世界动漫歌曲 #EVA 票选第一#
总选举外国人投票：
1位「残酷な天使のテーゼ」EVA
2位「アイドル」YOASOBI 【推しの子】
3位「ボルテスVの歌」超電磁マシーンボルテスV
4位「unravel」東京喰種
5位「KICKBACK」チェンソーマン
6位「ブルーバード」NARUTO
7位「SPECIALZ」呪術廻戦
8位「ウィーアー！」ONE PIECE
9位「again」ハガレンFA
10位「青のすみか」呪術廻戦
11位「サムライハート」銀魂
12位「紅蓮華」鬼滅の刃
13位「CHA-LA HEAD-CHA-LA」ドラゴンボールZ
14位「ButterFly」デジモンアドベンチャー
14位「シルエット」NARUTO
16位「廻廻奇譚」呪術廻戦
17位「Tank！」カウボーイビバップ
18位「悪魔の子」進撃の巨人
19位「心臓を捧げよ！」〃
20位「紅蓮の弓矢」〃
日本人投票：我推的孩子「アイドル」
总选举外国人投票：
1位「残酷な天使のテーゼ」EVA
2位「アイドル」YOASOBI 【推しの子】
3位「ボルテスVの歌」超電磁マシーンボルテスV
4位「unravel」東京喰種
5位「KICKBACK」チェンソーマン
6位「ブルーバード」NARUTO
7位「SPECIALZ」呪術廻戦
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9位「again」ハガレンFA
10位「青のすみか」呪術廻戦
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12位「紅蓮華」鬼滅の刃
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14位「ButterFly」デジモンアドベンチャー
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16位「廻廻奇譚」呪術廻戦
17位「Tank！」カウボーイビバップ
18位「悪魔の子」進撃の巨人
19位「心臓を捧げよ！」〃
20位「紅蓮の弓矢」〃
日本人投票：我推的孩子「アイドル」
#exist†trace##イグ##推しが世界一可爱いの件##推し活#
本来准备蹦迪之前去TRP2024凑个热闹的……可惜因为强风中止了_(:_」∠)_
前天在下北沢club251～可以说是传说一样的一场了。鼓整个下客席是真的……相当没想到的画面
然后前天出门估计没带脑子……因为去四个梦给主唱买文工团&迪士尼コラボグッズ作为生日礼物 然后从有乐町出发去下北泽，因为实在太不熟的线了，不出意外的坐反了……
一看时间，开场之前赶不到（明明番号抢的老靠前了……），发了条推之后，知り合い的樱花妹联系我了，表示给我占了个位置，还很贴心的考虑到了我站哪儿能看的更清楚，感恩[苦涩][苦涩]
演出就不说了，是我一生的宝贵回忆[苦涩][苦涩] 站位如图2，同担都站正面了，只有我站侧面
结束之后我就暂时不想去和我推讲话，因为太刺激了，所以大脑空空
也是很搞笑，三个单推，最年轻的那个在和我推聊天，我上了个厕所回来同担的姐姐突然跑来找我，开口就是：そらちゃん〜ほら、マリーさま物販で出てるよ、早く話しして〜
我：啊？不了不了，要不姐姐你先去啊干嘛推我。正在拉扯的时候，旁边的主唱饭看不下去了，跟我俩说，就是今天才要跟マリーさま说话呀，你们俩都去！然后就被绑架了，姐姐非要我在前面，我死活拉着她，结果她躲樱花妹后面，我躲她后面，三个人在我推面前演小品……[融化][融化]
那个画面真的很精彩，实在跑不掉就只能认命跟我推开始聊……
我：今日の立ち位置は正面ではなくてよかったー
推し:なんでだよw
我：正面には絶対無理、やばい、心臓には良くないです。私、逃げたいかも。
推し:でもちゃんと見てたよね
我:はいーよくスネアが見るけど。
推し:おい！私をちゃんと見て〜w
我：それは無理です、やばいです。（十分慌张的语气）
这个过程里面，我的同担们be like：左边樱花妹来一句そらちゃんかわいいなぁ〜右边姐姐接一句，本当にかわいい。我推也来一句，かわいい〜
懂了，かわいい约等于面白い[苦涩]
然后整场结束，我因为有要给主唱的生日礼物，就想稍微晚点再去找我推挨拶，然后我就被绑架了……_(:_」∠)_
同担的樱花妹上来就是：そらちゃん、マリーさまにバイバイの挨拶して〜
还没反应过来就直接给我左边胳膊锁住了，然后同担的姐姐也上来直接固定了我右边胳膊…整个画面如图6。
而我：诶，现在？等等等等，让我缓一下，救命！好的好的，我去。先给我一分钟缓一下呗，求求了……
而且我真的……在同担里是最大只又最中性风的一个，结果被两个软萌樱花妹架住，满脸写着想逃但是逃不掉[融化]
我是很想和同担关系好，但是对一个i 人来说真的好突然我适应不过来……
结果拜拜之后，当着一群人的面把主唱的生日礼物请我推转交什么的，这个画面真的很魔幻[融化]
以上，前天的蹦迪报道。
晚点更昨天的～我推给我比了小心心，开心
本来准备蹦迪之前去TRP2024凑个热闹的……可惜因为强风中止了_(:_」∠)_
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一看时间，开场之前赶不到（明明番号抢的老靠前了……），发了条推之后，知り合い的樱花妹联系我了，表示给我占了个位置，还很贴心的考虑到了我站哪儿能看的更清楚，感恩[苦涩][苦涩]
演出就不说了，是我一生的宝贵回忆[苦涩][苦涩] 站位如图2，同担都站正面了，只有我站侧面
结束之后我就暂时不想去和我推讲话，因为太刺激了，所以大脑空空
也是很搞笑，三个单推，最年轻的那个在和我推聊天，我上了个厕所回来同担的姐姐突然跑来找我，开口就是：そらちゃん〜ほら、マリーさま物販で出てるよ、早く話しして〜
我：啊？不了不了，要不姐姐你先去啊干嘛推我。正在拉扯的时候，旁边的主唱饭看不下去了，跟我俩说，就是今天才要跟マリーさま说话呀，你们俩都去！然后就被绑架了，姐姐非要我在前面，我死活拉着她，结果她躲樱花妹后面，我躲她后面，三个人在我推面前演小品……[融化][融化]
那个画面真的很精彩，实在跑不掉就只能认命跟我推开始聊……
我：今日の立ち位置は正面ではなくてよかったー
推し:なんでだよw
我：正面には絶対無理、やばい、心臓には良くないです。私、逃げたいかも。
推し:でもちゃんと見てたよね
我:はいーよくスネアが見るけど。
推し:おい！私をちゃんと見て〜w
我：それは無理です、やばいです。（十分慌张的语气）
这个过程里面，我的同担们be like：左边樱花妹来一句そらちゃんかわいいなぁ〜右边姐姐接一句，本当にかわいい。我推也来一句，かわいい〜
懂了，かわいい约等于面白い[苦涩]
然后整场结束，我因为有要给主唱的生日礼物，就想稍微晚点再去找我推挨拶，然后我就被绑架了……_(:_」∠)_
同担的樱花妹上来就是：そらちゃん、マリーさまにバイバイの挨拶して〜
还没反应过来就直接给我左边胳膊锁住了，然后同担的姐姐也上来直接固定了我右边胳膊…整个画面如图6。
而我：诶，现在？等等等等，让我缓一下，救命！好的好的，我去。先给我一分钟缓一下呗，求求了……
而且我真的……在同担里是最大只又最中性风的一个，结果被两个软萌樱花妹架住，满脸写着想逃但是逃不掉[融化]
我是很想和同担关系好，但是对一个i 人来说真的好突然我适应不过来……
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以上，前天的蹦迪报道。
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#健康要有文化素養 & 健康要有哲學頭腦#
悪性関節リウマチ（指定難病４６）
あくせいかんせつりうまち
○ 概要
１．概要
既存の関節リウマチ（rheumatoid arthritis：RA）に、血管炎（リウマトイド血管炎）をはじめとする関節外症状を認め、難治性又は重症な臨床病態を伴う場合に、悪性関節リウマチ(MRA)という。関節リウマチの関節病変が進行して高度な関節機能障害を来しただけでは悪性関節リウマチとはいわない。悪性関節リウマチと診断される年齢のピークは60歳代で、男女比は１：２である。悪性関節リウマチの血管炎は結節性多発動脈炎と同様な全身性動脈炎型（内臓を系統的に侵し、生命予後不良）と内膜の線維性増殖を呈する末梢動脈炎型（四肢末梢及び皮膚を侵し、生命予後は良好）の２つの型に分けられる。臓器病変として間質性肺炎を生じると生命予後は不良である。
２．原因
関節リウマチと同様に病因は不明である。悪性関節リウマチ患者の関節リウマチの家族内発症は12％にみられる。関節リウマチはHLA-DR4 (HLA-DRB1*0401)との関連が指摘されているが、悪性関節リウマチではその関連がより強い。
悪性関節リウマチではIgGクラスのリウマトイド因子が高率に認められ、このIgGクラスのリウマトイド因子は自己凝集する。その免疫複合体は補体消費量が高く、血管炎の発症に関与しているとみなされている。
３．症状
全身血管炎型では既存の関節リウマチによる多発関節痛（炎）、発熱（38゜Ｃ以上）、体重減少を伴って皮下結節、紫斑、筋痛、筋力低下、間質性肺炎、胸膜炎、多発神経炎または多発性単神経炎、消化管出血、上強膜炎などの全身症状がかなり急速に出現する。
末梢動脈炎型では皮膚の潰瘍、梗塞、又は四肢先端の壊死や壊疸を主症状とする。
全身血管炎型ではリウマトイド因子高値、血清補体価低値、免疫複合体高値を示す。
４．治療法
悪性関節リウマチに伴う関節外病変の制御、及び関節の構造的変化と身体機能低下の進行抑制を目標に治療する。悪性関節リウマチの薬物治療には、グルココルチコイド、メトトレキサートをはじめとする従来型抗リウマチ薬、生物学的抗リウマチ薬、分子標的型合成抗リウマチ薬、シクロフォスファミドやアザチオプリンなどの免疫抑制薬などがあり、その他血漿交換療法も行われる。治療法の選択は臨床病態により異なる。
(1)全身症状（血管炎による臓器病変があり漿膜炎や上強膜炎などの関節外病変や発熱、体重減少を伴う）を伴うリウマトイド血管炎の寛解導入治療では、抗リウマチ薬あるいはグルココルチコイド単独よりも、グルココルチコイド＋静注シクロホスファミドパルスを用いる。
(2)皮膚に限局したリウマトイド血管炎の寛解導入治療では、抗リウマチ薬単独よりもグルココルチコイド＋アザチオプリンを用いる。
(3)治療抵抗性あるいは再発性のリウマトイド血管炎では，TNF阻害薬あるいはリツキシマブ*の使用を考慮する。
* 2021年現在保険適用外であることに留意する。
注１：治療内容を検討する際には、最新の診療ガイドライン等を参考にすること。
５．予後
悪性関節リウマチの転帰は、軽快21％、不変26％、悪化31％、死亡14％、不明・その他８％との2002年の本邦の疫学調査成績がある。死因は呼吸不全が最も多く、次いで感染症の合併、心不全、腎不全などがあげられる。2017年のKishoreらの報告によれば、積極的な治療アプローチにもかかわらず、リウマトイド血管炎の死亡率は以前と同様である。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
5,246人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（根治療法なし。）
４．長期の療養
必要（身体機能低下の進行抑制を目標に治療が必要である。）
５．診断基準
あり
６．重症度分類
悪性関節リウマチの重症度分類を用いて、1)又は2)の該当例を対象とする。
○ 情報提供元
難治性疾患等政策研究事業「難治性血管炎の医療水準・患者QOL向上に資する研究班」
研究代表者 東京女子医科大学医学部内科学講座膠原病リウマチ内科学分野 針谷 正祥
＜診断基準＞
Definiteを対象とする。
１．臨床症状
(１)多発神経炎または多発性単神経炎：知覚障害、運動障害いずれを伴ってもよい。
(２)皮膚潰瘍又は梗塞又は指趾壊疽：感染や外傷によるものは含まない。
(３)皮下結節：骨突起部、伸側表面又は関節近傍にみられる皮下結節。
(４)上強膜炎又は虹彩炎：眼科的に確認され、他の原因によるものは含まない。
(５)滲出性胸膜炎又は心外膜炎：感染症など、他の原因によるものは含まない。癒着のみの所見は陽性にとらない。
(６)心筋炎：臨床所見、炎症反応、心筋逸脱酵素及び心筋特異的蛋白、心電図、心エコーなどにより診断されたものを陽性とする。
(７)間質性肺炎又は肺線維症：理学的所見、胸部X線、肺機能検査により確認されたものとし、病変の広がりは問わない。
(８)臓器梗塞：血管炎による虚血、壊死に起因した腸管、心筋、肺などの臓器梗塞。
(９)リウマトイド因子高値：２回以上の検査で、RF 960 IU/mL以上の値を示すこと。
(10)血清低補体価又は血中免疫複合体陽性：２回以上の検査で、C3、C4などの血清補体成分の低下若しくはCH50による血清補体価の低下をみること、又は２回以上の検査で血中免疫複合体陽性（C1q結合免疫複合体を標準とする）をみること。
２．組織所見
皮膚、筋、神経、その他の臓器の生検により小ないし中動脈の壊死性血管炎、肉芽腫性血管炎ないしは閉塞性動脈内膜炎を認めること。
３．診断のカテゴリー
ACR/EULARによる関節リウマチの分類基準 2010年（表１）を満たし、
Definite1 １．臨床症状(１)～（10）のうち３項目以上満たすもの。
Definite２ １．臨床症状(１)～（10）の項目の１項目以上と２．組織所見の項目を満たすもの。
を悪性関節リウマチと診断する。
４．鑑別診断
鑑別すべき疾患、病態として、感染症、続発性アミロイドーシス、治療薬剤（薬剤誘発性間質性肺炎、薬剤誘発性血管炎など）があげられる。アミロイドーシスでは、胃、直腸、皮膚、腎、肝などの生検によりアミロイドの沈着をみる。関節リウマチ以外の膠原病（全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎など）との重複症候群にも留意する。シェーグレン症候群は、関節リウマチに最も合併しやすい膠原病で、悪性関節リウマチにおいても約10％に合併する。フェルティ症候群も鑑別すべき疾患であるが、この場合、顆粒球減少、脾腫、易感染性をみる。
表１：ACR/EULARによる関節リウマチの分類基準（2010年）
１．この基準は関節炎を新たに発症した患者の分類を目的としている。関節リウマチに伴う典型的な骨びらんを有し、かつて上記分類を満たしたことがあれば関節リウマチと分類する。罹病期間が長い患者（治療の有無を問わず疾患活動性が消失している患者を含む。）で、以前のデータで上記分類を満たしたことがあれば関節リウマチと分類する。
２．鑑別診断は患者の症状により多岐にわたるが、全身性エリテマトーデス、乾癬性関節炎、痛風などを含む。鑑別診断が困難な場合は専門医に意見を求めるべきである。
３．合計点が５点以下の場合は関節リウマチと分類できないが、将来的に分類可能となる場合もあるため、必要に応じ後日改めて評価する。
４．DIP関節、第１CM関節、第１MTP関節は評価対象外
５．大関節：肩、肘、股、膝、足関節
６．小関節：MCP、PIP（IP）、MTP（２～５）、手関節
７．上に挙げていない関節（顎関節、肩鎖関節、胸鎖関節など）を含んでも良い。
８．RF： リウマトイド因子。陰性：正常上限値以下、弱陽性：正常上限３倍未満、強陽性：正常上限の３倍以上。リウマトイド因子の定性検査の場合、陽性は弱陽性としてスコア化する。
９．陽性、陰性の判定には各施設の基準を用いる。
10．罹病期間の判定は、評価時点で症状（疼痛、腫脹）を有している関節（治療の有無を問わない）について行い、患者申告による。
＜重症度分類＞
１）又は２）を認める場合を重症とする。
１）悪性関節リウマチによる以下のいずれかの臓器障害を有する。
臓器
障害の内容
腎臓
ＣＫＤ重症度分類ヒートマップの赤色に該当*1、又は腎血管性高血圧*2。
肺
特発性間質性肺炎の重症度分類でIII度以上に該当*3、又は肺胞出血、又は滲出性胸膜炎
心臓
NYHA 2度以上の心不全徴候*4、又は心外膜炎。
眼
良好な方の眼の矯正視力が0.3未満
耳
両耳の聴力レベルが70デシベル以上、又は一側耳の聴力が90デシベル以上かつ他側耳の聴力レベルが50デシベル以上の聴力障害
平衡機能の著しい障害、又は極めて著しい障害*5
腸管
腸管梗塞、消化管出血
皮膚・軟部組織
四肢の梗塞・潰瘍・壊疽、又はそれらによる四肢の欠損・切断（部位は問わない）
神経
脳血管障害により、modified Rankin Scaleで３以上*6
末梢神経障害により、徒手筋力テストで筋力３以下*7
末梢神経障害による２肢以上の知覚異常
その他の臓器
肝、膵臓の梗塞、胆のう炎、睾丸炎等
２）血管炎の治療に伴う以下のいずれかの合併症を有し、かつ入院治療を必要とする。
・感染症
・圧迫骨折
・骨壊死
・消化性潰瘍
・糖尿病
・白内障
・緑内障
・精神症状
*1 CKD重症度分類ヒートマップ
*2 腎血管性高血圧
片側もしくは両側の腎動脈またはその分枝の狭窄または閉塞により発症する高血圧である。腎血管性高血圧は若年発症高血圧、治療抵抗性高血圧、悪性高血圧、腹部血管雑音、腎サイズの左右差、レニン-アンジオテンシン系阻害薬での腎機能の悪化などから疑われる。腎動脈狭窄を示す画像検査（腎動脈超音波検査、MRアンギオグラフィー、CTアンギオグラフィー、血管造影検査など）所見、血液・生化学検査所見（血漿レニン活性、アルドステロン値など）から総合的に診断する。
*3 特発性間質性肺炎の重症度分類
新重症度分類
安静時動脈血酸素分圧
６分間歩行時 SpO2
I
80Torr 以上
90 ％未満の場合はIIIにする
II
70Torr 以上 80Torr 未満
90 ％未満の場合はIIIにする
III
60Torr 以上 70Torr 未満
90 ％未満の場合はIVにする
（危険な場合は測定不要）
IV
60Torr 未満
測定不要
※上記の重症度分類でⅢ度以上を重症とする。安静時動脈血酸素分圧でⅢ度以上の条件を満たせば６分間歩行は実施しなくても良い。
*4 NYHA心機能分類
クラス
自覚症状
Ⅰ
身体活動を制限する必要はない心疾患患者。通常の身体活動で、疲労、動悸、息切れ、狭心症状が起こらない。
Ⅱ
身体活動を軽度ないし中等度に制限する必要のある心疾患患者。通常の身体活動で、疲労、動悸、息切れ、狭心症状が起こる。
Ⅲ
身体活動を高度に制限する必要のある心疾患患者。安静時には何の愁訴もないが、普通以下の身体活動でも疲労、動悸、息切れ、狭心症状が起こる。
Ⅳ
身体活動の大部分を制限せざるを得ない心疾患患者。安静時にしていても心不全症状や狭心症状が起こり、少しでも身体活動を行うと症状が増悪する。
NYHA: New York Heart Association
上記分類でII度以上を重症とする。
NYHA分類については、以下の指標を参考に判断することとする。
NYHA分類
身体活動能力
（Specific Activity Scale; SAS）
最大酸素摂取量
（peakVO2）
I
6 METs以上
基準値の80％以上
II
3.5～5.9 METs
基準値の60～80％
III
2～3.4 METs
基準値の40～60％
IV
1～1.9 METs以下
施行不能あるいは
基準値の40％未満
※NYHA分類に厳密に対応するSASはないが、「室内歩行２METs、通常歩行3.5METs、ラジオ体操・ストレッチ体操４METs、速歩５～６METs、階段６～７METs」をおおよその目安として分類した。
悪性関節リウマチ（指定難病４６）
あくせいかんせつりうまち
○ 概要
１．概要
既存の関節リウマチ（rheumatoid arthritis：RA）に、血管炎（リウマトイド血管炎）をはじめとする関節外症状を認め、難治性又は重症な臨床病態を伴う場合に、悪性関節リウマチ(MRA)という。関節リウマチの関節病変が進行して高度な関節機能障害を来しただけでは悪性関節リウマチとはいわない。悪性関節リウマチと診断される年齢のピークは60歳代で、男女比は１：２である。悪性関節リウマチの血管炎は結節性多発動脈炎と同様な全身性動脈炎型（内臓を系統的に侵し、生命予後不良）と内膜の線維性増殖を呈する末梢動脈炎型（四肢末梢及び皮膚を侵し、生命予後は良好）の２つの型に分けられる。臓器病変として間質性肺炎を生じると生命予後は不良である。
２．原因
関節リウマチと同様に病因は不明である。悪性関節リウマチ患者の関節リウマチの家族内発症は12％にみられる。関節リウマチはHLA-DR4 (HLA-DRB1*0401)との関連が指摘されているが、悪性関節リウマチではその関連がより強い。
悪性関節リウマチではIgGクラスのリウマトイド因子が高率に認められ、このIgGクラスのリウマトイド因子は自己凝集する。その免疫複合体は補体消費量が高く、血管炎の発症に関与しているとみなされている。
３．症状
全身血管炎型では既存の関節リウマチによる多発関節痛（炎）、発熱（38゜Ｃ以上）、体重減少を伴って皮下結節、紫斑、筋痛、筋力低下、間質性肺炎、胸膜炎、多発神経炎または多発性単神経炎、消化管出血、上強膜炎などの全身症状がかなり急速に出現する。
末梢動脈炎型では皮膚の潰瘍、梗塞、又は四肢先端の壊死や壊疸を主症状とする。
全身血管炎型ではリウマトイド因子高値、血清補体価低値、免疫複合体高値を示す。
４．治療法
悪性関節リウマチに伴う関節外病変の制御、及び関節の構造的変化と身体機能低下の進行抑制を目標に治療する。悪性関節リウマチの薬物治療には、グルココルチコイド、メトトレキサートをはじめとする従来型抗リウマチ薬、生物学的抗リウマチ薬、分子標的型合成抗リウマチ薬、シクロフォスファミドやアザチオプリンなどの免疫抑制薬などがあり、その他血漿交換療法も行われる。治療法の選択は臨床病態により異なる。
(1)全身症状（血管炎による臓器病変があり漿膜炎や上強膜炎などの関節外病変や発熱、体重減少を伴う）を伴うリウマトイド血管炎の寛解導入治療では、抗リウマチ薬あるいはグルココルチコイド単独よりも、グルココルチコイド＋静注シクロホスファミドパルスを用いる。
(2)皮膚に限局したリウマトイド血管炎の寛解導入治療では、抗リウマチ薬単独よりもグルココルチコイド＋アザチオプリンを用いる。
(3)治療抵抗性あるいは再発性のリウマトイド血管炎では，TNF阻害薬あるいはリツキシマブ*の使用を考慮する。
* 2021年現在保険適用外であることに留意する。
注１：治療内容を検討する際には、最新の診療ガイドライン等を参考にすること。
５．予後
悪性関節リウマチの転帰は、軽快21％、不変26％、悪化31％、死亡14％、不明・その他８％との2002年の本邦の疫学調査成績がある。死因は呼吸不全が最も多く、次いで感染症の合併、心不全、腎不全などがあげられる。2017年のKishoreらの報告によれば、積極的な治療アプローチにもかかわらず、リウマトイド血管炎の死亡率は以前と同様である。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
5,246人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（根治療法なし。）
４．長期の療養
必要（身体機能低下の進行抑制を目標に治療が必要である。）
５．診断基準
あり
６．重症度分類
悪性関節リウマチの重症度分類を用いて、1)又は2)の該当例を対象とする。
○ 情報提供元
難治性疾患等政策研究事業「難治性血管炎の医療水準・患者QOL向上に資する研究班」
研究代表者 東京女子医科大学医学部内科学講座膠原病リウマチ内科学分野 針谷 正祥
＜診断基準＞
Definiteを対象とする。
１．臨床症状
(１)多発神経炎または多発性単神経炎：知覚障害、運動障害いずれを伴ってもよい。
(２)皮膚潰瘍又は梗塞又は指趾壊疽：感染や外傷によるものは含まない。
(３)皮下結節：骨突起部、伸側表面又は関節近傍にみられる皮下結節。
(４)上強膜炎又は虹彩炎：眼科的に確認され、他の原因によるものは含まない。
(５)滲出性胸膜炎又は心外膜炎：感染症など、他の原因によるものは含まない。癒着のみの所見は陽性にとらない。
(６)心筋炎：臨床所見、炎症反応、心筋逸脱酵素及び心筋特異的蛋白、心電図、心エコーなどにより診断されたものを陽性とする。
(７)間質性肺炎又は肺線維症：理学的所見、胸部X線、肺機能検査により確認されたものとし、病変の広がりは問わない。
(８)臓器梗塞：血管炎による虚血、壊死に起因した腸管、心筋、肺などの臓器梗塞。
(９)リウマトイド因子高値：２回以上の検査で、RF 960 IU/mL以上の値を示すこと。
(10)血清低補体価又は血中免疫複合体陽性：２回以上の検査で、C3、C4などの血清補体成分の低下若しくはCH50による血清補体価の低下をみること、又は２回以上の検査で血中免疫複合体陽性（C1q結合免疫複合体を標準とする）をみること。
２．組織所見
皮膚、筋、神経、その他の臓器の生検により小ないし中動脈の壊死性血管炎、肉芽腫性血管炎ないしは閉塞性動脈内膜炎を認めること。
３．診断のカテゴリー
ACR/EULARによる関節リウマチの分類基準 2010年（表１）を満たし、
Definite1 １．臨床症状(１)～（10）のうち３項目以上満たすもの。
Definite２ １．臨床症状(１)～（10）の項目の１項目以上と２．組織所見の項目を満たすもの。
を悪性関節リウマチと診断する。
４．鑑別診断
鑑別すべき疾患、病態として、感染症、続発性アミロイドーシス、治療薬剤（薬剤誘発性間質性肺炎、薬剤誘発性血管炎など）があげられる。アミロイドーシスでは、胃、直腸、皮膚、腎、肝などの生検によりアミロイドの沈着をみる。関節リウマチ以外の膠原病（全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎など）との重複症候群にも留意する。シェーグレン症候群は、関節リウマチに最も合併しやすい膠原病で、悪性関節リウマチにおいても約10％に合併する。フェルティ症候群も鑑別すべき疾患であるが、この場合、顆粒球減少、脾腫、易感染性をみる。
表１：ACR/EULARによる関節リウマチの分類基準（2010年）
１．この基準は関節炎を新たに発症した患者の分類を目的としている。関節リウマチに伴う典型的な骨びらんを有し、かつて上記分類を満たしたことがあれば関節リウマチと分類する。罹病期間が長い患者（治療の有無を問わず疾患活動性が消失している患者を含む。）で、以前のデータで上記分類を満たしたことがあれば関節リウマチと分類する。
２．鑑別診断は患者の症状により多岐にわたるが、全身性エリテマトーデス、乾癬性関節炎、痛風などを含む。鑑別診断が困難な場合は専門医に意見を求めるべきである。
３．合計点が５点以下の場合は関節リウマチと分類できないが、将来的に分類可能となる場合もあるため、必要に応じ後日改めて評価する。
４．DIP関節、第１CM関節、第１MTP関節は評価対象外
５．大関節：肩、肘、股、膝、足関節
６．小関節：MCP、PIP（IP）、MTP（２～５）、手関節
７．上に挙げていない関節（顎関節、肩鎖関節、胸鎖関節など）を含んでも良い。
８．RF： リウマトイド因子。陰性：正常上限値以下、弱陽性：正常上限３倍未満、強陽性：正常上限の３倍以上。リウマトイド因子の定性検査の場合、陽性は弱陽性としてスコア化する。
９．陽性、陰性の判定には各施設の基準を用いる。
10．罹病期間の判定は、評価時点で症状（疼痛、腫脹）を有している関節（治療の有無を問わない）について行い、患者申告による。
＜重症度分類＞
１）又は２）を認める場合を重症とする。
１）悪性関節リウマチによる以下のいずれかの臓器障害を有する。
臓器
障害の内容
腎臓
ＣＫＤ重症度分類ヒートマップの赤色に該当*1、又は腎血管性高血圧*2。
肺
特発性間質性肺炎の重症度分類でIII度以上に該当*3、又は肺胞出血、又は滲出性胸膜炎
心臓
NYHA 2度以上の心不全徴候*4、又は心外膜炎。
眼
良好な方の眼の矯正視力が0.3未満
耳
両耳の聴力レベルが70デシベル以上、又は一側耳の聴力が90デシベル以上かつ他側耳の聴力レベルが50デシベル以上の聴力障害
平衡機能の著しい障害、又は極めて著しい障害*5
腸管
腸管梗塞、消化管出血
皮膚・軟部組織
四肢の梗塞・潰瘍・壊疽、又はそれらによる四肢の欠損・切断（部位は問わない）
神経
脳血管障害により、modified Rankin Scaleで３以上*6
末梢神経障害により、徒手筋力テストで筋力３以下*7
末梢神経障害による２肢以上の知覚異常
その他の臓器
肝、膵臓の梗塞、胆のう炎、睾丸炎等
２）血管炎の治療に伴う以下のいずれかの合併症を有し、かつ入院治療を必要とする。
・感染症
・圧迫骨折
・骨壊死
・消化性潰瘍
・糖尿病
・白内障
・緑内障
・精神症状
*1 CKD重症度分類ヒートマップ
*2 腎血管性高血圧
片側もしくは両側の腎動脈またはその分枝の狭窄または閉塞により発症する高血圧である。腎血管性高血圧は若年発症高血圧、治療抵抗性高血圧、悪性高血圧、腹部血管雑音、腎サイズの左右差、レニン-アンジオテンシン系阻害薬での腎機能の悪化などから疑われる。腎動脈狭窄を示す画像検査（腎動脈超音波検査、MRアンギオグラフィー、CTアンギオグラフィー、血管造影検査など）所見、血液・生化学検査所見（血漿レニン活性、アルドステロン値など）から総合的に診断する。
*3 特発性間質性肺炎の重症度分類
新重症度分類
安静時動脈血酸素分圧
６分間歩行時 SpO2
I
80Torr 以上
90 ％未満の場合はIIIにする
II
70Torr 以上 80Torr 未満
90 ％未満の場合はIIIにする
III
60Torr 以上 70Torr 未満
90 ％未満の場合はIVにする
（危険な場合は測定不要）
IV
60Torr 未満
測定不要
※上記の重症度分類でⅢ度以上を重症とする。安静時動脈血酸素分圧でⅢ度以上の条件を満たせば６分間歩行は実施しなくても良い。
*4 NYHA心機能分類
クラス
自覚症状
Ⅰ
身体活動を制限する必要はない心疾患患者。通常の身体活動で、疲労、動悸、息切れ、狭心症状が起こらない。
Ⅱ
身体活動を軽度ないし中等度に制限する必要のある心疾患患者。通常の身体活動で、疲労、動悸、息切れ、狭心症状が起こる。
Ⅲ
身体活動を高度に制限する必要のある心疾患患者。安静時には何の愁訴もないが、普通以下の身体活動でも疲労、動悸、息切れ、狭心症状が起こる。
Ⅳ
身体活動の大部分を制限せざるを得ない心疾患患者。安静時にしていても心不全症状や狭心症状が起こり、少しでも身体活動を行うと症状が増悪する。
NYHA: New York Heart Association
上記分類でII度以上を重症とする。
NYHA分類については、以下の指標を参考に判断することとする。
NYHA分類
身体活動能力
（Specific Activity Scale; SAS）
最大酸素摂取量
（peakVO2）
I
6 METs以上
基準値の80％以上
II
3.5～5.9 METs
基準値の60～80％
III
2～3.4 METs
基準値の40～60％
IV
1～1.9 METs以下
施行不能あるいは
基準値の40％未満
※NYHA分類に厳密に対応するSASはないが、「室内歩行２METs、通常歩行3.5METs、ラジオ体操・ストレッチ体操４METs、速歩５～６METs、階段６～７METs」をおおよその目安として分類した。
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