当运动神经元兴奋时，神经冲动沿运动神经纤维传至轴突末梢，神经末梢对Ca2+的通透性增加，Ca2+内流入神经末梢内，接头前膜内囊泡向前膜移动，融合，破裂，Ach释放入接头间隙，Ach与终板膜上的受体结合，受体构型改变，终板膜对Na+，K+（尤其是Na+）的通透性增加，产生终板电位引起肌膜动作电位。肌膜动作电位沿横管膜传至三联管，终池膜上的钙通道开放，使终池内Ca+进入肌浆，Ca+与肌钙蛋白结合，使肌钙蛋白构型改变，原肌球蛋白发生位移，暴露出细肌丝上与横桥结合位点，横桥与结合位点结合，激活ATP酶作用，分解ATP，使得横桥摆动，牵拉细肌丝向肌节中央滑行，肌节缩短，骨骼肌收缩。兴奋收缩藕联后，肌膜电位复极化，终池膜对Ca2+通透性下降，肌浆网膜钙离子泵激活，肌浆网膜Ca2+浓度下降，使Ca2+与肌钙蛋白解离，原肌球蛋白覆盖了横桥结合位点，骨骼肌舒张。
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Firdapse——由FDA官方盖章的，首个用于LEMS治疗的突破性新药！
近日，美国食品和药物管理局批准了Firdapse片剂用于治疗成人Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS），这是FDA首次批准的LEMS治疗。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，会影响神经和肌肉之间的联系，并导致受影响患者的虚弱和其他症状。https://t.cn/EUBggrd
“长期以来，人们一直需要治疗这种罕见病的方法，”FDA药物评估和研究中心神经病学产品部门主任Billy Dunn说，“LEMS患者会出现严重的无力和疲劳，经常会给日常活动造成极大的困难。”
Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome，LEMS）又称肌无力综合征，是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。多于50-70岁发病，男女之比5:1。通常亚急性起病，病程进展可不同，通常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳。首发症状常表现起立、上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见，受累程度较轻。
LEMS患者自身的免疫系统会攻击神经肌肉接头，进而阻碍神经细胞将信号传导给肌肉的能力。患者的主要临床表现为肌无力，如果肌无力影响到呼吸肌，则可能危及生命。LEMS也可能与其它自身免疫性疾病相关，他们在癌症患者中更常出现，例如小细胞肺癌患者。在癌症患者中，LEMS可能在癌症确诊时或确诊之前发生。据估计，目前LEMS的全球发病率为每100万人中有3例。
Firdapse作为一种非特异性电压门控性钾离子通道阻滞剂，它能够导致突触前细胞膜的去极化，从而打开电压门控性钙离子通道，触发乙酰胆碱（ACh）囊泡的释放，增强神经肌肉信号传导，改善肌肉功能。FDA授予这项申请优先审查和突破性疗法资格认定。Firdapse还获得了孤儿药资格认定，该认定为辅助和鼓励罕见病药物开发提供了激励措施。预计到2025年，Firdapse将会为其公司带来3.75亿美元的收入。
在以往的临床试验中，有64名成人患者接受Firdapse或安慰剂治疗。这些研究测量了重症肌无力定量评分（医生评定肌肉无力的13项分类量表）和受试者整体印象评分（患者评定治疗对其身体健康影响总体印象的7分量表）。在这两项测量中，接受Firdapse治疗的患者比接受安慰剂的患者获益更大。
但该药也存在一些副作用，常见的有灼烧或刺痛感（感觉异常）、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。在没有癫痫史的患者中，也观察到了癫痫发作。因此，患者使用Firdapse后，如果出现皮疹、荨麻疹、瘙痒、发热、肿胀或呼吸困难等超敏反应体征，应立即通知医护人员。
小编期待会有更多新药能够经过临床试验，造福更多倍受病痛折磨的患者！
近日，美国食品和药物管理局批准了Firdapse片剂用于治疗成人Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS），这是FDA首次批准的LEMS治疗。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，会影响神经和肌肉之间的联系，并导致受影响患者的虚弱和其他症状。https://t.cn/EUBggrd
“长期以来，人们一直需要治疗这种罕见病的方法，”FDA药物评估和研究中心神经病学产品部门主任Billy Dunn说，“LEMS患者会出现严重的无力和疲劳，经常会给日常活动造成极大的困难。”
Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome，LEMS）又称肌无力综合征，是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。多于50-70岁发病，男女之比5:1。通常亚急性起病，病程进展可不同，通常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳。首发症状常表现起立、上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见，受累程度较轻。
LEMS患者自身的免疫系统会攻击神经肌肉接头，进而阻碍神经细胞将信号传导给肌肉的能力。患者的主要临床表现为肌无力，如果肌无力影响到呼吸肌，则可能危及生命。LEMS也可能与其它自身免疫性疾病相关，他们在癌症患者中更常出现，例如小细胞肺癌患者。在癌症患者中，LEMS可能在癌症确诊时或确诊之前发生。据估计，目前LEMS的全球发病率为每100万人中有3例。
Firdapse作为一种非特异性电压门控性钾离子通道阻滞剂，它能够导致突触前细胞膜的去极化，从而打开电压门控性钙离子通道，触发乙酰胆碱（ACh）囊泡的释放，增强神经肌肉信号传导，改善肌肉功能。FDA授予这项申请优先审查和突破性疗法资格认定。Firdapse还获得了孤儿药资格认定，该认定为辅助和鼓励罕见病药物开发提供了激励措施。预计到2025年，Firdapse将会为其公司带来3.75亿美元的收入。
在以往的临床试验中，有64名成人患者接受Firdapse或安慰剂治疗。这些研究测量了重症肌无力定量评分（医生评定肌肉无力的13项分类量表）和受试者整体印象评分（患者评定治疗对其身体健康影响总体印象的7分量表）。在这两项测量中，接受Firdapse治疗的患者比接受安慰剂的患者获益更大。
但该药也存在一些副作用，常见的有灼烧或刺痛感（感觉异常）、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。在没有癫痫史的患者中，也观察到了癫痫发作。因此，患者使用Firdapse后，如果出现皮疹、荨麻疹、瘙痒、发热、肿胀或呼吸困难等超敏反应体征，应立即通知医护人员。
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