遗传性非综合征耳聋基因GJB2、GJB3、12S rRNA、SLC26A4的概述在

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遗传性非综合征耳聋基因GJB2、GJB3、12S rRNA、SLC26A4的概述
在儿童中，超过50％的耳聋者有遗传基础或遗传感体质，遗传方式包括常染色体显性遗传、常染色体隐形遗传、X连锁遗传或线粒体遗传。在新生儿中，每1000个新生儿就有一个有重度以上的听力障碍[1]。听力下降可以由单基因突变引起，也可以由多基因突变共同作用促成；听力下降还与环境因素有密切关系，常见的原因包括围产期感染、创伤(听觉器官和大脑)或者氨基糖甙类抗生素等耳毒性药物的应用等。

近日，梅赛德斯-AMG正式发布了全新AMG SL车型的全新轻量化车身结构。该结构完全是全新设计，与老款SL以及现在的AMG GT车型没有共用任何车身零部件与整体结构。虽然敞篷车在近几年在众多消费者眼中已经不那么火了，并且在过去的10到15年里，无论是入门级敞篷车还是豪华型敞篷车，他们的知名度都在急速下降，但梅赛德斯-AMG依旧打造出了完美的2+2式车身结构。
此前，因销量原因，奔驰正式停产了SLC系列敞篷跑车，并仅保留了AMG GT Roadster车型以填补这个市场空白。那么全新一代SL车型就势必要做出更大的改变，以此来提升梅赛德斯旗下敞篷系列车型的竞争力。
全新的梅赛德斯-AMG SL系列几乎需要从零开始开发，为了使全新SL更具运动感，车身重量必须降低，但同时要保证硬度和抗扭性非常强的车身架构，并且因为SL也属于GT型跑车，那么2+2的空间布局也必须实现；同时，新车还要容纳各种动力总成，以便更好地迎接电动化趋势。
最终结果，AMG的工程师们利用铝、钢、镁以及复合纤维等材料，以最大程度提高了车身刚性并控制了实际架构的重量，并承诺新车将拥有“出色的舒适性和安全性”。此外，新车后排座椅后部的防侧翻保护系统，也会以“闪电般的速度”弹出。
至此，全新SL车型的车身结构重量降低，重心也进一步降低，而车身结构扭转刚度提高了18%，与AMG GT敞篷版相比，横向刚度提高了50%，而纵向刚度也提高了40%。这些改进不仅为车身扭转刚性带来了好处，轻材质的使用也让整个车身结构仅有270kg的重量。当然，这是不包括车门、发动机盖、后备厢盖和其他零部件的纯净重量。
至于动力系统方面，比较有亮点的是，新车将会有SL 450 EQ Boost型号，将搭载3.0T涡轮增压直列六缸发动机，最大功率约为365马力。此外，SL 53版本也会推出，最大功率约为430马力。同时，V8发动机也将继续使用，其中包括SL 500 EQ Boost，它将搭载4.0T双涡轮增压V8发动机。最后，最强的SL 63版本其4.0T双涡轮增压V8发动机最大功率或超过600马力。而传动系统方面，新车将会搭载一台位于后轴上的9速手自一体变速箱，并且会有四轮驱动可选。