全球少有的罕见病,被我家孩子遇到了,哪怕一场感冒都会要人命。
免疫缺陷病(PIK3CD突变),这是一种在2013年才被发现的罕见原发性免疫缺陷病,此病在全球公开报道中极为少见。PIK3CD突变对生活和空气中的细菌、病毒没有一点抵抗力。这意味着哪怕是一场感冒都会要了患者的命。我叫王立姣,湖北潜江人,今年40岁,是一位单亲妈妈。
我的孩子陈子函(以下简称:子函),今年7岁。2018年3月,子函被确诊为免疫缺陷病(PIK3CD突变)。
这个结果,也解释了子函为什么从出生开始就久病不愈、小病不断的原因。
2013年3月13日子函出生,给我们整个家庭带来了无比喜悦。可是好景不长,在子函快满100天的时候突然生病了。
开始只是发烧咳嗽,后来挂了呼吸内科被诊断为严重性肺炎,住院20多天,肺部还有拇指大的一块阴影无法消除。
子函8个多月时因为肺炎再次住院,再后来每隔一段时间他都会咳嗽,也都是按肺炎治疗。
子函2岁多的时候突然大便带血,有一次甚至长达两个月之久,在武汉市儿童医院做肠镜时,孩子那撕心裂肺的哭声简直让我心都碎了。这么小的孩子,为何要承受如此多的病痛与折磨?
此后,子函的咳嗽从未停止,一年365天不分白天黑夜。医生也只是建议住院,好一点就让出院,如此反反复复。
我记得那是在2017年11月,子函在家里又发烧了,吃药和物理降温都没有用,我便带着孩子去了医院。到医院挂完急诊号,才发现自己当时身无分文。情急之下,我蹲在医院外的天桥上大哭。幸亏好心人多,他们给我捐了四五百元,我立马带着孩子折回医院。
2017年,一次偶然的机会,我与一位病友聊到孩子的病情,病友建议换个科室。于是我挂了武汉同济医院专看疑难杂症的消化感染科,接诊的教授对子函的免疫功能产生了怀疑,强烈建议我给孩子做个基因检测。我没敢大意,立即要求给孩子采血,当天下午子函的血样就送到了北京。
2018年3月,子函的基因检测结果终于出来了——PIK3CD基因缺陷,这是2013年才被发现的原发性免疫缺陷罕见病。
更让我感到绝望的是,在孩子确诊几个月后,孩子的爸爸和我离婚了,然后他的电话再也打不通。屋漏偏逢连夜雨,我当时就觉得:现在只剩下我和孩子相依为命了。
2018年6月底,子函高烧39度多,当时是凌晨3点,所有的药都用了,高烧不但没退,反而上升到41度多。当时医生采取了很多降温的办法:酒精擦身没作用,冰块不起作用。这样的情况太危险,普通病房不让我们住了,要转重症监护室,那时我已经拿不出钱来了。没有办法的我只能在病房门口嚎啕大哭,看着医生和护士在半夜开始不停地进出病房,而我却什么都做不了,只听见医生在里面说要给子函补充水分,赶紧让子函的肺部数值慢下来、血饱和度降下来,立即送进重症监护室。
一听到要再去ICU,子函上次在做肠镜时的哭声仿若再次萦绕在耳旁,“妈妈,我再也不要到那里面去了。”
那是我人生中过得最漫长的一夜。子函当时的情况危急,医生只能给子函上激素药用来退烧。
后经医护人员全力抢救,子函总算从鬼门关被救了回来,可高烧还是未退,因为用药的原因,他的肚子涨得像个皮球,脾肝和淋巴结也开始肿大。
医生这时找我谈话了,并建议让我们去重庆或上海找治疗免疫缺陷的专家。
2018年8月,我带子函去了重庆医科大学附属儿童医院,刚到那里人生地不熟的,等了五六天才挂到号。可医生却建议我们去上海复旦大学附属儿童医院看看。
上海的医生给出了两个治疗方案:一是长期服用雷帕霉素和定期注射丙球;二是干细胞移植。
但是,医生跟我说:“要想根治就必须做干细胞移植,可孩子的这个病目前国内还没有移植成功的案例,风险很大,如果术后产生排异反应人就没了。所以,不建议移植。”
后来我决定还是根据医生的建议:采取靶向治疗的方法。
我带着孩子回到了家里,过上了每隔一段时间就要到武汉同济医院住院输丙球的生活。药量随着孩子的成长不断加大。每两到三个月必须到上海复旦大学附属儿科医院复查。
虽然得益于当前的好政策,子函每个月输丙球通过医保渠道花不了多少钱。但是孩子这样的病,极易引发感染。每次感染都是高烧,情况危急,次次都要花去7、8千元。之前为了给孩子治病,我向周围的亲戚朋友已经借了十几万元。孩子爸爸离开后,我一个人带着子函在他的小学旁边摆小吃摊赖以为生。可是赚来的钱,仅够我们娘俩生活的。
子函现在上一年级了,他真的很喜欢在学校里上课。而且他现在也越来越懂事,每天早上,在我去摆摊的时候,他能自己穿衣洗漱了。
记得有一次,我带着孩子去医院复查。走到门口的时候,我看到旁边一个阿姨脖子上带着一条漂亮的项链。我的眼神没有停留多久,但还是被子函捕捉到了。子函跟我说:“妈妈,不用羡慕别人,等我长大了,我给你买项链,买漂亮衣服。”
听到孩子说这些话的时候,我泪如雨下。
截至目前,靶向治疗已持续两年多了。前不久,有位病友分享了一个好消息,“基因突变这个病现在可以做干细胞移植手术了,而且治愈率很高,好几个病友都做了”。我听后真的很开心,但又非常难过,因为手术费用实在太昂贵了,一进医院就要20万押金,手术成功后处理排异反应还需20万元。
这一切费用又是我不得不去面对、去考虑的事情。可我还能去哪里筹集这些费用呢?周围的亲戚朋友,我都已经借遍了。
我不想就这样放弃,我家子函好不容易熬过这么长、这么痛苦的治疗。现在绝对不是放弃的时候,他还有着美好的未来在等着他。

#十堰历史名人#【饶斌:牵头在十堰山沟里建起汽车城】“中国汽车工业之父”饶斌。对于“中国汽车工业之父”饶斌,十堰人民怀有一份深厚的感情。1964年,饶斌牵头负责在十堰筹建二汽,整整15年时间,他带领二汽人在茫茫荒山之中建起一座汽车城,使二汽、十堰市步入高速发展的快车道。

回顾饶斌的一生,是丰富多彩的,也是令人敬佩的:他是一位青年时代即投身革命的“白面书生”;他是一位指挥千军万马,为中华人民共和国造出“解放”“东风”“红旗”的企业家;他是一位力排众议,让轿车走进寻常百姓之家的改革者……

饶斌参与二汽建设。
不停“跨界”,“白面书生”与中国汽车结缘
翻看饶斌一生的履历,可以看出他的经历非常丰富:在跟中国汽车工业结缘之前,学医出生的他曾担任过市长、大学校长等诸多职务。
饶斌,原名饶鸿熹,1913年出生于吉林市三道码头附近的白旗屯。祖父饶炳文曾在清朝为官,先后担任山西盐运使和吉林官银号督办。祖父去世后,饶斌随父母移居天津,在南开中学读书期间产生了参加革命的愿望。
1930年冬,饶斌考入“满洲医科大学”,回到东北。一年后,日本发动九一八事变,一群不愿当亡国奴的中国学生流亡到北平(今北京),经与政府磋商,全部转入上海同济大学医学院,饶斌也在其中。入学后,饶斌积极投身抗日救亡运动,1933年加入共青团。同年,他所在的组织遭到破坏,被迫前往青岛投奔兄长。1935年夏,饶斌又回到上海,考入上海医学院。但在当时的形势下,既无法安心读书,又无法轰轰烈烈地革命。一年后,他得知红军已到达陕北,便像许多热血青年一样,决心去延安参加革命。
抗战期间,饶斌先后担任中共晋西北临时省委秘书长,中共静乐地委宣传部长、地委副书记,中共晋西北八分区地委书记。抗战胜利后,中央选派大批干部挺进东北,饶斌和妻子张矛就在其中。
回到东北后,饶斌先后担任中共抚顺地委、市委书记,中共吉林市委书记,哈尔滨市市长,松江省人民政府副主席,中共松江省委副书记等职务。
饶斌跟汽车结缘的机遇来自于中国要建设汽车厂。1950年初,我国和苏联签订《中苏友好互助同盟条约》,当时商谈的援助项目包括建设一个年产3万辆的中型卡车制造厂。当年中央人民政府重工业部成立汽车筹备组,任命郭力为组长。1952年,重工业部任命郭力为第一汽车制造厂厂长。
郭力上任之后,要求在地方请人做厂长,而自己让贤,这就是著名的“厂长请厂长”。郭力认为建设一汽需要地方政府的支援,调一位熟悉东北情况的干部当厂长,能够加快工程进展。因此,他向中央提出派一名熟悉东北情况、水平更高、能力更强的同志来当厂长。当时,饶斌是东北财经学院的院长,但他很羡慕那些在基层实实在在干事业的人,于是申请去一汽工作。
饶斌的任命过程在《中国汽车报》《长春日报》中有这么一段描述:“当时,政治局讨论一汽厂长任命时,毛主席询问过饶斌的情况:‘他是不是在哈尔滨市当过市长的那个白面书生?’列席会议的一机部副部长段君毅回答是,毛主席就问:‘他厉害吗?’在得到肯定的回答后,毛主席点点头。”
任命通过,饶斌人生的第一次转折在这里。1952年,饶斌受命领导我国第一汽车制造厂的建设。

二汽开工典礼大会。
半路出家,推动中国汽车工业发展
虽是半路出家,但饶斌领导一汽仅用3年时间就在长春市南郊的一片荒野上建起一座汽车城。1956年10月15日,举办了隆重的建厂祝捷大会。建成后的一汽,占地面积1.5平方公里,安装各种设备7552台(套),铁路专用线27.9公里,道路17.2万平方米,总投资5.94亿元,全部建筑和安装工程鉴定为“良”。
当汽车从装配线试装下线时,汽车用什么命名?这个问题立即送到中央政治局议定。中央领导确定叫“解放”牌,并请毛主席题写车名。毛主席挥毫写下“解放”字样,工厂立即做出模子铸成后,镶在车头。
1958年5月,一汽试制出第一辆“东风”牌轿车,5月21日将样车送到中南海。毛主席高兴地说:“我终于坐上了中国人自己造的小汽车。”消息传到一汽,广大职工受到很大鼓舞。事后饶斌等厂领导讨论,真正要解决中央领导乘坐国产小汽车问题,还必须集中力量研制高级轿车。厂里有关部门不分昼夜、争分夺秒地工作,第一辆“红旗”高级轿车于同年7月份试制出来。
1959年国庆,新一批“红旗”高级轿车“露脸”了,其中6辆车参加游行,两辆车作为阅兵车参加了阅兵式活动。此后,“红旗”轿车不断改进,解决技术难题,产品水平不断提高。饶斌说:“红旗轿车试制成功,为一汽争光,这是一件很了不起的事。”
经过“东风”与“红旗”轿车的试制,饶斌觉得一个工厂需要研究产品的机构。经工厂请求,1957年设在北京的汽车拖拉机研究所的所有人员与设备迁到长春。1958年底,全所人员458人、固定资产3155万元正式移交给一汽,这就是长春汽车研究所的前身,从此一汽有了自己的科研机构。

当年的荒山经过几十年建设,发展成为现代化的汽车城。
组建二汽,采取“全国聚宝”的方式调用优势力量
39岁到47岁是人生的黄金期,饶斌把美好的年华献给了一汽。1959年底,中央决定调饶斌任第一机械工业部副部长兼汽车局局长。饶斌从1952年筹建一汽,到1960年离开一汽,整整工作了8个年头。在这8年里,一汽初步形成一个以载货汽车为主的现代化汽车制造和科研基地。
中国是一个大国,但只有一个汽车制造厂,这与大国的地位极不相符,也不利于社会主义建设。1964年,二汽建设被提上了日程。中央经过酝酿,决定由饶斌负责筹建二汽。
当年11月下旬,饶斌到北京报到,全力投入筹办工作中。一汽是前苏联帮助设计并派专家帮助完成建设的,而饶斌的决心是,把二汽建设成为我国自己设计、自己建设的现代化汽车制造厂。
厂址选定十堰后,饶斌把专业厂的同志组成几个大片,分赴各个山沟调查研究,做好工厂设计前的准备工作。饶斌白天看地形,丈量土地;晚上调查、了解人民生产生活情况,还要绘出草图,写出调查报告。冬季,鄂西北山区很冷,冷风吹进屋,盖两床被子还冷。屋里很少生炉子,更没有暖气,有时发些木炭取暖。职工穿着棉衣棉裤还觉得冷,而老乡们往往下身是两条单裤、一双布鞋,没有袜子。尽管如此,广大干部职工还是以饱满的热情投入到二汽的建设中。
二汽筹办之初,除一机部、汽车工业公司指派的人外,只有饶斌算是二汽的人了。因此,他经常夹个棕色大皮包,到处奔波,找同志研究创建二汽的问题,当时人们戏称他为“皮包公司”。
当时,建设二汽必须走中国自己的道路,因为有了建设一汽的经验,饶斌制定“全国聚宝”的方式,调用一汽等有关工厂的骨干力量承包、建设二汽,并以采用国产设备为主、适当引进部分国外先进设备的思路建设二汽,这个建厂思路得到国务院领导的肯定。

挺过苦难,在十堰奋战十余载
二汽的建设过程困难重重,饶斌个人也经历了很多苦难,受到过一些不公正的对待。但是,他有一种强烈的责任感,要肩负起发展民族汽车工业的使命,想尽一切办法解决工作中的问题。
饶斌个人的问题得到国家领导人的关注,毛主席视察湖北省工作时说:“康世恩、饶斌都是有专长的人,如果没有什么大问题,应该让他们出来工作。”被调离的饶斌又回到二汽的建设工地。
1969年9月23日,第一辆东风EQ140载重车在二汽试制成功。同年12月30日,第一辆三吨半军用越野车也在二汽试制出来。
1977年10月6日,中央决定将饶斌调回北京任一机部副部长、党组成员,但饶斌希望继续留在二汽,因此他申请再干两年。当时,二汽另一位主要领导黄正夏向李先念副主席、谷牧副总理汇报:“中央10月6日要求饶斌回到一机部工作,但并没有提到免去原职,我们从十堰二汽革命和生产建设需要出发,希望明确饶斌仍兼任十堰二汽党委书记原职。”最后,饶斌又如愿回到二汽,他决定建设民用载重汽车生产基地。很快,这个“早出车、出好车”的愿望就在十堰的土地上实现,结束了我国载重汽车长期严重短缺的局面。
1979年,为二汽奋斗15年的饶斌回到北京,任第一机械部部长兼汽车总局局长。他大力推动我国机械工业扩大服务领域,提高产品质量,创新产品品种,提高经济效益,使机械工业在国民经济调整中克服了重重困难,走上新的发展道路。

1987年8月29日,饶斌在上海逝世,享年74岁。

十年不算長,也不算短。對於近黃昏之人,衰弱殘年,時日不多,已無信心規劃自己的未來;壯游南北,以天地為書,已無此般志遠。古人對於十年的喟嘆,多基於生命的脆弱、世事的無常、分訣的頻繁、音訊的渺茫。「浮雲一別後,流水十年間」,「相與十年親且舊,一笑天涯攜手」,「十年一別流光速,白首相逢」,「桃李春風一杯酒,江湖夜雨十年燈」,「清潁尊前酒滿衣,十年風月舊相知」。盡人事,聽天命,十年後竟還能落花時節又逢君,雖已白首缺齒,駝背拄杖,面貌大異於前,終究都還活著。乍一別離,此愁難已,人間別久不成悲,由起初的若有所失,早已化作慶幸。最是「十年生死兩茫茫」一句,開卷一覽,終身難忘,讀之悵然處,體味出從此誰還懂你的言外之意,誰還懂你的欲言又止。國亂思良相,家貧思賢妻,流離中的蘇軾,感受自是不同。煙火與風月交織,能承擔其負面情緒者,一定是人生的那張底牌。來日相見,「縱使相逢應不識,塵滿面,鬢如霜」,雖如此,定能從人群中將其分辨。世事變故,親人凋零,十年間沈澱的難忘,可伴終身。當年的風景還在,陪你看風景的人,已移居他鄉,成為前任,當年的青衫還在,沾襟的酒漬,已洗白淨。「半夜燈前十年事,一時和雨到心頭」,眼前所見,幾乎都是過往之路,以及似曾相識之人。過往的一切美好,皆瞬息即逝了的現實,無以復原,回憶褪色成永恆。所謂沒有未來,對個人利好的消息越來越少,自然也就免去了得意事來的興奮不已。哲學無知,音樂無詞,愛情無怨,事業無悔,處世無名,幸福無求,大概是各域的最高境界,胸有渣滓,常思僥倖,成敗與毀譽的計較,至死方休。


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