#免疫细胞# 科学家揭示一种名为MAIT的免疫细胞在中毒性休克扮演着关键角色
不同的免疫细胞在人体担任着不同的角色，如淋巴细胞是发挥细胞免疫及免疫调节作用，B淋巴细胞受抗原刺激后，会增殖分化出大量浆细胞。浆细胞可合成和分泌抗体并在血液中循环等等。
一项刊登在国际杂志PNAS上的研究报告中，来自瑞典卡罗琳学院的科学家们通过研究发现，名为MAIT的免疫细胞或许在A群链球菌中毒性休克发生过程中扮演着关键角色，相关研究结果有望帮助开发治疗多种威胁人群生命的疾病的新型诊断手段和疗法。
A群链球菌（Group A streptococcus）是一类在人群中最常见的细菌，同时其也是引发细菌性扁桃体炎的最常见原因；然而，如果这种细菌进入到血液或其它组织中时就会引发危及生命的疾病，其会引发患者出现败血症和中毒性休克，这些疾病发展迅速、死亡率较高，而且通常会引发大面积的组织损伤，因此其被称为“细菌杀手”。
当细菌产生名为超级抗原（superantigens）的毒素时其就会促进免疫细胞过度反应并产生大量细胞因子，这时候就会发生中毒性休克，这些细胞因子包括蛋白和多肽类，其正常功能是能够调节宿主机体的免疫和炎性反应。研究人员发现，一种最近发现的细胞类型—MAIT细胞在对超级抗原和A群链球菌产生细胞因子反应的过程中扮演着非常关键的角色。
研究者Johanna Emgard说道，MAIT细胞数量较少，但其会对A群链球菌快速产生反应并产生大量的细胞因子，这种细胞因子的过量产生俗称为“细胞因子风暴”（cytokine storm），其会导致血管渗漏、低血压和器官衰竭等。研究者发现，当患者经历急性期感染时，MAIT细胞就会被激活，相关研究发现非常重要，研究人员有望发现一种帮助开发新型诊断技术和疗法的潜在靶点。由于A群链球菌性中毒性休克会快速发展，因此开发早期诊断策略和治疗手段对于治疗这种细菌感染非常重要。
再生医学网认为，这项研究为科学家开发出新型诊断技术和疗法提供助力，并为科学家更加深入地了解免疫细胞的作用机制做出重大贡献。
不同的免疫细胞在人体担任着不同的角色，如淋巴细胞是发挥细胞免疫及免疫调节作用，B淋巴细胞受抗原刺激后，会增殖分化出大量浆细胞。浆细胞可合成和分泌抗体并在血液中循环等等。
一项刊登在国际杂志PNAS上的研究报告中，来自瑞典卡罗琳学院的科学家们通过研究发现，名为MAIT的免疫细胞或许在A群链球菌中毒性休克发生过程中扮演着关键角色，相关研究结果有望帮助开发治疗多种威胁人群生命的疾病的新型诊断手段和疗法。
A群链球菌（Group A streptococcus）是一类在人群中最常见的细菌，同时其也是引发细菌性扁桃体炎的最常见原因；然而，如果这种细菌进入到血液或其它组织中时就会引发危及生命的疾病，其会引发患者出现败血症和中毒性休克，这些疾病发展迅速、死亡率较高，而且通常会引发大面积的组织损伤，因此其被称为“细菌杀手”。
当细菌产生名为超级抗原（superantigens）的毒素时其就会促进免疫细胞过度反应并产生大量细胞因子，这时候就会发生中毒性休克，这些细胞因子包括蛋白和多肽类，其正常功能是能够调节宿主机体的免疫和炎性反应。研究人员发现，一种最近发现的细胞类型—MAIT细胞在对超级抗原和A群链球菌产生细胞因子反应的过程中扮演着非常关键的角色。
研究者Johanna Emgard说道，MAIT细胞数量较少，但其会对A群链球菌快速产生反应并产生大量的细胞因子，这种细胞因子的过量产生俗称为“细胞因子风暴”（cytokine storm），其会导致血管渗漏、低血压和器官衰竭等。研究者发现，当患者经历急性期感染时，MAIT细胞就会被激活，相关研究发现非常重要，研究人员有望发现一种帮助开发新型诊断技术和疗法的潜在靶点。由于A群链球菌性中毒性休克会快速发展，因此开发早期诊断策略和治疗手段对于治疗这种细菌感染非常重要。
再生医学网认为，这项研究为科学家开发出新型诊断技术和疗法提供助力，并为科学家更加深入地了解免疫细胞的作用机制做出重大贡献。
#再生医学# 《中国多灶性运动神经病诊治指南2019》发布
再生医学网从《中华医学信息导报》获悉，《中国多灶性运动神经病诊治指南2019》已经发表在《中华医学信息导报》2019年22期第7版，下面将具体内容推送给您。
推荐理由：
多灶性运动神经病（MMN）是一种纯运动神经受累的多发单神经病，运动神经传导阻滞为其诊断要点。国内外均缺乏MMN准确的患病率数据，有报道估算为（0.3~3）/10万。该病通常发展较慢，但随着病情的进展，最终可导致肌肉无力萎缩而致残。中华医学会神经病学分会、中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组、中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组联合制定了《中国多灶性运动神经病诊治指南2019》，供临床实践中参考。
临床特点
任何年龄均可发病，隐袭起病，缓慢发展或阶段性进展，可有长时间的稳定期。临床表现为多发性单神经病。（1）早期以单侧上肢某一根或多根神经受累多见，表现为相应神经支配区域的肌肉无力，远端为主，可伴有痉挛或束颤。（2）无力分布不对称，表现为同一肢体不同神经受累程度不同，或双侧肢体的神经受累程度不同，或上下肢神经受累程度不同。甚至可见同一神经支配的不同肌肉无力程度不同。（3）随着病情发展，可以出现肌肉萎缩；病程较长者，可有多个肢体的多根神经受累，受累神经的不对称性可不明显，而呈现为类似多发性周围神经病的分布。（4）患者可有轻微感觉异常的主诉，但缺乏客观感觉受累的体征，病程后期部分患者也可出现部分感觉神经受累。（5）脑神经通常不受累。（6）在无力不明显的肢体，腱反射可以正常甚至活跃。（7）无上运动神经元受累体征。
对于慢性或阶段性进展的不对称性肢体无力而无客观感觉障碍的多发单神经病，要考虑到MMN的可能性。
肌电图检测
（1）对疑诊MMN的患者应常规进行运动神经传导测定。（2）在非嵌压部位，检测到运动神经传导阻滞是诊断MMN的重要依据。（3）对多根神经由远端至近端分段测定，有助于提高MMN诊断的敏感度。
诊断标准
（1）隐袭起病，缓慢或阶段性进展。（2）临床至少有2根神经所支配肌肉无力的表现，早期上肢受累多见，表现为不对称性肢体无力，随病情发展可出现肌肉萎缩。无客观的感觉异常体征。（3）运动神经传导测定，在非嵌压部位，至少两根神经或1根神经的两个节段出现运动神经部分传导阻滞，相应部位的感觉神经传导正常。（4）静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗有效可支持诊断。
鉴别诊断
应注意与各种原因导致的多发单神经病进行鉴别，包括鉴别嵌压性周围神经病，结缔组织病相关多发单神经病，占位性病变如肿瘤、结节病所致周围神经病，Lewis-sumner综合征，遗传压迫易患性周围神经病。在运动神经元病早期，以下运动神经元受累为主者，也是临床重点鉴别疾病之一。另外还需要与平山病、颈椎或腰椎神经根病等相鉴别。
治疗
（1）尽早应用IVIG治疗；（2）IVIG治疗效果不佳或不能应用者，可个体化应用免疫抑制剂；（3）不推荐应用糖皮质激素治疗。
预后
大部分MMN患者病情发展缓慢，通常10余年后仍能生活自理。但是，随着病情进展，通常会出现受累肢体的无力萎缩，而导致不同程度的残疾。
以上就是《中国多灶性运动神经病诊治指南2019》的全部内容，希望可以帮助到有需求的您！
原文：中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组,中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,等.中国多灶性运动神经病诊治指南2019[J].中华神经科杂志,2019,52(11):889-892.DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.004
再生医学网从《中华医学信息导报》获悉，《中国多灶性运动神经病诊治指南2019》已经发表在《中华医学信息导报》2019年22期第7版，下面将具体内容推送给您。
推荐理由：
多灶性运动神经病（MMN）是一种纯运动神经受累的多发单神经病，运动神经传导阻滞为其诊断要点。国内外均缺乏MMN准确的患病率数据，有报道估算为（0.3~3）/10万。该病通常发展较慢，但随着病情的进展，最终可导致肌肉无力萎缩而致残。中华医学会神经病学分会、中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组、中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组联合制定了《中国多灶性运动神经病诊治指南2019》，供临床实践中参考。
临床特点
任何年龄均可发病，隐袭起病，缓慢发展或阶段性进展，可有长时间的稳定期。临床表现为多发性单神经病。（1）早期以单侧上肢某一根或多根神经受累多见，表现为相应神经支配区域的肌肉无力，远端为主，可伴有痉挛或束颤。（2）无力分布不对称，表现为同一肢体不同神经受累程度不同，或双侧肢体的神经受累程度不同，或上下肢神经受累程度不同。甚至可见同一神经支配的不同肌肉无力程度不同。（3）随着病情发展，可以出现肌肉萎缩；病程较长者，可有多个肢体的多根神经受累，受累神经的不对称性可不明显，而呈现为类似多发性周围神经病的分布。（4）患者可有轻微感觉异常的主诉，但缺乏客观感觉受累的体征，病程后期部分患者也可出现部分感觉神经受累。（5）脑神经通常不受累。（6）在无力不明显的肢体，腱反射可以正常甚至活跃。（7）无上运动神经元受累体征。
对于慢性或阶段性进展的不对称性肢体无力而无客观感觉障碍的多发单神经病，要考虑到MMN的可能性。
肌电图检测
（1）对疑诊MMN的患者应常规进行运动神经传导测定。（2）在非嵌压部位，检测到运动神经传导阻滞是诊断MMN的重要依据。（3）对多根神经由远端至近端分段测定，有助于提高MMN诊断的敏感度。
诊断标准
（1）隐袭起病，缓慢或阶段性进展。（2）临床至少有2根神经所支配肌肉无力的表现，早期上肢受累多见，表现为不对称性肢体无力，随病情发展可出现肌肉萎缩。无客观的感觉异常体征。（3）运动神经传导测定，在非嵌压部位，至少两根神经或1根神经的两个节段出现运动神经部分传导阻滞，相应部位的感觉神经传导正常。（4）静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗有效可支持诊断。
鉴别诊断
应注意与各种原因导致的多发单神经病进行鉴别，包括鉴别嵌压性周围神经病，结缔组织病相关多发单神经病，占位性病变如肿瘤、结节病所致周围神经病，Lewis-sumner综合征，遗传压迫易患性周围神经病。在运动神经元病早期，以下运动神经元受累为主者，也是临床重点鉴别疾病之一。另外还需要与平山病、颈椎或腰椎神经根病等相鉴别。
治疗
（1）尽早应用IVIG治疗；（2）IVIG治疗效果不佳或不能应用者，可个体化应用免疫抑制剂；（3）不推荐应用糖皮质激素治疗。
预后
大部分MMN患者病情发展缓慢，通常10余年后仍能生活自理。但是，随着病情进展，通常会出现受累肢体的无力萎缩，而导致不同程度的残疾。
以上就是《中国多灶性运动神经病诊治指南2019》的全部内容，希望可以帮助到有需求的您！
原文：中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组,中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,等.中国多灶性运动神经病诊治指南2019[J].中华神经科杂志,2019,52(11):889-892.DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.004
#类器官# 飞向太空！科学家首次将类器官送往国际空间站或为治疗ND提供新方向
类器官作为一种3D细胞培养物，具有正常器官的一些特性。近些年科学家利用类器官进行试药、病理研究，有了很多突破。近日，小编从美国国家干细胞基金会（NSCF）了解，他们计划将来源于患者诱导多能干细胞的神经类器官发射到国际空间站，希望能够为解决难治性的神经退行性疾病（ND）提供新的研究方向。
该任务计划于美东时间12月4 日上午从佛罗里达州的肯尼迪航天中心发射升空。
这项太空任务的主要目标在于研究帕金森病（PD）和多发性硬化症（MS）。这是两种常见的神经退行性疾病，在全世界范围内影响人数众多。这两种疾病会在患者脑中造成不同部位的神经细胞不断死亡，导致运动、认知等功能出现越来越严重的问题，然而目前还没有治愈的方法。
因此，科学家们希望借助极具创新的疾病研究方法，理解脑细胞开始死亡的原因，并为患者提供潜在的新药物和细胞治疗选择。
“我们很高兴能在太空中合作研究进行性多发性硬化和帕金森病患者的脑细胞。这项工作将为这些疾病的背后机制和未来的治疗目标提供重要见解。”NYSCF首席执行官Susan L. Solomon女士说。
传统的研究中，生物学家通过小鼠模型对神经退行性疾病做出了很多基础研究，然而，要真正解决人脑的疾病，动物模型显现出了局限性。一方面，小鼠模型难以重现PD和MS的疾病特征，另一方面直接获得人脑开展研究又有种种伦理和技术上的困难。因此，干细胞研究，尤其是利用人类的诱导多能性干细胞（iPSC）培养类器官，成为一个突破口。
此次研究的主要负责人之一、NYSCF的资深研究员Valentina Fossati博士开创了一项技术，可以在实验室中将来自患者的细胞培养为包括神经元和小胶质细胞在内的类器官。类器官是一种可模拟人体器官的细胞聚集模型，因此可以观察细胞在三维空间的发育和功能。
在太空环境中，利用干细胞分化形成的类器官，研究人员有机会以一种地球上不可能的方式查看细胞的相互作用、信号传导、迁移、基因表达变化以及两种疾病共有的神经炎症通路，等等。
其中，研究者特别关注小胶质细胞的行为。这是因为，近些年越来越多的研究证据显示，免疫系统在神经退行性疾病中起着不可忽视的作用。小胶质细胞作为脑中唯一一种免疫细胞，自然成为了很多神经科学家的关注热点。
“小胶质细胞在脑中不断地搜寻危险信号，而在神经退行性疾病中它们似乎表现得有些过激，神经元死亡与此有关。”Fossati博士解释，“力会影响这些细胞的行为，而微重力可以提供一个独一无二的环境帮助我们厘清这些细胞在健康状态和疾病状态的行为。”
过去20年里，国际空间站的建立和使用为在太空环境下研究人体提供了实验条件。今年早些时候，《科学》杂志曾刊发了一篇长达20页的论文，比对了双胞胎宇航员分别身处太空和地球的大量生理数据，展现出太空生活给人体带来的种种神奇变化。
而此次的太空科研任务除了可以帮助研究人员揭示两种神经退行性疾病的可能原因，还将有助于阐明太空生活对健康宇航员的细胞有何影响。
Aspen Neuroscience首席科学官Jeanne Loring博士表示：“我们对这个奇妙的项目感到兴奋，期待研究结果。”
再生医学网非常期待此次研究的结果，或许真的能够为难以治愈的神经退行性疾病带来新的治愈希望。
类器官作为一种3D细胞培养物，具有正常器官的一些特性。近些年科学家利用类器官进行试药、病理研究，有了很多突破。近日，小编从美国国家干细胞基金会（NSCF）了解，他们计划将来源于患者诱导多能干细胞的神经类器官发射到国际空间站，希望能够为解决难治性的神经退行性疾病（ND）提供新的研究方向。
该任务计划于美东时间12月4 日上午从佛罗里达州的肯尼迪航天中心发射升空。
这项太空任务的主要目标在于研究帕金森病（PD）和多发性硬化症（MS）。这是两种常见的神经退行性疾病，在全世界范围内影响人数众多。这两种疾病会在患者脑中造成不同部位的神经细胞不断死亡，导致运动、认知等功能出现越来越严重的问题，然而目前还没有治愈的方法。
因此，科学家们希望借助极具创新的疾病研究方法，理解脑细胞开始死亡的原因，并为患者提供潜在的新药物和细胞治疗选择。
“我们很高兴能在太空中合作研究进行性多发性硬化和帕金森病患者的脑细胞。这项工作将为这些疾病的背后机制和未来的治疗目标提供重要见解。”NYSCF首席执行官Susan L. Solomon女士说。
传统的研究中，生物学家通过小鼠模型对神经退行性疾病做出了很多基础研究，然而，要真正解决人脑的疾病，动物模型显现出了局限性。一方面，小鼠模型难以重现PD和MS的疾病特征，另一方面直接获得人脑开展研究又有种种伦理和技术上的困难。因此，干细胞研究，尤其是利用人类的诱导多能性干细胞（iPSC）培养类器官，成为一个突破口。
此次研究的主要负责人之一、NYSCF的资深研究员Valentina Fossati博士开创了一项技术，可以在实验室中将来自患者的细胞培养为包括神经元和小胶质细胞在内的类器官。类器官是一种可模拟人体器官的细胞聚集模型，因此可以观察细胞在三维空间的发育和功能。
在太空环境中，利用干细胞分化形成的类器官，研究人员有机会以一种地球上不可能的方式查看细胞的相互作用、信号传导、迁移、基因表达变化以及两种疾病共有的神经炎症通路，等等。
其中，研究者特别关注小胶质细胞的行为。这是因为，近些年越来越多的研究证据显示，免疫系统在神经退行性疾病中起着不可忽视的作用。小胶质细胞作为脑中唯一一种免疫细胞，自然成为了很多神经科学家的关注热点。
“小胶质细胞在脑中不断地搜寻危险信号，而在神经退行性疾病中它们似乎表现得有些过激，神经元死亡与此有关。”Fossati博士解释，“力会影响这些细胞的行为，而微重力可以提供一个独一无二的环境帮助我们厘清这些细胞在健康状态和疾病状态的行为。”
过去20年里，国际空间站的建立和使用为在太空环境下研究人体提供了实验条件。今年早些时候，《科学》杂志曾刊发了一篇长达20页的论文，比对了双胞胎宇航员分别身处太空和地球的大量生理数据，展现出太空生活给人体带来的种种神奇变化。
而此次的太空科研任务除了可以帮助研究人员揭示两种神经退行性疾病的可能原因，还将有助于阐明太空生活对健康宇航员的细胞有何影响。
Aspen Neuroscience首席科学官Jeanne Loring博士表示：“我们对这个奇妙的项目感到兴奋，期待研究结果。”
再生医学网非常期待此次研究的结果，或许真的能够为难以治愈的神经退行性疾病带来新的治愈希望。
✋热门推荐