导读
本文报道了一例由罕见病因引起的腹腔积血病例。
患者男，59岁，在轻度自限性右上腹疼痛两周的基础上，出现右上腹疼痛突然加重24小时。患者无发热、黄疸、呕吐或排便习惯改变，既往无手术及病史，既往无已知胆道疾病。就诊时，患者仅有轻度心动过速和低血压，对液体复苏有应答。患者腹部中度膨隆，右上腹及上腹部局灶压痛。血液检查显示血红蛋白（Hb）为105 g/L、C反应蛋白为41 mg/L，白细胞计数升高，为11×109/L。肝功能检查、脂肪酶、肌钙蛋白、肾功能和电解质水平均无明显异常。
腹部CT显示右上腹有一个大血肿，骨盆和胆囊周围有进一步血肿，提示急性穿孔。无急性胆囊炎的CT特征。在胆囊颈部发现一个24 mm的结石，胆囊腔内内容物高密度，可能代表出血或污泥/碎片（图1a）。患者的Hb下降至89 g/L，导致输注1个单位浓缩红细胞，腹部和骨盆CT血管造影未显示任何急性出血的证据。鉴于患者的临床表现稳定，并且没有活动性出血的证据，决定不进行栓塞，对患者进行密切监测，直至第二天早晨，患者接受了腹腔镜探查术。
术中发现腹腔内有2升血液，并且有4个游离漂浮的胆结石（图1b和c）。清除腹腔积血并彻底探查后，在腹膜腔内未发现出血点，并证实在Dieulafoy病相对的壁上有胆囊穿孔（图1d）。患者继续接受腹腔镜胆囊切除术，术后顺利恢复。
图1
患者腹腔积血的根本原因是什么？
病因：胆囊Dieulafoy病。
该罕见腹腔积血病例是由胆囊内的Dieulafoy病引起的。具体而言，Dieulafoy病大出血进入胆囊腔导致胆囊穿孔和胆结石被挤出。胆囊出血部位的冷冻切片证实为Dieulafoy病，在粘附血凝块部位距离胆囊黏膜表面不到2 mm存在一条中等大小的动脉（图2）。
图2
Dieulafoy病又称黏膜下恒径动脉破裂出血，是消化道大出血的少见病因之一。Dieulafoy病是消化道血管畸形的一种特殊类型，可在消化道的各个部位发生，但以近端胃最为多见。胆囊Dieulafoy病极为罕见，迄今为止仅报道了7例经组织学证实的胆囊Dieulafoy病。
与胃肠道Dieulafoy病不同，由于胆囊的解剖结构及其血管供应，胆囊Dieulafoy病的首选治疗方法是手术（胆囊切除术）。本文报道了一例经组织学证实的胆囊Dieulafoy病，在没有明显的胃肠道出血的放射学或内镜证据的情况下，临床医生应该意识到这种罕见但可能危及生命的疾病。如在本病例中所见，胆囊Dieulafoy病可能表现为急性，需要及时进行干预。
参考文献：
[1] Masuda H, Gill AJ, Samra JS. A rare cause of haemoperitoneum[J]. Gastroenterology. 2022 Mar 3:S0016-5085(22)00211-6. doi: 10.1053/j.gastro.2022.02.044.
[2] 台卫平. Dieulafoy病的诊断与治疗[J]. 临床内科杂志, 2019,36(07):444-446.