#武汉工程科技学院[超话]##小武微分享# 【世界上再美的风景,都不及回家的那段路】春节将至,#再有两周就是除夕了#,在外打拼的人们将陆续踏上回家的路。家是什么?是爸妈做的饭菜,是熟悉的乡音,是心中最温暖的港湾。世界再大,也要回家。今天,2024#春运第1天#,从他乡到故乡,这些火车票里↓↓有属于你的那张吗?(via@人民日报)
【佳学基因检测】杜氏/贝克式肌营养不良症做基因检测的必备技能
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杜氏/贝克式肌营养不良症是由基因突变引起的吗?
杜氏/贝克式肌营养不良症是由基因突变引起的。这种疾病是由于DMD基因上的突变导致的,该基因编码一种名为骨骼肌中的一种蛋白质——肌球蛋白。这种突变会导致肌球蛋白的缺失或缺陷,进而影响肌肉的正常功能。这种基因突变通常是在母亲的X染色体上发生,因此这种疾病主要影响男性。
杜氏肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和贝克式肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD)是两种与遗传基因突变相关的肌肉疾病。它们是由位于X染色体上的DMD基因(也称为dystrophin基因)的突变引起的。
DMD和BMD都是X连锁隐性遗传疾病,这意味着它们主要影响男性,而女性可以成为携带者。正常情况下,DMD基因编码一种叫做dystrophin的蛋白质,它在肌肉中发挥着重要的结构和功能作用。然而,DMD基因的突变会导致dystrophin蛋白质的产量受到影响或完全缺失,从而导致肌肉的退化和损害。
DMD和BMD的主要区别在于突变的类型和严重程度。DMD通常由大片段的基因缺失、插入或重复突变引起,导致dystrophin蛋白质的完全缺失。这使得DMD患者在儿童期就出现肌肉无力、肌肉萎缩和进行性功能损害。
与此相比,BMD通常由部分突变或非移码突变引起,这意味着dystrophin蛋白质虽然存在,但其结构或功能受到损害。相对于DMD,BMD的症状通常较轻,并且病情进展较慢,可以在成年后才显现。
DMD和BMD的突变位置和类型可以在DMD基因的不同区域发生。这些突变可能包括基因缺失、插入、截断、点突变等多种形式。由于DMD基因的较大尺寸和复杂结构,突变的位置和类型可以千差万别。
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杜氏肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和贝克式肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD)是两种与遗传基因突变相关的肌肉疾病。它们是由位于X染色体上的DMD基因(也称为dystrophin基因)的突变引起的。
DMD和BMD都是X连锁隐性遗传疾病,这意味着它们主要影响男性,而女性可以成为携带者。正常情况下,DMD基因编码一种叫做dystrophin的蛋白质,它在肌肉中发挥着重要的结构和功能作用。然而,DMD基因的突变会导致dystrophin蛋白质的产量受到影响或完全缺失,从而导致肌肉的退化和损害。
DMD和BMD的主要区别在于突变的类型和严重程度。DMD通常由大片段的基因缺失、插入或重复突变引起,导致dystrophin蛋白质的完全缺失。这使得DMD患者在儿童期就出现肌肉无力、肌肉萎缩和进行性功能损害。
与此相比,BMD通常由部分突变或非移码突变引起,这意味着dystrophin蛋白质虽然存在,但其结构或功能受到损害。相对于DMD,BMD的症状通常较轻,并且病情进展较慢,可以在成年后才显现。
DMD和BMD的突变位置和类型可以在DMD基因的不同区域发生。这些突变可能包括基因缺失、插入、截断、点突变等多种形式。由于DMD基因的较大尺寸和复杂结构,突变的位置和类型可以千差万别。
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#国铁播报#【35亿!合武高铁湖北段剩余工程施工中标】1月18日,新建合肥至武汉高速铁路塘埠口滠水特大桥等站前工程HWZQ-5标段、麻城北站场及红安站场改造工程HWZQ-6标段等3个施工招标中标候选人公示发布。
合武高铁湖北段剩余代建工程即将正式开工建设。其中5标竣工日期为2028年6月30日;6标竣工日期为2026年7月13日;HWZH标竣工日期为2025年5月19日。
项目业主为长江沿岸铁路集团股份有限公司,代建单位为中国铁路武汉局集团武汉工程建设指挥部和站房工程建设指挥部。
一、项目概况
新建合肥至武汉高速铁路(湖北段)线路起自大别山隧道DK171+500,向西穿大别山脉,沿既有合武铁路南侧行至既有麻城北、红安站并站,后进入武汉市于黄陂区东南设长江新区站,出站后沿绕城高速西行至天河机场,于机场东南侧新设武汉天河站,出站后西两跨绕城高速公路于东西湖区新沟西线路所与武汉至宜昌高铁相衔接。
本段新建正线长163.350km,设车站4座:麻城北、红安、长江新区、武汉天河。设计速度:350公里/小时。
二、标段划分
1、HWZQ-5标
招标范围:正线塘埠口滠水特大桥110#墩(不含)DK285+266.475~641#台(含)DK303+283.975、长度18.018公里,横店东上、下行联络线,天河动走线、存车场及维修工区等范围内全部站前工程(包括无砟道床及道岔,不含正线铺轨),主要工程内容为:
①滠水特大桥(部分)、横店东联络线(含横店东站)、天河动走线、存车场及维修工区;②5#梁场及其445孔双线梁、221孔单线梁预制、架设;③双块式轨枕运输、卸车,不含预制及其装车;④四电配套房屋、区间警务区及岗亭。
2、HWZQ-6标
本招标项目由麻城北站站场改造工程和红安站站场改造工程2个工程组成:
(1)麻城北站站场改造工程。拆除原站房并南移设站,利用原站房位置新建2台6线车场(路基段DK214+457.49-DK216+459.5),延长既有8米宽地道,新建12米宽天桥1座,同时对既有站雨棚、站台面、地道出入口等进行改造。重点控制工程为既有站雨棚改造及地道接长。
(2)红安站站场改造工程。拆除还建既有红安西站2站台雨棚,改建1座既有站台,新建1台4线(DK254+166.145-DK257+258.5),新增8m宽地道一座、延长既有8m宽地道一座。重点控制工程为新建地道、既有站台雨棚拆除还建、武麻场站改及正线改造等工程。
3、HWZH标段
本招标项目由江岸西牵引变电所改建工程和武汉动车段高级修改造工程2个工程组成。
(1)江岸西牵引变电所改建工程。主要改造2×27.5kV侧母线为单母线隔离开关分段接线方式,将沪汉蓉通道合武铁路、江岸西开闭所母线与其它母线分开。
(2)武汉动车段高级修改造工程。主要将既有三四五级修库内D102调试线改建为整列架车线;在既有足球场位置新建部件检修库(156×60m),预留加层扩建条件,并还建足球场;同时改造既有转向架库及部件解体组装库。
三、中标信息
1、HWZQ-5标
第一名:中铁七局集团有限公司
投标报价(万元):267602.7932
2、HWZQ-6标
第一名:中铁三局集团有限公司
投标报价(万元):66938.5100
3、HWZH标
第一名:武汉铁路建筑安装工程有限责任公司、中铁武汉电气化局集团有限公司
投标报价(万元):17369.2326
合武高铁湖北段剩余代建工程即将正式开工建设。其中5标竣工日期为2028年6月30日;6标竣工日期为2026年7月13日;HWZH标竣工日期为2025年5月19日。
项目业主为长江沿岸铁路集团股份有限公司,代建单位为中国铁路武汉局集团武汉工程建设指挥部和站房工程建设指挥部。
一、项目概况
新建合肥至武汉高速铁路(湖北段)线路起自大别山隧道DK171+500,向西穿大别山脉,沿既有合武铁路南侧行至既有麻城北、红安站并站,后进入武汉市于黄陂区东南设长江新区站,出站后沿绕城高速西行至天河机场,于机场东南侧新设武汉天河站,出站后西两跨绕城高速公路于东西湖区新沟西线路所与武汉至宜昌高铁相衔接。
本段新建正线长163.350km,设车站4座:麻城北、红安、长江新区、武汉天河。设计速度:350公里/小时。
二、标段划分
1、HWZQ-5标
招标范围:正线塘埠口滠水特大桥110#墩(不含)DK285+266.475~641#台(含)DK303+283.975、长度18.018公里,横店东上、下行联络线,天河动走线、存车场及维修工区等范围内全部站前工程(包括无砟道床及道岔,不含正线铺轨),主要工程内容为:
①滠水特大桥(部分)、横店东联络线(含横店东站)、天河动走线、存车场及维修工区;②5#梁场及其445孔双线梁、221孔单线梁预制、架设;③双块式轨枕运输、卸车,不含预制及其装车;④四电配套房屋、区间警务区及岗亭。
2、HWZQ-6标
本招标项目由麻城北站站场改造工程和红安站站场改造工程2个工程组成:
(1)麻城北站站场改造工程。拆除原站房并南移设站,利用原站房位置新建2台6线车场(路基段DK214+457.49-DK216+459.5),延长既有8米宽地道,新建12米宽天桥1座,同时对既有站雨棚、站台面、地道出入口等进行改造。重点控制工程为既有站雨棚改造及地道接长。
(2)红安站站场改造工程。拆除还建既有红安西站2站台雨棚,改建1座既有站台,新建1台4线(DK254+166.145-DK257+258.5),新增8m宽地道一座、延长既有8m宽地道一座。重点控制工程为新建地道、既有站台雨棚拆除还建、武麻场站改及正线改造等工程。
3、HWZH标段
本招标项目由江岸西牵引变电所改建工程和武汉动车段高级修改造工程2个工程组成。
(1)江岸西牵引变电所改建工程。主要改造2×27.5kV侧母线为单母线隔离开关分段接线方式,将沪汉蓉通道合武铁路、江岸西开闭所母线与其它母线分开。
(2)武汉动车段高级修改造工程。主要将既有三四五级修库内D102调试线改建为整列架车线;在既有足球场位置新建部件检修库(156×60m),预留加层扩建条件,并还建足球场;同时改造既有转向架库及部件解体组装库。
三、中标信息
1、HWZQ-5标
第一名:中铁七局集团有限公司
投标报价(万元):267602.7932
2、HWZQ-6标
第一名:中铁三局集团有限公司
投标报价(万元):66938.5100
3、HWZH标
第一名:武汉铁路建筑安装工程有限责任公司、中铁武汉电气化局集团有限公司
投标报价(万元):17369.2326
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