多发性一过性白点综合征到底恢复有多快?!

​多发性一过性白点综合征(Multiple evanescent white dot syndrome,MEWDS)是一种罕见的、病因不明的疾病,其特征是在视网膜外层深部或视网膜色素上皮(RPE)水平出现白色点状病变。

多发性一过性白点综合征与其他发生在RPE层面的疾病的区别,在于其独特的临床表现,如病灶形态、相关的黄斑颗粒状、短暂性、血管造影的特征性表现。

此外还有单眼发作、自限性、无明显的后遗症、无相关的全身累及病变、快速恢复和良好的视觉效果等。

MEWDS患者的主观感觉可以很轻微,大多表现为轻度视力模糊或飞蚊症,但有时视力也可能急剧恶化,甚至下降到0.1。

事实上,即使这么严重的情况,视力也可以神奇地迅速恢复至正常或接近正常水平!部分患者发病后1~2周内就明显好转,大多数患者发病后4~8周内视力达到0.6~1.0。

一般情况下,视力好转程度与视网膜病变的恢复程度相一致,同时黄斑的白点和颗粒状外观趋于消退,留下细微的RPE色素改变,FA表现为为窗样缺损。

曾有几例关于MEWDS与急性特发性盲点扩大综合征(acute idiopathic blind spot enlargement syndrome,AIBES)相关的病例报道。这些MEWDS患者还表现为视盘水肿、传入性瞳孔障碍、中心视力丧失、盲点扩大等,还可能出现其他视野缺陷和色觉障碍,在荧光素血管造影(FA)上表现为视盘高荧光。

急性黄斑神经视网膜病变(acute macular neuroretinopathy,AMN)合并MEWDS的病例也有报道,提示这类疾病具有相同发病机制。也有报道显示了MEWDS与多灶性脉络膜炎(Multifocal choroiditis and panuveitis,MCP)、急性带状隐匿性外层视网膜病变(acute zonal occult outer retinopathy,AZOOR)相关,似乎这些疾病都拥有共同的遗传易感性和致病因素。

虽然大多数MEWDS病例是单眼发作,而且不会复发,但至少有10例病例报告为双眼受累,至少5例病例报道为慢性复发性病程。在双眼发病的患者中,眼底改变通常不对称。

MEWDS的晚期后遗症很少见,主要为中央凹下新生血管膜形成,发病数周或数月后发生,并可能自行消退。

有报告显示乙肝疫苗接种后可发生MEWDS,9例MEWDS患者中有4例(44.4%)检测到HLA-B51单倍型,提示自身免疫炎症。

而且在MEWDS患者及其亲属中系统性自身免疫疾病的发病率增加,所以MEWDS等炎性脉络膜视网膜病变可能存在遗传性易感因素。

参考文献:
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. The Retinal Atlas. 2nd Edition (2010) K. Bailey Freund

图示:MEWDS眼底大量白色点状病变
图片来自《The Retinal Atlas》

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翻译:今井电器工具包

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