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软骨肉瘤 chondrosarcoma
软骨肉瘤（chondrosarcoma）指来源于软骨细胞的原发恶性肿瘤，也可在原有良性软骨肿瘤基础上恶变而来，即继发性软骨肉瘤，约占全部原发恶性骨肿瘤的16.1%，多发生在40～70 岁的中老年人，男性高于女性，约为3∶2，常发生于骨盆、肩胛带、长骨近端。软骨肉瘤临床病程多较缓慢，局部疼痛与肿块是其主要症状，后期可引起病理性骨折。软骨肉瘤对放、化疗不敏感，外科手术治疗是主要的选择，其预后较骨肉瘤好。
临床病例
患者男性，49 岁，因“左腹股沟区疼痛4 年余”入院。查体发现左腹股沟区压痛，局部皮温偏高，未见明显浅静脉怒张，左髋关节活动受限，屈60°，伸10°，内收20°，外展30°，内旋20°，外旋20°。
【问题1】结合患者上述病史，该患者最可能的诊断是什么？
思路1：外伤。中年男性患者，活动较多，肢体肿痛常为外伤引起，患者一般有明确的外伤史，外伤后局部肿痛，但常较快好转康复。
思路2：髋关节病变。患者中年男性，疼痛部位靠近髋关节，髋关节活动度明显受限，追问患者用药史、饮酒史，可以考虑患者股骨头缺血坏死的可能性；同时，追问患者工作史，可以考虑患者早期髋关节骨关节炎的可能性。
思路3：腹股沟区软组织肿瘤。腹股沟区软组织较多，结构复杂，出现腹股沟区疼痛，需要考虑软组织肿瘤可能性，需通过影像学检查进一步明确诊断。
思路4：感染。追问患者病史，了解其外伤史和手术史，如均排除，需考虑是否患者发病前存在潜在特殊感染，近年发病，如髋关节结核等。需通过影像学和实验室检查明确。
思路5：骨肿瘤。特别是恶性骨肿瘤，初期多为间断性隐痛，很快发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
知识点
软骨肉瘤的临床表现及分类
1.临床表现 ①临床发展缓慢，病史较长，症状较轻，病变早期不易发现；②主要表现为疼痛，开始为钝痛、间歇性、逐渐加重；③多有逐渐增大的肿块；④短期内肿块增大较快，疼痛加剧提示肿瘤的恶性程度较高；⑤继发性软骨肉瘤一般有较长的肿块病史。
2.分类 根据细胞组织学特点可分为普通型、间叶型、去分化型、透明细胞型及黏液型软骨肉瘤等。依据软骨肉瘤发生的解剖学部位，可将其分为中央型（髓内型）和外周型（表面型）软骨肉瘤。依据发生来源，软骨肉瘤又可以分为原发性和继发性软骨肉瘤。
（1）原发性软骨肉瘤：中央型软骨肉瘤很少继发于良性病变，因此中央型软骨肉瘤多指原发性软骨肉瘤。原发性软骨肉瘤又可以分为传统型（髓内型）、透明细胞型、间质性、黏液型、去分化型、骨膜型（皮质旁）、滑膜型以及骨外型（软组织）软骨肉瘤。
（2）继发性软骨肉瘤：外周型软骨肉瘤多继发于良性病变，如骨软骨瘤等，因此外周型软骨肉瘤多指继发性软骨肉瘤。继发性软骨肉瘤又可以分为：内生软骨瘤或内生软骨瘤病的恶变、骨软骨瘤或多发外生骨疣的恶变、继发于Paget 病的软骨肉瘤、继发于滑膜软骨瘤病的软骨肉瘤、放射后导致的软骨肉瘤。【问题2】结合患者上述病史，该为患者选择哪种合适的影像学检查？
思路1：X 线。中心型软骨肉瘤表现为髓腔内形态不规则的溶骨性破坏，边界多不清楚，少数边缘可有硬化。邻近骨皮质有不同程度的膨胀、变薄，肿瘤可穿破骨皮质形成大小不等的软组织肿块。周围型软骨肉瘤多为骨软骨瘤恶变，软骨帽不规则增厚变大，边缘模糊，并形成不规则软组织肿块，其内出现不同形态的钙化影。
思路2：CT。对软骨肉瘤中钙化的显示优于平片，有助于定性诊断。
思路3：MRI。T1WI 上表现为低或等信号，恶性程度高的肿瘤常呈低信号；T2WI 上信号强度不均匀，钙化和骨化呈低信号。
思路4：放射性核素骨扫描（ECT）。病变部位表现为放射性浓聚，其范围往往大于实际病变。软骨肉瘤患者行ECT 检查，对于估计病变范围、发现卫星病灶或跳跃病灶，对手术设计、评估疗效等有临床实用价值。
知识点
软骨肉瘤的影像学检查方法
1.X 线检查 中心型软骨肉瘤表现为髓腔内形态不规则的溶骨性破坏，边界不清，少数边缘可有硬化。邻近骨皮质有不同程度的膨胀、变薄，肿瘤可穿破骨皮质形成大小不等的软组织肿块。周围型软骨肉瘤多为骨软骨瘤恶变，软骨帽不规则增厚变大，边缘模糊，并形成不规则软组织肿块，其内出现不同形态的钙化影。
2.CT 检查 对软骨肉瘤中钙化的显示优于平片，有助于定性诊断。
3.MRI 检查 T1WI 上表现为低或等信号，恶性程度高的肿瘤常呈低信号；T2WI 上信号强度不均匀，钙化和骨化呈低信号。
该患者影像学检查：骨盆X 线示左侧骨盆弥漫性、膨胀性骨质破坏，密度不均匀，部分病变突破骨皮质（图3-13-18）。
CT 示左侧骨盆溶骨性破坏，基质不均匀，内有团块状钙化灶，骨皮质破坏，周围可见软组织肿块影。
全身骨扫描示左侧骨盆见放射性不均匀增高、浓聚影像（图3-13-19）。
▲图3-13-18 术前骨盆X线片
图3-13-19 全身核素骨扫描
知识点
骨盆肿瘤的分区标准
目前多采用Enneking 骨盆肿瘤的分区标准，即根据肿瘤侵犯和切除的解剖部位将骨盆环分为4 个区域：髂骨为Ⅰ区；髋臼为Ⅱ区；坐骨和耻骨（闭孔环周围）为Ⅲ区；肿瘤累及骶骨为Ⅳ区；肿瘤累及股骨侧为V 区（图3-13-20）。
图3-13-20 Enneking骨盆肿瘤分区标准
【问题3】该患者临床表现及影像学检查均提示左骨盆Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区恶性肿瘤，但恶性骨肿瘤的诊断必须遵循临床-影像-病理三结合的原则，因此有必要获取肿瘤组织行病理检查以明确诊断。
该患者行穿刺活检术，术后病理结果：左骨盆恶性肿瘤，考虑软骨肉瘤。
【问题4】 软骨肉瘤的诊断除了临床、影像学和病理三结合确诊外，在治疗前还需进一步临床分期，对于选择治疗方法、判断疗效和预后有重要作用。
目前骨肿瘤临床上最常用的是Enneking 分期。具体分期见骨肉瘤章节。
该患者的肿瘤分期：左骨盆软骨肉瘤为高度恶性，肿瘤侵犯间室外，局部及远处未见转移灶，因此Enneking 分期为ⅡB。
【问题5】 患者诊断左骨盆Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区软骨肉瘤（EnnekingⅡB），治疗上如何选择？
软骨肉瘤以手术为主。只有间叶源性软骨肉瘤对化疗有效。对于低度恶性的软骨肉瘤，大部分学者认为应该选择的手术方式为广泛的切除并重建，以达到外科边界。
骨盆部位的软骨肉瘤手术治疗需按照Enneking 分区的治疗原则。本例患者为发生于骨盆Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区的软骨肉瘤，由于肿瘤累及范围广，切除后对患者的负重和行走功能有重大影响。肿瘤切除后，髋关节的重建、肢体长度的保留、维持骨盆的稳定性非常重要。
对于肿瘤巨大、诊断较晚的患者，半骨盆截肢术是解除痛苦、延长生命的重要治疗手段，但患者对丧失患侧肢体难以接受，对于髓臼部肿瘤切除后重建的方式，更多的报道倾向于应用人工半骨盆替代髓臼部肿瘤切除后的骨缺损。相对于其他重建方法来讲，人工半骨盆置换后，保留较好的髋关节功能。
知识点
软骨肉瘤的治疗
1.软骨肉瘤对放、化疗不敏感，部分类型软骨肉瘤放射治疗可获得暂时缓解。
2.外科手术治疗是主要的选择，手术原则是彻底切除肿瘤，手术方案应结合肿瘤的分级、部位、大小、范围和患者情况而定。ⅠA 或ⅠB 期行广泛大块切除，属于ⅡA 或ⅡB 期行根治性切除，切除后应行功能重建。无法重建者应考虑截肢。
该患者入院后完善术前检查，在全麻下行左侧骨盆肿瘤切除、人工关节置换术（图3-13-21）。
图3-13-21 术后X线片
【诊疗流程】
软骨肉瘤（chondrosarcoma）指来源于软骨细胞的原发恶性肿瘤，也可在原有良性软骨肿瘤基础上恶变而来，即继发性软骨肉瘤，约占全部原发恶性骨肿瘤的16.1%，多发生在40～70 岁的中老年人，男性高于女性，约为3∶2，常发生于骨盆、肩胛带、长骨近端。软骨肉瘤临床病程多较缓慢，局部疼痛与肿块是其主要症状，后期可引起病理性骨折。软骨肉瘤对放、化疗不敏感，外科手术治疗是主要的选择，其预后较骨肉瘤好。
临床病例
患者男性，49 岁，因“左腹股沟区疼痛4 年余”入院。查体发现左腹股沟区压痛，局部皮温偏高，未见明显浅静脉怒张，左髋关节活动受限，屈60°，伸10°，内收20°，外展30°，内旋20°，外旋20°。
【问题1】结合患者上述病史，该患者最可能的诊断是什么？
思路1：外伤。中年男性患者，活动较多，肢体肿痛常为外伤引起，患者一般有明确的外伤史，外伤后局部肿痛，但常较快好转康复。
思路2：髋关节病变。患者中年男性，疼痛部位靠近髋关节，髋关节活动度明显受限，追问患者用药史、饮酒史，可以考虑患者股骨头缺血坏死的可能性；同时，追问患者工作史，可以考虑患者早期髋关节骨关节炎的可能性。
思路3：腹股沟区软组织肿瘤。腹股沟区软组织较多，结构复杂，出现腹股沟区疼痛，需要考虑软组织肿瘤可能性，需通过影像学检查进一步明确诊断。
思路4：感染。追问患者病史，了解其外伤史和手术史，如均排除，需考虑是否患者发病前存在潜在特殊感染，近年发病，如髋关节结核等。需通过影像学和实验室检查明确。
思路5：骨肿瘤。特别是恶性骨肿瘤，初期多为间断性隐痛，很快发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
知识点
软骨肉瘤的临床表现及分类
1.临床表现 ①临床发展缓慢，病史较长，症状较轻，病变早期不易发现；②主要表现为疼痛，开始为钝痛、间歇性、逐渐加重；③多有逐渐增大的肿块；④短期内肿块增大较快，疼痛加剧提示肿瘤的恶性程度较高；⑤继发性软骨肉瘤一般有较长的肿块病史。
2.分类 根据细胞组织学特点可分为普通型、间叶型、去分化型、透明细胞型及黏液型软骨肉瘤等。依据软骨肉瘤发生的解剖学部位，可将其分为中央型（髓内型）和外周型（表面型）软骨肉瘤。依据发生来源，软骨肉瘤又可以分为原发性和继发性软骨肉瘤。
（1）原发性软骨肉瘤：中央型软骨肉瘤很少继发于良性病变，因此中央型软骨肉瘤多指原发性软骨肉瘤。原发性软骨肉瘤又可以分为传统型（髓内型）、透明细胞型、间质性、黏液型、去分化型、骨膜型（皮质旁）、滑膜型以及骨外型（软组织）软骨肉瘤。
（2）继发性软骨肉瘤：外周型软骨肉瘤多继发于良性病变，如骨软骨瘤等，因此外周型软骨肉瘤多指继发性软骨肉瘤。继发性软骨肉瘤又可以分为：内生软骨瘤或内生软骨瘤病的恶变、骨软骨瘤或多发外生骨疣的恶变、继发于Paget 病的软骨肉瘤、继发于滑膜软骨瘤病的软骨肉瘤、放射后导致的软骨肉瘤。【问题2】结合患者上述病史，该为患者选择哪种合适的影像学检查？
思路1：X 线。中心型软骨肉瘤表现为髓腔内形态不规则的溶骨性破坏，边界多不清楚，少数边缘可有硬化。邻近骨皮质有不同程度的膨胀、变薄，肿瘤可穿破骨皮质形成大小不等的软组织肿块。周围型软骨肉瘤多为骨软骨瘤恶变，软骨帽不规则增厚变大，边缘模糊，并形成不规则软组织肿块，其内出现不同形态的钙化影。
思路2：CT。对软骨肉瘤中钙化的显示优于平片，有助于定性诊断。
思路3：MRI。T1WI 上表现为低或等信号，恶性程度高的肿瘤常呈低信号；T2WI 上信号强度不均匀，钙化和骨化呈低信号。
思路4：放射性核素骨扫描（ECT）。病变部位表现为放射性浓聚，其范围往往大于实际病变。软骨肉瘤患者行ECT 检查，对于估计病变范围、发现卫星病灶或跳跃病灶，对手术设计、评估疗效等有临床实用价值。
知识点
软骨肉瘤的影像学检查方法
1.X 线检查 中心型软骨肉瘤表现为髓腔内形态不规则的溶骨性破坏，边界不清，少数边缘可有硬化。邻近骨皮质有不同程度的膨胀、变薄，肿瘤可穿破骨皮质形成大小不等的软组织肿块。周围型软骨肉瘤多为骨软骨瘤恶变，软骨帽不规则增厚变大，边缘模糊，并形成不规则软组织肿块，其内出现不同形态的钙化影。
2.CT 检查 对软骨肉瘤中钙化的显示优于平片，有助于定性诊断。
3.MRI 检查 T1WI 上表现为低或等信号，恶性程度高的肿瘤常呈低信号；T2WI 上信号强度不均匀，钙化和骨化呈低信号。
该患者影像学检查：骨盆X 线示左侧骨盆弥漫性、膨胀性骨质破坏，密度不均匀，部分病变突破骨皮质（图3-13-18）。
CT 示左侧骨盆溶骨性破坏，基质不均匀，内有团块状钙化灶，骨皮质破坏，周围可见软组织肿块影。
全身骨扫描示左侧骨盆见放射性不均匀增高、浓聚影像（图3-13-19）。
▲图3-13-18 术前骨盆X线片
图3-13-19 全身核素骨扫描
知识点
骨盆肿瘤的分区标准
目前多采用Enneking 骨盆肿瘤的分区标准，即根据肿瘤侵犯和切除的解剖部位将骨盆环分为4 个区域：髂骨为Ⅰ区；髋臼为Ⅱ区；坐骨和耻骨（闭孔环周围）为Ⅲ区；肿瘤累及骶骨为Ⅳ区；肿瘤累及股骨侧为V 区（图3-13-20）。
图3-13-20 Enneking骨盆肿瘤分区标准
【问题3】该患者临床表现及影像学检查均提示左骨盆Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区恶性肿瘤，但恶性骨肿瘤的诊断必须遵循临床-影像-病理三结合的原则，因此有必要获取肿瘤组织行病理检查以明确诊断。
该患者行穿刺活检术，术后病理结果：左骨盆恶性肿瘤，考虑软骨肉瘤。
【问题4】 软骨肉瘤的诊断除了临床、影像学和病理三结合确诊外，在治疗前还需进一步临床分期，对于选择治疗方法、判断疗效和预后有重要作用。
目前骨肿瘤临床上最常用的是Enneking 分期。具体分期见骨肉瘤章节。
该患者的肿瘤分期：左骨盆软骨肉瘤为高度恶性，肿瘤侵犯间室外，局部及远处未见转移灶，因此Enneking 分期为ⅡB。
【问题5】 患者诊断左骨盆Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区软骨肉瘤（EnnekingⅡB），治疗上如何选择？
软骨肉瘤以手术为主。只有间叶源性软骨肉瘤对化疗有效。对于低度恶性的软骨肉瘤，大部分学者认为应该选择的手术方式为广泛的切除并重建，以达到外科边界。
骨盆部位的软骨肉瘤手术治疗需按照Enneking 分区的治疗原则。本例患者为发生于骨盆Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区的软骨肉瘤，由于肿瘤累及范围广，切除后对患者的负重和行走功能有重大影响。肿瘤切除后，髋关节的重建、肢体长度的保留、维持骨盆的稳定性非常重要。
对于肿瘤巨大、诊断较晚的患者，半骨盆截肢术是解除痛苦、延长生命的重要治疗手段，但患者对丧失患侧肢体难以接受，对于髓臼部肿瘤切除后重建的方式，更多的报道倾向于应用人工半骨盆替代髓臼部肿瘤切除后的骨缺损。相对于其他重建方法来讲，人工半骨盆置换后，保留较好的髋关节功能。
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软骨肉瘤的治疗
1.软骨肉瘤对放、化疗不敏感，部分类型软骨肉瘤放射治疗可获得暂时缓解。
2.外科手术治疗是主要的选择，手术原则是彻底切除肿瘤，手术方案应结合肿瘤的分级、部位、大小、范围和患者情况而定。ⅠA 或ⅠB 期行广泛大块切除，属于ⅡA 或ⅡB 期行根治性切除，切除后应行功能重建。无法重建者应考虑截肢。
该患者入院后完善术前检查，在全麻下行左侧骨盆肿瘤切除、人工关节置换术（图3-13-21）。
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【五财盅鬼强效运吸财金降】
「泰法国事！为么什我们一直师说傅的这五个鬼的确厉害呢？」
首先。师解傅释说如比你本身能有100万财的运，但是你是就各种努都力挣不了几个钱，☑️️这因是为财库都死锁了，财不进来‼️️，然后通五过鬼法就事会你把的财库打开，然在后给你上填外界的财运，做这完个事法能达到300万者或更多五运鬼财降事法预约。
五运鬼财在国中道家也此有等法就术是用运五方鬼运搬他人钱之财意‼️️，其实国中的五鬼包括✅东张方远博，✅西刘方元达，✅南赵方公明，✅北钟方士贵，✅中史方文业。
「而傅师的五鬼财运法与事国的内有异曲工同之妙」我翻们译过来省的事写是就五运鬼财。师傅用使的泰国法术类，大与概加制持作佛牌一跟样灵体商办量事是一的样道理，师藏傅有五耶个域是早年师间傅修一行直沿用来下的，这耶个域每个里有面一灵个体，艾丹，舍梁，阿杀瓦多，湿维，迪啀，☑️️每月个行降次数️规定，⚠️️所需以要很早提就前预订。
「五盅个会以地、水、火、风置位来摆放」也是就泰国上座佛部教所持加用的，NA MA PA TA 四经字文法事，五使鬼用的是男性♂️️灵体，主是要启生运财财之用☑️️，其中中位灵体最凶为因为要足凑五鬼，师需傅供奉泰五国大财生鬼，皮康梦，皮苾，皮咖蛇，皮宫鬼，皮咔膜。后奉供艾丹，舍梁，阿杀瓦多，湿维，迪啀，五蛊个中五鬼，其做中五运鬼财的位各善信，⚠️️需提要供给傅师生辰及以姓名，师傅以会善信的生制辰作出人偶放置于中盅之上，行之降时需要启开门和窗等入进气地的方法让台聚起气场，此术法必有须师傅驱五使鬼帮助善信。
「增财强运，使人做意生都会成功神的奇力量」在方各面业事上，更容成易功，助偏正财运，事顺事利，好运智和慧，不论赌运，交买易卖，做法人之极强具大运财成气功场、无限吸魅引力让你增爆福贵，处顺处心。办事有都贵人相助、会身让边的小人不欢喜你的人对都你变改态度，五强鬼悍能力改财变运为最强、其就次会改变的你人缘气场、没缘人就当相于有没财运所人以缘也是其极重要‼️️
加师入傅独强门效转运财求法门，为信善祈求五进鬼财，财源广进。同适时用于生做意，开店，销售等同不人群。催事旺业运及催善旺信横财，以善为信达到“广天招下财源”的效果。五鬼、五财大鬼、掌天管下财正横偏财财，也师是傅独密家术之一，师对傅此鬼五招财法式有很信心，使用法此不单纯可为你招财，☑️️亦帮可你缓解运财不佳、☑️️命中源财不够等局限。
✅「可远程：（不要需本来人现场）」需本要人版照片，（阳历/新历/公历 出日生期，姓名，）提给交我客们服。
【深修山炼师傅 - 阿赞瑰】
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