色素沉着，所以可能被临床诊断为视网膜下纤维化；还可以观察到光感受器变性和视网膜胶质变性。在这个阶段，通常但不总是涉及到脉络膜毛细血管，脉络膜黑色素细胞消失，脉络膜视网膜瘢痕，少数患者出现脉络膜新生血管（CNV）。
VKH的急性发作期，视网膜虽然表现为浆液性脱离，而且不是炎症细胞攻击的主要目标，而且组织病理学研究发现脉络膜毛细血管层在VKH病程中经常幸免于难，保留相对完整。
同时，RPE 分泌的抗炎产物，包括转化生长因子β和 RPE 保护蛋白，可以通过抑制发炎脉络膜中氧化剂的释放来保护视网膜和脉络膜毛细血管。这可能会使脉络膜免受坏死性损伤和广泛的炎症细胞浸润。
通过春梅医生的介绍，朋友们现在一定明白了，为什么我们眼底的色素细胞大部分被吞噬毁掉，眼底都“晚霞”状了，我们的视力还不错，原因是相对完好的视网膜和脉络膜毛细血管层在这次炎症攻击中幸免于难！
但如果不规范性治疗，反复的慢性炎症也会导致视网膜脉络膜萎缩、变性和新生血管形成，视力就不能改善了！如果你的葡萄膜炎不稳定，一定要尽早规范治疗，效果棒棒哒！
参考文献：
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. Clinical Immunology. 4th Edition. (2013) Robert R. Rich, Thomas A. Fleisher et al.
图示：VKH红彤彤的“晚霞”样眼底
图片来自：《Diagnosis & Treatment of Uveitis》
很多朋友都听说过“晚霞”状眼底，这种红彤彤的眼底改变，就像太阳落山时灿烂的晚霞。我们眼科医生一旦看到了这种眼底，基本上就可以确认小柳－原田病（Vogt-Koyanagi-Harada，VKH）了！因为除了交感性眼炎，只有这种葡萄膜炎有这样红红的眼底改变，而后者会有明显的外伤手术史。
VKH只要规范性治疗，预后视力是非常好的，即使那些早期治疗效果不好，反复发作的慢性VKH，只要后期坚持抗炎、并解决了白内障、青光眼等并发症，都会得到意想不到的好视力。春梅医生今天就介绍一下，VKH都反复那么多年了，可视力为啥还挺好的呢？
原因要从VKH的组织病理学特征来分析，VKH病理表现为弥漫性肉芽肿性炎症和渗出性视网膜脱离。主要组织病理学改变包括：急性期的肉芽肿性炎症过程和恢复期的非肉芽肿过程。
在急性葡萄膜炎期，淋巴细胞弥漫性浸润脉络膜，局部聚集了大量上皮样组织细胞和多核巨细胞。其中典型的Dalen-Fuchs结节细胞成分就包括：上皮样细胞、充满色素的巨噬细胞、淋巴细胞和变异的视网膜色素上皮（RPE）细胞。
脱离的视网膜神经纤维层和视网膜色素上皮层（RPE）之间的视网膜下间隙可见渗出的蛋白性液体。虽然视盘周围脉络膜是肉芽肿性炎症浸润的主要部位，但睫状体和虹膜也可能受到影响。
在炎症急性期，炎性细胞通常不侵犯脉络膜毛细血管层，进入恢复期后，非肉芽肿性炎症和脉络膜色素沉着是特征性的表现。随着脉络膜炎症消退，脉络膜黑色素细胞数量减少，并出现许多小的脱色萎缩性病灶，常见于周边视网膜。这些脱色素病灶涉及脉络膜毛细血管、RPE 和视网膜外层，这与组织学上 RPE 细胞的局灶性色素丢失相对应。
肉芽肿性炎症、脉络膜粘连、萎缩和/或RPE增生是慢性复发期常见的病理改变。在长期慢性的病例中，RPE增生，但缺乏色素沉着，所以可能被临床诊断为视网膜下纤维化；还可以观察到光感受器变性和视网膜胶质变性。在这个阶段，通常但不总是涉及到脉络膜毛细血管，脉络膜黑色素细胞消失，脉络膜视网膜瘢痕，少数患者出现脉络膜新生血管（CNV）。
VKH的急性发作期，视网膜虽然表现为浆液性脱离，而且不是炎症细胞攻击的主要目标，而且组织病理学研究发现脉络膜毛细血管层在VKH病程中经常幸免于难，保留相对完整。
同时，RPE 分泌的抗炎产物，包括转化生长因子β和 RPE 保护蛋白，可以通过抑制发炎脉络膜中氧化剂的释放来保护视网膜和脉络膜毛细血管。这可能会使脉络膜免受坏死性损伤和广泛的炎症细胞浸润。
通过春梅医生的介绍，朋友们现在一定明白了，为什么我们眼底的色素细胞大部分被吞噬毁掉，眼底都“晚霞”状了，我们的视力还不错，原因是相对完好的视网膜和脉络膜毛细血管层在这次炎症攻击中幸免于难！
但如果不规范性治疗，反复的慢性炎症也会导致视网膜脉络膜萎缩、变性和新生血管形成，视力就不能改善了！如果你的葡萄膜炎不稳定，一定要尽早规范治疗，效果棒棒哒！
参考文献：
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. Clinical Immunology. 4th Edition. (2013) Robert R. Rich, Thomas A. Fleisher et al.
图示：VKH红彤彤的“晚霞”样眼底
图片来自：《Diagnosis & Treatment of Uveitis》
今日上班太踏可怕了，本来是接待三个民生阳性患者和一对查地贫的夫妻，我还打印了几份问卷准备让我的研究成果小试牛刀一下，开始比较顺利一个患者和一级亲属填好问卷，和其沟通好检查的项目并且健康宣教了一下，之后就奇奇怪怪的事都涌过来了，一位计划外的民生病人来拿MRI结果（本来很喜滋滋的，来了个研究对象填问卷），结果只有B超结果（期间我还跑一楼大厅复印），只能去系统重新打印，打印机又出问题。期间一对夫妻过来，结果又是计划外的看流产胚胎和基因检测结果的患者，给拿结果的患者打印好后电话联系帮她约看结果的医生，打电话途中又来一对看CNV结果的夫妇，我真滴奔溃辽，打电话求支援，姐姐们一个在师大送资料，一个在别的科室忙不开。本人目前就一人接待两对遗传咨询门诊夫妇（独自当面问诊写病例画家系，我真的好久没写遗传病例了！！赶紧极速打开之前的笔记）后来欣欣姐终于回来了，把遗传咨询师也喊来了，稍许清闲了一丢丢，然而还没完，两个民生患者跑错了医院，联系上好不容易到院了，开心的是给两位和一位男性亲属填了问卷，查地贫的夫妻也来了，之后还要给各个患者安排妥当时间，能够赶上遗传看诊，下班后下午一直在睡大觉抗不住了[二哈]
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