伊万退役实在是太早了，比我的8P退役都早，还想看他俩站在一块弹钢琴是看不成了。
虽时隔三年，这个东欧斯拉夫情结的锁屏桌面也没有被撼动过。
南欧的伊比利亚半岛诸君必须加油，亚平宁半岛也加油，捷克-斯洛伐克加油，北欧除小黄人外加油，荷兰苏格兰波兰加油，奥地利瑞士比利时加油，匈牙利和我德语区都多多加油，土耳其作为亚洲区参赛选手必须加油。
虽时隔三年，这个东欧斯拉夫情结的锁屏桌面也没有被撼动过。
南欧的伊比利亚半岛诸君必须加油，亚平宁半岛也加油，捷克-斯洛伐克加油，北欧除小黄人外加油，荷兰苏格兰波兰加油，奥地利瑞士比利时加油，匈牙利和我德语区都多多加油，土耳其作为亚洲区参赛选手必须加油。
案例大放送时间：这就是Mendoza Partida+Estudio Seguí
设计的阿斯托里亚-维多利亚文化中心竞赛方案。
也是本次比赛的第二名。
请记住这个第二名。
因为
虽然这个方案只获得了第二名，但凭借安演员的据理力争，
该方案最终还是凭借心机剧院成为了最后的实施方案。#建筑设计#
感兴趣的朋友请戳~https://t.cn/A6Ui0hGc
设计的阿斯托里亚-维多利亚文化中心竞赛方案。
也是本次比赛的第二名。
请记住这个第二名。
因为
虽然这个方案只获得了第二名，但凭借安演员的据理力争，
该方案最终还是凭借心机剧院成为了最后的实施方案。#建筑设计#
感兴趣的朋友请戳~https://t.cn/A6Ui0hGc
什么是血友病？
血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁隐性遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病。是英国妇孺皆知的皇室病，在维多利亚女王家系中有多个男性血友病患者。因为是X染色体连锁隐性遗传，一般影响到母亲一方的男性，绝大多数病人都是男性。有多达1/3的血友病患者是由于基因突变，而问不出家族史。由于此病是凝血因子缺乏，所以病人很容易出血，而且出血时血液不能止住。
血友病分为血友病A和血友病B，血友病A是缺乏凝血因子VIII，由凝血因子VIII(FVIII)基因突变所致；血友病B是缺乏凝血因子IX，由凝血因子IX(FIX)基因突变所致。血友病A约占80%-85%，血友病B约占15%-20%，女性血友病患者极其罕见。
在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。截至2020年4月，全国血友病登记人数28,961人。我院是国家首批罕见病诊疗成员单位，也是血友病定点单位，截至2021年3月，在我院登记有187例。
血友病的主要症状
临床上患者主要以关节、肌肉、深部组织和内脏自发性或轻微外伤后出血难止为特征。
70-80%会发生关节出血，尤其是膝、肘和踝关节，关节反复出血会导致关节变形、功能障碍、不能行走，长期坐轮椅或卧床；长期不运动，更容易骨折；内脏出血如出现血尿、吐血便血，而咽喉部出血、颅内出血会危及生命，做手术时出血不能止住，也会有生命危险。
血友病的诊断
血友病诊断很容易，结合患儿家族史、临床出血表现，化验血小板计数正常，凝血功能中仅APTT延长，测定FVIII、FIX活性及VWF抗原。
FVIII∶C降低或缺乏，VWF：Ag正常就可确诊血友病A，FIX∶C降低或缺乏，就可确诊血友病B。
凝血因子水平越低，患儿出血越严重，就诊的多是重型患者。
根据因子水平血友病可分为轻、中、重三型，因子活性<1%为重型，1～5%为中间型，>5～40%为轻型。
血友病的治疗与预后
治疗就是缺什么补什么，即补充血友病患者所缺乏的凝血因子，这是血友病目前唯一有效的治疗措施。上世纪60年代输注血浆、冷沉淀，70年代输注血浆中提取的中纯度浓缩冻干凝血因子制品，1989年重组FVIII面世，减少了病毒感染风险。患儿出血时尽早输注凝血因子，最好在症状出现2h 以内治疗。
目前重型血友病或频繁出血的中型血友病提倡预防治疗，就跟治疗高血压病长期服用降压药一样，不要等血压增高了再服药，而血友病人是要定期输注凝血因子，使凝血因子水平保持在止血水平以防止出血。
因为凝血因子半衰期很短，要想达到止血水平，每周需要输注因子2～3次，目前研制半衰期长的药物以减少输注频次，而基因治疗是国际上研究热点，是从根本上治疗血友病的方法。血源性凝血因子时有短缺，有感染病毒的风险，而重组人凝血因子价格较昂贵，给家庭造成了沉重的经济负担，孩子残疾也是社会的负担。这些孩子怕出血，不敢活动，不能与正常孩子一起交流互动，出现性格孤僻、自卑等心理疾病。
血友病病人要到血友病中心定期随访，进行综合管理，如果能坚持标准的预防输注，就能与正常孩子一样健康成长。随着我国国力增强，2018年6月，国家将血友病纳入罕见病目录，石家庄市区纳入特病，2017年后取消起付线，门诊拿药直接结算，一些检查和治疗也在报销范围内。由于血友病要长期多频次输注因子，每年需要十几万元，遇到大出血或伴有抑制物的患者花费更大，家庭的负担还是很重的。
比如一个6岁的血友病A的孩子，体重20Kg，每周输注3次，一年按50周计算，小剂量预防就需要每年150支（一支200u），血源性的需要6万元，重组的需要近15万元；而标准剂量预防每年需要300支，血源性的需要12万，重组的需要近30万元，虽然医保能报销70～80%，但家庭负担的仍不是一个小数字。年龄越大体重越大的孩子花费更大。
希望大家多了解血友病知识，多关心这个群体，全社会都来关心关爱他们。
血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁隐性遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病。是英国妇孺皆知的皇室病，在维多利亚女王家系中有多个男性血友病患者。因为是X染色体连锁隐性遗传，一般影响到母亲一方的男性，绝大多数病人都是男性。有多达1/3的血友病患者是由于基因突变，而问不出家族史。由于此病是凝血因子缺乏，所以病人很容易出血，而且出血时血液不能止住。
血友病分为血友病A和血友病B，血友病A是缺乏凝血因子VIII，由凝血因子VIII(FVIII)基因突变所致；血友病B是缺乏凝血因子IX，由凝血因子IX(FIX)基因突变所致。血友病A约占80%-85%，血友病B约占15%-20%，女性血友病患者极其罕见。
在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。截至2020年4月，全国血友病登记人数28,961人。我院是国家首批罕见病诊疗成员单位，也是血友病定点单位，截至2021年3月，在我院登记有187例。
血友病的主要症状
临床上患者主要以关节、肌肉、深部组织和内脏自发性或轻微外伤后出血难止为特征。
70-80%会发生关节出血，尤其是膝、肘和踝关节，关节反复出血会导致关节变形、功能障碍、不能行走，长期坐轮椅或卧床；长期不运动，更容易骨折；内脏出血如出现血尿、吐血便血，而咽喉部出血、颅内出血会危及生命，做手术时出血不能止住，也会有生命危险。
血友病的诊断
血友病诊断很容易，结合患儿家族史、临床出血表现，化验血小板计数正常，凝血功能中仅APTT延长，测定FVIII、FIX活性及VWF抗原。
FVIII∶C降低或缺乏，VWF：Ag正常就可确诊血友病A，FIX∶C降低或缺乏，就可确诊血友病B。
凝血因子水平越低，患儿出血越严重，就诊的多是重型患者。
根据因子水平血友病可分为轻、中、重三型，因子活性<1%为重型，1～5%为中间型，>5～40%为轻型。
血友病的治疗与预后
治疗就是缺什么补什么，即补充血友病患者所缺乏的凝血因子，这是血友病目前唯一有效的治疗措施。上世纪60年代输注血浆、冷沉淀，70年代输注血浆中提取的中纯度浓缩冻干凝血因子制品，1989年重组FVIII面世，减少了病毒感染风险。患儿出血时尽早输注凝血因子，最好在症状出现2h 以内治疗。
目前重型血友病或频繁出血的中型血友病提倡预防治疗，就跟治疗高血压病长期服用降压药一样，不要等血压增高了再服药，而血友病人是要定期输注凝血因子，使凝血因子水平保持在止血水平以防止出血。
因为凝血因子半衰期很短，要想达到止血水平，每周需要输注因子2～3次，目前研制半衰期长的药物以减少输注频次，而基因治疗是国际上研究热点，是从根本上治疗血友病的方法。血源性凝血因子时有短缺，有感染病毒的风险，而重组人凝血因子价格较昂贵，给家庭造成了沉重的经济负担，孩子残疾也是社会的负担。这些孩子怕出血，不敢活动，不能与正常孩子一起交流互动，出现性格孤僻、自卑等心理疾病。
血友病病人要到血友病中心定期随访，进行综合管理，如果能坚持标准的预防输注，就能与正常孩子一样健康成长。随着我国国力增强，2018年6月，国家将血友病纳入罕见病目录，石家庄市区纳入特病，2017年后取消起付线，门诊拿药直接结算，一些检查和治疗也在报销范围内。由于血友病要长期多频次输注因子，每年需要十几万元，遇到大出血或伴有抑制物的患者花费更大，家庭的负担还是很重的。
比如一个6岁的血友病A的孩子，体重20Kg，每周输注3次，一年按50周计算，小剂量预防就需要每年150支（一支200u），血源性的需要6万元，重组的需要近15万元；而标准剂量预防每年需要300支，血源性的需要12万，重组的需要近30万元，虽然医保能报销70～80%，但家庭负担的仍不是一个小数字。年龄越大体重越大的孩子花费更大。
希望大家多了解血友病知识，多关心这个群体，全社会都来关心关爱他们。
✋热门推荐