不明原因心室肥厚，竟是罕病惹祸！秒懂「法布瑞氏症」的筛检、诊断、治疗#台湾医疗免费咨询#
什么是法布瑞氏症？
台大医院心衰竭中心主任庄志明表示，法布瑞氏症是一个性联遗传性疾病，因为 X 染色体损坏所致，因此常出现在男性身上。「男性只有一个 X 染色体，若损坏便会出现症状；女性有两个 X 染色体，坏了一个还好，或会晚点发病。」 他解释，法布瑞氏症是 X 染色体上负责制造 Alpha-半乳糖甘酵素的基因有缺陷，导致人体缺乏 a-Gal A 酵素，使 GL-3 脂质废物无法正常代谢、排除，而是持续堆积在细胞溶小体中。
庄志明指出，带有 GL-3 的细胞会在人体各组织与器官堆积，最后导致器官损伤及病变，尤其在心脏、肾脏、神经系统表现特别明显。
其中，对心脏的影响，是造成心肌病变、左心室肥厚、心肌纤维化，进而导致心律不整，最终走向心脏衰竭。此外，GL-3 会堆积在组织中并造成血管阻塞造成中风、在肾脏则使得肾功能退化，甚至需要洗肾等。
庄志明说，因废物堆积是全身性的问题，出现症状也是全身都可能发生。
什么是法布瑞氏症？
台大医院心衰竭中心主任庄志明表示，法布瑞氏症是一个性联遗传性疾病，因为 X 染色体损坏所致，因此常出现在男性身上。「男性只有一个 X 染色体，若损坏便会出现症状；女性有两个 X 染色体，坏了一个还好，或会晚点发病。」 他解释，法布瑞氏症是 X 染色体上负责制造 Alpha-半乳糖甘酵素的基因有缺陷，导致人体缺乏 a-Gal A 酵素，使 GL-3 脂质废物无法正常代谢、排除，而是持续堆积在细胞溶小体中。
庄志明指出，带有 GL-3 的细胞会在人体各组织与器官堆积，最后导致器官损伤及病变，尤其在心脏、肾脏、神经系统表现特别明显。
其中，对心脏的影响，是造成心肌病变、左心室肥厚、心肌纤维化，进而导致心律不整，最终走向心脏衰竭。此外，GL-3 会堆积在组织中并造成血管阻塞造成中风、在肾脏则使得肾功能退化，甚至需要洗肾等。
庄志明说，因废物堆积是全身性的问题，出现症状也是全身都可能发生。
不明原因心室肥厚，竟是罕病惹祸！秒懂「法布瑞氏症」的筛检、诊断、治疗#台湾医疗免费咨询#
什么是法布瑞氏症？
台大医院心衰竭中心主任庄志明表示，法布瑞氏症是一个性联遗传性疾病，因为 X 染色体损坏所致，因此常出现在男性身上。「男性只有一个 X 染色体，若损坏便会出现症状；女性有两个 X 染色体，坏了一个还好，或会晚点发病。」 他解释，法布瑞氏症是 X 染色体上负责制造 Alpha-半乳糖甘酵素的基因有缺陷，导致人体缺乏 a-Gal A 酵素，使 GL-3 脂质废物无法正常代谢、排除，而是持续堆积在细胞溶小体中。
庄志明指出，带有 GL-3 的细胞会在人体各组织与器官堆积，最后导致器官损伤及病变，尤其在心脏、肾脏、神经系统表现特别明显。
其中，对心脏的影响，是造成心肌病变、左心室肥厚、心肌纤维化，进而导致心律不整，最终走向心脏衰竭。此外，GL-3 会堆积在组织中并造成血管阻塞造成中风、在肾脏则使得肾功能退化，甚至需要洗肾等。
庄志明说，因废物堆积是全身性的问题，出现症状也是全身都可能发生。
什么是法布瑞氏症？
台大医院心衰竭中心主任庄志明表示，法布瑞氏症是一个性联遗传性疾病，因为 X 染色体损坏所致，因此常出现在男性身上。「男性只有一个 X 染色体，若损坏便会出现症状；女性有两个 X 染色体，坏了一个还好，或会晚点发病。」 他解释，法布瑞氏症是 X 染色体上负责制造 Alpha-半乳糖甘酵素的基因有缺陷，导致人体缺乏 a-Gal A 酵素，使 GL-3 脂质废物无法正常代谢、排除，而是持续堆积在细胞溶小体中。
庄志明指出，带有 GL-3 的细胞会在人体各组织与器官堆积，最后导致器官损伤及病变，尤其在心脏、肾脏、神经系统表现特别明显。
其中，对心脏的影响，是造成心肌病变、左心室肥厚、心肌纤维化，进而导致心律不整，最终走向心脏衰竭。此外，GL-3 会堆积在组织中并造成血管阻塞造成中风、在肾脏则使得肾功能退化，甚至需要洗肾等。
庄志明说，因废物堆积是全身性的问题，出现症状也是全身都可能发生。
【第五届郑州慈善大奖评选候选名单公示】第五届郑州慈善大奖自2020年7月7日对社会发布以来，共收到来自各县（市）区、开发区、企事业单位、项目单位、社会组织、个人等推荐和自荐申请360余份。由主办方组织有关人员对申请材料认真筛查和推荐单位的调查，根据11个奖项的评选条件，经评审委员会建议，将长期致力于慈善事业并捐赠数量巨大的企业或个人设立“新时代慈善企业家特别贡献奖"项。经综合评审拟选出12个奖项125个获奖单位、个人作为候选对象，现予以公示，欢迎社会监督。公示时间从2020年9月22日至2020年9月28日。
咨询时间：上午8:30—11:30 下午3:00—5:30
监督电话：0371—86030399 15939028697
第五届郑州慈善大奖评审委员会
2020年9月22日
第五届郑州慈善大奖候选名单
一、新时代优秀慈善企业家特别贡献奖（5名）
1.薛景霞 康利达集团董事长
2.王建勋 豫发集团董事长
3.贾鸿昌 郑州昌煜实业有限公司董事长
4.张志勇 祝福投资控股有限公司董事长
5.邢永杰 河南医美健康产业集团创始人
二、最美抗“疫”慈善先锋（14名）
1.郑州市卫生健康委员会
2.郑州市公安局
3.河南康利达集团
4.河南亚星置业集团有限公司
5.郑州康桥房地产开发有限公司
6.郑州人民医院
7.许金生 郑州岐伯山医院院长
8.王 蓓 河南省儿童医院
9.崔东锋 郑州市第三人民医院
10.任东勇 郑州市馨家苑社区服务中心
11.周 源 新密市中医院
12.周红建 遂成药业股份有限公司
13.李和运 河南心之约实业有限公司
14.王志远 郑州市上街区慈善总会志愿者
三、最具爱心慈善楷模（9名）
1.石聚彬 好想你健康食品股份有限公司董事长
2.黄 涛 河南金马工贸有限公司董事长
3.李向阳 华信集团董事长
4.卢 超 郑州超业针纺贸易有限公司董事长
5.豆雨霞 河南爱馨养老集团董事长
6.李淙翰 河南岳融文化传播有限公司董事长
7.张淑云 郑州华联商厦有限公司董事长
8.袁占国 郑州市磴槽集团有限公司董事长
9.赵水木 甘肃省煤炭处第三工程处工人
四、最具爱心捐赠企业（10名）
1.郑州银行股份有限公司
2.河南五建建设集团有限公司
3.郑州日产汽车有限公司
4.郑州市中心医院
5.郑州人民医院
6.郑州思念食品有限公司
7.河南中牟农村商业银行股份有限公司
8.河南振兴房地产（集团）有限公司
9.郑州华厦眼科医院
10.郑州花生日记网络科技有限公司
五、最具爱心捐赠个人（10名）
1.李香枝 河南师范大学新联学院董事长
2.胡华敏 育林控股有限公司董事长
3.吴宏伟 河南天舜投资有限公司总经理
4.黄天一 水多多网络科技有限公司总裁
5.张红军 郑州市金水区大山培训学校董事长
6.李爱国 郑州市二七区人和路街道王胡砦社区党支部书记
7.李 轩 河南中绘置业有限公司董事长
8.徐 晓 郑州海龙实业集团董事长
9.张二周 巩义市蓝天冶金材料有限公司董事长
10.刘鹏飞 浩创集团副董事长
六、优秀慈善工作者（11名）
1.王国锋 巩义市民政局局长、慈善总会副会长兼秘书长
2.王 琳 郑州市二七区民政局局长、区慈善总会常务副会长兼秘书长
3.崔 晓 郑州市中原区民政局长
4.袁文增 新郑市民政局副局长
5.王建德 郑州市金水区民政局副局长
6.王豫伟 中牟县慈善总会秘书长
7.王淑红 郑州市管城区慈善总会
8.郜婷婷 登封市慈善总会
9.梁 艳 荥阳市慈善总会
10.陈松涛 新密市慈善总会
11.罗阳阳 郑州市上街区慈善总会
七、最具影响力慈善项目（10名）
1.“精准扶贫•健康中原”癌症患者救助项目（郑州市中心医院、郑州人民医院、郑州市第三人民医院）
2.“温暖二七”慈善驿站项目（郑州市二七区政府）
3.童康行动，“托起明天的太阳“儿童重大疾病救助项目（河南省儿童医院）
4.“同献爱心•共铸希望”阳光助学慈善项目（登封市政府）
5.“支教，我们一直在路上”慈善项目（河南牧业经济学院蒲公英支教团）
6.“慈善合力救助贫困学生上网课”慈善项目（巩义市慈善总会）
7.“科教兴镇，教育发展”慈善项目 （新密市慈善总会）
8.“有爱心相连•结对帮扶”慈善项目 （郑州市金水区慈善总会）
9.“善行中牟，村村行康复工程”慈善项目（中牟县慈善总会）
10.“慈善汇聚力量，助力精准扶贫”慈善项目（荥阳市慈善总会）
八、最具公信力社会公益组织（10个）
1.郑州市馨家苑社区服务中心
2.郑州市中心医院白玉兰志愿服务总队
3.郑州市养老服务业协会
4.郑州市第二人民医院慈善志愿者工作站
5.巩义市志愿者协会
6.郑州航空港经济综合试验区暖航社会工作服务中心
7.登封市世纪星幼教机构志愿服务队
8.郑州道意和职业培训学校
9.郑州市红十字水上义务救援队
10.郑州市金水区梓闻社会工作服务中心
九、优秀慈善基金（10个）
1.“暖航公益”慈善基金（郑州航空港暖航社会工作服务中心）
2.“社区治理发展”慈善基金（郑东新区如意湖街道办事处）
3.银杏相伴•健康同行”慈善基金（郑州市中心医院）
4.“郑医•生命之光”慈善基金（郑州人民医院）
5.“薛景霞”教育慈善基金（河南康利达集团）
6.“第二起跑线”慈善基金（郑州市第一按摩医院）
7.“新田慈善基金”（河南新田置业有限公司）
8.“医教康”残疾人综合服务慈善基金（郑州市二七区慈善总会）
9.“社会扶贫”专项慈善基金（巩义市社会扶贫与旅游扶贫领导小组）
10.“仁爱助学”慈善基金（新郑市仁爱助学协会）
十、优秀慈善志愿者（15名）
1.释永帝 登封市中岳少林文武学校校长
2.陶 华 郑州市第二人民医院慈善办主任
3.况彩丽 南阳聚合文化传媒有限公司
4.耿慧丽 中牟县公安局应急处置大队
5.肖 镭 郑州市中心医院事业发展部主任
6.陈 龙 “温暖二七”建设工作专责领导小组办公室
7.高海义 河南义帮物业有限公司
8.邓红艳 郑州市金水区文源小学教师
9.刘东峰 登封市易佰商贸有限公司
10.刘书敏 新密市方圆纸业有限公司
11.李朝毅 郑州市音乐之光志愿服务中心
12.王义彬 郑州市金水区慈善总会志愿者
13.李 蕾 郑州市二七区爱馨社会工作服务中心嵩南社区日间照料中心
14.郝小芬 郑州市第一按摩医院
15.高永强 新郑市志愿者协会
十一、精准扶贫慈善先进单位（10个）
1.郑州市工商联
2.郑州新登企业集团有限公司
3.“温暖二七”建设工作专责领导小组办公室
4.河南豫联能源集团有限公司
5.郑州磴槽集团有限公司
6.郑州宇通客车股份有限公司
7.郑州市第七人民医院
8.郑州市第九人民医院
9.郑州保安服务有限公司
10.郑州市中原区善水社会工作服务中心
二、抗“疫”工作慈善先进乡镇（街道）（11个）
1.登封市嵩阳街道办事处
2.郑州市二七区马寨镇人民政府
3.郑州市管城回族区十八里河街道办事处
4.郑州市金水区丰庆路街道办事处
5.郑州市上街区矿山街道办事处
6.新密市青屏街道办事处
7.中牟县狼城岗镇人民政府
8.新郑市龙湖镇人民政府
9.荥阳市豫龙镇人民政府
10.巩义市回郭镇人民政府
11.郑州市中原区莲湖街道办事处
咨询时间：上午8:30—11:30 下午3:00—5:30
监督电话：0371—86030399 15939028697
第五届郑州慈善大奖评审委员会
2020年9月22日
第五届郑州慈善大奖候选名单
一、新时代优秀慈善企业家特别贡献奖（5名）
1.薛景霞 康利达集团董事长
2.王建勋 豫发集团董事长
3.贾鸿昌 郑州昌煜实业有限公司董事长
4.张志勇 祝福投资控股有限公司董事长
5.邢永杰 河南医美健康产业集团创始人
二、最美抗“疫”慈善先锋（14名）
1.郑州市卫生健康委员会
2.郑州市公安局
3.河南康利达集团
4.河南亚星置业集团有限公司
5.郑州康桥房地产开发有限公司
6.郑州人民医院
7.许金生 郑州岐伯山医院院长
8.王 蓓 河南省儿童医院
9.崔东锋 郑州市第三人民医院
10.任东勇 郑州市馨家苑社区服务中心
11.周 源 新密市中医院
12.周红建 遂成药业股份有限公司
13.李和运 河南心之约实业有限公司
14.王志远 郑州市上街区慈善总会志愿者
三、最具爱心慈善楷模（9名）
1.石聚彬 好想你健康食品股份有限公司董事长
2.黄 涛 河南金马工贸有限公司董事长
3.李向阳 华信集团董事长
4.卢 超 郑州超业针纺贸易有限公司董事长
5.豆雨霞 河南爱馨养老集团董事长
6.李淙翰 河南岳融文化传播有限公司董事长
7.张淑云 郑州华联商厦有限公司董事长
8.袁占国 郑州市磴槽集团有限公司董事长
9.赵水木 甘肃省煤炭处第三工程处工人
四、最具爱心捐赠企业（10名）
1.郑州银行股份有限公司
2.河南五建建设集团有限公司
3.郑州日产汽车有限公司
4.郑州市中心医院
5.郑州人民医院
6.郑州思念食品有限公司
7.河南中牟农村商业银行股份有限公司
8.河南振兴房地产（集团）有限公司
9.郑州华厦眼科医院
10.郑州花生日记网络科技有限公司
五、最具爱心捐赠个人（10名）
1.李香枝 河南师范大学新联学院董事长
2.胡华敏 育林控股有限公司董事长
3.吴宏伟 河南天舜投资有限公司总经理
4.黄天一 水多多网络科技有限公司总裁
5.张红军 郑州市金水区大山培训学校董事长
6.李爱国 郑州市二七区人和路街道王胡砦社区党支部书记
7.李 轩 河南中绘置业有限公司董事长
8.徐 晓 郑州海龙实业集团董事长
9.张二周 巩义市蓝天冶金材料有限公司董事长
10.刘鹏飞 浩创集团副董事长
六、优秀慈善工作者（11名）
1.王国锋 巩义市民政局局长、慈善总会副会长兼秘书长
2.王 琳 郑州市二七区民政局局长、区慈善总会常务副会长兼秘书长
3.崔 晓 郑州市中原区民政局长
4.袁文增 新郑市民政局副局长
5.王建德 郑州市金水区民政局副局长
6.王豫伟 中牟县慈善总会秘书长
7.王淑红 郑州市管城区慈善总会
8.郜婷婷 登封市慈善总会
9.梁 艳 荥阳市慈善总会
10.陈松涛 新密市慈善总会
11.罗阳阳 郑州市上街区慈善总会
七、最具影响力慈善项目（10名）
1.“精准扶贫•健康中原”癌症患者救助项目（郑州市中心医院、郑州人民医院、郑州市第三人民医院）
2.“温暖二七”慈善驿站项目（郑州市二七区政府）
3.童康行动，“托起明天的太阳“儿童重大疾病救助项目（河南省儿童医院）
4.“同献爱心•共铸希望”阳光助学慈善项目（登封市政府）
5.“支教，我们一直在路上”慈善项目（河南牧业经济学院蒲公英支教团）
6.“慈善合力救助贫困学生上网课”慈善项目（巩义市慈善总会）
7.“科教兴镇，教育发展”慈善项目 （新密市慈善总会）
8.“有爱心相连•结对帮扶”慈善项目 （郑州市金水区慈善总会）
9.“善行中牟，村村行康复工程”慈善项目（中牟县慈善总会）
10.“慈善汇聚力量，助力精准扶贫”慈善项目（荥阳市慈善总会）
八、最具公信力社会公益组织（10个）
1.郑州市馨家苑社区服务中心
2.郑州市中心医院白玉兰志愿服务总队
3.郑州市养老服务业协会
4.郑州市第二人民医院慈善志愿者工作站
5.巩义市志愿者协会
6.郑州航空港经济综合试验区暖航社会工作服务中心
7.登封市世纪星幼教机构志愿服务队
8.郑州道意和职业培训学校
9.郑州市红十字水上义务救援队
10.郑州市金水区梓闻社会工作服务中心
九、优秀慈善基金（10个）
1.“暖航公益”慈善基金（郑州航空港暖航社会工作服务中心）
2.“社区治理发展”慈善基金（郑东新区如意湖街道办事处）
3.银杏相伴•健康同行”慈善基金（郑州市中心医院）
4.“郑医•生命之光”慈善基金（郑州人民医院）
5.“薛景霞”教育慈善基金（河南康利达集团）
6.“第二起跑线”慈善基金（郑州市第一按摩医院）
7.“新田慈善基金”（河南新田置业有限公司）
8.“医教康”残疾人综合服务慈善基金（郑州市二七区慈善总会）
9.“社会扶贫”专项慈善基金（巩义市社会扶贫与旅游扶贫领导小组）
10.“仁爱助学”慈善基金（新郑市仁爱助学协会）
十、优秀慈善志愿者（15名）
1.释永帝 登封市中岳少林文武学校校长
2.陶 华 郑州市第二人民医院慈善办主任
3.况彩丽 南阳聚合文化传媒有限公司
4.耿慧丽 中牟县公安局应急处置大队
5.肖 镭 郑州市中心医院事业发展部主任
6.陈 龙 “温暖二七”建设工作专责领导小组办公室
7.高海义 河南义帮物业有限公司
8.邓红艳 郑州市金水区文源小学教师
9.刘东峰 登封市易佰商贸有限公司
10.刘书敏 新密市方圆纸业有限公司
11.李朝毅 郑州市音乐之光志愿服务中心
12.王义彬 郑州市金水区慈善总会志愿者
13.李 蕾 郑州市二七区爱馨社会工作服务中心嵩南社区日间照料中心
14.郝小芬 郑州市第一按摩医院
15.高永强 新郑市志愿者协会
十一、精准扶贫慈善先进单位（10个）
1.郑州市工商联
2.郑州新登企业集团有限公司
3.“温暖二七”建设工作专责领导小组办公室
4.河南豫联能源集团有限公司
5.郑州磴槽集团有限公司
6.郑州宇通客车股份有限公司
7.郑州市第七人民医院
8.郑州市第九人民医院
9.郑州保安服务有限公司
10.郑州市中原区善水社会工作服务中心
二、抗“疫”工作慈善先进乡镇（街道）（11个）
1.登封市嵩阳街道办事处
2.郑州市二七区马寨镇人民政府
3.郑州市管城回族区十八里河街道办事处
4.郑州市金水区丰庆路街道办事处
5.郑州市上街区矿山街道办事处
6.新密市青屏街道办事处
7.中牟县狼城岗镇人民政府
8.新郑市龙湖镇人民政府
9.荥阳市豫龙镇人民政府
10.巩义市回郭镇人民政府
11.郑州市中原区莲湖街道办事处
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