从“深挖洞，广积粮，不称霸”到“长期准备、重点建设、平战结合”
“深挖洞，广积粮，不称霸”——20世纪70年代毛主席的号召，掀起了人民防空建设热潮；80年代初，人民防空自觉服从经济建设大局，走平战结合的发展道路；90年代以来，市场经济和城市建设快速发展，人民防空在应战、服务、应急上发挥了独特优势。经过60多年坚持不懈的艰苦奋斗，特别是近10年来的跨越式发展，人民防空建设取得了令人瞩目的成就。1996年10月，《中华人民共和国人民防空法》正式颁布，确定了具有中国特色的人防建设方针，即“长期准备、重点建设、平战结合”。
“长期准备”指的是在灾害发生前，居安思危，有计划、有步骤地进行人防的基础建设、长远建设和全面建设，做好各项防护准备。首先，要做好精神准备，即思想上要树立强烈的人防国防意识。中国有句古话："天下虽安，忘战必危"，何况今日世界形势并不太平，环境并不宽松。对于战争，我们宁可百年不遇，但不可一日无防。其次，做好物质准备。即根据防空类别、城市规模、战略区位、人口数量和重要经济目标，建设相应的各类人防工程。这既是硬件设施，也是防空的重要手段。第三，建立完善体制机制。即凡被国家和省批准的人防重点城市，政府均应建立相应领导机制和工作机制，并明确其职能职责，开展人防工作。
“重点建设”就是在服从经济建设大局的前提下，区分轻重缓急，有重点、分层次地实施人防建设；“平战结合”则是将平时防自然灾害与战时防战争灾害相结合，平时产生经济效益和社会效益，战时产生军事效益。譬如，人防基本、机动指挥平台，平时政府可用于防灾救灾、反恐、维稳等应急指挥，地下人防掩蔽工程，平时可供停车、经商、仓储、交通、休闲、纳凉等。
“安而不忘危，存而不忘亡”，没有强大的国防，就没有强大的国家。没有强大的人防，就没有战时人民群众生命财产安全的保障。我们必须深化对人防建设重大战略意义的认识，担负起对人民、对历史的责任和使命，坚定不移地贯彻落实国家人防建设的方针，将人防建设融入经济建设、融入城市建设，与经济和城市同步发展。
“深挖洞，广积粮，不称霸”——20世纪70年代毛主席的号召，掀起了人民防空建设热潮；80年代初，人民防空自觉服从经济建设大局，走平战结合的发展道路；90年代以来，市场经济和城市建设快速发展，人民防空在应战、服务、应急上发挥了独特优势。经过60多年坚持不懈的艰苦奋斗，特别是近10年来的跨越式发展，人民防空建设取得了令人瞩目的成就。1996年10月，《中华人民共和国人民防空法》正式颁布，确定了具有中国特色的人防建设方针，即“长期准备、重点建设、平战结合”。
“长期准备”指的是在灾害发生前，居安思危，有计划、有步骤地进行人防的基础建设、长远建设和全面建设，做好各项防护准备。首先，要做好精神准备，即思想上要树立强烈的人防国防意识。中国有句古话："天下虽安，忘战必危"，何况今日世界形势并不太平，环境并不宽松。对于战争，我们宁可百年不遇，但不可一日无防。其次，做好物质准备。即根据防空类别、城市规模、战略区位、人口数量和重要经济目标，建设相应的各类人防工程。这既是硬件设施，也是防空的重要手段。第三，建立完善体制机制。即凡被国家和省批准的人防重点城市，政府均应建立相应领导机制和工作机制，并明确其职能职责，开展人防工作。
“重点建设”就是在服从经济建设大局的前提下，区分轻重缓急，有重点、分层次地实施人防建设；“平战结合”则是将平时防自然灾害与战时防战争灾害相结合，平时产生经济效益和社会效益，战时产生军事效益。譬如，人防基本、机动指挥平台，平时政府可用于防灾救灾、反恐、维稳等应急指挥，地下人防掩蔽工程，平时可供停车、经商、仓储、交通、休闲、纳凉等。
“安而不忘危，存而不忘亡”，没有强大的国防，就没有强大的国家。没有强大的人防，就没有战时人民群众生命财产安全的保障。我们必须深化对人防建设重大战略意义的认识，担负起对人民、对历史的责任和使命，坚定不移地贯彻落实国家人防建设的方针，将人防建设融入经济建设、融入城市建设，与经济和城市同步发展。
安慰自己：这是政府和社会对我们80末90初的肯定！他们坚信我们可以拿3000的工资养3万一平的房子，还能同时亲自科学抚养教育好两个孩子并且可以实现自己精神和物质生活的高品质追求为国家，为社会，为家庭完美输出的同时升华自己本身[允悲]我编不下去了……就这样吧，你还叫我生二胎，我倒是生了住哪里？去哪里读书？
儿科护理学 —— 遗传性疾病
一、选择题
1 ．为诊断 21 －三体综合征最重要的检查是
A ．骨穿 B ．腰穿 C ．血常规
D ．甲状腺功能 E ．染色体核型分析
2 ．小儿最常见的染色体病是
A ．苯丙酮尿症 B ．肝豆状核变性
C ． 21 －三体综合征 D ．系统性红斑狼疮
E ．先天性甲状腺功能减低症状
3 ． 21 －三体综合征标准型的核型是
A ． 47 ， XY( 或 XX) ，＋ 21
B ． 47 ， XY( 或 XX) ，＋ 22
C ． 46 ， XY( 或 XX) ，－ 14 ，＋ t(14q21q)
D ． 46 ， XY( 或 XX) ，－ 15 ，＋ t(15q21q)
E ． 46 ， XY( 或 XX) ，－ 21 ，＋ t(21q21q)
4 ． 21 －三体综合征最常见的伴发器官畸形是
A ．肾脏 B ．心脏 C ．消化道
D ．呼吸道 E ．生殖器
5 ． 21 －三体综合征核型分析最常见的是
A ．标准型 B ．易位型 C ．嵌合体型
D ． D/G 易位型 E ． G/G 易位型
6 ． 21 －三体综合征患儿手皮纹征特点不包括
A ．通贯手 B ． atd 角增大 C ． atd 角减小
D ．第 4 、 5 指桡箕增多 E ．第 5 指只有一条指褶纹
7 ．苯丙酮尿症最突出的临床特点是
A ．皮肤白皙 B ．智力低下 C ．伴有惊厥
D ．肌张力减低 E ．头发黄褐色
8 ．典型苯丙酮尿症的病因是缺乏
A ．多巴胺 B ． 5 －羟色胺 C ．四氢生物蝶呤
D ．酪氨酸羟化酶 E ．苯丙氨酸羟化酶
9 ．典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予
A ．酪氨酸 B ． 5 －羟色胺 C ．左旋多巴
D ．四氢生物蝶呤 E ．低苯丙氨酸饮食
10 ．苯丙酮尿症患儿一般在生后何时初现症状
A ． 1 个月～ 2 个月 B ． 3 个月～ 6 个月
C ． 7 个月～ 12 个月 D ． 13 个月～ 18 个月
E ． 19 个月～ 24 个月
11 ．苯丙酮尿症新生儿筛查应采用的试验是
A ．尿三氯化铁试验 B ．苯丙氨酸耐量试验
C ．血清苯丙氨酸浓度测定
D ．尿 2 ， 4 －二硝基苯肼试验
E ． GuthriE 细菌生长抑制试验
12 ．苯丙酮尿症患儿的外观特点是
A ．眼裂小 B ．头发黑色 C ．皮肤白皙
D ．皮肤粗糙 E ．眼外角上斜
13 ．苯丙酮尿症患儿的尿液特点是
A ．血尿 B ．甜味尿 C ．蛋白尿
D ．管型尿 E ．鼠尿臭味
14 ．苯丙酮尿症患儿，低苯丙氨酸饮食需服用至
A ． 3 岁 B ． 5 岁 C ． 10 岁 D ．终生
E ．青春期后
15 ．苯丙酮尿症属于
A ．内分泌病 B ．染色体畸变
C ．免疫性疾病 D ．染色体隐性遗传
E ．染色体显性遗传
（二） A2 型题
16 ．女孩， 2 岁，不会独站，不会说话，身矮，眼距宽，眼裂小，鼻梁低，皮肤细嫩，腹胀，小指中节短宽，胸骨左缘 2 肋间～ 3 肋间可闻及明显收缩期杂音。为明确诊断，应首选
A ．颅脑 CT B ．心脏彩超 C ．胸部 X 线摄片
D ．染色体核型分析 E ．血清 T4 、 TSH 测定
17 ．女孩， 4 岁，身高 90Cm ，体重 12kg ，刚会走路，不会说话，表情呆滞，眼外眦上斜，鼻梁低，伸舌流涎，皮肤弹性差。最可能的医疗诊断是
A ．佝偻病 B ．营养不良 C ．苯丙酮尿症
D ． 21 －三体综合征 E ．先天性甲状腺功能减低症
18 ． 9 个月男孩，反复抽搐 4 次，智力差，表情呆滞。皮肤白嫩，头发黄色，尿有霉臭味。为明确诊断，应选择的检查是
A ．脑电图 B ．腕部摄片 C ．染色体检查
D ．血 T3 、 T4 、 TSH E ．尿三氯化铁试验
19 ． 2 岁男孩，生后 4 个月逐渐出现智力低下，毛发颜色变浅、皮肤白皙、抽搐三次来诊。本病可能的病因是
A ．碘化酶缺乏 B ．过氧化酶缺乏
C ．酪氨酸羟化酶缺乏 D ．二氨喋啶还原酶缺乏
E ．苯丙氨酸羟化酶缺乏
（三） A3 型题
女孩， 2 岁，因抽搐就诊，不会独站，肌张力较高，不认识父母，皮肤白晰，头发浅黄，尿有怪臭味。
20 ．首先应考虑的诊断是
A ．癫痫 B ．苯丙酮尿症
C ． 21 －三体综合征 D ．先天性甲状腺功能减低症
E ．维生素 D 缺乏性手足抽搐症
21 ．饮食护理措施应注意
A ．高糖饮食 B ．低盐饮食 C ．低蛋白饮食
D ．低脂肪饮食 E ．低苯丙氨酸饮食
（四） B1 型题
A ．多巴胺 B ． 5 －羟色胺 C ．四氢生物蝶呤 D ．酪氨酸羟化酶 E ．苯丙氨酸羟化酶
22 ．典型苯丙酮尿症是由于缺乏
23 ．非典型苯丙酮尿症是由于缺乏
（五） X 型题
24 ． 21 －三体综合征的临床表现有
A ．特殊面容 B ．智能低下 C ．易伴发畸形
D ．体格发育迟缓 E ．手皮肤纹特征
25 ．苯丙酮尿症的临床特点包括
A ．特殊面容，四肢粗短 B ．可有抽搐发作或脑性瘫痪 C ．皮肤白皙，易出现湿疹样皮疹
D ．生后 4 个月左右发现智力低下
E ．头发黄褐色，尿呈“霉臭”气味
26 ．苯丙酮尿症的低苯丙氨酸饮食应该
A ．越早越好 B ．不可过早停用 C ．适量母乳喂养
D ．少用乳、蛋类食品 E ．多用乳、蛋类食品
二、填空题
1 ． 21 －三体综合症的染色体分型可分为 ____ 、 __ 、 _ 。
2 ．小儿一经确诊为苯丙酮尿症，应立即给予 ____ 饮食。
三、名词解释 1 ．苯丙酮尿症
四、简答题
1 ．简述 21 －三体综合症主要的临床特征。
参考答案
一、选择题
（一） A1 型题
1 ． E 2 ． C ｀ 3 ． A 4 ． B 5 ． A
6 ． C 7 ． B 8 ． E 9 ． E 10 ． B
11 ． E 12 ． C 13 ． E 14 ． E 15 ． D
16 ． D 17 ． D 18 ． E 19 ． E 20 ． B
21 ． E 22 ． E 23 ． C 24 ． ABCDE 25 ． BCDE
26 ． ABCD
二、填空题
1 ．标准型 易位型 嵌合型
2 ．低苯丙氨酸
三、名词解释
1 ．苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致；患儿尿液中排出大量苯丙酮酸；是氨基酸代谢障碍中较常见的一种常染色体隐性遗传病。
四、简答题
1 ．（ 1 ）智能低下；
（ 2 ）生长发育迟缓，特殊面容，皮肤纹理特征，常伴有多种畸形；
（ 3 ）特殊面容：眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻根低平，外耳小，硬胯窄小，舌常伸出口外，流涎多；
（ 4 ）皮纹特征：通贯手， atd 角增大；
（ 5 ）伴发畸形；
（ 6 ）免疫功能低下。
一、选择题
1 ．为诊断 21 －三体综合征最重要的检查是
A ．骨穿 B ．腰穿 C ．血常规
D ．甲状腺功能 E ．染色体核型分析
2 ．小儿最常见的染色体病是
A ．苯丙酮尿症 B ．肝豆状核变性
C ． 21 －三体综合征 D ．系统性红斑狼疮
E ．先天性甲状腺功能减低症状
3 ． 21 －三体综合征标准型的核型是
A ． 47 ， XY( 或 XX) ，＋ 21
B ． 47 ， XY( 或 XX) ，＋ 22
C ． 46 ， XY( 或 XX) ，－ 14 ，＋ t(14q21q)
D ． 46 ， XY( 或 XX) ，－ 15 ，＋ t(15q21q)
E ． 46 ， XY( 或 XX) ，－ 21 ，＋ t(21q21q)
4 ． 21 －三体综合征最常见的伴发器官畸形是
A ．肾脏 B ．心脏 C ．消化道
D ．呼吸道 E ．生殖器
5 ． 21 －三体综合征核型分析最常见的是
A ．标准型 B ．易位型 C ．嵌合体型
D ． D/G 易位型 E ． G/G 易位型
6 ． 21 －三体综合征患儿手皮纹征特点不包括
A ．通贯手 B ． atd 角增大 C ． atd 角减小
D ．第 4 、 5 指桡箕增多 E ．第 5 指只有一条指褶纹
7 ．苯丙酮尿症最突出的临床特点是
A ．皮肤白皙 B ．智力低下 C ．伴有惊厥
D ．肌张力减低 E ．头发黄褐色
8 ．典型苯丙酮尿症的病因是缺乏
A ．多巴胺 B ． 5 －羟色胺 C ．四氢生物蝶呤
D ．酪氨酸羟化酶 E ．苯丙氨酸羟化酶
9 ．典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予
A ．酪氨酸 B ． 5 －羟色胺 C ．左旋多巴
D ．四氢生物蝶呤 E ．低苯丙氨酸饮食
10 ．苯丙酮尿症患儿一般在生后何时初现症状
A ． 1 个月～ 2 个月 B ． 3 个月～ 6 个月
C ． 7 个月～ 12 个月 D ． 13 个月～ 18 个月
E ． 19 个月～ 24 个月
11 ．苯丙酮尿症新生儿筛查应采用的试验是
A ．尿三氯化铁试验 B ．苯丙氨酸耐量试验
C ．血清苯丙氨酸浓度测定
D ．尿 2 ， 4 －二硝基苯肼试验
E ． GuthriE 细菌生长抑制试验
12 ．苯丙酮尿症患儿的外观特点是
A ．眼裂小 B ．头发黑色 C ．皮肤白皙
D ．皮肤粗糙 E ．眼外角上斜
13 ．苯丙酮尿症患儿的尿液特点是
A ．血尿 B ．甜味尿 C ．蛋白尿
D ．管型尿 E ．鼠尿臭味
14 ．苯丙酮尿症患儿，低苯丙氨酸饮食需服用至
A ． 3 岁 B ． 5 岁 C ． 10 岁 D ．终生
E ．青春期后
15 ．苯丙酮尿症属于
A ．内分泌病 B ．染色体畸变
C ．免疫性疾病 D ．染色体隐性遗传
E ．染色体显性遗传
（二） A2 型题
16 ．女孩， 2 岁，不会独站，不会说话，身矮，眼距宽，眼裂小，鼻梁低，皮肤细嫩，腹胀，小指中节短宽，胸骨左缘 2 肋间～ 3 肋间可闻及明显收缩期杂音。为明确诊断，应首选
A ．颅脑 CT B ．心脏彩超 C ．胸部 X 线摄片
D ．染色体核型分析 E ．血清 T4 、 TSH 测定
17 ．女孩， 4 岁，身高 90Cm ，体重 12kg ，刚会走路，不会说话，表情呆滞，眼外眦上斜，鼻梁低，伸舌流涎，皮肤弹性差。最可能的医疗诊断是
A ．佝偻病 B ．营养不良 C ．苯丙酮尿症
D ． 21 －三体综合征 E ．先天性甲状腺功能减低症
18 ． 9 个月男孩，反复抽搐 4 次，智力差，表情呆滞。皮肤白嫩，头发黄色，尿有霉臭味。为明确诊断，应选择的检查是
A ．脑电图 B ．腕部摄片 C ．染色体检查
D ．血 T3 、 T4 、 TSH E ．尿三氯化铁试验
19 ． 2 岁男孩，生后 4 个月逐渐出现智力低下，毛发颜色变浅、皮肤白皙、抽搐三次来诊。本病可能的病因是
A ．碘化酶缺乏 B ．过氧化酶缺乏
C ．酪氨酸羟化酶缺乏 D ．二氨喋啶还原酶缺乏
E ．苯丙氨酸羟化酶缺乏
（三） A3 型题
女孩， 2 岁，因抽搐就诊，不会独站，肌张力较高，不认识父母，皮肤白晰，头发浅黄，尿有怪臭味。
20 ．首先应考虑的诊断是
A ．癫痫 B ．苯丙酮尿症
C ． 21 －三体综合征 D ．先天性甲状腺功能减低症
E ．维生素 D 缺乏性手足抽搐症
21 ．饮食护理措施应注意
A ．高糖饮食 B ．低盐饮食 C ．低蛋白饮食
D ．低脂肪饮食 E ．低苯丙氨酸饮食
（四） B1 型题
A ．多巴胺 B ． 5 －羟色胺 C ．四氢生物蝶呤 D ．酪氨酸羟化酶 E ．苯丙氨酸羟化酶
22 ．典型苯丙酮尿症是由于缺乏
23 ．非典型苯丙酮尿症是由于缺乏
（五） X 型题
24 ． 21 －三体综合征的临床表现有
A ．特殊面容 B ．智能低下 C ．易伴发畸形
D ．体格发育迟缓 E ．手皮肤纹特征
25 ．苯丙酮尿症的临床特点包括
A ．特殊面容，四肢粗短 B ．可有抽搐发作或脑性瘫痪 C ．皮肤白皙，易出现湿疹样皮疹
D ．生后 4 个月左右发现智力低下
E ．头发黄褐色，尿呈“霉臭”气味
26 ．苯丙酮尿症的低苯丙氨酸饮食应该
A ．越早越好 B ．不可过早停用 C ．适量母乳喂养
D ．少用乳、蛋类食品 E ．多用乳、蛋类食品
二、填空题
1 ． 21 －三体综合症的染色体分型可分为 ____ 、 __ 、 _ 。
2 ．小儿一经确诊为苯丙酮尿症，应立即给予 ____ 饮食。
三、名词解释 1 ．苯丙酮尿症
四、简答题
1 ．简述 21 －三体综合症主要的临床特征。
参考答案
一、选择题
（一） A1 型题
1 ． E 2 ． C ｀ 3 ． A 4 ． B 5 ． A
6 ． C 7 ． B 8 ． E 9 ． E 10 ． B
11 ． E 12 ． C 13 ． E 14 ． E 15 ． D
16 ． D 17 ． D 18 ． E 19 ． E 20 ． B
21 ． E 22 ． E 23 ． C 24 ． ABCDE 25 ． BCDE
26 ． ABCD
二、填空题
1 ．标准型 易位型 嵌合型
2 ．低苯丙氨酸
三、名词解释
1 ．苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致；患儿尿液中排出大量苯丙酮酸；是氨基酸代谢障碍中较常见的一种常染色体隐性遗传病。
四、简答题
1 ．（ 1 ）智能低下；
（ 2 ）生长发育迟缓，特殊面容，皮肤纹理特征，常伴有多种畸形；
（ 3 ）特殊面容：眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻根低平，外耳小，硬胯窄小，舌常伸出口外，流涎多；
（ 4 ）皮纹特征：通贯手， atd 角增大；
（ 5 ）伴发畸形；
（ 6 ）免疫功能低下。
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