Vyjuvek（beremagene geperpavec-svdt）

Vyjuvek是一种基于单纯疱疹病毒1型(HSV-1)载体的基因疗法，适用于治疗年龄6个月及以上患有营养不良型大疱性表皮松解症且VII型α1型胶原蛋白链(COL7A1)基因发生突变的患者的伤口。

Vyjuvek 首个外用基因疗法，也是首款可重复给药的基因疗法。同时，它为营养不良性大疱性表皮松解症（DEB）患者带来了首款获批的基因疗法。

DEB是一种罕见且严重的单基因遗传病，由编码VII型胶原蛋白（COL7）的COL7A1基因出现突变引起，使得皮肤缺少胶原蛋白，从而导致表皮与真皮分离。DEB患者的皮肤极其脆弱，轻微的摩擦或冲击都可能导致皮肤破裂和溃疡。更糟糕的是，这些创口不仅出现在表皮上，还可能发生在喉咙、甚至眼睛上。这些状况给患者的日常生活带来了许多不便，也让他们时刻忍受着躯体和精神的双重折磨。

️播客名：The Next Turn - skiing, ski racing and sport
单集名：Deb Armstrong

20岁的Deb Armstrong在1984年冬季奥运会高山滑雪项目颁奖典礼上戴着金牌大笑喜笑咯咯笑的画面，感染并激励了很多观众。

在后来这些年里，她做了滑雪教练、行政管理人员、油管主，是在完成了历史学的硕士学位后，找到了自己可以融入到日常生活的热情所在：去山上、去运动、与人沟通教学相长，于是她又回到了滑雪产业，通过PSIA（美国专业滑雪教练协会）拿到滑雪教练资格证，并在过程中受益良多。她的油管频道DebArmstrongSkiStrong完全是对她自己人格、风格、热情所在的展现。

Deb Armstrong从1970年代大热的Lange Girl广告海报谈起，分享了她在滑雪产业中的性别观察：

Lange Girl post是在性化女性，我们并不会看到男性拍那样的照片；
滑雪运动和产业的规则是由男性制定的；
女性与男性获得赞助的数量差异；
滑雪教练普遍的自我意识过剩；
我们为何需要更多女性教练、女性领导者；
为支持和留住女性运动员，滑雪产业可以做出哪些改变与进步？

#嘎里嘎气英文播客推荐#

睡不着写一下今晚刚看完的《如此勇敢的女孩》，一部轻松悲剧内核的英喜剧，涵盖了几乎所有现代女性的困境日常。

很久没看到过味儿这么正的英式丧剧了，一家子精神都不太正常的样子但是又感觉如此的真实。一个depression的大女儿加一个重度恋爱脑的小女儿，妈妈也太难了，不过也不耽误母亲精神暴力，真实得可怕。台词荒诞无视尺度又挺现实正确的，调调有点像热血废柴中介那种，有时候笑点又冷又悲伤，反励志，反智，反直觉，但是永远是一副生命力顽强的样子。

dev那男的每次说deb是个好母亲的时候，我都要打冷颤，感觉这是最不动声色又十分强大的PUA。只是因为比较短总觉得想传达的深度没有传达的很好。不过有笑点，人物性格也很有特点，玩味的是主演也是编剧，在演她自己。看完不自觉讲话想讲英式拖音了。

日常可以调剂一下蛮疯的，不把自己代入进去就会看得很开心。