【什么样的孩子会得先天性白内障?】很多人了解到“白内障”这种眼病,多是因为身边有老年人患有老年性白内障。爱尔眼科专家指出,白内障并不是老年人的“专属”,有些刚出生的宝宝也会得白内障——先天性白内障。先天性白内障是指由于先天遗传及引起发育障碍的各种原因,如风疹病毒感染等,导致晶状体发育受到影响,在出生时或出生后1年内发生的晶状体混浊。23.8%的宝宝有先天白内障家族史,11.9%有可疑辐射污染史,51%的有父母吸烟史。因此,先天性白内障宝宝多考虑以下因素:
1、遗传:常见的为是常染色体显性遗传,是基因自身出了问题,如唐氏综合征、马凡氏综合征等,都可以导致先天性白内障的发生。
2、母体病毒感染:母亲怀孕初3个月宫内病毒性感染,如风疹、麻疹、疱疹病毒感染、水痘和流感病毒等,可引起胎儿的晶状体混浊。
3、服用药物或放射线:准妈妈在孕早期应用一些药物,如糖皮质激素、磺胺类药物等,或暴露于X线等。
4、母亲合并有其他疾病:母亲怀孕期间患有糖尿病、甲状腺功能不足、营养不良等,都可能导致小儿白内障的发生。

【严重脊柱侧弯患者在省胸科医院接受同期“修心切肺”】日前,#河南省胸科医院心血管外科#副主任医师周长伟联合多学科专家为一名严重营养不良的马凡氏综合征合并肺曲菌病、巨大肺大泡、肺栓塞、严重胸廓、脊柱畸形的女性患者实施了同期“修心切肺”手术。患者术后恢复良好,于近日康复出院。
患者张女士年轻时身高170厘米,由于严重的脊柱侧弯,现在仅有157厘米,4年前在当地医院治疗“肺结核”时行心脏彩超发现有重度主动脉瓣关闭不全、升主动脉瘤,但因无心脏病相关症状一直未予治疗。1年前,患者出现活动后胸闷气短,复查心脏彩超显示主动脉瓣关闭不全及升主动脉瘤较前加重,1个月从当地医院转入省胸科医院治疗。
患者入院时心功能很差,EF值只有33%,CT显示右上肺近肺尖处有直径约5厘米的曲菌球,右下肺大泡直径约10厘米,脊柱严重侧弯畸形,胸廓和背部变形严重,因长期生病营养很差,体重只有35公斤,病情复杂严重。
周长伟和该院多学科专家对患者进行了详细的病情和风险评估,确定为马凡氏综合征合并右上肺曲菌病、右下肺大泡和严重脊柱侧弯畸形、严重营养不良、右肺中叶动脉栓塞,只进行心脏手术极有可能导致右上肺病灶播散导致真菌感染;患者右上肺病灶比较大,只进行病灶切除可能导致病变切除不彻底或者肺切面过大,极易出现出血、肺切面长期严重漏气等问题;完全切除右肺上叶又可能导致右胸腔残腔过大。同时,患者严重胸廓畸形、右肺中叶动脉又有栓塞,术后极有可能出现呼吸功能不全。
周长伟根据患者情况,组织多学科专家反复讨论,制定了缜密的手术方案。经过充分的术前准备,周长伟联合该院专家王龙、钱如林、张恒等为患者实施了Bentall+右半弓置换+右肺上叶切除+右下肺大泡切除手术,因肺曲菌球病灶靠近肺尖,切除了右肺上叶,从而避免了抗真菌药物对肝肾功能的损害,降低了术后风险。手术历时近5个半小时顺利结束,患者术后心功能完全恢复正常,EF值已达56%,升主动脉直径正常,吻合口无内漏,右中下肺复张良好,动脉血气分析结果正常,数月后可从事中等以上体力劳动。
据周长伟介绍,患者所患的几种复合疾病需要同时进行“修心切肺”手术,影响手术安全的不利因素很多,大大增加了手术风险,目前国内外鲜有经验可以借鉴。特别是患者心功能改善后有手术机会时需要当机立断尽快手术,一旦错过很难再有机会。手术过程应尽可能缩短,否则手术时间过长,患者手术耐受力有限,极易造成严重后果。

动脉夹层危害严重,年青人这种治疗也需慎重

动脉夹层是个什么样的疾病,普通人大概是从未听到过,也是难以理解的。动脉夹层是个非常危险的疾病,根据不同部位的动脉夹层,其危害性也不同。绝大多数动脉夹层一旦出现了问题,结果往往都是很严重或致命的。因此,了解与认识动脉夹层的这个疾病,非常重要。

大动脉的血管壁由内膜、中膜和外膜三层组成。动脉内膜因某些原因出现龟裂,血液从破裂处流入中膜,使中膜膨胀,膨胀处形成“假腔”,原本的血管被称为“真腔”。因此,与原来的血液流动通道形成了不同的,另一条流动通道或死腔。此血管壁裂开的状态被称作“动脉夹层”。

动脉夹层产生多见主动脉与脑颈动脉。发病年龄多在40~70岁,男性是女性的3~4倍。动脉夹层的原因有动脉硬化,高血压、高血脂与糖尿病,睡眠呼吸暂停综合症,饮酒与吸烟等。还有先天遗传性疾病马凡氏综合征等。但高血压是最重要的危险因素,三分之二是由高血压所导致。

动脉夹层形成时,有3种危险状态:动脉扩张、动脉破裂与假腔压迫引起血流障碍。约20%的主动脉夹层患者在院前死亡。延误治疗时,死亡率每小时上升1%,起病后48小时内死亡率约50%,1周内70%,2周内为80%。成功度过最初两周的,5年存活率是60%,10年存活率仅为40%。

发病夏季少,冬季多发,白天比夜间高发,特别是上午6点到12点之间较多。主动脉夹层没有先兆,发病预测非常困难。最典型的症状,是胸口或后背突然出现刺痛般的剧痛。随着夹层的扩大,疼痛可能会从胸部转移到腹部、腿部等其它的部位,根据夹层的位置会出现各种各样的症状。

脑颈动脉夹层是无动脉硬化与危险因素中风的重要原因,年轻人中风的主要原因,也是儿童脑梗塞的原因之一。从成因上分类为三种:外伤性是由各种各样的运动和颈部扭转外伤等引起;医源性因医疗治疗所致;非外伤性是指特发性原因未明的。中风起病分出血性与缺血性二大类。

其中医源性的原因需要十分注意才是,经常有人在头颈部的按摩与推拿治疗后,突发出血性或缺血性中风。这个高危因素很容易被忽视,特别是在年青人当中。因个人的血管强度与韧性不同,抗牵拉与揉搓的能力也不一致。年轻人尚且如此,年长人的血管,就更经不起如此般的蹂躏。

如果脑动脉夹层导致了血管狭窄或闭塞,容易引起脑梗塞,倘若血管破裂时,会出现脑出血。起病时的症状包括,头痛、颈痛与血管扩张所引起的各种局部症状,头痛可先于或同时出现神经系统的症状。特别要注意,突然出现的剧烈头痛和颈部疼痛,约50~80%为动脉夹层。

大动脉夹层的检查方法有,普通的胸腹部X线检查、动脉的超声检查、CT血管造影以及核磁共振等检查。早期发现很重要,等到出现症状时,多为时已晚。平常可通过下列检查,来了解动脉硬化的程度:包括脉搏波传导速度(PWV)、踝肱指数(ABI)与动脉超声检查,可及时预防。

为防止动脉硬化加重可采取:1、控制血压;2 、控制血脂;3、预防糖尿病;4、适度运动;5、戒烟戒酒。能做到这些非常重要。即使体检时上述无异常,也要在日常生活中注意防范。还有,重要的事情说三遍,无论年龄如何,应该避免头颈部的按摩与推拿治疗,否则后患无穷。


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