儿童听力障碍常见病因（2）

感音神经性听力障碍

感音性听力障碍或感音神经性听力障碍的病变主要在内耳耳蜗，耳蜗的结构和功能异常导致中耳机械能转变为神经冲动时发生障碍，以外胞损伤为主。感音神经性听力障碍的原因很多，很复杂，有产前、产时、因素，遗传、环境等相关因素均可导致感音神经性听力障碍。听力损失称可从轻度至极重度，有些病例可表现为波动性听力，但通常是永久性的，据病因不同听力损失也可以是渐进性的。
产前致听力障碍因素：产前即儿童出生之前。这一时期，特别是妊娠的前12周，是胎儿听觉器官发育的关键时期，对外界的不良刺激特别感。除内耳发育畸形外，孕母患感染性疾病、用药、放射线的影响及患甲腺功能低下、糖尿病等疾病，这些因素均可能导致胎儿胚胎期听力障碍，于先天性非遗传性听力障碍。
内耳畸形：属于产前导致的先天性听力障碍。内耳畸形的类型多。1987年，Jackler对内耳畸形进行了分类。随着影像学检测技术的发展2002年Levent Sennaroglu 分析总结了23例内耳发育畸形患者的薄层高分率颞骨CT影像，对内耳畸形分类进行了补充、完善，现已得到国际社认可。
耳蜗畸形：耳蜗畸形可分为以下7类：
1.Michel 畸形（Michel deformity）：内耳的耳蜗、前庭、半规管等结构完全未发育。
2.耳蜗未发育（cochlear aplasia）：耳蜗缺失，前庭正常或扩大、半规管发不良。该畸形患者由于耳蜗缺失，面神经迷路段的位置比内耳发育正常者的面神经迷路段前移。
3.共腔畸形（common cavity deformity）：耳蜗、前庭结构未分开，融合为个共同腔。
4.耳蜗发育不全（cochlear hypoplasia）：耳蜗、前庭结构彼此分开，但耳的尺寸比正常耳蜗小。
5.耳蜗分隔不全I型（IP-I）：耳蜗蜗轴、筛板缺失，耳蜗呈囊状。常伴有前庭囊性扩大。
6.耳蜗分隔不全II型（IP-II）：即1987年分型中的Mondini畸形（图2-7），耳蜗发育1.5转，蜗顶和蜗中转融合呈一个囊腔，常伴有前庭和前庭导水管扩大。

图2-7 Mondini畸形

7.耳蜗分隔不全皿型（IP-III）：耳蜗蜗轴缺失，筛板存在，多为X-Linked性染色体遗传性听力障碍。

前庭导水管扩大（图2-8）：前庭导水管扩大可导致颅腔内压力很容易传导到很小的前庭，一个轻微的外伤或颅内压力的增高而导致前庭环境剧烈的变化，最终导致听力障碍。此类患者临床表现为先天性感音神经性听力障碍，听力呈进行性或波动性下降，与头部外伤有密切关系。典型表现为：患儿出生后学话较晚，两三岁才学会说话，口齿略有不清。常在五六岁时因突然的外伤或其他的不明原因而致听力突然下降。

图2-8 颞骨CT
来源：《听障儿童全面康复》

MAC地址（英语：Media Access Control Address），直译为媒体存取控制位址，也称为局域网地址（LAN Address），MAC位址，以太网地址（Ethernet Address）或物理地址（Physical Address），它是一个用来确认网络设备位置的位址。在OSI模型中，第三层网络层负责IP地址，第二层数据链路层则负责MAC位址[1]。MAC地址用于在网络中唯一标示一个网卡，一台设备若有一或多个网卡，则每个网卡都需要并会有一个唯一的MAC地址[2]。

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