命运就是这般不公。不过你要坚强，坚信自己的初衷，然后再多加一则信条:终有一日会有极恶之徒将所谓的正义拖入炼狱。那好，请问那些所谓的正义人士，你们离恶有多远Ⅸ∞
Ⅸ“∞你这样的发言很危险！”
∞“不要大惊小怪啦，又不是我自己动手。这种事情肯定要请专业人士来完成啦。”
Ⅸ“比如说？”
∞“这是秘密，让那等正义人士感受真正的恐惧才算是成就。[哪吒委屈][哪吒委屈][哪吒委屈]”
∞“编号们，算好自己还剩多久了嘛？[馋嘴]”
Ⅸ“∞你这样的发言很危险！”
∞“不要大惊小怪啦，又不是我自己动手。这种事情肯定要请专业人士来完成啦。”
Ⅸ“比如说？”
∞“这是秘密，让那等正义人士感受真正的恐惧才算是成就。[哪吒委屈][哪吒委屈][哪吒委屈]”
∞“编号们，算好自己还剩多久了嘛？[馋嘴]”
重症肌无力在各种年龄的临床症状各异：
（一）暂时性新生儿重症肌无力
约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，但偶尔拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂，面肌无力，表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，故此型称为暂时性的，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗，根据病情给口服新斯的明1～5mg，并维持期呼吸功能及营养支持。
（二）先天性重症肌无力
此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形；几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同，症状为持续性，无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现，眼外肌受累明显，常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。
（三）家族性婴儿型重症肌无力
指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姊妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作，有自然缓解倾向，随年龄增长百好转，但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效，故应早期确诊。
（四）胆碱酯酶缺乏
此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致，发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，躯干肌肉也受累，肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性，用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效，而强的松治疗效果明显。
（五）青少年肌无力
全部肌无力病例的4%在10岁前发病，24%病例在20岁前发作，女性占优势（4：1）。此型与婴儿型相反，遗传因素相对小，主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢，有明显起伏。胸腺瘤少见。
（六）成人肌无力
70%成人肌无力病例有胸腺增生，年轻人多见；10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常见。男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。临床过程有明显的加剧期和缓解期，3/4眼肌受累的病人，在第1～3年内发展成全身型肌无力，咽喉肌受损，最严重时，可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。活下来的大部分病人变为慢性迁延，发作次数减少，症状减轻。
（一）暂时性新生儿重症肌无力
约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，但偶尔拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂，面肌无力，表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，故此型称为暂时性的，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗，根据病情给口服新斯的明1～5mg，并维持期呼吸功能及营养支持。
（二）先天性重症肌无力
此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形；几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同，症状为持续性，无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现，眼外肌受累明显，常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。
（三）家族性婴儿型重症肌无力
指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姊妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作，有自然缓解倾向，随年龄增长百好转，但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效，故应早期确诊。
（四）胆碱酯酶缺乏
此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致，发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，躯干肌肉也受累，肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性，用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效，而强的松治疗效果明显。
（五）青少年肌无力
全部肌无力病例的4%在10岁前发病，24%病例在20岁前发作，女性占优势（4：1）。此型与婴儿型相反，遗传因素相对小，主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢，有明显起伏。胸腺瘤少见。
（六）成人肌无力
70%成人肌无力病例有胸腺增生，年轻人多见；10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常见。男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。临床过程有明显的加剧期和缓解期，3/4眼肌受累的病人，在第1～3年内发展成全身型肌无力，咽喉肌受损，最严重时，可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。活下来的大部分病人变为慢性迁延，发作次数减少，症状减轻。
基质金属蛋白酶（matrixmetalloproteinases，MMPs）是金属依赖性细胞外蛋白酶的一个大家族，由成纤维细胞、中性粒细胞、巨噬细胞及肿瘤细胞合成和分泌。迄今为止，至少有26种蛋白结构相似，编码基因与胶原酶基因同源的MMPs被发现。根据细胞外基质在胶原酶、明胶酶、基质溶解酶、基质降解素、膜型基质金属蛋白酶及其他MMPs中的底物特异性的不同，将MMPs分为5类：①间质胶原酶类，包括MMP-1、MMP-8、MMP-13、MMP-18，主要降解Ⅰ-Ⅲ型胶原及Ⅷ和Ⅹ型胶原；②明胶（Ⅳ型胶原酶）类：包括明胶酶A（MMP-2）和明胶酶B（MMP-9）。明胶酶可以特异性降解变性Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型胶原明胶，也可切割天然Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅺ型胶原；③基质溶解素类：包括MMP-3、MMP-7、MMP-10，有广泛的底物特性，可降解纤黏蛋白、层黏蛋白、弹性蛋白和糖蛋白的蛋白核心以及Ⅳ和Ⅸ型胶原等，另外还可去除Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型原胶原N、C末端肽，起原胶原肽酶作用；④膜型MMP（MT-MMP）：包括MMP-14、MMP-15、MMP-16，这种酶表达于细胞表面，除可直接降解基质，还对MMP-2和MMP-13有激活作用；⑤其他类：包括MMP-4、MMP-5、MMP-6、MMP-20。
MMPs基本结构包括信号肽域、前肽域、催化域、铰链区和血红素结合域，其基本结构通常涉及MMPs底物的识别和定位。大多数MMPs蛋白以非活性mproMMP分泌，随后被其他蛋白水解酶（如丝氨酸蛋白酶、弗林蛋白酶和纤溶酶）处理以产生活性形式。
MMPs除了激活其他MMPs形成级联效应外，其主要调控细胞外基质的代谢，特异性降解细胞外基质，如：纤维结合蛋白、层黏连蛋白、蛋白聚糖、基底膜胶原蛋白等。多数MMPs基因的转录受内源性生长因子和细胞因子调节，MMPs几乎能降解除多糖以外的全部细胞外基质成分。
MMPs活性的调节是一个多水平的调节，受到基因表达、酶激活和内源性抑制因子的严格调控。主要涉及四种机制，即MMP基因的正向和负向转录控制；通过从潜伏状态激活；通过底物特异性的差异；通过调节血清抑制剂和金属蛋白酶组织抑制剂（TIMP）来调节MMPs的活化。因此，MMPs在牙周组织中可以是前体形式的、活性的、复杂的、分散的或细胞结合型的。 #科普牙科小知识#
MMPs基本结构包括信号肽域、前肽域、催化域、铰链区和血红素结合域，其基本结构通常涉及MMPs底物的识别和定位。大多数MMPs蛋白以非活性mproMMP分泌，随后被其他蛋白水解酶（如丝氨酸蛋白酶、弗林蛋白酶和纤溶酶）处理以产生活性形式。
MMPs除了激活其他MMPs形成级联效应外，其主要调控细胞外基质的代谢，特异性降解细胞外基质，如：纤维结合蛋白、层黏连蛋白、蛋白聚糖、基底膜胶原蛋白等。多数MMPs基因的转录受内源性生长因子和细胞因子调节，MMPs几乎能降解除多糖以外的全部细胞外基质成分。
MMPs活性的调节是一个多水平的调节，受到基因表达、酶激活和内源性抑制因子的严格调控。主要涉及四种机制，即MMP基因的正向和负向转录控制；通过从潜伏状态激活；通过底物特异性的差异；通过调节血清抑制剂和金属蛋白酶组织抑制剂（TIMP）来调节MMPs的活化。因此，MMPs在牙周组织中可以是前体形式的、活性的、复杂的、分散的或细胞结合型的。 #科普牙科小知识#
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