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第一个获批专门治疗骨髓纤维化的药物:鲁索替尼(Ruxolitinib)
骨髓纤维化(MF)是一种非常罕见的疾病,会破坏人体正常的血细胞生成。可使患者导致贫血,虚弱,疲劳以及脾脏和肝脏肿大等症状。发病原因现在还没有明确答案。典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。

2011年11月美国食品和药物管理局(FDA)批准鲁索替尼(别名:芦可替尼)用于治疗骨髓纤维化(MF)患者。由此,鲁索替尼称为世界上第一个获批专门治疗骨髓纤维化的靶向药。

2017年3月10日,鲁索替尼获得中国CFDA批准用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)患者的治疗。

两项随机的Ⅲ期研究(STUDY1和2)在MF患者中进行(原发性MF、真性红细胞增多症后MF或原发性血小板增多症后MF)。在这两项研究中,根据国际工作组共识标准(IWG),入组患者在肋缘下至少5厘米处可触及脾肿大,且存在中度(2个预后因素)或高危(3个或更多预后因素)风险。

图为孟加拉耀品国际(DIL)版鲁索替尼(芦可替尼)

孟加拉DIL耀品国际,是唯一一家获得FDA认证的仿制药企业,可以为患者减轻用药经济负担,同时保证药效。

鲁索替尼药品说明书
1、简介
鲁索替尼是蛋白激酶JAK1和JAK2的小分子抑制剂。

2、适应症
鲁索替尼适用于治疗中间或高危骨髓纤维化,包括原发性骨髓纤维化,真性红细胞增多症后骨髓纤维化和原发性血小板增多症后骨髓纤维化患者。

3、用法用量
对血小板计数大于200/μL患者,鲁索替尼的开始剂量是鲁索替尼20 mg,口服,每天2次;
而对血小板计数在100/μL和200/μL之间患者鲁索替尼15 mg,每天2次。

【特殊使用】
1)肾受损:对中度(CrCl 30-59 ml/min)或严重肾受损(CrCl 15-29 ml/min)和血小板计数间100/μL和150 X 109/L患者鲁索替尼开始剂量减低至鲁索替尼10 mg每天2次鲁索替尼。终末肾病(CrCl小于15 ml/min)不需要透析患者中和有中度或严重肾受损和血小板计数小于100/μL患者避免使用鲁索替尼。
2)肝受损:对任何程度肝受损和血小板计数100/μL和150/μL间患者鲁索替尼开始剂量减低至鲁索替尼10 mg每天2次鲁索替尼。肝受损与血小板计数小于100/μL患者避免使用鲁索替尼。
3)哺乳母亲:终止哺乳或终止鲁索替尼给药。

4、不良反应
鲁索替尼最常见的不良反应有:挫伤(23%)、头晕(18%)、头痛(15%)、尿路感染(9%)、体重增加(7%)、肠胃气胀(5%)、带状疱疹(2%)。
最常见的实验室异常数据有:贫血(96%)、血小板减少(70%)、嗜中性白血球减少症(19%)。
5、注意事项
1)可能发生血小板计数减低,贫血和中性粒细胞减少。减低鲁索替尼剂量或中断鲁索替尼或输血处理。
2)评估患者感染的体征和症状和及时开始适当治疗。开始用鲁索替尼治疗前严重感染应已解决。
值得一提的是,鲁索替尼还被应用于特应性皮炎、白癜风的临床研究,效果显著,我们期待将来鲁索替尼带来更多惊喜。
鲁索替尼作用强大,但价格昂贵,常常让患者望而却步。不过孟加拉DIL仿制版鲁索替尼上市,药效和原研药一致,价格更实惠。

耀品国际简介
耀品国际有限公司(Drug International Ltd)简称DIL耀品国际是一家位于孟加拉国的老牌制药公司,也是孟加拉最大的药企和民族企业。该公司由MM Amjad Hussain博士于1980年创建,在孟加拉经济不发达的贫困时代,DIL自成立以来,以低调、低成本的风格为无数孟加拉国民的健康做出了巨大贡献。正是本着这种造福国家和人民的企业精神,DIL在1997年成为孟加拉国第三大原材料制造商。长期列在孟加拉国知名制药公司名单上,是世界三大制药公司诺华制药的合作伙伴之一。集团旗下拥有三家大型制药厂、一家生物制剂工厂、保健品工厂、抗癌药研制中心、Khwaja Yunus Ali医学院、茶园、成衣、陶瓷、印刷厂及软件开发公司。它在全球70余个国家运营,产品线从医疗器械到各种成品药物,目前有500多种药物。#鲁索替尼#

#商务印书馆月度新书发布会# 【2022年9月“十大好书”】《品格论》
[法] 拉布吕耶尔 著;梁守锵 译

《品格论》是一部辞藻丰富、变化繁多、技巧圆熟的讽世性散文集,由箴言录式的短章和勾勒某些典型人物肖像的特写两种文体组成,是法国文学中一部划时代的散文名著。行文风格简练,词汇丰富,以细腻的笔法剖析品格,以相互比较鉴别品格,以哲理的箴言来研判品格。《品格论》是拉布吕耶尔一生的唯一作品,从出版到作者离世,八年出了九版,每次再版都有增删修订,第九版的内容比第一版增加了三倍。

时间巩固友谊,削弱爱情。
极端的爱情常有而完美的友谊少见。
不爱可以自行决断,可是爱却不见得都能控制得住。
不再去爱,这是人思想偏狭,心存界限的明显证据。
比起跟憎恨的人一起生活,沉痛地怀念所爱的人是一件好事。
馈赠不在于给得多而在于给得适时。
宁愿做好事遇到忘恩负义的回报,也不要亏欠了受灾受难者。
经验证实对自己放纵或者宽容,跟对别人严酷恰恰是同样的一种恶行。
你宴请宾客,你邀请客人,你请人上你家,请他吃饭,给他好处,给他帮忙,但这一切都抵不上信守诺言。
在得到幸福之前就该笑,以免死了还没有笑过。
明智的人既不让别人控制也不想控制别人,他希望永远只靠理智来控制。
某些伟大的感情,某些高尚和有教养的行动,不是靠我们绞尽脑汁想出来的,而是靠我们的善良天性做出来的。


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