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Paget’s Disease and Your Spine
《Paget's病与您的脊柱》
来源于The SpineUniverse
https://t.cn/A6V6IlKT

Paget’s病于1877年为Sir James Paget首次描述为畸形性骨炎或变形性骨炎。以进行性风湿样骨关节痛、脊柱和四肢畸形、病理性骨折及脑、脊髓压迫症状为主要表现的慢性骨病,又称佩吉特病。男女均可发病,常发生于40岁以上者,15%有家族史。

临床表现
1.症状
本病隐匿起病。主要表现为疼痛、僵硬感、易疲劳、骨畸形、头痛、听力减低、头颅增大。Paget骨痛是深部酸痛,偶为剧痛,夜间可加重。疼痛也可由神经受压引起或与骨关节炎有关,这取决于病变范围和部位、单骨性或多骨性、有无畸形及合并症等。本病常好发于中轴骨,可累及任何骨骼。患者常见骨畸形,如头颅增大、驼背和四肢弯曲畸形,同时可出现颅底凹陷、脊髓及神经根受压迫症状,还可出现耳硬化、耳聋、视神经萎缩等症状。因骨强度减弱,轻微损伤即可发生骨折,最常见股骨、胫骨、肱骨、脊椎骨和骨盆。
2.体征
患者双颞部颅骨增大,可见前额隆起,头皮静脉曲张,一侧或双侧神经性耳聋或耳硬化症,眼底有血管样纹,躯干矮而驼背,形似猿猴。步态蹒跚,股或小腿前外侧弯,骨膜有压痛和皮温升高。听觉丧失,脊髓狭窄症,不全麻痹或截瘫均为神经受压的表现。Paget骨病是代谢活跃且血管严重受累的病变,故可发生高排性心力衰竭。弯曲的长骨与邻近关节的骨关节炎可发展为畸形。发生病理性骨折。

诊断
多数变形性骨炎患者无临床症状,在疾病的中、早期诊断较困难。对有下列临床症状者应怀疑变形性骨炎,并进一步检查:
1.头颅逐年增大,伴有耳聋或其他颅神经受损症状;
2.上、下肢出现进行性加重的弓状畸形;
3.原因不明的病理性骨折;
4.原因不明的血ALP增高。X线检查有助于诊断受累病灶区。

Living Well with Paget’s Disease
Advanced cases of Paget’s disease can cause spine problems, including spinal fractures. But, most people with Paget’s disease have good outcomes. When this bone disorder is managed with medication and regular follow-up appointments with your doctor, it shouldn’t come between you and a good quality of life.

阅读理解(reading comprehension)
1 Paget与Virchow并称为近代病理学之父,用肉眼从病理切片来观察和判断人体组织的正常与异常,是发明显微镜后的金指标,但以后是不是“金指标”还不一定,目前已经从更深层次来解释,如核酸、基因等。
2 对自然现象的观察和解释,寻找原理和规律,有利的保持,不利的改善,是一种逐步深入的过程。人体生理和病理都属于自然现象,不同时代有不同的认识和观点。采用现阶段的认知来解释本专业的病理现象,消除或改善一部分问题,不论是从业者或病患者,心理上会安稳一些,遗憾会少一些。
3 从组织的微观变化来定义疾病或问题,宏观上的症状和体征都是多样化的、综合性的。

4 中老年人头颅逐年增大,还真有可能出现。
小品中说的“脑袋越来越大了”,居然是Paget's病的特征之一。

<库兴氏综合征>

库兴氏综合征 (Cushing's syndrome),或称肾上腺皮质功能亢进症,指的是由于长期接触浓度过高的皮质醇所造成一系列临床上的异常,为常见的犬只内分泌疾病。

病因
库兴氏综合征在依其病因主要可分为内源型与医源型两型。内源型又可分为因脑下垂体肿瘤或下视丘分泌失调,导致脑下垂体过度分泌促肾上腺皮质激素(ACTH),促使肾上腺皮质过度增生的脑下垂体依赖型库欣氏症 (Pituitary-dependent hyperadrenocorticism, PDH);以及肾上腺皮质部的功能性肿瘤 (Functional adrenocortical tumor, FAT ) 分泌过多的肾上腺皮质素所引发的库兴氏综合征。医源型库兴氏综合征则是由于长期大量给予类固醇药物(外来给予过多的肾上腺皮质素)所引起。

库兴氏综合征于犬的发生比例约为0.1-0.2%。罹患库兴的犬只,脑下垂体依赖型库兴占犬库兴比例约为80-85%,其中90%以上患犬有脑下垂体肿瘤。就患病年龄上,好发于中老年犬,患病病例几乎都超过6岁,平均发病年龄为10岁。库兴无品种及性别特异性,所有品种犬只皆可能罹患库欣氏症,其中脑下垂体依赖型库欣氏症好发于贵宾犬、腊肠犬、博美犬、吉娃娃…等小型犬。

临床症状
库兴的病程属于慢性病程,初期无明显的病征,多吃、多渴、多尿为最早出现的症状,但容易被忽略或与其他的疾病混淆。随着罹患疾病的时间越久,病犬开始出现肥胖、腹部膨大、对称性脱毛 (代表皮肤毛囊及皮脂腺萎缩)、皮肤薄弱缺乏弹性、伤口不易愈合等症状。且因皮肤变薄,可明显见到腹壁血管。另外公犬睪丸萎缩,母犬不发情也有可能发生。由于病犬长时间糖皮质类固醇分泌过多,会消耗肌肉中的胺基酸,肌肉质量减少,严重时将导致病犬肌肉无力而无法行走。

库兴常见并发症包括高血压、郁血性心衰竭、血栓栓塞症、甲状腺素低下、肾盂肾炎及尿结石等。另外由于血中cortisol浓度过高影响胰岛素作用,库兴亦可能并发产生糖尿病 (常见于猫,犬的并发率则约为5-10%)。

诊断方式
血液学检验

常见嗜中性球、单核球增加,淋巴球、嗜酸性球减少。

血清生化学检验

cortisol上升、血糖上升、ALT上升、BUN轻微下降、胆固醇和三酸甘油脂浓度增加,ALP值明显升高为库欣氏症病犬之特有的特征 (猫则少见)。

放射线学及超音波学检验

常见肝脏肿大、膀胱膨胀、下呼吸道及肺脏间质钙化。若是罹患脑下垂体依赖型库欣氏症,大部分肾上腺呈现正常大小或双侧对称性肿大;若为肾上腺皮质部肿瘤时,则常见肾上腺明显肿大或形状不规则,且多为单侧产生。

内分泌学检验

可进行ACTH刺激试验(ACTH stimulation test)、尿液cortisol与creatinine之比值(Urine cortisol-to-creatinine ratio, UCCR)、低剂量类固醇抑制试验(Low-dose dexamethasone suppression test, LDDST) 及高剂量类固醇抑制试验(High-dose dexamethasone suppression test, HDDST)。要注意的是动物于抽血检验因为紧张可能会造成cortisol偏高,因此进行LDDST或HDDST检验时建议动物可以住院,稳定情绪后于早上进行第一次抽血检验,可得到较正确的检验结果。

治疗方法
若为脑下垂体依赖型库兴时,一般采内科方式治疗,临床上最常用Mitotane和Trilostane治疗犬之库兴。若为肾上腺皮质部肿瘤时,以外科手术切除肾上腺后,视病犬情况配合口服Ketoconazole药物治疗即可恢复,大部分病例皆预后良好。医源型库兴则只要不再给予类固醇,病症就会慢慢消失。

#化妆品oem# 美瑞健康与36氪联合成立「美氪新经济创投基金」,聚焦工业大麻产业及新消费领域

  据36氪消息,2月24日,美瑞健康与新经济第一媒体36氪正式签约成立双GP管理的「美氪新经济创投基金」,聚焦工业大麻产业链及新消费领域的投资。美瑞健康国际及36氪集团作为双GP,将共同募集成立美氪新经济基金,首期投资规模一个亿,将聚焦工业大麻与新经济赛道。签约仪式当天,新锐成分CBD美妆品牌麻妆、电子雾化创新品牌Vapx、香氛灵感品牌野兽青年等进行了项目路演。

  36氪基金成立于2017年,以科技、品牌与服务为基金重点投资领域,投向以A轮前后为主,少量投向成熟型企业。目前管理多支基金,业务范围已经覆盖了企业发展的全周期, 成为一家集风险投资、政府/产业资金整合、企业并购与业务重组为一体的综合性金融服务投资公司。

  美瑞健康国际是国内最早布局工业大麻领域的上市公司,目前在工业大麻上中下游均有布局,旗下已有:CBD护肤品牌麻妆、CBD保健品牌Alp Releaf、CBD雾化品牌CANNERGY、雾化设备生产商美深瑞等业务版块,具备一流的品牌孵化与产品与机制创新能力。

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签约仪式现场

  工业大麻赛道缘起于一种应用广泛的大麻素——大麻二酚(CBD)。据了解,工业大麻中可以提取上百种大麻素,其中CBD有着极强的精神活性和医疗价值,通过被誉为人体第九大系统——内源性大麻素系统,发挥着抗癫痫、抗抑郁、神经保护、抗炎修复等功效。

  目前,全球范围内关于CBD已经有200多个临床试验,覆盖了50多种不同的适应症,能够治疗抑郁症、癫痫、肿瘤,预防老年痴呆、帕金森氏综合征等。由于CBD的广泛医疗价值,其下游应用涵盖新型烟草、护肤、制药、保健品、宠物食品、功能饮料等六大赛道,拥有广阔前景。

  近年来,随着全球工业大麻合法化进程不断加速,CBD护肤品、保健品等品类已经风靡欧美多国,且热潮正向国内袭来。下游赛道的爆发也将进一步反向助推工业大麻上游和中游的产业机会,催生无数优质公司和项目。同时,由于中国的经济实力不断提升、人均可支配收入不断增长,新经济时代正在来临,国货新消费品牌正加速崛起。

  工业大麻和新经济赛道的投资价值已经凸现,美氪基金也将顺应产业趋势,推动行业的进一步发展创新。来源中妆网


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