神经性耳聋

​​人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能发生障碍,都可表现为听力不同程度的减退,轻者为重听,重者为聋。由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导经路或各级神经元受损害导致的声音感受与神经冲动传递障碍造成的听力减退,临床上统称之感音神经性耳聋。常见病因有:
1.先天性聋
指出生时或出生后不久就已存在的听力障碍。
2.遗传性聋
指基因或染色体异常所致的感音神经性聋。
3.非遗传性耳聋
妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病。
4.老年性耳聋
是人体老化过程在听觉器官中的表现,主要特点为由高频向语频缓慢进行的双侧对称性耳聋,可伴高频耳鸣,言语识别率与纯音测听不成比例等。
5.传染病源性聋
指由各种急、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋。主要有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、腮腺炎等。
6.全身系统性疾病引起的
耳聋最常见的是高血压和动脉硬化,此类疾病造成内耳供血障碍,血液黏滞性升高,内耳脂质代谢紊乱而引发听力改变。其他还有糖尿病、肾炎、甲状腺功能低下、白血病等等。
7.耳毒性聋
指误服某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋。发病率近年有所增多。常见药物有链霉素、卡那霉素、庆大霉素等,这些药物进入内耳首先损害内耳血管纹,血-迷路屏障遭到破坏,进而内淋巴囊受损,听觉和前庭诸感觉细胞发生退行性改变而使听力下降。耳聋呈双侧对称性,多由高频向中、低频发展。
8.创伤性聋
头部外伤、颞骨骨折、潜水速度过快、爆炸等等可导致内耳损伤,迷路震荡引起听力下降。
9.特发性耳聋
指无明显原因瞬息间突然发生的重度感音性聋,目前认为本病的发生与内耳供血障碍、病毒感染或圆窗膜、前庭膜破裂有关,大都单耳发病,先有耳鸣,部分病人同时伴有眩晕、恶心、呕吐和耳周围沉重麻木感等,听力损害大都较严重,少数病人可自愈,大多数病人不能获得完全恢复。
10.自身免疫性聋
为多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性、波动性、进行性的听力下降,多伴有眩晕。

这是一种多因素疾病,感染,药物中毒,遗传,年龄老化,及自身免疫、听神经病均可引起该病。
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感音神经性聋是由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导通路或各级神经元受损,致声音的感受与神经冲动传递障碍,以及皮层功能缺如,而导致的耳聋,又称称感音性、神经性或中枢性聋。临床上用常规测听法未能将其区分时,可统称感音神经性聋。
主要包括先天性聋、老年性聋、感染性聋、全身系统性疾病引起的耳聋、耳毒性聋、创伤性聋、特发性突聋、自身免疫性聋,以及其他(梅尼埃病、耳硬化症、听神经病、外淋巴瘘、小脑桥角占位性疾病、多发性硬化症等所致耳聋)。
分级(国际标准,WHO 1980 年):轻度听力损失:26~40 dB HL(分贝 听力等级);中度听力损失:41~55 dB HL;中重度听力损失:56~70 dB HL;重度听力损失:71~90dB HL;极度听力损失:大于 90 dB HL。
表现为听力下降、耳鸣、眩晕、平衡失调以及其他原发病症状。可表现为出生时即有不同程度的听力下降,多数先天性感音神经性聋为重度、极重度听力损失。也有部分患者出生后逐渐出现听力损害,依据病因不同,发病年龄也不同。
在所有感音神经性聋中,除特发性突聋等极少数病种有可能自愈,或通过及时适当的治疗,有可能使听力得到部分或全部恢复外,其余几乎均无有效的药物治疗方法。除药物治疗外,助听器与人工耳蜗植入是解决一部分感音性聋患者的有效方法。
先天性感音神经性聋影响言语发育,导致患儿成聋哑残障人;成人听力损失造成的主要问题是沟通障碍,影响工作和生活;老年人听力障碍可增加人身损害、痴呆、抑郁等精神问题风险。

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  1.遗传性耳聋是由遗传物质及染色体或基因异常所致的耳聋,可以由上一代传给后代。一般子代表现出与亲代相同的耳聋。遗传性耳聋可发生在不同的年龄段,即早发和迟发。

  2.老年性耳聋因听觉系统老化而引起的耳聋,主要表现为听力下降,听觉范围缩小,老年聋的发生年龄和耳聋程度因人而异。

  3.中毒性耳聋由于使用某些耳毒性药物使内耳中毒,为药物中毒性耳聋。

  4.感染性耳聋是由某些病毒、细菌、螺旋体、弓状体等感染侵犯内耳、听神经引起的耳聋。

  5.突发性耳聋多因内耳微循环障碍或病毒感染等诱发,表现为突然听力下降,常伴有耳鸣、眩晕,病因不十分清楚。

  6.声损伤性聋由于职业噪声长期刺激引起的噪声性聋,由于突发的强噪声,如爆炸引起爆震性聋。

  7.内耳迷路震荡,因外力造成内耳挫伤引起耳聋、眩晕,常伴有脑震荡、颞骨骨折等外伤。

  神经性耳聋的类型

  (1)先天性聋:是指出生时已存在的听力障碍。遗传性聋:由于父母双方携带的基因或染色体异常所致的聋,其中有因父母双方之一为聋哑,将其染色体上的显性致聋基因传给子代,即常染色体显性遗传性聋。如果父母双方为正常听力者,但在染色体上均携带隐性致聋基因而使子代发病者,为隐性遗传性聋,或叫做伴性遗传性聋。

  (2)非遗传性聋:怀孕3~4个月母亲患风疹、腮腺炎、流感等疾病,或复发性肾炎、肝炎、糖尿病,或使用耳毒性抗生素如庆大霉素、链霉素等,或分娩时产程过长,难产,产伤,新生儿缺氧、窒息,新生儿核性黄疽、败血症,早产及低体重儿等都可致聋。

  (3)全身系统性疾病引起的聋:引起耳聋的全身系统性疾病很多,但以血管性疾病所引起的内耳供血障碍为最常见,如高血压、动脉硬化等。

  (4)药物中毒性聋:药物对内耳的损害机制尚不完全清楚,但其损害途径是经血液循环进入内耳,所以药物性聋一般表现为双耳对称,听力损失程度也常常表现为双侧对称,除此特征外,还与用药的剂量、时间,与家族易感性均有密切的关系。儿童期用药量过大、时间过长也常致聋。

  以上关于耳聋的内容就是专家为我们解释耳聋的相关知识,针对耳聋希望对大家能有所帮助,祝愿大家都远离耳聋的困扰。


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