迦叶，若声闻僧中，有假名僧、有真实僧、有和合僧，若持戒、破戒。于是众中等应供养，恭敬礼拜。是优婆塞以肉眼故，不能分别。喻如彼人，不能分别雪山甘药，谁是持戒？谁是破戒?谁是真僧?谁是假僧?有天眼者乃能分别。迦叶，若优婆塞知是比丘是破戒人，不应给施、礼拜、供养。若知是人受畜八法，亦复不应给施所须、礼拜、供养。若于僧中有破戒者，不应以被袈裟因缘恭敬礼拜。
迦叶菩萨复白佛言：“世尊，善哉，善哉。如来所说真实不虚，我当顶受，譬如金刚，珍宝异物。如佛所说，是诸比丘当依四法，何等为四?依法不依人，依义不依语，依智不依识，依了义经不依不了义经。如是四法，应当证知非四种人。”
佛言：“善男子，依法者，即是如来大般涅盘，一切佛法即是法性，是法性者即是如来，是故如来常住不变。若复有言如来无常，是人不知、不见法性，若不知见是法性者，不应依止。如上所说，四人出世护持法者，应当证知而为依止，何以故?是人善解如来微密深奥藏故，能知如来常住不变，若言如来无常变易，无有是处，如是四人即名如来，何以故?是人能解如来密语及能说故。
若有人能了知如来甚深密藏，及知如来常住不变，如是之人，若为利养说言如来是无常者，无有是处。如是之人尚可依止，何况不依是四人也?依法者即是法性。
不依人者，即是声闻，法性者即是如来，声闻者即是有为，如来者即是常住，有为者即是无常。善男子，若人破戒为利养故，说言如来无常变易，如是之人所不应依。善男子，是名定义。
依义不依语者，义者名曰觉了，觉了义者，名不羸劣，不羸劣者名曰满足，满足义者，名曰如来常住不变、如来常住不变义者即是法常，法常义者即是僧常，是名依义不依语也。
何等语言所不应依?所谓诸论、绮饰文辞。如佛所说无量诸经，贪求无厌，多奸谀谄，诈现亲附，现相求利，经理白衣为其执役，又复唱言：‘佛听比丘畜诸奴婢、不净之物，金银珍宝、谷米仓库、牛羊象马，贩卖求利，于饥馑世怜悯子故，听诸比丘储贮陈宿，手自作食，不受而噉，如是等语所不应依。
依智不依识者，所言智者即是如来，若有声闻，不能善知如来功德，如是之识不应依止。若知如来即是法身，如是真智所应依止。若见如来方便之身，言是阴界诸入所摄，食所长养，亦不应依，是故知识不可依止。若复有人作是说者，及其经书亦不应依。
依了义经，不依不了义经。不了义经者，谓声闻乘，闻佛如来深密藏处，悉生疑怪，不知是藏出大智海，犹如婴儿无所别知，是则名为不了义也。了义者名为菩萨，真实智慧随于自心，无碍大智，犹如大人无所不知，是名了义。又声闻乘名不了义，无上大乘乃名了义。若言如来无常变易名不了义;若言如来常住不变是名了义。声闻所说应证知者，名不了义;菩萨所说应证知者，名为了义。若言如来食所长养，是不了义;若言常住不变易者，是名了义。若言如来入于涅盘，如薪尽火灭，名不了义;若言如来入法性者，是名了义。
声闻乘法则不应依，何以故?如来为欲度众生故，以方便力说声闻乘，犹如长者教子半字。善男子，声闻乘者犹如初耕，未得果实，如是名为不了义也，是故不应依声闻乘。大乘之法则应依止，何以故?如来为欲度众生故，以方便力说于大乘，是故应依，是名了义，如是四依应当证知。
复次依义者，义名质直，质直者名曰光明，光明者名不羸劣，不羸劣者名曰如来。又光明者名为智慧，质直者名为常住。
如来常者，名为依法，法者名常，亦名无边、不可思议、不可执持、不可系缚而亦可见。若有说言不可见者，如是之人所不应依，是故依法不依于人。若有人以微妙之语，宣说无常，如是之言所不应依，是故依义不依于语。
依智者，众僧是常、无为、不变、不畜八种不净之物，是故依智不依于识。若有说言：‘识作识受，无和合僧，何以故？夫和合者名无所有，无所有者云何言常?’是故此识不可依止。
依了义者，了义者名为知足，终不诈现威仪清白，憍慢自高，贪求利养，亦于如来随宜方便所说法中不生执着，是名了义。若有能住如是等中，当知是人，则为已得住第一义，是故名为依了义经。
不依不了义，不了义者如经中说：‘一切烧燃、一切无常、一切皆苦、一切皆空、一切无我。’是名不了义，何以故?以不能了如是义故，令诸众生堕阿鼻狱，所以者何?以取着故，于义不了。一切烧者，谓如来说涅盘亦烧;一切无常者，涅盘亦无常;苦空无我，亦复如是；是故名为不了义经，不应依止。
……
若有戒律、阿毘昙修多罗中，有同是说如是三分，亦不应依。我为肉眼诸众生等，说是四依，终不为于有慧眼者。是故我今说是四依，法者即是法性，义者即是如来常住不变，智者了知一切众生悉有佛性，了义者了达一切大乘经典。”
大正藏 第 12 册 No. 0374
大般涅槃经卷六
北凉天竺三藏昙无谶译
迦叶菩萨复白佛言：“世尊，善哉，善哉。如来所说真实不虚，我当顶受，譬如金刚，珍宝异物。如佛所说，是诸比丘当依四法，何等为四?依法不依人，依义不依语，依智不依识，依了义经不依不了义经。如是四法，应当证知非四种人。”
佛言：“善男子，依法者，即是如来大般涅盘，一切佛法即是法性，是法性者即是如来，是故如来常住不变。若复有言如来无常，是人不知、不见法性，若不知见是法性者，不应依止。如上所说，四人出世护持法者，应当证知而为依止，何以故?是人善解如来微密深奥藏故，能知如来常住不变，若言如来无常变易，无有是处，如是四人即名如来，何以故?是人能解如来密语及能说故。
若有人能了知如来甚深密藏，及知如来常住不变，如是之人，若为利养说言如来是无常者，无有是处。如是之人尚可依止，何况不依是四人也?依法者即是法性。
不依人者，即是声闻，法性者即是如来，声闻者即是有为，如来者即是常住，有为者即是无常。善男子，若人破戒为利养故，说言如来无常变易，如是之人所不应依。善男子，是名定义。
依义不依语者，义者名曰觉了，觉了义者，名不羸劣，不羸劣者名曰满足，满足义者，名曰如来常住不变、如来常住不变义者即是法常，法常义者即是僧常，是名依义不依语也。
何等语言所不应依?所谓诸论、绮饰文辞。如佛所说无量诸经，贪求无厌，多奸谀谄，诈现亲附，现相求利，经理白衣为其执役，又复唱言：‘佛听比丘畜诸奴婢、不净之物，金银珍宝、谷米仓库、牛羊象马，贩卖求利，于饥馑世怜悯子故，听诸比丘储贮陈宿，手自作食，不受而噉，如是等语所不应依。
依智不依识者，所言智者即是如来，若有声闻，不能善知如来功德，如是之识不应依止。若知如来即是法身，如是真智所应依止。若见如来方便之身，言是阴界诸入所摄，食所长养，亦不应依，是故知识不可依止。若复有人作是说者，及其经书亦不应依。
依了义经，不依不了义经。不了义经者，谓声闻乘，闻佛如来深密藏处，悉生疑怪，不知是藏出大智海，犹如婴儿无所别知，是则名为不了义也。了义者名为菩萨，真实智慧随于自心，无碍大智，犹如大人无所不知，是名了义。又声闻乘名不了义，无上大乘乃名了义。若言如来无常变易名不了义;若言如来常住不变是名了义。声闻所说应证知者，名不了义;菩萨所说应证知者，名为了义。若言如来食所长养，是不了义;若言常住不变易者，是名了义。若言如来入于涅盘，如薪尽火灭，名不了义;若言如来入法性者，是名了义。
声闻乘法则不应依，何以故?如来为欲度众生故，以方便力说声闻乘，犹如长者教子半字。善男子，声闻乘者犹如初耕，未得果实，如是名为不了义也，是故不应依声闻乘。大乘之法则应依止，何以故?如来为欲度众生故，以方便力说于大乘，是故应依，是名了义，如是四依应当证知。
复次依义者，义名质直，质直者名曰光明，光明者名不羸劣，不羸劣者名曰如来。又光明者名为智慧，质直者名为常住。
如来常者，名为依法，法者名常，亦名无边、不可思议、不可执持、不可系缚而亦可见。若有说言不可见者，如是之人所不应依，是故依法不依于人。若有人以微妙之语，宣说无常，如是之言所不应依，是故依义不依于语。
依智者，众僧是常、无为、不变、不畜八种不净之物，是故依智不依于识。若有说言：‘识作识受，无和合僧，何以故？夫和合者名无所有，无所有者云何言常?’是故此识不可依止。
依了义者，了义者名为知足，终不诈现威仪清白，憍慢自高，贪求利养，亦于如来随宜方便所说法中不生执着，是名了义。若有能住如是等中，当知是人，则为已得住第一义，是故名为依了义经。
不依不了义，不了义者如经中说：‘一切烧燃、一切无常、一切皆苦、一切皆空、一切无我。’是名不了义，何以故?以不能了如是义故，令诸众生堕阿鼻狱，所以者何?以取着故，于义不了。一切烧者，谓如来说涅盘亦烧;一切无常者，涅盘亦无常;苦空无我，亦复如是；是故名为不了义经，不应依止。
……
若有戒律、阿毘昙修多罗中，有同是说如是三分，亦不应依。我为肉眼诸众生等，说是四依，终不为于有慧眼者。是故我今说是四依，法者即是法性，义者即是如来常住不变，智者了知一切众生悉有佛性，了义者了达一切大乘经典。”
大正藏 第 12 册 No. 0374
大般涅槃经卷六
北凉天竺三藏昙无谶译
动力提升24马力！长安锐程CC蓝鲸版值不值得买？
10万左右预算能买什么样的轿车呢？这可能是大部分人买车时的一个疑问，国内的中型轿车市场中，向来被合资品牌所霸占，不过国产车也没有完全放弃这一市场，凭借着价格、配置以及动力优势与合资品牌还是形成了错位竞争。
今天就给大家介绍一款国产B级轿车中的老牌车型：长安锐程CC，8月17日，长安锐程CC蓝鲸版正式上市，共推出4款车型，其价格区间为9.79-11.99万元。相较于普通版车型，新车增加了运动套件，最关键的是搭载了长安最新的蓝鲸NE系列1.5T发动机，动力水平相比普通版有了进一步提升，那么这款新车型有什么亮点，又值不值得大家购买呢？接下来就和大家好好聊一聊。
长安锐程CC蓝鲸版车型亮点解读
作为国内为数不多的自主中型轿车，长安锐程CC源自于早期的睿骋，改款之后车名改为了相对简洁好记的锐程CC，长安锐程CC蓝鲸版的外观采用了源于长安概念车"御岳"生命动感的设计语言，白色车漆搭配车身四周的红色装饰条进行点缀。
前脸最大变化是蓝鲸版在普通版车型上对细节增加了一些红色装饰性元素，既提升了整车辨识度，也进一步优化了运动氛围，回旋镖式的日间行车，搭配暗黑风格和镀铬的中网，让整个前脸看起来还是比较时尚协调。
除最低配车型为卤素光源外，其余车型远近光灯组均为LED光源，旗舰型支持自动大灯、自适应远近光、延时关闭等功能。
车身侧面线条流畅，搭配红色侧裙显得更加灵动，略微上扬的腰线勾勒出一幅足够动感的画面，和普通最大的区别是蓝鲸版车型车门下方拥有一根红色饰条，恰到好处的红色点缀营造除了不错的运动感。
车身尺寸和普通版也保持一致，其长宽高分别为4800/1825/1465mm，轴距为2770mm。轮毂采用了双色搭配，采用了16/17英寸两种尺寸。
尾部同样保持了普通版车型的整体设计，采用了类似掀背车的流畅线条，排气由隐藏式改为双边共两出式，并辅以镀铬装饰，视觉效果更加动感。车尾右下角300T的尾标也突出了其蓝鲸版车型的身份。
此外，后视镜集成了LED转向灯带和车侧摄像头，支持电动调节、加热、折叠、记忆等功能，蓝鲸版标配了前排驾驶位无钥匙进入，以及车内无钥匙启动和远程启动系统。
长安锐程CC蓝鲸版车内相比普通版基本也没有太大变化，主要是方向盘等细节处有轻微调整，整体布局稳重大气，档次感表现咖哥觉得还是不错的。
环抱式座舱配合贯通式中控台造型，能够满足大部分消费者对该级别车型的审美需求，中控台表面采用多种材质堆叠，上方为大面积软性搪塑材质覆盖。
更换重新设计的三辐式多功能平底方向盘，整体造型更加立体，两侧整齐对称的按键和拨杆，负责行车电脑、蓝牙语音、全速自适应巡航、多媒体调节等辅助功能。
尊贵和旗舰型两款中高配车型采用的是10.25英寸全液晶仪表盘，显示效果清晰细腻，能够与中控系统联动，提供较为丰富的行车和多媒体等信息。
中控区域，全系标配了一块10.25英寸悬浮式触控液晶大屏，横向的屏幕造型搭配周围黑色烤漆边框，看起来较为精致，搭载一套in Call智能互联车机系统，支持GPS导航、实时路况提醒、道路救援呼叫、蓝牙电话、包含天窗和空调的语音识别控制以及车联网和OTA升级等时下主流功能。
下方的前排双温区自动空调面板，为常见的双旋钮与按键组合，日常使用便捷顺手，车内配有空气净化器、PM2.5过滤装置、以及负离子发生器。在主被动安全装备方面，旗舰型配备了车道偏离预警、道路交通标识识别、主动刹车等配置。
长安锐程CC蓝鲸版顶配车型还配备了座椅加热以及通风，算的上是最实用的舒适性配置了。
前排座椅采用了仿皮材质包裹，坐垫和靠背中间经过打孔处理，座椅造型宽大饱满，内部填充厚实，能够起到不错的包裹性和侧向承托。
后排座椅延续了前排设计风格，坐垫填充更加厚实，后排腿部空间表现一般，不过相比常规紧凑型轿车要有优势，地板中间的小幅凸起，对舒适性影响不大。
此外，后排还提供了带杯架的中央扶手、空调出风口、电源接口等实用配置。尊贵型和旗舰型还搭载了可开启式全景天窗, 并且天窗遮阳帘采用由中央向车辆前后同时收起的方式进行开启。
后备厢常规容积为520L，遗憾的是后排座椅靠背不支持按比例放倒，牺牲了一些空间上的扩展性。
作为本次新车最大亮点，长安锐程CC蓝鲸版将搭载长安蓝鲸NE系列 1.5T直喷四缸发动机，最大功率为132kW（180Ps），最大扭矩为300N·m，传动系统，与之匹配7速湿式双离合变速箱，发动机参数上相比锐程CC普通版1.5T最大功率增加24马力，峰值扭矩增加75N·m。底盘悬架采用前麦弗逊式后多连杆式独立悬架的组合，整体还是属于偏向于舒适性的调校，同时转向力度分为三级可调。
动力提升，长安锐程CC蓝鲸版值不值得买？
锐程CC可以说是长安汽车旗下的一款重要旗舰级轿车，不过销量表现并不是算太好，造成这一情况的部分原因咖哥觉得在于国内轿车市场份额主要被德系、日系合资品牌所占据，自主品牌的市占率一直比较低，正因为这样才需要更多富有竞争力的产品进来。而此次长安锐程CC蓝鲸版的上市，更是对原有车型阵容的一次补充，也让自主品牌轿车有了更多与合资品牌竞争的机会
长安锐程CC蓝鲸版的最大亮点在于换装了全新的蓝鲸NE系列1.5T发动机，能爆发出最大功率180马力，搭配7挡双离合变速箱，以及全车更加运动化的外观设计，此外，配置上也是有所升级，比如：全系标配10.25英寸悬浮式中控大屏、电子手刹、自动驻车、上坡辅助、运动模式切换等功能。可以说这些都是针对目前年轻人比较看重的配置升级，整车性价比进一步提升，并且起售价相比普通版只增加了3000元，但是得到了更多实用配置。
最后，结合其不到10万元的起步售价，咖哥觉得长安锐程CC蓝鲸版还是一款很值得推荐的高性价比中国品牌中型轿车！
企事业、公务员、核心客户、现役军人、教师、消防员购车有额外优惠
宝鸡悦通长安4S店
【销售热线】400-897-2743
【销售地址】高新12路高新大道君临城邦对面
10万左右预算能买什么样的轿车呢？这可能是大部分人买车时的一个疑问，国内的中型轿车市场中，向来被合资品牌所霸占，不过国产车也没有完全放弃这一市场，凭借着价格、配置以及动力优势与合资品牌还是形成了错位竞争。
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长安锐程CC蓝鲸版车型亮点解读
作为国内为数不多的自主中型轿车，长安锐程CC源自于早期的睿骋，改款之后车名改为了相对简洁好记的锐程CC，长安锐程CC蓝鲸版的外观采用了源于长安概念车"御岳"生命动感的设计语言，白色车漆搭配车身四周的红色装饰条进行点缀。
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车身尺寸和普通版也保持一致，其长宽高分别为4800/1825/1465mm，轴距为2770mm。轮毂采用了双色搭配，采用了16/17英寸两种尺寸。
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环抱式座舱配合贯通式中控台造型，能够满足大部分消费者对该级别车型的审美需求，中控台表面采用多种材质堆叠，上方为大面积软性搪塑材质覆盖。
更换重新设计的三辐式多功能平底方向盘，整体造型更加立体，两侧整齐对称的按键和拨杆，负责行车电脑、蓝牙语音、全速自适应巡航、多媒体调节等辅助功能。
尊贵和旗舰型两款中高配车型采用的是10.25英寸全液晶仪表盘，显示效果清晰细腻，能够与中控系统联动，提供较为丰富的行车和多媒体等信息。
中控区域，全系标配了一块10.25英寸悬浮式触控液晶大屏，横向的屏幕造型搭配周围黑色烤漆边框，看起来较为精致，搭载一套in Call智能互联车机系统，支持GPS导航、实时路况提醒、道路救援呼叫、蓝牙电话、包含天窗和空调的语音识别控制以及车联网和OTA升级等时下主流功能。
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【和罕见病抗争的第13年：黏多糖贮积症II型患者家属的期盼】“孩子今年已经17岁了，我看着他从4岁时聪明可爱，爱跑爱动的小男孩，逐渐变成今天这样不能说话也不能走路的样子，唯一没变的是全家都从没想过放弃他。”2月28日是国际罕见病日，江苏罕见病黏多糖贮积症II型家属李萍（化名）告诉健康时报记者，13年的坚守，终于等来了黏多糖贮积症II型药物在国内上市，可是每年超过百万的费用，让她心中又升起惆怅。
[话筒]确诊难：辗转半年，4岁男童确诊黏多糖贮积症II型
2004年，健康的男婴乐乐（化名）降临在李萍的身边。李萍现在还记得，孩子出生时眼睛就很大，眼睫毛长长的，在4岁之前，乐乐和其他的孩子没有什么不同。可是2008年底，还在读双语幼儿园的乐乐小手指不正常的弯曲，尽管没有其他症状，还是引起了家人们的警惕。
随后，李萍和家人带着孩子在各大医院就诊，抽血寄样本，等结果，半年后，乐乐在上海新华医院确诊为黏多糖贮积症II型。“新华医院当时对这个病做了全国的编号，我们是第88号。”
黏多糖贮积症II型（MPSⅡ）是一种罕见的渐进性致残、致死的疾病，患者由于基因突变缺失或缺乏溶酶体酶艾度糖 -2- 硫酸酯酶(IDS)，导致代谢出现问题，糖胺聚糖(GAGs)在体内积累，造成多个器官系统异常。该病目前已被列入国家《第一批罕见病目录》，排名第73号。
南京医科大学附属儿童医院内分泌科主任医师顾威教授告诉健康时报记者，骨骼异常是黏多糖贮积症II型的重要表现之一，有些患者还会出现呼吸道症状，骨科、呼吸科、五官科、康复科、神经科都是这类患者初次可能会就诊的科室。然而由于罕见，医生们对疾病的认识并不敏感。
顾威教授还记得在罕见病的一场学术交流会上，一位将近50多岁的医生在听完黏多糖贮积症II型的分享后惊讶地表示，自己从来没听过这个病。“由于患病人数较少，很多医生对此根本没有意识，有的人甚至从未遇到过这类病人，因此确诊是这类患者的第一个难关。”
[话筒]治疗难：13年坚守，从无药可治等到新药上市
确诊之后，更加艰难的是治疗之路。
回忆起被告知这个病国内没有药治疗，李萍当时感觉“像天塌下来一样。”可是哭过之后，一家人决定要对孩子负责，不论怎样都要好好尽全力治疗。
自此之后，跑医院成为了李萍家里的常事，中耳炎、反复肺炎、脑积水……因为没有治疗药物，治疗只能是“头疼医头，脚疼医脚”，所有的治疗都只能是延缓乐乐疾病的进展。
然而，体内排不出去，逐渐积聚的“糖”让乐乐的身体每况愈下，智力、外貌、走路都受到了影响，如今17岁的乐乐身高只有1.4米，体重80斤。
10岁时，乐乐的语言能力开始退化，逐渐无法交流。去年，由于脑积水并发症，乐乐失去了走路的能力，坐起了轮椅。随之而来的还有各种手术，李萍说，“2017年做了睾丸扭转手术，2018年是疝气手术，2019年，想要做脑积水分流术的时候，由于疾病进展的严重程度，麻醉风险太高，医院也不让做了。”
对此，顾威教授告诉健康时报记者，黏多糖贮积症II型有效治疗方式是酶替代疗法（ERT），药物提供的酶可以帮助患者把堆积在体内的物质排出去。相反，疾病导致的器官损伤是不可逆的。
对于患者来说，如果能尽早进行药物治疗，将减少对于脏器、骨骼和神经的损伤，扭转孩子的生命历程。例如2岁前能诊断及时干预治疗，孩子或许可以避免神经系统损伤。长期规范的酶替代疗法，可以阻止和延缓疾病进程，同时也可以避免严重并发症的出现，改善多器官系统受累和生长发育。
“你能理解那种心情吗？他不是从出生就是现在这样的，而是我看着他逐渐从会说会笑会走会跳，慢慢丧失语言和行动能力，不认识爸爸妈妈外公外婆……这13年里，我看着我的孩子一点一点退化，可是我没有办法。”李萍告诉记者，如果早一点用上药，乐乐的症状不会恶化到今天这样。
[话筒]费用高：一年超百万费用，患者难以承受
2020年10月25日，在2020年中国罕见病大会上，中国首个且唯一的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPSⅡ）酶替代疗法海芮思（艾度硫酸酯酶β注射液）宣布上市。该药拥有FDA孤儿药资格认证，且获得国家药品监督管理局的优先审评资格，填补了我国MPSⅡ酶替代治疗的临床空白。
这对于李萍来说，见到了治疗的曙光。可是同多数罕见病治疗一样，高昂的费用让李萍面对新药，只能看得到摸不到。“艾度硫酸酯酶β注射液是按照孩子的体重来判断用量的，乐乐80斤一年的费用要超过百万，而且这是需要终身用药的，这笔钱真的负担不起。”
在顾威教授的门诊里，这是黏多糖贮积症Ⅱ型患者家庭共同的困扰。“以前没有，家长们告诉自己死心，现在看到了希望，大家都很迫切。”
2020年10月13日，国家医疗保障局在官网发布《对十三届全国人大三次会议第6365号建议的答复》。针对全国人大代表提出“关于加强我国罕见病医疗保障政策的建议”的建议，国家医疗保障局答复称，国家医保局高度重视罕见病患者医疗保障工作，不断探索建立罕见病用药保障机制。
对此，各地也出台了一系列地方法规，帮助罕见病患者家庭。江苏以及邻居浙江都在积极推动医疗保障覆盖罕见病患者。浙江也成为全国率先也是目前唯一落地罕见病专项基金保障模式的地区，目前3个罕见病药物已经被纳入浙江省级罕见病专项基金保障。这也让在身处江苏的李萍对于省医保推进相似政策充满期望。
同时为了积极解决罕见病患者的诊疗问题，以顾威教授所在的南京儿童医院为代表的江苏省内医院，也成立了罕见病诊疗的协作模式，将江苏的专家资源缔结成网络，在早期能够接触患者的时候，迅速诊断患者，并将患者随着诊疗网络转诊到可以进行诊疗的专家手里，能够让患者在省内解决疾病诊疗的问题。
2020年12月，李萍带着乐乐参加了南京儿童医院的黏多糖贮积症II型医患交流活动，看着十几家“黏宝宝”们聚在一起，她突然觉得乐乐并不孤独，可是17周岁的乐乐，已经成为了为数不多的大龄“黏宝宝”，李萍不知道可以再陪乐乐走多久，但是她希望终点的这一天，来得慢一点，用上药的那一天，能来得早一些。（健康时报记者孙欢）（图1为还未发病时乐乐和家人去春游）（图2为乐乐在家中过生日）
[话筒]确诊难：辗转半年，4岁男童确诊黏多糖贮积症II型
2004年，健康的男婴乐乐（化名）降临在李萍的身边。李萍现在还记得，孩子出生时眼睛就很大，眼睫毛长长的，在4岁之前，乐乐和其他的孩子没有什么不同。可是2008年底，还在读双语幼儿园的乐乐小手指不正常的弯曲，尽管没有其他症状，还是引起了家人们的警惕。
随后，李萍和家人带着孩子在各大医院就诊，抽血寄样本，等结果，半年后，乐乐在上海新华医院确诊为黏多糖贮积症II型。“新华医院当时对这个病做了全国的编号，我们是第88号。”
黏多糖贮积症II型（MPSⅡ）是一种罕见的渐进性致残、致死的疾病，患者由于基因突变缺失或缺乏溶酶体酶艾度糖 -2- 硫酸酯酶(IDS)，导致代谢出现问题，糖胺聚糖(GAGs)在体内积累，造成多个器官系统异常。该病目前已被列入国家《第一批罕见病目录》，排名第73号。
南京医科大学附属儿童医院内分泌科主任医师顾威教授告诉健康时报记者，骨骼异常是黏多糖贮积症II型的重要表现之一，有些患者还会出现呼吸道症状，骨科、呼吸科、五官科、康复科、神经科都是这类患者初次可能会就诊的科室。然而由于罕见，医生们对疾病的认识并不敏感。
顾威教授还记得在罕见病的一场学术交流会上，一位将近50多岁的医生在听完黏多糖贮积症II型的分享后惊讶地表示，自己从来没听过这个病。“由于患病人数较少，很多医生对此根本没有意识，有的人甚至从未遇到过这类病人，因此确诊是这类患者的第一个难关。”
[话筒]治疗难：13年坚守，从无药可治等到新药上市
确诊之后，更加艰难的是治疗之路。
回忆起被告知这个病国内没有药治疗，李萍当时感觉“像天塌下来一样。”可是哭过之后，一家人决定要对孩子负责，不论怎样都要好好尽全力治疗。
自此之后，跑医院成为了李萍家里的常事，中耳炎、反复肺炎、脑积水……因为没有治疗药物，治疗只能是“头疼医头，脚疼医脚”，所有的治疗都只能是延缓乐乐疾病的进展。
然而，体内排不出去，逐渐积聚的“糖”让乐乐的身体每况愈下，智力、外貌、走路都受到了影响，如今17岁的乐乐身高只有1.4米，体重80斤。
10岁时，乐乐的语言能力开始退化，逐渐无法交流。去年，由于脑积水并发症，乐乐失去了走路的能力，坐起了轮椅。随之而来的还有各种手术，李萍说，“2017年做了睾丸扭转手术，2018年是疝气手术，2019年，想要做脑积水分流术的时候，由于疾病进展的严重程度，麻醉风险太高，医院也不让做了。”
对此，顾威教授告诉健康时报记者，黏多糖贮积症II型有效治疗方式是酶替代疗法（ERT），药物提供的酶可以帮助患者把堆积在体内的物质排出去。相反，疾病导致的器官损伤是不可逆的。
对于患者来说，如果能尽早进行药物治疗，将减少对于脏器、骨骼和神经的损伤，扭转孩子的生命历程。例如2岁前能诊断及时干预治疗，孩子或许可以避免神经系统损伤。长期规范的酶替代疗法，可以阻止和延缓疾病进程，同时也可以避免严重并发症的出现，改善多器官系统受累和生长发育。
“你能理解那种心情吗？他不是从出生就是现在这样的，而是我看着他逐渐从会说会笑会走会跳，慢慢丧失语言和行动能力，不认识爸爸妈妈外公外婆……这13年里，我看着我的孩子一点一点退化，可是我没有办法。”李萍告诉记者，如果早一点用上药，乐乐的症状不会恶化到今天这样。
[话筒]费用高：一年超百万费用，患者难以承受
2020年10月25日，在2020年中国罕见病大会上，中国首个且唯一的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPSⅡ）酶替代疗法海芮思（艾度硫酸酯酶β注射液）宣布上市。该药拥有FDA孤儿药资格认证，且获得国家药品监督管理局的优先审评资格，填补了我国MPSⅡ酶替代治疗的临床空白。
这对于李萍来说，见到了治疗的曙光。可是同多数罕见病治疗一样，高昂的费用让李萍面对新药，只能看得到摸不到。“艾度硫酸酯酶β注射液是按照孩子的体重来判断用量的，乐乐80斤一年的费用要超过百万，而且这是需要终身用药的，这笔钱真的负担不起。”
在顾威教授的门诊里，这是黏多糖贮积症Ⅱ型患者家庭共同的困扰。“以前没有，家长们告诉自己死心，现在看到了希望，大家都很迫切。”
2020年10月13日，国家医疗保障局在官网发布《对十三届全国人大三次会议第6365号建议的答复》。针对全国人大代表提出“关于加强我国罕见病医疗保障政策的建议”的建议，国家医疗保障局答复称，国家医保局高度重视罕见病患者医疗保障工作，不断探索建立罕见病用药保障机制。
对此，各地也出台了一系列地方法规，帮助罕见病患者家庭。江苏以及邻居浙江都在积极推动医疗保障覆盖罕见病患者。浙江也成为全国率先也是目前唯一落地罕见病专项基金保障模式的地区，目前3个罕见病药物已经被纳入浙江省级罕见病专项基金保障。这也让在身处江苏的李萍对于省医保推进相似政策充满期望。
同时为了积极解决罕见病患者的诊疗问题，以顾威教授所在的南京儿童医院为代表的江苏省内医院，也成立了罕见病诊疗的协作模式，将江苏的专家资源缔结成网络，在早期能够接触患者的时候，迅速诊断患者，并将患者随着诊疗网络转诊到可以进行诊疗的专家手里，能够让患者在省内解决疾病诊疗的问题。
2020年12月，李萍带着乐乐参加了南京儿童医院的黏多糖贮积症II型医患交流活动，看着十几家“黏宝宝”们聚在一起，她突然觉得乐乐并不孤独，可是17周岁的乐乐，已经成为了为数不多的大龄“黏宝宝”，李萍不知道可以再陪乐乐走多久，但是她希望终点的这一天，来得慢一点，用上药的那一天，能来得早一些。（健康时报记者孙欢）（图1为还未发病时乐乐和家人去春游）（图2为乐乐在家中过生日）
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