【曾经70万一针的天价药 降价到几千元 浙大二院迎来新年首位SMA治疗患者】#杭州爆料##药品降价#
2022年1月1日,曾经的“天价药”诺西那生钠注射液正式实施医保价格,价格从原先的70万一针降到了3万多一针,浙大二院医学遗传科也在今日完成了2022年全国第一批脊髓性肌萎缩症患者的治疗。

李先生是一名患病几十年的老患者,从小体育成绩不好,随着年龄的增加,感到上下楼梯越来越费力,能够持续行走的距离也在不断缩短。10年前,他被吴志英教授诊断为“脊髓性肌萎缩症”。然而,由于缺乏有效的治疗手段,在此前近十年的时间里,李先生也只能眼看着双腿的力量逐步退化。2019年,首款治疗脊髓性肌萎缩症的特效药诺西那生钠注射液在中国上市,身陷罕见病深渊的李先生,在裂缝中看到一丝希望,可随后,“70万一针”的天价又让这份希望变得遥不可及。2021年12月3日,一个看似寻常的周五,那天上午,国家医疗保障局公布2021年国家医保药品目录调整结果,7种罕见病药品新增进入目录,其中诺西那生钠经历8轮价格协商,最终以低于3.4万元/针的价格谈判成功。得知这一消息,李先生第一时间就联系上了吴志英教授,来到了浙大二院医学遗传科,在诺西那生进入医保后的第一天就迫不及待地用上了药物。

吴志英教授表示,浙大二院在中国第一批注射诺西那生药物,意味着罕见病高值药纳入医保实现了新突破,中国SMA诊疗正式宣布进入医保时代。罕见病药品研发难度大、幅度高、周期长,一直难以满足患者临床需求,及时研发上市,价格往往极其昂贵,药物可及性面临严峻挑战,这次医保目录调整,表明国家高度关注罕见病患者这一群体,新增进目录的罕见病药品很好地填补了国内相关罕见病治疗用药的空白,为临床用药提供了选择,为更多的罕见病患者延缓病情发展、提高生活质量带来了希望。

浙江大学医学院附属第二医院医学遗传科/罕见病诊治中心于2021年11月1日正式成立,是国内首家医学遗传学临床科室,前身是2015年3月16日建立并对外运行的神经内科五病区,专门收治罕见病和遗传病。6年来,神内五病区收治患者超过1万多例,是全国独一无二的富有特色、规范诊治神经遗传病、疑难罕见病的专病病区。2021年11月1日成立的新科室将更加聚焦各种遗传病和疑难罕见病的规范诊治,致力于从分子水平为疾病的早期诊断、遗传咨询、预防出生缺陷及综合治疗提供精准高效的新型医疗服务。病区设有独立的肌电图室、肌肉活检室,同时依托浙江省医学神经生物学重点实验室和浙大二院医学遗传学实验室开展基因检测、肌肉病理、细胞和蛋白功能检测等技术,将极大提高疾病的诊断速度和诊断率,从而促进精准治疗。病区收治的病种包括肝豆状核变性、遗传性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、遗传性脑白质病、腓骨肌萎缩症、亨廷顿病、发作性运动障碍、线粒体病、遗传性癫痫、遗传性脑血管病、肌营养不良、代谢性肌病、遗传性或免疫性周围神经病、脊髓性肌萎缩症、运动神经元病、多系统萎缩、重症肌无力、视神经脊髓炎、多发性硬化等。

病区负责人吴志英主任是浙江大学求是特聘教授,国家杰出青年基金获得者,科技部创新人才推进计划重点领域创新团队负责人,中国神经科学学会副理事长,中华医学会神经病学分会神经遗传学组组长,中国罕见病联盟浙江省协作组主任委员,中国罕见病联盟神经系统罕见病专业委员会副主任委员,浙江省医学会神经病学分会候任主任委员,浙江省医学会罕见病分会副主任委员,浙江省医学会医学遗传学分会常务委员。擅长遗传病和疑难罕见病的精准诊治。以通讯作者在Nature Genetics, Brain, Neurology等国际期刊发表SCI论文100多篇。入选“新世纪百千万人才工程国家级人选”,先后获得国务院政府特殊津贴专家、中国青年科技奖、中国青年女科学家奖、全国优秀科技工作者、国家卫生计生突出贡献中青年专家、中国杰出神经内科医师学术成就奖等荣誉称号。带领的病区医护队伍临床经验丰富、思维敏锐、耐心细致,对医疗事业有极高的热情,有良好的社会口碑。温馨的环境、细心的诊查、精心的治疗和耐心的随访,医学遗传科/罕见病诊治中心将助您尽早摆脱病魔、减少残疾、回归社会!(西湖之声记者夏天 通讯员 方序 朱俊俊)

【判了!假“ATM机”案一审宣判——#雷山依法审结一起信用卡诈骗案件# 】李某是雷山县西江镇某村村民,2019年7月5日当夜23时,正准备就寝的李某突然收到了一条手机短信,显示自己3000多元存款被取走,但是存放这笔钱的银行卡却好端端的放在自己的上衣口袋里。满怀疑窦的他只好拨打某银行客服电话,经过查询,这笔钱是在境外被取走的。3000多元钱看上去不多,但却是自己一家四口近半年的生活费,突发这样的情况,李某顿时吓得浑身冷汗。“赶快报警吧!”李某的妻子建议道。

警察上门之后,经过沟通引导,李某回忆起一件两周前的往事——2019年6月19日下午,在西江千户苗寨景区打临时工的李某收到老板转来的务工费,于是,他欣喜地拿着银行卡到西江镇营上村西街的小吃街一台某银行“ATM机”上插卡取钱。他先是输入密码,然后输入金额,“ATM机”上却显示“对不起、抱歉!”的提示,并将卡弹出。他当时也没有太在意,毕竟,眼前这台“ATM机”与其它相比,并没有什么特别不对劲的地方。但经过与民警的交流分析,李某越发觉得自己的银行卡被盗刷,与那一次取款经历有关,而所有的疑点,都指向了那台不太对劲的“ATM机”。

“从天而降”的“ATM机”

2019年夏天,雷山县公安局接到张某的报案以及西江千户苗寨景区西街附近群众的反映,附近一台某银行“ATM机”不太正常,在上面经过读取的银行卡,卡里的存款会被取走,并且取款的地点是在境外。在与某银行联系确认后,某银行表示,他们根本就没有在此处安设过“ATM机”。

民警立即赶往现场,发现这台“ATM机”从外观上几乎看不出任何问题。但是走近细查,却在“ATM机”左侧发现了一处异常的针孔摄像头。正常“ATM机”的工作界面,显示屏上会有七八个服务选项供给客户选择,而这台“ATM机”却只有一个“非金融服务”选项,公安民警通过对自动取款机进行拆解,发现机器上有一台路由器和一台手机。这台仿佛从天而降的“ATM机”,向民警和当地群众指出一个事实——假银行、假“ATM机”,这是一起罕见的犯罪行为!

当时办案的民警并不知道,正当他们透过针孔摄像头凝视向黑暗深渊之时,针孔摄像头那边的犯罪分子也正在黑暗深渊中凝视着民警的一举一动。

当时,所有在场的人都在惊叹,贵州山区一个平静的苗寨中,竟然发生这样一起奇葩案件,而这起案件的背后,一定藏有一只罪恶的黑手。民警意识到,这将是一场与犯罪分子在智商上的较量,一场正义与邪恶势不两立的对抗。而当地群众则时刻关注着案情的发展。

经过公关机关侦破,犯罪嫌疑人陈某落网,关某自首。很快,另一名犯罪嫌疑人常某也落网。经过审查,雷山县人民检察院向雷山县人民法院提起公诉。

雷山县人民法院高度重视本案,组织精兵强将对案件进行审理。通过反复研判、抽丝剥茧,一个堪比“好莱坞”大片般的高智商、跨境作案犯罪行为,被慢慢铺陈开来。

瞒天过海——被告人披露犯罪始末

2019年,陈某与关某结识,并且存在业务上的往来。由于陈某对计算机比较了解,认为可以通过银行监管漏洞“找钱花”,计划是制造一个假“ATM机”来套取钱财,要完成这一项工程,无疑需要人手。

这时,陈某想到了常某,两人曾经因为共同诈骗,被判处了相应刑罚,算是犯罪道路上的“战友”。陈某通过国外聊天软件联系到常某,在得知陈某的想法之后,常某表示愿意加入进来,正式成为了犯罪“铁三角”中的一员。

三人很快达成初步分工,关某负责出钱,陈某负责出技术,常某负责具体实施。经过讨论,三人将对象群体放到了景区游客身上。

“犯罪分子选择将假‘ATM机’设在西江千户苗寨景区,主要是因为近几年贵州旅游成为热门,这让犯罪分子看到了可趁之机。”承办人吴法官如是说:“第一,游客来自天南地北,不了解当地情况,容易上当受骗;第二,游客来旅游时必然需要花钱,使用‘ATM机’的概率极高;第三,从游客通过使用假‘ATM机’导致信息泄露,到银行卡被盗刷期间存在一段时间差,即使发现钱莫名其妙被取走,也很难立即找到原因,这也为公安机关破案增加了难度。”

三名犯罪分子首先盯上了贵州铜仁梵净山景区。通过在景区里里外外“考察”了几天,发现梵净山景区虽然游客往来量大,但却没有适合安装“ATM机”的地方。正当三人心灰意冷之时,偶然见到一辆从梵净山直达雷山西江千户苗寨的旅游大巴。由于近几年西江千户苗寨名气很大,三人决定到西江考察一下。于是,三人从铜仁地区江口县来到了黔东南州雷山县,盯准了雷山县西江镇营上村西街。

“由于国内审查严格,犯罪分子从一开始就将在境外作为他们实施盗刷取款的地点。”案件承办人吴法官披露:“所以在2019年4月11日至14日期间,犯罪分子决定开始实施犯罪时,就已经安排关某前往印度尼西亚、柬埔寨进行取款试验。”

于是乎,租赁门面、特殊装修、制作假“ATM”机、盗取受害人银行卡信息、到境外盗取赃款……三人在犯罪的道路上越走越远,在罪恶的泥潭中越陷越深。

经过公安机关侦查,共有14名受害人银行卡被盗刷,犯罪金额达到33万余元,受害人多为外地游客。

认罪认罚,三名被告人一审宣判

雷山县人民法院法官通过庭审,查明了基本的犯罪事实。被告人关某自首,表示认罪认罚,并主动退赃人民币5万元;随后被告人常某也表示认罪认罚,并主动退赃人民币5万元。但是,在犯罪行为过程中主要负责技术的被告人陈某拒不认罪,导致犯罪相关细节无法查清。

经过承办法官剥丝抽茧般仔细审理,反复推敲本案各项细节,逐步梳理清楚整起案件的逻辑关系,从而精准掌握了案件犯罪事实和基本细节。通过法官耐心引导劝诫,终于攻破被告人陈某的心理防线,最终陈某当庭表示认罪认罚,并如实供述了自己的罪行。

经过审理,雷山县人民法院认为,根据《中华人民共和国刑法》第一百九十六条以及最高人民法院、最高人民检察院《关于办理妨害信用卡管理刑事案件具体应用法律若干问题的解释》第五条规定,窃取、收买、骗取或者以其他非法方式获取他人信用卡信息资料,并通过互联网、通讯终端等使用的属于“冒用他人信用卡”的行为,构成信用卡诈骗罪。

本案涉及金额巨大,被告人利用当地发展旅游之机,在景区犯案,盗取银行卡信息并通过科技手段跨境作案,在当地乃至全国都造成较大负面影响。

在三名被告人都在庭审过程中认罪认罚后,雷山县人民法院根据被告人犯罪事实、性质、情节和对于社会的危害程度,以及被告人认罪悔罪态度,退赃表现等对被告人判处有期徒刑,并处罚金。同时,对被告人骗取赃款进行继续追缴,对被告人常某、关某退赃的人民币10万元向受害人进行退还。 (雷山县人民法院)#黔东南身边事#

【一起学《文子》】第六章《上德》04

足所践者浅,然待所不践而后能行,心所知者遍,然待所不知而后能明。川竭而谷虚,丘夷而渊塞,唇亡而齿寒, 河水深而让在山。水静则清,清则平,平则易,易则见物之形,形不可并,故可以为正。使叶落者,风摇之也,使水浊者,物挠之也,璧锾之器,礛之功也,莫邪断割, 砥砺之力也,虻与骥致千里而不飞,无裹粮之资而不饥,狡兔得而猎犬烹,高鸟尽而良弓藏,名成功遂身退,天道然也。怒出于不怒,为出于不为,视于无有则得所见, 听于无声则得所闻。飞鸟反乡,兔走归窟,狐死首丘,寒螀洋木,各依其所生也。水火相憎,鼎 ? 在其间,五味以和,骨肉相爱也,谗人间之,父子相危也。犬豕不择器而食, 俞肥其体,故近死,凤皇翔于千仞,莫之能致。推固百内而不能自椓,目见百步之外而不能见其眥。因高为山即安而不危,因下为池即渊深而鱼鳖归焉。沟也涝即溢,旱即枯, 河海之源渊深而不竭,鳖无耳而目不可以蔽,一精一于明也,瞽无目而耳不可以蔽,一精一于聪也。混混之水浊,可以濯吾足乎?泠泠之水清,可以濯吾缨乎?丝之为缟也,或为冠, 或为(纟末),冠则戴致之,(纟末)则足蹍履之。金之势胜木,一刃不能残一林之木;土之势胜水,一掬不能塞一江一 河;水之势火,一酌不能救一车之薪。冬有雷,夏有雹,寒暑不变其节, 霜雪麃麃,日出而流。

脚所践踏的地方少, 没践踏过的地方多; 心所知道的东西少, 不知道的东西多, 以不用而能成就其用, 不知而能全其知。 河水断流而谷中枯竭, 山丘夷平而渊潭堵塞, 嘴唇没有了牙齿就会感到寒冷, 河水深则沃壤在山。 水静就清, 清就平, 平就变, 变就看见了物体之形, 水清静平正, 能照见物形。 形并则水不平静, 不可照见物的正形。 能够使树叶凋落的, 是风的吹动; 能够使清水混浊的, 是物的搅动。 璧瑗之器的美好, 是由于磴诸(治玉之石) 的功劳; 莫邪宝剑的锋利, 是由于砥砺的力量。 吸血蝇虫附吸在千里马身上可达于千里之外而不用自飞, 不携带干粮也不会感到饥饿, 有所依托之故也。 狡兔捕得而猎犬遭烹, 飞鸟射尽而良弓收起而不用, 功成名就就要全身而退, 这是天道要求的啊。 怒发于不怒, 为出于不为, 观察于没有之中就可获得其所见, 倾听于无声之中就可获得其所闻。 只有体道之人内视而自返, 见于无形, 听于无声, 获得所见所闻。 飞乌必然返乡 , 兔子奔跑必回归旧窟, 狐狸死时必向往首丘, 寒蝉必然依附于树木, 事物的终极, 没有不归根返本的, 所以说各依其所生, 返朴归真, 守道抱德。水与火相互不容, 但用鼎隔离于水火之间, 以火烧水, 五味得以调和; 父与子骨肉相爱, 但谗人在背后离间了他们,父与子的关系就危险了 。 事物都有相反之性, 虽然如水火之不相容, 但如果用之有方, 则可以调和, 化害为利; 父子相亲相爱, 人之本性, 但是经过谗人的离间, 虽然有相爱的天性但也相互猜疑, 贤者不可不注意于此。 狗猪不知选择食器而只知道吃食, 身体越肥壮, 越接近于死亡。 凤凰翱翔于千仞之空, 非梧桐不居, 非醴泉不饮, 远离险境, 危邦不栖, 乱世不现。 槌子能使百孔坚固, 但却不能自我敲击, 自我坚固; 目光可以看到百步之外的物体, 却看不见自己的眼眶。 世俗之人, 都看远而遗近, 追求外物而不鉴查己身。 因高成山就安然而无危险, 因低成渊鱼鳖就会不召而至。积水很浅的池塘遇着雨后的洪水就会满溢而出, 遇着干旱又会枯干, 江海的水源深广而不枯竭。 鳖没有耳朵而眼睛却是明亮的, 瞎子没有眼睛而耳朵却精于倾听, 并没有因为无耳而影响目力, 眼盲而影响听力, 耳聪目明, 各有所本,用有所宜, 不能相互替代。 混混的浊水, 可以用它来洗我的脚吗? 冷冷的清水, 可以用它来洗我的缨吗? (素勺)(生绢中在上品) 之为缟(细白的生绢), 或者用其做帽子, 或者用其做袜子。 做成帽子则头支持它, 做成袜子则脚践踏它,虽然本出于一物, 但其用途却不一样, 遭遇亦不同, 原因乃在于所用的不确定。 金可以胜木, 但是一刀不能残害一片森林; 土可以胜水, 但是一捧土不能堵塞江河; 水可以胜火, 但是一杯水不能救一车之薪的大火。冬天打雷, 夏天落冰雹, 但寒暑却没有发生变化, 霜和雪虽然盛厚, 但太阳一出来就马上化为流水了。


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