#李医生讲病例##微博新知博主##微博健康公开课#
大家好，我是李医生。
好几年前，我在心内科轮科值班。
急诊科打电话上来说，有个呼吸困难、大汗淋漓的病人，考虑急性心衰发作，经过初步处理后有所稳定，要收入心内科继续治疗。
心电图情况如何？做了几次心电图？心肌酶学有异常么？我问。
心衰的病人，必须警惕有急性心肌梗死可能，因为心梗往往是常见的心衰诱因。而要诊断心梗，反复做心电图、抽血化验心肌酶是最主要的。如果连续几次心电图都没有明显异常，再加上心肌酶正常，那就基本可以排除心梗了。
心电图、心肌酶学都没有太大问题，这次心衰估计是快速型心房颤动引起的，急诊科医生说。已经给了西地兰处理了，心率也降至100次/分了，好一些。
心律失常也是常见的诱发心衰因素，很容易理解，快速型房颤时心跳会很快，这么快的心跳很容易导致心跳射血不足，所以会有心衰。多余的血液淤积在肺循环，会引起肺水肿，从而导致严重的呼吸困难，喘息，甚至会有咳嗽出粉红色泡沫痰。
我匆匆去急诊科看了一眼，明确没有心梗后，就把病人收了上来。如果有心梗，处理就完全不一样了。
经过急诊科初步处理，病人其实已经大为缓解。
但因为病人基础疾病多，有高血压、糖尿病、高尿酸血症等等，再加上刚刚死里逃生（心衰病人严重缺氧时会有濒临死亡感），家属和病人都很紧张，所以收入院更加合适。
入院后再次做了一次心电图，没太大异常，我也更加放心了，因为这次心电图距离患者心衰发作已经有5-6个小时了，如果真是心梗，早就应该有心电图表现了。可以认为的确没有心梗。
心电图可是好东西啊，物美价廉。但要想诊断或者排除心梗，必须反复做，多次做，做到后面，病人自己都烦了，说能不能别老做心电图啊，每次掀开衣服我都觉得浑身发冷。
图片
我才意识到这个问题，人文关怀还不够啊。撩起衣服拉心电图，的确会有点冷，尤其是夜间。
我跟病人道歉了几句，强调了心电图的重要性，请再忍忍，我答应你，这应该是今晚最后一次做心电图了。
病人才理解，没再抱怨。
家属倒是理解，一旁安慰病人。
我把病人迁入监护室，心电监护提示患者生命征很稳定，血压、心率、呼吸、血氧饱和度都可以，心律还是房颤律，但心率不快了，估计没事了，我暗自思忖。
期间又收了两个病人，一个高血压脑病，一个胸痛的，胸痛的病人让我如临大敌，最担心会不会是心梗、主动脉夹层、肺栓塞等，经过系统评估后，可以排除这些胸痛致命性病因，初步考虑是胸膜炎，所以我也就放心了。
等到忙完，一看时间已经凌晨1点。
刚准备上床休息，护士过来喊我，说监护室2床烦躁，赶紧去看看。
2床，就是刚刚收的那个心衰的老头。
我心里面稍微一紧，怎么回事呢，好端端的怎么会烦躁呢，家属没说有精神方面疾病病史啊，该不会脑出血了吧，患者可有长期口服华法林的啊（慢性房颤患者必须长期口服抗凝药，目的是预防血栓形成），急诊科查了凝血指标偏高一点，如果是脑出血那就麻烦了。
这是我的第一个想法。
我赶到病床，病人正在发脾气，地上一滩水，散落的杯子、瓶子，要命的是，他还把留置针给强硬拔了，床褥上有一些血迹，不多。
怎么回事，我问护士。
护士说刚刚病人还在熟睡的，后来看到辗转不安，就去问他是不是不舒服，病人就骂粗口了，很难听，然后就起来摔东西了，还把针拔了.....值班护士一肚子委屈，我看她气嘟嘟的样子，说没必要跟病人生气，先想办法处理问题。
我准备安慰病人两句，还没等我靠近，他突然指着我，有点喘气地说，墙后有人！
大半夜的，虽然我是医务人员，听到这话冷不防汗毛都竖起来了。
我强装镇定，告诉他，这是医院，别人进不来的，你是不是哪里不舒服？
他连忙摇头，说不对不对，那里肯定有人，你们都骗人.....明明我点的是叉烧，你给我上的是白开水....瞎搞....
我看患者的确是胡言乱语，示意护士准备镇静剂，必要时候给他镇静下来。
留置针被他拔了，要推药可能比较麻烦，护士说。
可以考虑肌注的，我说。说完后我自己都后悔了，病人这个样子，我们怎么可能靠近他，更别说打针了。
另外，烦躁的病人，我第一时间想到用镇静剂也是不对的。病因未明，随便镇静是很危险的，我为自己差点做出失误的判断捏了一把冷汗。万一这镇静药推下去，发生了副作用，把呼吸给打没了，那如何是好。
我看患者四肢乱动，估计肌力都是正常的。
如果真的是脑出血，患者有可能会出现一侧肢体乏力，口角歪斜、言语不清等表现，从目前来看，不大像。
如果不是脑出血，会是什么原因呢？患者来的时候神志是非常清楚的啊！我大脑快速飞转着，试图稳住患者情绪。
突然一个重要的念头闪过脑海。
患者有糖尿病！
该不会有低血糖吧！！
患者糖尿病20多年，一直是口服降糖药的，血糖控制还不错，上一次住院的糖化血红蛋白是5.9%，对于他这个年纪来说，这个数值是蛮不错的了。而且患者家属说平时都比较注重饮食。
刚刚你们测的血糖是多少？我急忙问护士。
护士快速翻了记录，说3个小时前测的血糖是5.9mmol/L。
这几个小时有没有吃东西？我问。
没有！后面家属回去了，病人也顺利入睡了。
我猛然醒悟，我的所有补液都是盐水，没有糖水，患者在这里折腾了一个晚上，消耗能量较大，说不定还真有低血糖可能。3小时前血糖正常，不代表现在就正常。
赶紧给他扎个手指看看（测量血糖），我跟护士说。同时我靠近病人，哄他，说你儿子就过来了，我们带你回家好不好？
没想到我这句话凑效了，病人有点安静下来，说很好，就是想回家，回家睡觉，这里睡不着，人多。
我再跟他东拉西扯几句，同时握住了他的左手掌，说我会看手掌算命哦，看你免费看看怎么样。
病人先是疑惑看了我一眼，很快就答应了，有点轻蔑地说，以前有人看过了，说我命硬得很呢。话虽如此，他还是乖乖配合我。
护士也很机灵，迅速在他的右手手指扎了一下。
还没等血糖结果出来，我让另外一个护士赶紧开2支高糖（50%的葡萄糖口服溶液40ml），准备想办法让他喝。
本来如果真是低血糖的话，静脉推注葡萄糖是最好的，但此时患者已经拔掉了留置针，要给他重新打针还是比较难的，他未必配合，所以我首先想到的是口服。万一口服不肯，再想办法打针。
我话刚落音，血糖就出来了，1.9mmol/L（正常人空腹血糖3.9-6.1mmol/L）。
卧槽！
就是低血糖！低血糖常见的症状是心慌、手抖、大汗淋漓，这些症状我看患者都没有，手掌也没出汗，手也没抖，但他出现了烦躁，幻觉，这是非常少见的低血糖症状。
我们几个连哄带骗，终于让病人喝完了那40ml葡萄糖。
不到10分钟，患者情绪更平稳了。思维也利索很多了，说肚子饿，有没有东西可以吃。表现的非常有礼貌，跟刚刚那个粗鲁的样子完全是两个样。
这真的是刷新了我的认知。我是唯一一次见以烦躁为表现的低血糖患者，也是唯一一次见到前后判若两人的低血糖患者。
还好我的镇静药没有用，如果用了，后果不堪设想，患者是会安静了，但低血糖被掩盖了，持续低血糖会严重损害患者的中枢神经系统，以致产生不可逆的损伤。病人毁了，我估计也凉了。
这个病例给我的教训是：
1、低血糖的症状可以是很多种的，不光是典型的心慌手抖出汗
2、意识不好的时候，一定不要忘记查血糖
3、不要随意使用镇静药
也希望有糖尿病或家里有糖尿病患者的朋友警惕，由于常年糖尿病，身体的神经损伤，发生低血糖时可能不会有非常典型的表现，一定要警惕，及时检测自己血糖。尤其是打胰岛素的患者。
大家好，我是李医生。
好几年前，我在心内科轮科值班。
急诊科打电话上来说，有个呼吸困难、大汗淋漓的病人，考虑急性心衰发作，经过初步处理后有所稳定，要收入心内科继续治疗。
心电图情况如何？做了几次心电图？心肌酶学有异常么？我问。
心衰的病人，必须警惕有急性心肌梗死可能，因为心梗往往是常见的心衰诱因。而要诊断心梗，反复做心电图、抽血化验心肌酶是最主要的。如果连续几次心电图都没有明显异常，再加上心肌酶正常，那就基本可以排除心梗了。
心电图、心肌酶学都没有太大问题，这次心衰估计是快速型心房颤动引起的，急诊科医生说。已经给了西地兰处理了，心率也降至100次/分了，好一些。
心律失常也是常见的诱发心衰因素，很容易理解，快速型房颤时心跳会很快，这么快的心跳很容易导致心跳射血不足，所以会有心衰。多余的血液淤积在肺循环，会引起肺水肿，从而导致严重的呼吸困难，喘息，甚至会有咳嗽出粉红色泡沫痰。
我匆匆去急诊科看了一眼，明确没有心梗后，就把病人收了上来。如果有心梗，处理就完全不一样了。
经过急诊科初步处理，病人其实已经大为缓解。
但因为病人基础疾病多，有高血压、糖尿病、高尿酸血症等等，再加上刚刚死里逃生（心衰病人严重缺氧时会有濒临死亡感），家属和病人都很紧张，所以收入院更加合适。
入院后再次做了一次心电图，没太大异常，我也更加放心了，因为这次心电图距离患者心衰发作已经有5-6个小时了，如果真是心梗，早就应该有心电图表现了。可以认为的确没有心梗。
心电图可是好东西啊，物美价廉。但要想诊断或者排除心梗，必须反复做，多次做，做到后面，病人自己都烦了，说能不能别老做心电图啊，每次掀开衣服我都觉得浑身发冷。
图片
我才意识到这个问题，人文关怀还不够啊。撩起衣服拉心电图，的确会有点冷，尤其是夜间。
我跟病人道歉了几句，强调了心电图的重要性，请再忍忍，我答应你，这应该是今晚最后一次做心电图了。
病人才理解，没再抱怨。
家属倒是理解，一旁安慰病人。
我把病人迁入监护室，心电监护提示患者生命征很稳定，血压、心率、呼吸、血氧饱和度都可以，心律还是房颤律，但心率不快了，估计没事了，我暗自思忖。
期间又收了两个病人，一个高血压脑病，一个胸痛的，胸痛的病人让我如临大敌，最担心会不会是心梗、主动脉夹层、肺栓塞等，经过系统评估后，可以排除这些胸痛致命性病因，初步考虑是胸膜炎，所以我也就放心了。
等到忙完，一看时间已经凌晨1点。
刚准备上床休息，护士过来喊我，说监护室2床烦躁，赶紧去看看。
2床，就是刚刚收的那个心衰的老头。
我心里面稍微一紧，怎么回事呢，好端端的怎么会烦躁呢，家属没说有精神方面疾病病史啊，该不会脑出血了吧，患者可有长期口服华法林的啊（慢性房颤患者必须长期口服抗凝药，目的是预防血栓形成），急诊科查了凝血指标偏高一点，如果是脑出血那就麻烦了。
这是我的第一个想法。
我赶到病床，病人正在发脾气，地上一滩水，散落的杯子、瓶子，要命的是，他还把留置针给强硬拔了，床褥上有一些血迹，不多。
怎么回事，我问护士。
护士说刚刚病人还在熟睡的，后来看到辗转不安，就去问他是不是不舒服，病人就骂粗口了，很难听，然后就起来摔东西了，还把针拔了.....值班护士一肚子委屈，我看她气嘟嘟的样子，说没必要跟病人生气，先想办法处理问题。
我准备安慰病人两句，还没等我靠近，他突然指着我，有点喘气地说，墙后有人！
大半夜的，虽然我是医务人员，听到这话冷不防汗毛都竖起来了。
我强装镇定，告诉他，这是医院，别人进不来的，你是不是哪里不舒服？
他连忙摇头，说不对不对，那里肯定有人，你们都骗人.....明明我点的是叉烧，你给我上的是白开水....瞎搞....
我看患者的确是胡言乱语，示意护士准备镇静剂，必要时候给他镇静下来。
留置针被他拔了，要推药可能比较麻烦，护士说。
可以考虑肌注的，我说。说完后我自己都后悔了，病人这个样子，我们怎么可能靠近他，更别说打针了。
另外，烦躁的病人，我第一时间想到用镇静剂也是不对的。病因未明，随便镇静是很危险的，我为自己差点做出失误的判断捏了一把冷汗。万一这镇静药推下去，发生了副作用，把呼吸给打没了，那如何是好。
我看患者四肢乱动，估计肌力都是正常的。
如果真的是脑出血，患者有可能会出现一侧肢体乏力，口角歪斜、言语不清等表现，从目前来看，不大像。
如果不是脑出血，会是什么原因呢？患者来的时候神志是非常清楚的啊！我大脑快速飞转着，试图稳住患者情绪。
突然一个重要的念头闪过脑海。
患者有糖尿病！
该不会有低血糖吧！！
患者糖尿病20多年，一直是口服降糖药的，血糖控制还不错，上一次住院的糖化血红蛋白是5.9%，对于他这个年纪来说，这个数值是蛮不错的了。而且患者家属说平时都比较注重饮食。
刚刚你们测的血糖是多少？我急忙问护士。
护士快速翻了记录，说3个小时前测的血糖是5.9mmol/L。
这几个小时有没有吃东西？我问。
没有！后面家属回去了，病人也顺利入睡了。
我猛然醒悟，我的所有补液都是盐水，没有糖水，患者在这里折腾了一个晚上，消耗能量较大，说不定还真有低血糖可能。3小时前血糖正常，不代表现在就正常。
赶紧给他扎个手指看看（测量血糖），我跟护士说。同时我靠近病人，哄他，说你儿子就过来了，我们带你回家好不好？
没想到我这句话凑效了，病人有点安静下来，说很好，就是想回家，回家睡觉，这里睡不着，人多。
我再跟他东拉西扯几句，同时握住了他的左手掌，说我会看手掌算命哦，看你免费看看怎么样。
病人先是疑惑看了我一眼，很快就答应了，有点轻蔑地说，以前有人看过了，说我命硬得很呢。话虽如此，他还是乖乖配合我。
护士也很机灵，迅速在他的右手手指扎了一下。
还没等血糖结果出来，我让另外一个护士赶紧开2支高糖（50%的葡萄糖口服溶液40ml），准备想办法让他喝。
本来如果真是低血糖的话，静脉推注葡萄糖是最好的，但此时患者已经拔掉了留置针，要给他重新打针还是比较难的，他未必配合，所以我首先想到的是口服。万一口服不肯，再想办法打针。
我话刚落音，血糖就出来了，1.9mmol/L（正常人空腹血糖3.9-6.1mmol/L）。
卧槽！
就是低血糖！低血糖常见的症状是心慌、手抖、大汗淋漓，这些症状我看患者都没有，手掌也没出汗，手也没抖，但他出现了烦躁，幻觉，这是非常少见的低血糖症状。
我们几个连哄带骗，终于让病人喝完了那40ml葡萄糖。
不到10分钟，患者情绪更平稳了。思维也利索很多了，说肚子饿，有没有东西可以吃。表现的非常有礼貌，跟刚刚那个粗鲁的样子完全是两个样。
这真的是刷新了我的认知。我是唯一一次见以烦躁为表现的低血糖患者，也是唯一一次见到前后判若两人的低血糖患者。
还好我的镇静药没有用，如果用了，后果不堪设想，患者是会安静了，但低血糖被掩盖了，持续低血糖会严重损害患者的中枢神经系统，以致产生不可逆的损伤。病人毁了，我估计也凉了。
这个病例给我的教训是：
1、低血糖的症状可以是很多种的，不光是典型的心慌手抖出汗
2、意识不好的时候，一定不要忘记查血糖
3、不要随意使用镇静药
也希望有糖尿病或家里有糖尿病患者的朋友警惕，由于常年糖尿病，身体的神经损伤，发生低血糖时可能不会有非常典型的表现，一定要警惕，及时检测自己血糖。尤其是打胰岛素的患者。
成年人的支气管扩张是怎么回事？看看专家共识是怎么说的
支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床上主要表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影像学表现的支气管扩张不在此范围内。
支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前，社会包括医护人员对支气管扩张的关注都不足，远不如支气管哮喘或COPD等疾病，相关文献也为数寥寥。
支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10，英国的患病率约为 100／10万，美 国 18～34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，当时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据，在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，目前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约15％～30％的患者可发现支气管扩张病变，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50％。
支气管扩张症可分为先天性与继发性两种，先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。
1、支气管先天发育不全：①支气管软骨发育不全 (Williams—Campbell综合征)：患者先天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；②先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；③马方综合征(Marfanssyndrome)：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指／趾和心脏瓣膜病变。
2、继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：
①气道防御功能低下 ：大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6％～48％存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病(common variable immunodeficiencv，CVID)，CVID是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有x-连锁无丙种球蛋白血症(x-linked agammagl0bulinemia，XLA)及 lgA缺乏症等，由于气管-支气管分泌物中缺乏 IgA和(或)IgG中和抗体，易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞，最终气道破坏，导致支气管扩张。
除原发性免疫功能缺陷外，已证实获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiencysyndrome，AIDS)、类风湿关节炎等免疫相关性疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约 40％的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动(primary ciliary dyskinesia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜 异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一个亚型，表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。杨氏综合征(YoungSsyndrome)患者，由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常导致支气管廓清功能下降，易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。
②感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张：感染是支气管扩张症最常见原因，是促使病情进展和影响预后的最主要因素，尤其是儿童，因气管和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张 。60％～80％的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植，病情较轻者可以没有病原微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是流感嗜血杆菌，而长期大量脓痰、反复感染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者，气道定植菌多为铜绿假单胞菌。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加，痰液增多，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排出，加重气道阻塞，引流不畅并进一步加重感染。
另外，气道细菌定植也会造成气道壁和管腔内炎症细胞浸润，造成气道破坏。感染、黏液阻塞等因素使支气管扩张症患者气道存在持续炎症反应，以支气管管腔内中性粒细胞募集及支气管壁和肺组织内中性粒细胞、单核巨噬细胞、CD4细胞浸润为特征，肥大细胞可能也参与了支气管扩张感染时的炎症反应，支气管扩张患者气道肥大细胞脱颗粒较明显，且与病情严重程度相关 。
这些炎症细胞释放多种细胞因子，包括IL-16、IL-8、IL-l0、肿瘤坏死 因子-α(tumornecrosis factor-α，TNF-α)及内皮素-1等，进一步引起白细胞，特别是中性粒细胞浸润、聚集，并释放髓过氧化酶 、弹性蛋白酶、胶原酶及基质金属蛋白酶等多种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，导致支气管黏膜上皮细胞损害，出现脱落和坏死、气道水肿 、黏液腺增生和黏液分泌增多，气道纤毛功能受损，黏液排除不畅，气道阻塞，容易发生细菌定植或感染，并可造成支气管壁组织破坏，周围相对正常的组织收缩将受损气道牵张，导致特征性的气道扩张，在病程较长的支气管扩张 中，支气管周围的肺组织也会受到炎症破坏，从而导致弥漫性支气管周围纤维化。
以上资料来自于《成人支气管扩张症诊治专家共识 (2012版)》
支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床上主要表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影像学表现的支气管扩张不在此范围内。
支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前，社会包括医护人员对支气管扩张的关注都不足，远不如支气管哮喘或COPD等疾病，相关文献也为数寥寥。
支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10，英国的患病率约为 100／10万，美 国 18～34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，当时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据，在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，目前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约15％～30％的患者可发现支气管扩张病变，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50％。
支气管扩张症可分为先天性与继发性两种，先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。
1、支气管先天发育不全：①支气管软骨发育不全 (Williams—Campbell综合征)：患者先天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；②先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；③马方综合征(Marfanssyndrome)：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指／趾和心脏瓣膜病变。
2、继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：
①气道防御功能低下 ：大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6％～48％存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病(common variable immunodeficiencv，CVID)，CVID是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有x-连锁无丙种球蛋白血症(x-linked agammagl0bulinemia，XLA)及 lgA缺乏症等，由于气管-支气管分泌物中缺乏 IgA和(或)IgG中和抗体，易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞，最终气道破坏，导致支气管扩张。
除原发性免疫功能缺陷外，已证实获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiencysyndrome，AIDS)、类风湿关节炎等免疫相关性疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约 40％的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动(primary ciliary dyskinesia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜 异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一个亚型，表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。杨氏综合征(YoungSsyndrome)患者，由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常导致支气管廓清功能下降，易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。
②感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张：感染是支气管扩张症最常见原因，是促使病情进展和影响预后的最主要因素，尤其是儿童，因气管和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张 。60％～80％的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植，病情较轻者可以没有病原微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是流感嗜血杆菌，而长期大量脓痰、反复感染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者，气道定植菌多为铜绿假单胞菌。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加，痰液增多，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排出，加重气道阻塞，引流不畅并进一步加重感染。
另外，气道细菌定植也会造成气道壁和管腔内炎症细胞浸润，造成气道破坏。感染、黏液阻塞等因素使支气管扩张症患者气道存在持续炎症反应，以支气管管腔内中性粒细胞募集及支气管壁和肺组织内中性粒细胞、单核巨噬细胞、CD4细胞浸润为特征，肥大细胞可能也参与了支气管扩张感染时的炎症反应，支气管扩张患者气道肥大细胞脱颗粒较明显，且与病情严重程度相关 。
这些炎症细胞释放多种细胞因子，包括IL-16、IL-8、IL-l0、肿瘤坏死 因子-α(tumornecrosis factor-α，TNF-α)及内皮素-1等，进一步引起白细胞，特别是中性粒细胞浸润、聚集，并释放髓过氧化酶 、弹性蛋白酶、胶原酶及基质金属蛋白酶等多种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，导致支气管黏膜上皮细胞损害，出现脱落和坏死、气道水肿 、黏液腺增生和黏液分泌增多，气道纤毛功能受损，黏液排除不畅，气道阻塞，容易发生细菌定植或感染，并可造成支气管壁组织破坏，周围相对正常的组织收缩将受损气道牵张，导致特征性的气道扩张，在病程较长的支气管扩张 中，支气管周围的肺组织也会受到炎症破坏，从而导致弥漫性支气管周围纤维化。
以上资料来自于《成人支气管扩张症诊治专家共识 (2012版)》
today[泪][泪][泪]
1、由动作电位传到神经末梢引起的L-Ca开放流进去的Ca怎么出来？
2、核受体的配体有哪些？为什么晒太阳会长高？
3、离子通道型受体的配体有哪些？哪些是抑制性的？破伤风导致牙关紧闭是因为什么？
4、G蛋白介导的信号转导，七跨膜受体是不是G蛋白？G蛋白哪个亚基与GDP/GTP结合具有活性？G蛋白循环？
5、回忆G蛋白介导的信号转导中：AC- cAMP- PKA途径（以胰高血糖素为例）、PLC- IP3、Ca/DA- PKC途径
1、由动作电位传到神经末梢引起的L-Ca开放流进去的Ca怎么出来？
2、核受体的配体有哪些？为什么晒太阳会长高？
3、离子通道型受体的配体有哪些？哪些是抑制性的？破伤风导致牙关紧闭是因为什么？
4、G蛋白介导的信号转导，七跨膜受体是不是G蛋白？G蛋白哪个亚基与GDP/GTP结合具有活性？G蛋白循环？
5、回忆G蛋白介导的信号转导中：AC- cAMP- PKA途径（以胰高血糖素为例）、PLC- IP3、Ca/DA- PKC途径
✋热门推荐