#罕闻药事# 【治疗冷卟啉相关周期性综合征，Kineret在俄罗斯获批上市】

2021年2月16日，Swedish Orphan Biovitrum（Sobi公司）宣布，Kineret（anakinra，阿那白滞素）已获俄罗斯联邦卫生部批准，用于冷卟啉相关周期性综合征（CAPS）的治疗。

CAPS是一组罕见的遗传性自身炎症性疾病，由常染色体NLRP3基因显性突变引起。CAPS的特征是白介素-1β（IL-1β）不受控制的过度产生，诱导许多炎症反应，如发热、疼痛致敏、骨和软骨破坏，以及急性血浆蛋白反应，全球发病率约为1：1,000,000。最严重的疾病情形称为新生儿多系统炎性疾病（NOMID）或慢性婴儿神经系统皮肤和关节综合征（CINCA），与死亡率升高以及发热、皮疹、慢性无菌性脑膜炎、感音神经性聋、颅面异常和骨病变相关。中度严重的疾病情形称为Muckle-Wells综合征（MWS），通常与发作性、强烈且持久的发作和复发相关，包括继发于淀粉样变性的进行性听力丧失和肾衰竭。最轻微的情形称家族性寒冷性自身炎症性综合征（FCAS），表现为冷诱导的发热、皮疹和不适发作。

Kineret是一种白介素-1受体拮抗剂，已在美获批用于减轻中度至重度活动性类风湿性关节炎的体征和症状，减缓结构损伤的进展，适用于NOMID患者，以及接受1种或多种缓解病情抗风湿疗法（DMARD）治疗失败的18岁或以上患者。

#照亮罕见人生# #医学科普#
注：本文旨在介绍医药健康研究进展，不是治疗方案推荐。如需获得治疗方案指导，请前往正规医院就诊。

参考资料:

[1] Kineret® (anakinra) approved in Russia for the treatment of CAPS. Retrieved 2021-02-17, from PR Newswire

图片来源：包图网

【欧洲发布最强AI超级计算机LEONARDO 超算系统格局将发生变化】

本周在意大利CINCA研究中心揭幕的Leonardo超算是用了14000个Nvidia GPU，Nvidia称其为“世界上最强大的AI系统”，这个系统在某些半精度浮点（FP16）应用中提供10 exaflops的AI性能，在以Top500为基准进行测试时，可以提供大约200 petaflops算力。https://t.cn/A6bj0fDe

[棒棒糖]本周在意大利CINCA研究中心揭幕的Leonardo（莱昂纳多）超算是用了14000个Nvidia GPU，Nvidia称其为“世界上最强大的AI系统”，这个系统在某些半精度浮点（FP16）应用中提供10 exaflops的AI性能，在以Top500为基准进行测试时，可以提供大约200 petaflops算力。这一系统的推出，也将从今年底开始改变欧洲超算系统的格局。