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编者按:囊腔型肺癌是一类发病率较低、影像表现不典型的罕见疾病,其在临床上尚未引起胸外科医生的广泛关注,漏诊误诊的情况时有发生。2017年,同济大学附属上海市肺科医院开始对囊腔型肺癌进行系统的研究与回顾,通过真实病例的诊治、对病例资料的分析整理、对疾病特点的总结等系列工作的开展,形成了独到的上海市肺科医院经验。

为了将医院数年间的经验见解与学术成果传递给广大胸外科医生,以深化临床认知,助力精准医疗,上海市肺科医院牵头编撰了《囊腔型肺癌》一书。本书由姜格宁教授、朱余明教授、陈昶教授担任主审,戴洁博士、沈莹冉博士、姜思明医师担任主编,史景云教授、武春燕教授担任副主编。通过阐述囊腔型肺癌发生发展过程,展现医院独创分类方案,辅以影像与病理分析实例,本书为囊腔型肺癌的诊疗提供了宝贵的参考资料。
新书出版前夕,AME科研时间将对图书部分内容进行连载。上期带来的是“影像学特征与分型”,本期我们分享的是“囊腔型肺癌的鉴别诊断(上 节选)”,欢迎大家将试读感受留言反馈给我们。

囊腔型肺癌的鉴别诊断(上 节选)

(葛韬,戴洁)

如果在临床过程中遇到了肺部囊腔型疾病,首先需要明确导致囊腔出现的原因,如肺部感染、肿瘤等,它们在临床症状和影像学表现上都存在着很大程度的重叠。对于肺部囊腔型疾病的鉴别诊断,要掌握患者的临床背景,同时结合影像学特征来更好地鉴别出肺部囊性疾病的可能性,以达到早发现、早诊断、早治疗,从而避免发生延误治疗的状况。下面详细阐述用于鉴别诊断囊腔型疾病的相关疾病。

一、支气管扩张

支气管扩张发病率近年来逐渐降低。自首次引入以来,HRCT一直是诊断支气管扩张的最敏感和特异的无创方法,在疾病早期利用CT确诊支气管扩张,尤其对儿童患者,以及改善患者预后具有重要的意义。另外,由外周气道的1mm图像所提供的细节已经证明,其优于几乎所有其他用于评估疾病范围和严重程度的方法。在HRCT中显示的疾病特征可以提供足够的独特性,可以将鉴别诊断范围缩小至几种疾病。目前通常还是仅仅依靠视觉识别支气管扩张,同时,有几个定量的标准已被提出,通常包括腔直径、支气管比率、管腔面积(LA)和壁厚/直径比(T/D)。目前,基于发现内径大于相邻肺动脉直径的气道的视觉评估是最常见的诊断方式。随着气道向肺周边延伸,正常气道的直径将逐渐缩小,支气管扩张则无法正常缩小,这一发现对于外侧1/3肺野的诊断具有重要的价值。尽管缺乏收缩性已被报道为圆柱状支气管扩张的最敏感征象,但随着气道向肺周边延伸,管腔直径通常会发生一些变化,尤其是在孤立性病灶中,支气管扩张气道可能进展为囊性或空洞性肺部病变。病变严重时,扩张的囊性气道可能会聚集在一起出现,特别是在伴有肺叶或肺段体积缩小的情况下,会潜在发展为局灶性蜂窝肺(图1)。支气管扩张的诊断除了直接征象外,还有几个与支气管扩张有关的重要辅助征象。

(一)支气管壁增厚

支气管壁增厚虽然在支气管扩张患者中经常出现,但支气管壁增厚是非特异性发现,可能是可逆的(图2)。常规的临床评估通常基于视觉评估,常规临床实践很少能够定量测量。支气管管壁有关的多个测量值包括壁厚度、壁厚/直径比(T/D)、肺段支气管面积(WA)和支气管壁面积占总面积百分比(WA%)。

(二)马赛克衰减/呼气空气潴留

马赛克是一个专业术语,用来表示异常的肺密度,往往表现出明显的区域分布。这种非特异性的发现通常由以下3种原因引起:①由各种浸润引起的肺密度异常增加的病灶或空间填充疾病;②高低密度胶体病灶反映肺灌注的变化,特别是慢性血栓性肺动脉高压的结果;③阻塞性小气道疾病患者的局灶性空气潴留引起的肺密度异常下降(图3)。这些原因之间的差异都是从深呼气的图像中获得的。

(三)血管异常

除气道和肺部形态学改变之外,还有与支气管相关的改变值得注意。第一个被发现的是在长期患严重支气管扩张的患者中发现扩张的支气管动脉。在长期严重支气管扩张患者中主要表现为肺动脉高压,通常伴有右心劳损或心力衰竭,特别是右心室扩张。在一项对91例支气管扩张患者进行的研究中,与标准气道测量相比,左、右主肺动脉直径的平均值是死亡率的最佳预测因子,与支气管扩张的范围或严重程度无关。另一个发现是虽然在支气管扩张患者中可以见到广泛的马赛克衰减,但相关的阻塞性小气道疾病、肺灌注也有可能导致相应的衰减,双能量CT扫描可以直接对异常的肺部血管进行可视化和潜在量化。


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