#质量月# #洪洞大槐树#
9月1日，洪洞大槐树寻根祭祖园有限公司“质量月”活动正式拉开序幕。为了保障质量月活动的全面落地实施，加强企业质量文化建设，全面提升员工的质量意识、质量理念，公司制定专项活动实施方案，部署开展“拥抱数字变革，推动质量创新，提升产业基础”质量月主题活动。
根据“质量月”活动的实施方案安排，此次活动将分五大板块进行：一诺千金—实行公开承诺、立竿见影—开展质量诊治、日省月修—贯彻文件通知、好言好语—推广普通话周活动、斗志昂扬—开展主题活动。9月16日晚公司还将组织“企业文化和质量工具”优秀践行代表进行主题案例分享，以榜样标杆的力量带动全员质量提升。
多年来，洪洞大槐树寻根祭祖园有限公司始终致力于质量提升工作，每年质量月期间坚持开展主题活动，大力营造质量月氛围，普及质量知识，旨在提高全员质量意识和公司整体质量水平，将质量管理办法深刻落实到实际工作的方方面面，向质量要效益，以质量促发展，使公司整体管理水平和服务质量再上新台阶，从而更好地推进公司高质量高标准发展。
9月1日，洪洞大槐树寻根祭祖园有限公司“质量月”活动正式拉开序幕。为了保障质量月活动的全面落地实施，加强企业质量文化建设，全面提升员工的质量意识、质量理念，公司制定专项活动实施方案，部署开展“拥抱数字变革，推动质量创新，提升产业基础”质量月主题活动。
根据“质量月”活动的实施方案安排，此次活动将分五大板块进行：一诺千金—实行公开承诺、立竿见影—开展质量诊治、日省月修—贯彻文件通知、好言好语—推广普通话周活动、斗志昂扬—开展主题活动。9月16日晚公司还将组织“企业文化和质量工具”优秀践行代表进行主题案例分享，以榜样标杆的力量带动全员质量提升。
多年来，洪洞大槐树寻根祭祖园有限公司始终致力于质量提升工作，每年质量月期间坚持开展主题活动，大力营造质量月氛围，普及质量知识，旨在提高全员质量意识和公司整体质量水平，将质量管理办法深刻落实到实际工作的方方面面，向质量要效益，以质量促发展，使公司整体管理水平和服务质量再上新台阶，从而更好地推进公司高质量高标准发展。
#徽州之源自在绩溪[超话]# #绩溪名人# 胡练九（1891～1978），徽商工业创始人，安徽省最早的缫丝企业创建人，是徽商中由商业贸易向工业生产的较早跨越者之一。1941年在绩溪县龙川村创办缫丝厂的徽商胡练九毕生致力于丝绸行业。解放初期，胡练九提出在重点地区栽桑养蚕，逐步普及全县，并建议县人民政府利用龙川缫丝厂的设备筹建公私合营绩溪县缫丝厂，就是现在的安徽绩溪丝业公司前身，当时的苏联《真理报》曾予以采访报道。属绩溪“龙川胡”。
【西安交大二附院发文科普SMA治疗：公立医院实行药品零加成】#SMA患儿用药需家属签署知情同意书# 近日，网传一西安交通大学附属第二医院儿科神经康复病区住院收费票据显示，一名1岁幼女从今年8月17日开始，住院4天直到8月21日，花费55万元。9月3日，有媒体称在致电西安交大二附院小儿内科后，得到“可能是小儿内科收治的脊髓性肌萎缩症患儿”（SMA）的答复。同时，该院宣传部也向媒体表示，已关注到相关舆情，“届时会给一个准确的回答”。
9月4日下午，“西安交大二附院”在其公众号上发布科普文章《警惕！两岁以下婴幼儿“头号罕见遗传病杀手”，致残、致死率高》，其中未针对上述舆情作出回应，但提到一个SMA患儿案例称，在家属签署知情同意后，使用了由国家药品监督管理局引进美国研发的“全球首个精准靶向治疗SMA的药物诺西那生钠”。文章还表示，在药物使用方面，公立医院实行药品零加成。
2月前，不满2岁的小花（匿名）因四肢无力，运动落后，慕名来到西安交通大学第二附属医院儿童病院求诊。儿童病院神经专业专家团队对小花进行了基因诊断，最终确诊为脊髓性肌萎缩症（SMA），该病系罕见的遗传性疾病，若不积极治疗，小花将逐渐出现多系统的功能损害，最终会出现呼吸衰竭，随时有生命终止的可能！
SMA对交大二附院儿童病院来说并不陌生，作为“中国SMA诊治中心联盟”首批成员单位，也是西北五省唯一一家儿童SMA诊疗中心，目前已累积了多名SMA患儿治疗经验，经过治疗的患儿临床症状均有明显改善。据全国著名儿童神经疾病专家，西安交大二附院儿童病院黄绍平教授介绍，SMA是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的罕见疾病。发病率大约万分之一。2018年5月，该病被列入国家卫生健康委员会等部门联合制定的《第一批罕见病目录》，是排位第二的神经肌肉罕见病。婴幼儿期起病的患儿，很大概率无法活到2岁。因此，SMA也被称为2岁以下婴幼儿的“头号遗传病杀手”。其诊治需要儿童神经专业、呼吸专业、骨科/脊柱专业、康复专业、临床营养专业等多学科的综合管理和评估，最大程度改善患者的生活质量。
面对已经确诊的小花，儿童病院神经专业团队为小花制定了详细的治疗方案。根据小花的临床表现及基因检查结果，依据中华医学会遗传学分会遗传病临床实践指南撰写组发表的《脊髓性肌萎缩的临床实践指南》，小花无药物使用禁忌症，因此和家长沟通后，并且签署知情同意，使用诺西那生钠为小花进行治疗。
诺西那生钠是全球首个精准靶向治疗SMA的药物，通过提高SMA患者的SMN蛋白水平，改变疾病的进程并改善预后。此药是由美国研发，用于治疗罕见病脊髓性肌萎缩的特效药，2019年2月份经过国家药品监督管理局引进国内，当年就在西安交大二附院儿童病院SMA诊疗中心用于临床治疗该病患儿。在药物使用方面，公立医院实行药品零加成。
依托于西安交大二附院儿童病院建立西北唯一的儿童SMA诊疗中心，在罕见病治疗协作网的规范指导下积极开展，承担着SMA西北区域诊疗中心的工作，拥有高水平的医疗团队，在诊断、评估、治疗与病人沟通方面有着丰富的经验，除了获得药物的治疗，儿童病院医护技团队还为患儿们提供着持续的康复和定期的随访。同时，医疗团队在国家对罕见病关注、支持下，积极致力于为社会普及此类罕见病的相关科普知识，加大全社会对儿童罕见病的关注和支持力度 。
9月4日下午，“西安交大二附院”在其公众号上发布科普文章《警惕！两岁以下婴幼儿“头号罕见遗传病杀手”，致残、致死率高》，其中未针对上述舆情作出回应，但提到一个SMA患儿案例称，在家属签署知情同意后，使用了由国家药品监督管理局引进美国研发的“全球首个精准靶向治疗SMA的药物诺西那生钠”。文章还表示，在药物使用方面，公立医院实行药品零加成。
2月前，不满2岁的小花（匿名）因四肢无力，运动落后，慕名来到西安交通大学第二附属医院儿童病院求诊。儿童病院神经专业专家团队对小花进行了基因诊断，最终确诊为脊髓性肌萎缩症（SMA），该病系罕见的遗传性疾病，若不积极治疗，小花将逐渐出现多系统的功能损害，最终会出现呼吸衰竭，随时有生命终止的可能！
SMA对交大二附院儿童病院来说并不陌生，作为“中国SMA诊治中心联盟”首批成员单位，也是西北五省唯一一家儿童SMA诊疗中心，目前已累积了多名SMA患儿治疗经验，经过治疗的患儿临床症状均有明显改善。据全国著名儿童神经疾病专家，西安交大二附院儿童病院黄绍平教授介绍，SMA是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的罕见疾病。发病率大约万分之一。2018年5月，该病被列入国家卫生健康委员会等部门联合制定的《第一批罕见病目录》，是排位第二的神经肌肉罕见病。婴幼儿期起病的患儿，很大概率无法活到2岁。因此，SMA也被称为2岁以下婴幼儿的“头号遗传病杀手”。其诊治需要儿童神经专业、呼吸专业、骨科/脊柱专业、康复专业、临床营养专业等多学科的综合管理和评估，最大程度改善患者的生活质量。
面对已经确诊的小花，儿童病院神经专业团队为小花制定了详细的治疗方案。根据小花的临床表现及基因检查结果，依据中华医学会遗传学分会遗传病临床实践指南撰写组发表的《脊髓性肌萎缩的临床实践指南》，小花无药物使用禁忌症，因此和家长沟通后，并且签署知情同意，使用诺西那生钠为小花进行治疗。
诺西那生钠是全球首个精准靶向治疗SMA的药物，通过提高SMA患者的SMN蛋白水平，改变疾病的进程并改善预后。此药是由美国研发，用于治疗罕见病脊髓性肌萎缩的特效药，2019年2月份经过国家药品监督管理局引进国内，当年就在西安交大二附院儿童病院SMA诊疗中心用于临床治疗该病患儿。在药物使用方面，公立医院实行药品零加成。
依托于西安交大二附院儿童病院建立西北唯一的儿童SMA诊疗中心，在罕见病治疗协作网的规范指导下积极开展，承担着SMA西北区域诊疗中心的工作，拥有高水平的医疗团队，在诊断、评估、治疗与病人沟通方面有着丰富的经验，除了获得药物的治疗，儿童病院医护技团队还为患儿们提供着持续的康复和定期的随访。同时，医疗团队在国家对罕见病关注、支持下，积极致力于为社会普及此类罕见病的相关科普知识，加大全社会对儿童罕见病的关注和支持力度 。
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