tuki.『地獄恋文』
翻译节选自:伊淪 (巴哈)
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好きだから一緒に居たいね
因為喜歡所以想在一起呢

*頭に向日葵が咲いて
向日葵於頭上盛開

夏じゃないのに汗をかいて
雖不是夏季卻滿頭大汗

愛し合っていたい
渴望能彼此相愛啊

貴方も私も秘密の花を
你與我皆是個秘密之花

咲かせて笑う怪物だね
綻放時便會猖狂大笑的怪物呢

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閻魔様調子はどう?
閻王大人近來可好?

狂っちゃいそうな心裁いてよ
請裁決我這瀕臨狂巔的心吧

煮転がして針を飲ませて
水煮吧 吞針吧

愛は不滅なの
但愛為不朽的

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貴方も私も生まれ変わって
你與我皆涅槃重生

綺麗な2人笑い合おう
美麗的兩人一同歡笑吧

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地獄で会いましょう
在地獄重逢吧

貴方も私も悪い人だ
你與我皆是個惡人啊

あいしてる
我愛你

転生したって覚えてる
雖轉生了但仍記憶深刻

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#健康要有文化素養 & 健康要有哲學頭腦#
悪性関節リウマチ(指定難病46)
あくせいかんせつりうまち

○ 概要

1.概要
既存の関節リウマチ(rheumatoid arthritis:RA)に、血管炎(リウマトイド血管炎)をはじめとする関節外症状を認め、難治性又は重症な臨床病態を伴う場合に、悪性関節リウマチ(MRA)という。関節リウマチの関節病変が進行して高度な関節機能障害を来しただけでは悪性関節リウマチとはいわない。悪性関節リウマチと診断される年齢のピークは60歳代で、男女比は1:2である。悪性関節リウマチの血管炎は結節性多発動脈炎と同様な全身性動脈炎型(内臓を系統的に侵し、生命予後不良)と内膜の線維性増殖を呈する末梢動脈炎型(四肢末梢及び皮膚を侵し、生命予後は良好)の2つの型に分けられる。臓器病変として間質性肺炎を生じると生命予後は不良である。

2.原因
関節リウマチと同様に病因は不明である。悪性関節リウマチ患者の関節リウマチの家族内発症は12%にみられる。関節リウマチはHLA-DR4 (HLA-DRB1*0401)との関連が指摘されているが、悪性関節リウマチではその関連がより強い。
悪性関節リウマチではIgGクラスのリウマトイド因子が高率に認められ、このIgGクラスのリウマトイド因子は自己凝集する。その免疫複合体は補体消費量が高く、血管炎の発症に関与しているとみなされている。

3.症状
全身血管炎型では既存の関節リウマチによる多発関節痛(炎)、発熱(38゜C以上)、体重減少を伴って皮下結節、紫斑、筋痛、筋力低下、間質性肺炎、胸膜炎、多発神経炎または多発性単神経炎、消化管出血、上強膜炎などの全身症状がかなり急速に出現する。
末梢動脈炎型では皮膚の潰瘍、梗塞、又は四肢先端の壊死や壊疸を主症状とする。
全身血管炎型ではリウマトイド因子高値、血清補体価低値、免疫複合体高値を示す。

4.治療法
悪性関節リウマチに伴う関節外病変の制御、及び関節の構造的変化と身体機能低下の進行抑制を目標に治療する。悪性関節リウマチの薬物治療には、グルココルチコイド、メトトレキサートをはじめとする従来型抗リウマチ薬、生物学的抗リウマチ薬、分子標的型合成抗リウマチ薬、シクロフォスファミドやアザチオプリンなどの免疫抑制薬などがあり、その他血漿交換療法も行われる。治療法の選択は臨床病態により異なる。
(1)全身症状(血管炎による臓器病変があり漿膜炎や上強膜炎などの関節外病変や発熱、体重減少を伴う)を伴うリウマトイド血管炎の寛解導入治療では、抗リウマチ薬あるいはグルココルチコイド単独よりも、グルココルチコイド+静注シクロホスファミドパルスを用いる。
(2)皮膚に限局したリウマトイド血管炎の寛解導入治療では、抗リウマチ薬単独よりもグルココルチコイド+アザチオプリンを用いる。
(3)治療抵抗性あるいは再発性のリウマトイド血管炎では,TNF阻害薬あるいはリツキシマブ*の使用を考慮する。
* 2021年現在保険適用外であることに留意する。
注1:治療内容を検討する際には、最新の診療ガイドライン等を参考にすること。

5.予後
悪性関節リウマチの転帰は、軽快21%、不変26%、悪化31%、死亡14%、不明・その他8%との2002年の本邦の疫学調査成績がある。死因は呼吸不全が最も多く、次いで感染症の合併、心不全、腎不全などがあげられる。2017年のKishoreらの報告によれば、積極的な治療アプローチにもかかわらず、リウマトイド血管炎の死亡率は以前と同様である。

○ 要件の判定に必要な事項
1.患者数(令和元年度医療受給者証保持者数)
5,246人
2.発病の機構
不明
3.効果的な治療方法
未確立(根治療法なし。)
4.長期の療養
必要(身体機能低下の進行抑制を目標に治療が必要である。)
5.診断基準
あり
6.重症度分類
悪性関節リウマチの重症度分類を用いて、1)又は2)の該当例を対象とする。

○ 情報提供元
難治性疾患等政策研究事業「難治性血管炎の医療水準・患者QOL向上に資する研究班」
研究代表者 東京女子医科大学医学部内科学講座膠原病リウマチ内科学分野 針谷 正祥

<診断基準>
Definiteを対象とする。

1.臨床症状
(1)多発神経炎または多発性単神経炎:知覚障害、運動障害いずれを伴ってもよい。
(2)皮膚潰瘍又は梗塞又は指趾壊疽:感染や外傷によるものは含まない。
(3)皮下結節:骨突起部、伸側表面又は関節近傍にみられる皮下結節。
(4)上強膜炎又は虹彩炎:眼科的に確認され、他の原因によるものは含まない。
(5)滲出性胸膜炎又は心外膜炎:感染症など、他の原因によるものは含まない。癒着のみの所見は陽性にとらない。
(6)心筋炎:臨床所見、炎症反応、心筋逸脱酵素及び心筋特異的蛋白、心電図、心エコーなどにより診断されたものを陽性とする。
(7)間質性肺炎又は肺線維症:理学的所見、胸部X線、肺機能検査により確認されたものとし、病変の広がりは問わない。
(8)臓器梗塞:血管炎による虚血、壊死に起因した腸管、心筋、肺などの臓器梗塞。
(9)リウマトイド因子高値:2回以上の検査で、RF 960 IU/mL以上の値を示すこと。
(10)血清低補体価又は血中免疫複合体陽性:2回以上の検査で、C3、C4などの血清補体成分の低下若しくはCH50による血清補体価の低下をみること、又は2回以上の検査で血中免疫複合体陽性(C1q結合免疫複合体を標準とする)をみること。

2.組織所見
皮膚、筋、神経、その他の臓器の生検により小ないし中動脈の壊死性血管炎、肉芽腫性血管炎ないしは閉塞性動脈内膜炎を認めること。

3.診断のカテゴリー
ACR/EULARによる関節リウマチの分類基準 2010年(表1)を満たし、
Definite1 1.臨床症状(1)~(10)のうち3項目以上満たすもの。
Definite2 1.臨床症状(1)~(10)の項目の1項目以上と2.組織所見の項目を満たすもの。
を悪性関節リウマチと診断する。

4.鑑別診断
鑑別すべき疾患、病態として、感染症、続発性アミロイドーシス、治療薬剤(薬剤誘発性間質性肺炎、薬剤誘発性血管炎など)があげられる。アミロイドーシスでは、胃、直腸、皮膚、腎、肝などの生検によりアミロイドの沈着をみる。関節リウマチ以外の膠原病(全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎など)との重複症候群にも留意する。シェーグレン症候群は、関節リウマチに最も合併しやすい膠原病で、悪性関節リウマチにおいても約10%に合併する。フェルティ症候群も鑑別すべき疾患であるが、この場合、顆粒球減少、脾腫、易感染性をみる。

表1:ACR/EULARによる関節リウマチの分類基準(2010年)

1.この基準は関節炎を新たに発症した患者の分類を目的としている。関節リウマチに伴う典型的な骨びらんを有し、かつて上記分類を満たしたことがあれば関節リウマチと分類する。罹病期間が長い患者(治療の有無を問わず疾患活動性が消失している患者を含む。)で、以前のデータで上記分類を満たしたことがあれば関節リウマチと分類する。
2.鑑別診断は患者の症状により多岐にわたるが、全身性エリテマトーデス、乾癬性関節炎、痛風などを含む。鑑別診断が困難な場合は専門医に意見を求めるべきである。
3.合計点が5点以下の場合は関節リウマチと分類できないが、将来的に分類可能となる場合もあるため、必要に応じ後日改めて評価する。
4.DIP関節、第1CM関節、第1MTP関節は評価対象外
5.大関節:肩、肘、股、膝、足関節
6.小関節:MCP、PIP(IP)、MTP(2~5)、手関節
7.上に挙げていない関節(顎関節、肩鎖関節、胸鎖関節など)を含んでも良い。
8.RF: リウマトイド因子。陰性:正常上限値以下、弱陽性:正常上限3倍未満、強陽性:正常上限の3倍以上。リウマトイド因子の定性検査の場合、陽性は弱陽性としてスコア化する。
9.陽性、陰性の判定には各施設の基準を用いる。
10.罹病期間の判定は、評価時点で症状(疼痛、腫脹)を有している関節(治療の有無を問わない)について行い、患者申告による。

<重症度分類>
1)又は2)を認める場合を重症とする。
1)悪性関節リウマチによる以下のいずれかの臓器障害を有する。

臓器
障害の内容
腎臓

CKD重症度分類ヒートマップの赤色に該当*1、又は腎血管性高血圧*2。



特発性間質性肺炎の重症度分類でIII度以上に該当*3、又は肺胞出血、又は滲出性胸膜炎

心臓

NYHA 2度以上の心不全徴候*4、又は心外膜炎。



良好な方の眼の矯正視力が0.3未満



両耳の聴力レベルが70デシベル以上、又は一側耳の聴力が90デシベル以上かつ他側耳の聴力レベルが50デシベル以上の聴力障害

平衡機能の著しい障害、又は極めて著しい障害*5

腸管

腸管梗塞、消化管出血

皮膚・軟部組織

四肢の梗塞・潰瘍・壊疽、又はそれらによる四肢の欠損・切断(部位は問わない)

神経

脳血管障害により、modified Rankin Scaleで3以上*6

末梢神経障害により、徒手筋力テストで筋力3以下*7

末梢神経障害による2肢以上の知覚異常

その他の臓器

肝、膵臓の梗塞、胆のう炎、睾丸炎等

2)血管炎の治療に伴う以下のいずれかの合併症を有し、かつ入院治療を必要とする。

・感染症
・圧迫骨折
・骨壊死
・消化性潰瘍
・糖尿病
・白内障
・緑内障
・精神症状

*1 CKD重症度分類ヒートマップ

*2 腎血管性高血圧
片側もしくは両側の腎動脈またはその分枝の狭窄または閉塞により発症する高血圧である。腎血管性高血圧は若年発症高血圧、治療抵抗性高血圧、悪性高血圧、腹部血管雑音、腎サイズの左右差、レニン-アンジオテンシン系阻害薬での腎機能の悪化などから疑われる。腎動脈狭窄を示す画像検査(腎動脈超音波検査、MRアンギオグラフィー、CTアンギオグラフィー、血管造影検査など)所見、血液・生化学検査所見(血漿レニン活性、アルドステロン値など)から総合的に診断する。

*3 特発性間質性肺炎の重症度分類

新重症度分類

安静時動脈血酸素分圧

6分間歩行時 SpO2

I

80Torr 以上

90 %未満の場合はIIIにする

II

70Torr 以上 80Torr 未満

90 %未満の場合はIIIにする

III

60Torr 以上 70Torr 未満

90 %未満の場合はIVにする
(危険な場合は測定不要)

IV

60Torr 未満

測定不要

※上記の重症度分類でⅢ度以上を重症とする。安静時動脈血酸素分圧でⅢ度以上の条件を満たせば6分間歩行は実施しなくても良い。

*4 NYHA心機能分類

クラス

自覚症状



身体活動を制限する必要はない心疾患患者。通常の身体活動で、疲労、動悸、息切れ、狭心症状が起こらない。



身体活動を軽度ないし中等度に制限する必要のある心疾患患者。通常の身体活動で、疲労、動悸、息切れ、狭心症状が起こる。



身体活動を高度に制限する必要のある心疾患患者。安静時には何の愁訴もないが、普通以下の身体活動でも疲労、動悸、息切れ、狭心症状が起こる。



身体活動の大部分を制限せざるを得ない心疾患患者。安静時にしていても心不全症状や狭心症状が起こり、少しでも身体活動を行うと症状が増悪する。

NYHA: New York Heart Association

上記分類でII度以上を重症とする。

NYHA分類については、以下の指標を参考に判断することとする。

NYHA分類

身体活動能力
(Specific Activity Scale; SAS)

最大酸素摂取量
(peakVO2)

I

6 METs以上

基準値の80%以上

II

3.5~5.9 METs

基準値の60~80%

III

2~3.4 METs

基準値の40~60%

IV

1~1.9 METs以下

施行不能あるいは
基準値の40%未満

※NYHA分類に厳密に対応するSASはないが、「室内歩行2METs、通常歩行3.5METs、ラジオ体操・ストレッチ体操4METs、速歩5~6METs、階段6~7METs」をおおよその目安として分類した。

#健康要有文化素養 & 健康要有哲學頭腦#
特集
ありが糖!
スイーツ 01
スイーツ好き集まれ!

お菓子愛にあふれたトークセッションが実現!
スイーツ界でも大注目のお二人に、甘美なお話を伺いました。

今週の見どころ
特別対談 私たち、スイーツに夢中です
「ありが糖運動」とは?
勝手に! 2024年流行スイーツ予想
スイーツ愛で一句詠む

特別対談 私たち、スイーツに夢中です
田辺智加(ちか)さん にしいあんこさん
田辺智加(ちか)さん 
お笑いカルテット「ぼる塾」メンバー(吉本興業所属)
にしいあんこさん 日本あんこ協会会長、和菓子評論家

「ありが糖運動」とは?
砂糖は食生活に欠かせない存在です。しかし、近年の低糖質ブームや、 砂糖に関する偏った知識の広まりによって、その消費量や需要は年々減少しています。農林水産省では、砂糖が含まれたスイーツを食べたときの幸福感を、身近な人たちと分かち合える社会をつくることを「ありが糖運動」として展開し、砂糖の消費拡大につながる情報を発信しています。

たいせつな人に「ありが糖運動」
https://t.cn/A6TOR9PX

「ありが糖運動」(農林水産省農産局)担当職員の4名も参加。

砂糖は“生命の源”!
田辺智加さん(以下、田辺)近年は、砂糖が悪とまではいかないですけれど、砂糖をとると良くないみたいに言われてしまうのがとても悲しくて。 でも、食品保存に必要な面もあるので、なくてはならない存在だと思いますね。

にしいあんこさん(以下、にしい)生命の源、 糖質=エネルギーに変わっていくものなので、それを排除してほしくないですね。

田辺砂糖をとってエネルギーに変えて、その分、動けばいいんですよね。とりすぎは良くないですが、適度な量を守って食べればいいことですし、幸福度も本当に上がります。

にしい上がりますね。疲れも取れますし。

田辺そうなんです。砂糖を極端に排除してしまうと、ちょっと余裕もなくなって、ギスギスしてしまうイメージはあります。

スイーツ好きは母からの英才教育
田辺私は子どものころ、日本橋(東京都)のデパートにあったフルーツパーラーに、母とよく行っていました。そこで食べたババロアが忘れられなくって。老舗デパートでスイーツを食べることが、子ども心に特別でしたし、「このババロアは他と違うな」と感じとっていたことを覚えています。

にしい僕の忘れられない味は、小学2年生のときのあん巻きです。母の手づくりのあんこを、ホットケーキミックスの残りを薄く焼いたもので巻いて、つくってくれたんです。それが衝撃的においしくて。それから毎日のように「お母さん、あん巻きつくって!」と言っていましたね。

田辺親からのスイーツ英才教育みたいなの、ありますよね。

にしいあの温もりが今でも忘れられなくて。やっぱり原点は母のつくったあんこなんです。

ババロア、あんこ イメージ
田辺さん
最近、スイーツは食後にとることが多いという田辺さん。

思い出に残る、言葉代わりのスイーツ
にしい20代後半、僕には辛いことが多い時期で、そんなとき実家から届いた段ボール箱にどら焼きや羊羹などが大量に入っていたんです。 僕のあんこ好きを覚えていて、故郷の味を詰めてくれたんですね。泣きながら食べたその瞬間が忘れられなくて。おいしかったし、心に染みましたね。

パンダンシフォンケーキ イメージ
田辺私は去年、シンガポールで、鮮やかな緑色のパンダンシフォンケーキ(注1)と出合いまして。興味本位で一口食べたら、バニラやココナッツのような幸せな香りに包まれて! 滞在中、パンダンシフォンケーキを買いまくりました。タクシーの運転手さんに、中一レベルの英語で一生懸命話しかけて情報収集していたら、ついには「君はMissパンダンシフォンケーキだ!」と(笑)。ケーキへの情熱だけで人とつながれるのかと思いましたね。お菓子から交流というか、仲良くなること多いですよね。

にしいスイーツは本当にコミュニケーションツールだと思います。甘いものって、誰しもが喜べるもので、 絶対にその一瞬だけで終わらないですよね。必ず続きがあって、交流が生まれていくみたいな。

(注1)
パンダンシフォンケーキ:シンガポールのローカルスイーツ。使用するタコノキ科植物「パンダン」の葉は、独特の甘い香りが特徴で東洋のバニラとも呼ばれる。

春に食べたい旬スイーツ
田辺やっぱりいちごのスイーツを食べたくなります。春になると、福岡県にある和菓子屋さんのどら焼きに、生のいちごが入るんですよ。

にしいワンハンドでいけちゃいますね! 僕は、関西発祥の桜餅の道明寺がおすすめです。桜餅のシーズンになると、関山(かんざん)という桜の花が満開で、ほわっと大きく咲いた花と葉っぱが、まるで道明寺が木の枝にいっぱい生っているように見えるんです。それが可愛くって、関山の花と手元の桜餅を見比べながら食べるわけですよ。春を最強に味わえる贅沢です。

田辺和菓子で季節を感じること多いですよね。私も、気温より店頭の和菓子の名前を見て、「花びら餅……正月かぁ」なんて思ったりします。

花びらもち イメージ
にしいさん
エネルギーを出すためにトレーニング前には大福を食べるというにしいさん。

勝手に! 2024年流行スイーツ予想
「ありが糖運動」では毎年、流行スイーツの予想企画を行っています。2024年の5選は以下のとおりです。

ネオ和菓子(進化形和菓子)…定番の和菓子にフルーツや洋風な素材をミックスするなど、創意工夫されている。
猫プリン…ぷるぷる揺れる可愛さに大注目! 優しいミルクプリンのような味わい。
オニワッサン…おにぎりとクロワッサンの掛け合わせ。韓国ではすでに話題に。
カップドーナツ…フルーツや生クリームなどトッピングが豊富。食べ歩きできるドーナツ。
ヴィエノワ…フランス発祥のヴィエノワというパンに生クリームやフルーツを飾り付け。
詳しくはこちら→https://t.cn/A6TOR9PX

田辺若者の和菓子離れに対して、見た目も華やかに、可愛くおいしくという「ネオ和菓子」は、素晴らしい文化だなって思っています。

にしいスパイスも活用されていたりして、進化が止まらない状況ですよね。既存のお菓子を飾りつけるデコスイーツの波もきている感じがしますね。

田辺どれもおいしそうですが、ドーナツって一生流行り続けるものかなと思います。ビジュアルも可愛いですよね。懐かしさもあり、新しさもあり。

にしいあの懐かしさはなんでしょうかね。この流行予想、あながち間違っていないですね!

スイーツ愛で一句詠む
トークの終わりに、スイーツへの愛を川柳に込めて発表! 個性豊かな句に一同、盛り上がりました。

「ありが糖運動」担当職員のみなさん
及川俊太郎さん
春の風 甘味がつなぐ 離れても / 及川俊太郎さん
旅立ちや別れの季節でもある春ですが、「あのとき、友達と食べたアレおいしかったよな」といった記憶が、いつまでも思い出に残ることを詠みました。

川満玲奈さん
スイーツの 売り場で季節を 実感し / 川満玲奈さん
チョコ売り場の盛り上がりにバレンタインを感じたり、コンビニにいちごスイーツが並ぶのを見て「もうすぐ春か」と、季節を想ったりしています。

佐々木悠祐さん
スイーツを 送って伝える ありが糖 / 佐々木悠祐さん
スイーツって、感謝の気持ちを伝えるのに一番ぴったりだなと思っていまして。「ありが糖運動」のセールスも入れてみました。

土井一真さん
家計簿に スイーツ代金 記載なし / 土井一真さん
食事の別腹と同じように、スイーツは家計簿に計上しないで楽しむといった一句です。スイーツ、いっぱい買いたいですもんね。

田辺さん にしいさん
スイーツは 幸せ運ぶ 天使だよ /田辺智加さん
スイーツの存在が天使だなって思います。幸せって目には見えないものだって思っていましたけれども、幸せ=スイーツ=天使なのではないかと。

日本の スイーツ界に あんこあり /にしいあんこさん
あんこがあるからこそ、日本のスイーツ界は世界に打って出られると思っています。そこに必要なものが砂糖であることは間違いありません。


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