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上周末受四川省美容整形协会邀请,参加2024绿色医美健康行活动。来自各个医院的同道分享了精彩的学术讲座。
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引起听力下降的疾病之——鸟面综合症
壹聪听力 2024-05-15 16:01 新疆 听全文

引起听力下降的疾病之
——鸟面综合症

“鸟面综合症”又称下颌面骨发育不全及耳聋综合征,是一种常染色体显性遗传病。
特殊面貌表现:为下颌骨发育不良,双眼外眦下移、巨口、面部瘘管、外耳畸形、呈鸟脸,小眼、钩鼻。仅仅长相变丑是比较轻的患病状态,严重的小患者会出现气道阻塞,严重的无法呼吸,几乎所有的患儿都有不同程度的听力障碍,传导性耳聋,角膜损害及心理影响。

临床表现

(图片来源于网络)
“鸟面综合症”是一种会引起传导性听力损失的遗传性疾病,全称“特雷彻·柯林斯综合征”(Teacher Collins Syndrome, TCS)。该疾病因特殊面容似“鸟面”而得名,发病率约为1/50000,由TCOF1等基因突变引起,第一、二鳃弓发育不全导致的。多表现为常染色体显性遗传。电影《奇迹男孩》中的主人公奥吉正是患有这个疾病的小孩。TCS患者存在多部位畸形,但目前听力干预尤为重要,如若错过了婴幼儿这一言语发育的关键时期,将会对孩子的言语和智力发育造成较大影响,可能会造成终生听力及言语障碍。

电影《奇迹男孩》的主人公奥吉(图片来源于网络)
听力干预
鸟面综合症常伴内耳结构、听小骨功能异常, 导致大多数患者有双侧重度传导性聋或混合性聋, 需要耳科进行听力学干预。听力学干预方式多样,如佩戴骨导助听器或植入式骨导助听器,外耳道成型, 听骨链重建等。婴幼儿期是言语发育的关键时期, 应当尽早对患儿进行听力干预。
这类听损患者,不能正常佩戴气导助听器,所以我们可以优先选择使用骨导助听器进行听力补偿。
如何帮助他们
壹聪助听器是一家助听器专业验配、全国连锁企业,公司秉承让人们听的更好为使命,通过一流的验配、一流的管理、一流的服务,为客户提供高品质的听力解决方案。拥有进口听力计、电耳光镜等先进检查设备,提供免费检查保养服务。

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引起听力下降的疾病之
——鸟面综合症

“鸟面综合症”又称下颌面骨发育不全及耳聋综合征,是一种常染色体显性遗传病。
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临床表现

(图片来源于网络)
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电影《奇迹男孩》的主人公奥吉(图片来源于网络)
听力干预
鸟面综合症常伴内耳结构、听小骨功能异常, 导致大多数患者有双侧重度传导性聋或混合性聋, 需要耳科进行听力学干预。听力学干预方式多样,如佩戴骨导助听器或植入式骨导助听器,外耳道成型, 听骨链重建等。婴幼儿期是言语发育的关键时期, 应当尽早对患儿进行听力干预。
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