果皮征
X 线检查示纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia ,FD)病变位于髓腔内,多见于骨干,病变区域多透亮,很少情况下出现高密度影(基质钙沉积时可出现),正常的骨小梁结构消失,代之以细颗粒“毛玻璃”样,有时病变周围的硬化骨带则可组成“果皮征”(rind sign)。
FD是一类良性纤维 - 骨肿瘤:化生的纤维组织构成的不成熟骨组织替代了正常的板状骨结构,约占良性骨肿瘤的 5%-10%,由于许多患者无症状、未确诊,纤维异常增殖症的真实发病率很难估计。约 75% 的患者在 30 岁前发病,发病率无性别及种族差异。
任何骨骼均有可能受累,但纤维异常增殖症多侵犯股骨(尤其是股骨颈)、胫骨、骨盆、肋骨、颅骨、头面骨及椎体。约 70%-80% 的患者为单处骨骼发病,而 20%-30% 患者为多处部位发病,其中两种较著名的多发纤维异常增殖症业已被报道(McCune-Albright 综合征和 Mazabraud 综合征)。
X 线检查示纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia ,FD)病变位于髓腔内,多见于骨干,病变区域多透亮,很少情况下出现高密度影(基质钙沉积时可出现),正常的骨小梁结构消失,代之以细颗粒“毛玻璃”样,有时病变周围的硬化骨带则可组成“果皮征”(rind sign)。
FD是一类良性纤维 - 骨肿瘤:化生的纤维组织构成的不成熟骨组织替代了正常的板状骨结构,约占良性骨肿瘤的 5%-10%,由于许多患者无症状、未确诊,纤维异常增殖症的真实发病率很难估计。约 75% 的患者在 30 岁前发病,发病率无性别及种族差异。
任何骨骼均有可能受累,但纤维异常增殖症多侵犯股骨(尤其是股骨颈)、胫骨、骨盆、肋骨、颅骨、头面骨及椎体。约 70%-80% 的患者为单处骨骼发病,而 20%-30% 患者为多处部位发病,其中两种较著名的多发纤维异常增殖症业已被报道(McCune-Albright 综合征和 Mazabraud 综合征)。
今天指导一位12岁男孩,轻度功能性脊柱侧弯+关节松弛综合症等,另外还有多动症的倾向,精力难以集中,仰头及歪头较明显,张口呼吸+吐舌咬舌+不由自主流涎+喉结鼓动并呛咳等现象经常出现,髋关节活动度较弱,膝关节僵张以及下肢张力较高。考虑孩子的多动好动,正是在不由自主的积极对抗中。建议做一个颅脑MRI或者脑血管造影,排除烟雾病等。
烟雾病 Moyamoya病 moyamoya disease
moyamoya是日语もやもや的音译,含有朦胧,模糊,烟雾缭绕等意思。
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)、可逆性缺血性神经功能障碍(reversible ischemic neurologic deficit,RIND)或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病 Moyamoya病 moyamoya disease
moyamoya是日语もやもや的音译,含有朦胧,模糊,烟雾缭绕等意思。
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)、可逆性缺血性神经功能障碍(reversible ischemic neurologic deficit,RIND)或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
#姐姐和Murphy的喵生指示# Canelis / Kaninchen & Rind 兔牛罐,200g
成分:50%(牛心、牛肉、牛肝、牛肺)、29%肉汤、20%(兔心、兔肝)、1%矿物质。
营养:粗蛋白10.5%,粗脂肪5.8%,水分80%,牛磺酸0.15%,钙磷比1.14
干物质粗蛋白53.5%,仅粗略占比,品质自3分计;
兔肉属于小众肉源,然而仅是内脏且占比偏低,+0.1;
含有内脏,未知占比,-0.5;
无植物添加,+0.5;
品牌加分,+0.3。
又是一个以内脏占多数的德罐,而且能够看到一个小把戏,明明牛才是大头,可名称里兔是在前面的。
综合评价:品质3.4分,吃一般★★☆
成分:50%(牛心、牛肉、牛肝、牛肺)、29%肉汤、20%(兔心、兔肝)、1%矿物质。
营养:粗蛋白10.5%,粗脂肪5.8%,水分80%,牛磺酸0.15%,钙磷比1.14
干物质粗蛋白53.5%,仅粗略占比,品质自3分计;
兔肉属于小众肉源,然而仅是内脏且占比偏低,+0.1;
含有内脏,未知占比,-0.5;
无植物添加,+0.5;
品牌加分,+0.3。
又是一个以内脏占多数的德罐,而且能够看到一个小把戏,明明牛才是大头,可名称里兔是在前面的。
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