科普篇【哮喘】二:
常见的金属哮喘
  (一)镍哮喘
  镍(nickels)的金属烟雾及粉尘有对呼吸道及皮肤的致敏作用。前者表现为哮喘,常见于接触硫酸镍及金属镍粉的工人。哮喘具有变态反应特征,如:用NiSO4(10ng/ml)对患者进行A-BPT及AST均可呈现阳性。患者体内存在对NiSO4HSA结合物抗原的SIgE抗体,以镍为抗原的淋巴细胞增殖反应阳性等。
  镍哮喘者常伴有过敏性皮肤损害,表现为红色斑丘疹,有时呈毛囊性,分布于手腕、前臂等裸露部位,有人称为“镍痒疹”。
  (二)铂哮喘
  铂的复合盐(platinumsalts)如四氯铂胺、六氯铂胺及氯铂酸钠等,均是常见致喘物。哮喘主要表现为过敏性质。如潜伏期较长,于接触后6~12个月发病。患者体内存在高水平的Pt特异性IgE、IgG抗体。用铂的蛋白结合物进行BPT或ST,均可呈现阳性反应,其反应程度以四氯铂胺最强,氯铂酸钠最弱。Hugh-es曾观察一组铂冶炼工人的A-ST,在近期接触铂的107名雇工中,有14%呈现阳性,而对于因医疗原因而被解雇的29名工人中,则有28%的阳性率,特异质在致病中并不重要。
  用Pt-BSA致敏豚鼠,可制成哮喘动物模型。经呼吸道激发后,动物可出现哮喘发作,动物体内出现高水平的SIgG抗体,并随加强免疫而逐渐增高。由此证明了本病的免疫机制。
  此外,实验也证明,铂盐可直接刺激肺组织释放组胺,引起非特异性支气管平滑肌收缩,说明本病同时存在药理机制。
  (三)钴哮喘
  硬金属(碳化钨,tung-sten carbide)制造业中,利用钨粉含碳加热、加压,以钴(cobalts)为粘合剂,这种作业可出现哮喘,其中钴是最大可能的致喘物。用钴蛋白结合物,对患者进行皮试,可呈现阳性反应。患者淋巴细胞在钴抗原的培育下,可产生淋巴细胞转化。均能说明哮喘的变态反应性质。
  (四)铬哮喘
  电镀、制革、染料等工业接触铬盐(chromium salts)可引起哮喘及皮炎,其发病可能与变态反应有关,细胞免疫反应占重要地位。
  (五)焊烟哮喘
  焊烟(welder fume)主要来自金属焊接作业,主要接触氧化锌及铝焊烟,部分作业者可发生哮喘,常伴有金属烟热症状,表现为上感样发烧,全身酸痛、咳嗽、气短。铝焊烟成分中尚存在氨基乙基乙醇胺,也是一种致喘物。
  在熔炼铝的锅炉工中,由于其粉尘中含有氟化铝,可引起哮喘及烟雾热。其患病率可达20%,但随工作环境中烟雾浓度的降低,其患病率可下降。该种哮喘可能与对呼吸道的原发刺激有关。Simonsson在1975~1977年曾观察两个工厂中的19名工人由于吸入氟化铝或硫酸铝后,发生阵发性哮喘、呼吸困难、可逆性气道阻塞。有17/19人Mch试验阳性,说明存在AHR。追踪观察15例2~5年,发现脱离接触3.5年的11名工人以及未脱离作业的6名工人,其FEV1均无明显的改变,仅有1例有所好转。这种NSBH可能与气道刺激性炎症有关。

进行性肌营养不良DMD/BMD介绍第二段:
目前,肌营养不良症尚无特效药物和根治方法,但可以通过药物控制和康复锻炼,延长患者生存期,提高生活质量。

临床表现:DMD孩子的学坐、爬、站及行走较同龄儿童晚。一般在3岁左右出现较明显临床症状,可见跑、跳等不及同龄小孩,动作笨拙,时常摔跤。因骨盆带肌及大腿肌等无力,致使行走缓慢、易跌倒、登梯上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲,站立时腰椎过度前凸,步行呈鸭步。仰卧起立时,必须先翻身至俯卧位,后以双手撑地再撑于双膝,然后慢慢起立,医学上称为Gower征。并常有双侧腓肠肌(小腿肚)呈假性肥大、变硬(通常认为是纤维结缔组织过度增生所致)。一般可达到正常智力范围。

当小孩出现体征时可通过肌酶谱检查进行DMD早期初步诊断。

肌酶谱检查:DMD患者血液中的肌酸激酶(Creatine Kinase,CK)相当高,通常会高出正常值的数十倍甚至上百倍。骨骼肌的破坏也引起测试指标中谷丙转氨酶 (ALT)、谷草转氨酶(AST)及血清乳酸脱氢酶(LDH)的升高数倍以上。此时,注意不要误诊为肝炎、心肌炎,实施误诊治疗,应请有经验的医生鉴别。

基因检测:Dystrophin基因是人体最大的基因,包含79个外显子,DMD病人是由于某个(或多个)外显子缺失、重复或点突变造成的。确诊DMD,首选抽血检查遗传基因。这是无创性的并可准确提供多种信息的检测手段。常规外显子筛查能检测出约70%的常见突变(缺失和重复),剩余30%一般是点突变所致,检测难度和费用均较大。

确定孩子的基因缺陷类型很重要,它能为将来可能的基因治疗进行准备,同时,为家庭未来的生育计划和产前筛查做好准备。

肌肉活检:即手术取出一小块肌肉作分析,从而检查肌纤维是否萎缩、变性、坏死,结缔组织是否增生,并进一步检验肌细胞膜上是否存在抗肌萎缩蛋白。除非基因检测无法确认或特殊需要,现在一般不进行肌肉活检。相反,已接受肌肉活检并确诊患者仍可能需要接受基因检测,以确切知道其遗传基因的突变情况。

肌电图检查:一般不建议对孩子实施肌电图检查,对定性诊断不具有决定性意义,且有一定痛苦。

目前有许多关于治疗DMD 的药物研究,本文只介绍有足够疗效证据的药物。将来当新药研究有更多的数据,我们会根据新的发展进行更新。

虽然以后可能会有更多的治疗方法被研究出来,但是,在目前阶段,唯一被专家广泛认可的对治疗DMD肌营养不良有效的是类固醇。

L ast Reunion最后的重聚

破碎的城池里,几个奇怪的人围着一张突兀的桌子饮酒。那桌子立在废墟里,桌上摆放着一瓶积尘的浊酒。没人说话,他们只自顾的低头饮酒,天空偶尔划过一只鸟鸦。酒尽,无人言。沉默像海,淹没了城市,土地,天空。许久,日色渐隐,残阳似血,一人轻道再见,转身,离去的义无反顾,那背影像是孤立的墓碑。紧接着,他们一个又一个的离去,留那桌子见证这些曾豪言壮志,海誓山盟的“年轻人”。见证他们在某一方小世界创造的传奇。渡鸦飞过,落日映的塔如此渺小。

也许,这枯萎的城市便是我们的光辉青春岁月,也许,离去的便是如今勇敢的我们。


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