一到夏天或活动后就大汗淋漓，20岁青年查出肿瘤

20岁患者仅表现出5年来不断恶化的出汗症状，爱思唯尔旗下全医学信息平台ClinicalKey中，期刊AACE Clinical Case Reports（《美国临床内分泌医师协会临床病例报告》）报道了一例“非典型”肿瘤案例。病情刻不容缓，让我们跟随作者进行“断案”吧！

病例简介：
一名20岁男性，主诉全身性出汗逐渐加重5年，无明显既往病史。未发现发烧、颤抖、潮红、心悸、头痛、腹泻、胸痛或腹痛等其他症状。
体质指数（BMI）为28.86 kg/m2，血压138/82 mmHg和心率60 bpm。
实验室常规检查发现白细胞计数轻度升高11000/mL，空腹血糖升高111 mg/dL。
进一步询问病史，患者自述夏季和活动量较多的月份出汗通常更严重；出汗是全身性的，但主要影响上身。
进一步明确诊断行甲状腺功能检查，结果如下图 1 所示.
增强CT示左侧肾上腺存在大小4.0*3.1*4.3 cm肿块。
尽管他在门诊检查中的血压接近正常，为120/80 mmHg，但在后续的门诊检查中，患者血压曾高至150/80 mmHg。这意味着患者可能存在阵发性高血压。

诊断及治疗：
术前给予患者1ml多沙唑嗪（α肾上腺素能阻断剂）治疗高血压，围手术期用12.5ml美托洛尔治疗。行嗜铬细胞瘤切除术，病理结果证实为嗜铬细胞瘤。在切除嗜铬细胞瘤后4周内发汗消失。该患者接受遗传性癌症综合征基因检测，发现14种可能的基因突变均为阴性，其中包括MEN1、NF1、RET、SDHx和VHL。

分析与讨论：
这位20岁男性患者以出汗为主要症状，缺乏明显的高血压、头痛、潮红、心动过速或其他嗜铬细胞瘤的特征。与年龄在11 - 20岁之间的患者不同，该患者似乎没有潜在的遗传易感性。
本例全身出汗的鉴别诊断包括淋巴瘤、肾上腺机能不全、肺结核、甲状腺毒症和嗜铬细胞瘤。

- 由于正常的白细胞分化，他患淋巴瘤的可能性较低。

- 缺乏疲劳，恶心，体重减轻，或体位性低血压的证据，使肾上腺机能不全的可能性降低。

- 结核菌素皮试阴性，排除肺结核。

- 甲状腺检查正常，消除甲亢。

- 尽管没有其他儿茶酚胺过量的体征和症状，但嗜铬细胞瘤成为最有可能的诊断，并通过实验室数据、计算机断层扫描和病理证实。

在这个病例中，出汗是嗜铬细胞瘤的主要症状。汗腺，尤其是大汗腺，主要由α-1交感神经信号控制，也受交感神经活动的控制，主要由乙酰胆碱（Ach）而不是儿茶酚胺驱动（如下图 2）。当α-1受体激活，引发外周血管收缩，这可能会使机体热调节失衡，导致小汗腺的神经激素释放。

嗜铬细胞瘤的症状多样，需谨慎鉴别：
在嗜铬细胞瘤患儿中，具有出汗症状的占比为17%到50%不等。然而，很少有证据表明出汗是儿童或青少年人群的唯一表现症状。对成人嗜铬细胞瘤症状的研究也未能区分哪些症状单独出现或与其他症状同时出现，导致缺乏单症状表现的证据。

高血压是嗜铬细胞瘤的一个非常常见的表现特征，持续高血压的发生率高达90%，而这名患者单次检测到的血压升高明显不像年轻患者队列中那样持续升高，直到诊断检查显示出高儿茶酚胺水平时，诊断基本确定后才被发现。

这一例不寻常表现的嗜铬细胞瘤患者的报道提示我们对嗜铬细胞瘤的单症状表现知之甚少。未来的研究，包括大型前瞻性研究，需要证实个别症状谱。由于嗜铬细胞瘤可能是致命的，如果处理不当，可能会对心血管产生重大影响，任何怀疑都应立即进行临床评估。尽管自从对嗜铬细胞瘤的首次描述以来已经过去了200多年，但对这种疾病仍有很多需要了解的地方。

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