我岳母在正月初九被村医误开了降糖药二甲双胍格列本脲片，她之前从未发现血糖高，正月初八，她因感冒咳嗽，我丈哥（大舅哥）带着他，在她们村村医那里输液。村医和我丈哥说，怀疑老人血糖高，让第二天测个空腹血糖。在初九早上，村医用血糖仪给我岳母测了一次空腹血糖，血糖值7.7，按照糖尿病诊断标准，我岳母不具备多饮多食多尿和消瘦的糖尿病典型症状，又是在感冒咳嗽期间，极有可能出现应激性高血糖的情况下测的血糖，村医至少应该在第二天再给她测一次，才有理由怀疑她可能血糖偏高了。
可这个村医水平太差，测了一次，而且血糖只有7.7，他就对我丈哥说，老太太血糖可不低呀！这就是一个误诊。
我丈哥也不懂呀，说那怎么办？村医说，吃降糖药吧。然后就给开了一盒不该开的降糖药二甲双胍格列本脲片。没吃过降糖药的糖尿病人初次服用降糖药，是不能开这个药的。
村医不但开了不该开的药，还开了不该开的量，他告诉我丈哥，让老人一天吃两次，每次吃两片。这个服用量，是二甲双胍格列本脲片的单日最大服用量。我岳母74岁了，这个药的说明书上有说明，高龄糖尿病老人慎用，高龄糖尿病老人，不能按照最大服用量给药。
村医对我岳母不但误诊、误开药，告诉我岳母的服药方法也是错的。
这个药的说明书中有写，这个药要在就餐时服用，要和饭一起吃。为什么要求在就餐时服用。因为这个药，降糖太厉害，不吃饭就吃药，很容易出现低血糖出现危险。
村医是怎么嘱咐我岳母吃药的呢？村医告诉我丈哥说，回去让老人吃饭前，空腹吃这个药。
好吗，误诊糖尿病、误开降糖药、再加上错误的服药指导。
这还有个好吗？
这个药买回家，我岳母在正月初九那天吃了两次，每次两片，一共4片。
在正月初十那天，又吃了两次，每次两片一共4片。
正月初九那天还不显，正月初十晚饭前，吃过了两片这个药后，我丈哥发现她睡着了，给她端的一碗丸子汤，她也没喝。此时，她应该是已经出现低血糖导致的意识模糊了。我丈哥喊醒了她，问她怎么睡着了，汤还喝不喝？
老人醒过来，说不想喝汤了，但最后还是勉强把一碗汤喝了下去。
如果不是喝了这碗汤，我推测，老人当晚极有可能命都没了。
正月十一早上，我丈哥发现她昏迷不醒，急忙打了120，120来时，给她一测血糖，血糖只有1.2。赶紧推了两针50％的高浓度葡萄糖，紧急送进了我们市三院（我们县第一人民医院）的重症监护室。
我岳母起码昏迷了有30个小时，她在正月十二早上9点半左右才恢复意识。
她在重症监护室住了4天，在正月十四晚上17点，转入了普通病房。
老人转入普通病房后，胡言乱语、不认识人，记不住事。不能自主小便，要靠尿管导尿。四肢肌张力差，不能下床行走，两手还不会抓握。吞咽能力极差，喂的小米粥如果稍微稠一点，就咽不下去，馒头要掰碎了，在汤里面泡烂了才能咽肚里一点。
血糖一直偏低。
她入院时，发现有轻微胃溃疡伴胃出血，在入院的第二天，她的胃出血已经止住了。在普通病房内，她每天要输两瓶阿莫西林克拉维酸钾，和两瓶法莫替丁，防治感染和消化道出血。因为她血糖总偏低，每天还要再输一两瓶10％的葡萄糖来补糖。
正月十五，是老人转入普通病房的第二天，下午，我打电话问老人的情况，我媳妇告诉我说，血糖还有些低，老人总是没精神，嗜睡。
上午输完液后，只是没精神瞌睡，下午输完液后，她会显得十分烦躁。看到她抓耳挠腮，感觉烦躁的不行。我媳妇和我丈哥就把管床医生叫过去了。
医生一看心电监护仪，各项指标都正常。就说，这看起来没啥事呀，根本就没采取什么措施。
我岳母烦躁不安的症状一连持续了几十分钟后，人才安静下来，睡了过去。
我一听这个症状，感觉问题挺严重。嗜睡，没精神，那可是少阴证心肾阳虚的典型症状。
心肾阳虚再加上烦躁不安，那是是心肾阳衰的厉害症状。
我赶紧交代我媳妇，让她摸摸老人的手脚凉不凉？我媳妇一摸说，手脚都有些凉。
我说，你们俩晚上一定要看好老太太，看看晚上她血压心率会不会出现异常。
手脚冰凉、烦躁不安、嗜睡，不是啥好现象，我明天就过去。
第二天一大早，七点多钟我就到了医院，到医院一看，老太太无精打采的眯缝着眼，认知功能障碍还很严重，别说我去了，她不认识，即便是我媳妇，她也记不起来名字了。
赶紧把脉，一碰手腕，手腕冰凉。老人左手脉沉细欲绝，右手脉沉细微弱。心肾阳衰，气血俱微无疑。心电监护仪上，血压心率、血氧饱和度都还好，呼吸频率，每分钟只有七八次。
两腿伸蜷还成，两手抓握、伸展的能力还很差。
尤其是右手拇指和食指，一直蜷缩着，不会伸展。
七点半左右，开始喂她吃早饭，她吞咽能力还是差，小米粥稠一点就咽不下去。
当天晚上我回家后赶紧开方。
方子主要是从振奋她沉衰的心肾机能，调动她的气血、祛水饮、改善四肢运动功能、开窍醒脑方面入手。
主要目的是要改善她的认知功能和肢体运动功能。
开方如下：红景天10克，远志6克、石菖蒲10克，茯苓30克，制附片10克，生黄芪30克，党参15克，生白术15克，生白芍15克，生姜30克，桂枝15克，炙甘草10克，当归15克，川芎15克，红枣12个。
先开了5天的，5付药。
这是真武汤、附子汤、桂枝附子汤、当归补血汤、当归芍药散、桂枝甘草汤、黄芪桂枝五物汤、安神定志丸的合方。
当天，我去我们镇上唯一的一家中药店抓药。上午人家去了县城送孩子上学，没法抓药。
到了下午一点钟，药店老板回来了，我才去药店抓了药。
等到药请药店代煎好时，已经是晚上的五点半了。
第二天早上不到9点钟，我就坐车到了医院。到医院前，我考虑老太太要多补益髓海，以改善认知能力，我开的方子中，补益髓海的药太少，尤其没有血肉有情之品，在坐车前，我又跑到药店，给她花了110元，买了两盒左归丸，让她配着汤药一起吃。
这时候，已经是正月十八早上了。
在正月十七，医院已经为老太太去掉了心电监护仪和氧气以及导尿管。
医院每天为她测6次血糖。连续几天，测得的血糖仍然偏低。医院仍然是每天为她上午输两瓶抗感染的，下午输两瓶抗感染的再加一瓶葡萄糖。输液后，她仍然是上午不烦躁，下午总烦躁不安，烦躁不安至少持续几十分钟。
她总出现这个问题，我考虑是由于老太太心肾阳衰，上午，是天地和人身阳气生发最旺盛的时间，她上午输液又少，所以上午输完液后不烦躁，过了中午十二点，天地和人身阳气由盛转衰，而她下午输液又多。心主血脉，心阳虚衰无力运载药液，出现了药物过载，所以下午输液后，她总是会出现烦躁不安的症状。
老太太认知方面还不行，还会时不时忘记我媳妇的名字。我的名字，她也想不起来。她两手的抓握能力虽然比两天前我去看她那次有进步，但抓握能力仍很差，尤其是右手拇指和食指，仍然伸蜷不灵。人仍然无精打采，嗜睡，手脚仍然凉，脉仍然沉细微弱，吞咽能力仍差。
也有值得欣慰的方面，老太太下肢运动功能没怎么受影响，去掉了导尿管后，她已经能下床慢慢走两三分钟了。去了尿管，为她带了尿不湿。她虽然自己不知道解小便，但在我媳妇她们兄妹俩的提醒下，她也能在搀扶下解小便了。并且，当天早上，我去之前，她解了入院八天以来的第一次大便。
我去了没多久，老太太上午的液输完了，我们让她休息了一会，我说，把中药给她热一下，让她喝中药吧。这边温着中药，我说，先让她试着吃中成药左归丸，先给她一丸，看能不能咽下去，左归丸一次要吃90丸左右，如果一丸她能咽下去，再给她逐渐加量试着喂。
我媳妇拿了一丸左归丸，放到了老人嘴里，结果一连喂了她四五口水，那一粒小药丸始终停在她舌头上咽不下去。
我说算了，中成药先不要吃了，先喝汤药吧。
这边我媳妇正给她开始温中药，护士进来给老太太测血糖，测完，护士说，血糖太低了，这刚吃过饭才一个小时，又刚输完液，血糖才3.7。
我赶紧和护士一起去找医生，医生让护士给推了一针高浓度葡萄糖，我们又给她补了点糖水喝，血糖才升到八点多。
我仔细一问，原来是当天早上，兄妹俩想着要给老太太增加些营养，就给她买了一份鸡蛋羹，老太太只吃了半份鸡蛋羹，没有喝粥，也没有吃馒头花卷之类的面食，缺碳水化合物，喝了鸡蛋羹，俩人考虑老太太不渴，也没让她喝糖水。
我叮嘱俩人，一定要给老太太吃面食或粥，补糖水。
然后，开始喝中药。我嘱咐我媳妇她俩，中药一定要给老人喝，一天要喝三次。
因为还要接女儿放学，下午我搭车回了家。
第二天早上，从医院我媳妇那里传来了好消息。老太太认知功能方面，比之前有了明显进步，她已经能记起一些以前的事了。她右手也已经能握住勺子，甚至能拿起来更小的发卡了。只是右手还不灵活，自己还没法拿着勺子或筷子吃饭，还需要人喂。
她血糖还有些偏低，吞咽能力也还不行，下午输液后还烦躁不安，人还有些嗜睡。
我说，药刚喝了一天，已经有了这些进步了，继续喝中药，千万不能停。
正月十九，认知方面继续好转，精神萎靡不振状态消失，下午输液后不再烦躁不安，血糖稳定，走路更稳，两手抓握能力又有进步。
正月二十，认知能力又改善了一点，血糖稳定，精神状态好，输液后不烦躁，走路平稳，
自己已经能够端着碗喝粥了，
今天是正月二十一，上午继续传来好消息，血糖稳定，认知继续好转，能自己端碗喝粥，尤为可喜的是老人的吞咽能力终于恢复了一些。
今天早饭时，她自己用手拿着吃，吃完了一个鸡蛋糕。这在前几天，如果不把蛋糕掰碎了泡开了用水给她送服，她是一口都咽不下去的。
我媳妇很激动，说医生评估过了，说明天就可以出院了。
我说：意料之中。
这确实是在我的意料之中。
我早就怀疑，我岳母血糖总是升不上去，和她心肾阳虚有关系。
下面是我查的一些资料，这些资料，进一步佐证了我的推测。
食物是在小肠中，被消化酶分解成单糖葡萄糖后，再进入人体血液中的。而中医认为，心与小肠相表里。我岳母心阳虚衰，小肠的泌浊升清能力也会相应降低，小肠分解吸收葡萄糖的能力减弱，造成她总是血糖偏低。
而葡糖糖，会和其他小分子溶质一起被肾小球一起滤过到尿液中，但在肾小管中，肾小管会释放一种特定的转运蛋白，这种转运蛋白，会把肾小管中的葡萄糖重新吸收回血液中，避免葡萄糖随尿液排出而流失。肾脏的这个功能，这是人体维持血糖稳定的重要机制。
而当人体由于长时间不进食或其他原因导致血糖低时，肾脏会通过肾皮质细胞，把人体内的氨基酸、乳酸、甘油等转换成葡糖糖，释放进血液中，以维持血糖的稳定。这个过程叫做糖异生
所以，我岳母由于肾阳虚，她的肾脏释放特定转运蛋白的能力转弱，肾小管中的葡萄糖不能被重新吸收近进血液中，也会导致她的血糖总升不上去。
她由于肾阳虚，她血糖低时，肾脏的肾皮质细胞把氨基酸、乳酸、甘油等转换成葡萄糖释放进血液中的糖异生能力也下降了，所以血糖老是偏低。
我岳母喝了三天温补心肾的中药后，之前八九天一直偏低的血糖稳定了下来。
这个结果，也进一步证实了我上面的推论。
可这个村医水平太差，测了一次，而且血糖只有7.7，他就对我丈哥说，老太太血糖可不低呀！这就是一个误诊。
我丈哥也不懂呀，说那怎么办？村医说，吃降糖药吧。然后就给开了一盒不该开的降糖药二甲双胍格列本脲片。没吃过降糖药的糖尿病人初次服用降糖药，是不能开这个药的。
村医不但开了不该开的药，还开了不该开的量，他告诉我丈哥，让老人一天吃两次，每次吃两片。这个服用量，是二甲双胍格列本脲片的单日最大服用量。我岳母74岁了，这个药的说明书上有说明，高龄糖尿病老人慎用，高龄糖尿病老人，不能按照最大服用量给药。
村医对我岳母不但误诊、误开药，告诉我岳母的服药方法也是错的。
这个药的说明书中有写，这个药要在就餐时服用，要和饭一起吃。为什么要求在就餐时服用。因为这个药，降糖太厉害，不吃饭就吃药，很容易出现低血糖出现危险。
村医是怎么嘱咐我岳母吃药的呢？村医告诉我丈哥说，回去让老人吃饭前，空腹吃这个药。
好吗，误诊糖尿病、误开降糖药、再加上错误的服药指导。
这还有个好吗？
这个药买回家，我岳母在正月初九那天吃了两次，每次两片，一共4片。
在正月初十那天，又吃了两次，每次两片一共4片。
正月初九那天还不显，正月初十晚饭前，吃过了两片这个药后，我丈哥发现她睡着了，给她端的一碗丸子汤，她也没喝。此时，她应该是已经出现低血糖导致的意识模糊了。我丈哥喊醒了她，问她怎么睡着了，汤还喝不喝？
老人醒过来，说不想喝汤了，但最后还是勉强把一碗汤喝了下去。
如果不是喝了这碗汤，我推测，老人当晚极有可能命都没了。
正月十一早上，我丈哥发现她昏迷不醒，急忙打了120，120来时，给她一测血糖，血糖只有1.2。赶紧推了两针50％的高浓度葡萄糖，紧急送进了我们市三院（我们县第一人民医院）的重症监护室。
我岳母起码昏迷了有30个小时，她在正月十二早上9点半左右才恢复意识。
她在重症监护室住了4天，在正月十四晚上17点，转入了普通病房。
老人转入普通病房后，胡言乱语、不认识人，记不住事。不能自主小便，要靠尿管导尿。四肢肌张力差，不能下床行走，两手还不会抓握。吞咽能力极差，喂的小米粥如果稍微稠一点，就咽不下去，馒头要掰碎了，在汤里面泡烂了才能咽肚里一点。
血糖一直偏低。
她入院时，发现有轻微胃溃疡伴胃出血，在入院的第二天，她的胃出血已经止住了。在普通病房内，她每天要输两瓶阿莫西林克拉维酸钾，和两瓶法莫替丁，防治感染和消化道出血。因为她血糖总偏低，每天还要再输一两瓶10％的葡萄糖来补糖。
正月十五，是老人转入普通病房的第二天，下午，我打电话问老人的情况，我媳妇告诉我说，血糖还有些低，老人总是没精神，嗜睡。
上午输完液后，只是没精神瞌睡，下午输完液后，她会显得十分烦躁。看到她抓耳挠腮，感觉烦躁的不行。我媳妇和我丈哥就把管床医生叫过去了。
医生一看心电监护仪，各项指标都正常。就说，这看起来没啥事呀，根本就没采取什么措施。
我岳母烦躁不安的症状一连持续了几十分钟后，人才安静下来，睡了过去。
我一听这个症状，感觉问题挺严重。嗜睡，没精神，那可是少阴证心肾阳虚的典型症状。
心肾阳虚再加上烦躁不安，那是是心肾阳衰的厉害症状。
我赶紧交代我媳妇，让她摸摸老人的手脚凉不凉？我媳妇一摸说，手脚都有些凉。
我说，你们俩晚上一定要看好老太太，看看晚上她血压心率会不会出现异常。
手脚冰凉、烦躁不安、嗜睡，不是啥好现象，我明天就过去。
第二天一大早，七点多钟我就到了医院，到医院一看，老太太无精打采的眯缝着眼，认知功能障碍还很严重，别说我去了，她不认识，即便是我媳妇，她也记不起来名字了。
赶紧把脉，一碰手腕，手腕冰凉。老人左手脉沉细欲绝，右手脉沉细微弱。心肾阳衰，气血俱微无疑。心电监护仪上，血压心率、血氧饱和度都还好，呼吸频率，每分钟只有七八次。
两腿伸蜷还成，两手抓握、伸展的能力还很差。
尤其是右手拇指和食指，一直蜷缩着，不会伸展。
七点半左右，开始喂她吃早饭，她吞咽能力还是差，小米粥稠一点就咽不下去。
当天晚上我回家后赶紧开方。
方子主要是从振奋她沉衰的心肾机能，调动她的气血、祛水饮、改善四肢运动功能、开窍醒脑方面入手。
主要目的是要改善她的认知功能和肢体运动功能。
开方如下：红景天10克，远志6克、石菖蒲10克，茯苓30克，制附片10克，生黄芪30克，党参15克，生白术15克，生白芍15克，生姜30克，桂枝15克，炙甘草10克，当归15克，川芎15克，红枣12个。
先开了5天的，5付药。
这是真武汤、附子汤、桂枝附子汤、当归补血汤、当归芍药散、桂枝甘草汤、黄芪桂枝五物汤、安神定志丸的合方。
当天，我去我们镇上唯一的一家中药店抓药。上午人家去了县城送孩子上学，没法抓药。
到了下午一点钟，药店老板回来了，我才去药店抓了药。
等到药请药店代煎好时，已经是晚上的五点半了。
第二天早上不到9点钟，我就坐车到了医院。到医院前，我考虑老太太要多补益髓海，以改善认知能力，我开的方子中，补益髓海的药太少，尤其没有血肉有情之品，在坐车前，我又跑到药店，给她花了110元，买了两盒左归丸，让她配着汤药一起吃。
这时候，已经是正月十八早上了。
在正月十七，医院已经为老太太去掉了心电监护仪和氧气以及导尿管。
医院每天为她测6次血糖。连续几天，测得的血糖仍然偏低。医院仍然是每天为她上午输两瓶抗感染的，下午输两瓶抗感染的再加一瓶葡萄糖。输液后，她仍然是上午不烦躁，下午总烦躁不安，烦躁不安至少持续几十分钟。
她总出现这个问题，我考虑是由于老太太心肾阳衰，上午，是天地和人身阳气生发最旺盛的时间，她上午输液又少，所以上午输完液后不烦躁，过了中午十二点，天地和人身阳气由盛转衰，而她下午输液又多。心主血脉，心阳虚衰无力运载药液，出现了药物过载，所以下午输液后，她总是会出现烦躁不安的症状。
老太太认知方面还不行，还会时不时忘记我媳妇的名字。我的名字，她也想不起来。她两手的抓握能力虽然比两天前我去看她那次有进步，但抓握能力仍很差，尤其是右手拇指和食指，仍然伸蜷不灵。人仍然无精打采，嗜睡，手脚仍然凉，脉仍然沉细微弱，吞咽能力仍差。
也有值得欣慰的方面，老太太下肢运动功能没怎么受影响，去掉了导尿管后，她已经能下床慢慢走两三分钟了。去了尿管，为她带了尿不湿。她虽然自己不知道解小便，但在我媳妇她们兄妹俩的提醒下，她也能在搀扶下解小便了。并且，当天早上，我去之前，她解了入院八天以来的第一次大便。
我去了没多久，老太太上午的液输完了，我们让她休息了一会，我说，把中药给她热一下，让她喝中药吧。这边温着中药，我说，先让她试着吃中成药左归丸，先给她一丸，看能不能咽下去，左归丸一次要吃90丸左右，如果一丸她能咽下去，再给她逐渐加量试着喂。
我媳妇拿了一丸左归丸，放到了老人嘴里，结果一连喂了她四五口水，那一粒小药丸始终停在她舌头上咽不下去。
我说算了，中成药先不要吃了，先喝汤药吧。
这边我媳妇正给她开始温中药，护士进来给老太太测血糖，测完，护士说，血糖太低了，这刚吃过饭才一个小时，又刚输完液，血糖才3.7。
我赶紧和护士一起去找医生，医生让护士给推了一针高浓度葡萄糖，我们又给她补了点糖水喝，血糖才升到八点多。
我仔细一问，原来是当天早上，兄妹俩想着要给老太太增加些营养，就给她买了一份鸡蛋羹，老太太只吃了半份鸡蛋羹，没有喝粥，也没有吃馒头花卷之类的面食，缺碳水化合物，喝了鸡蛋羹，俩人考虑老太太不渴，也没让她喝糖水。
我叮嘱俩人，一定要给老太太吃面食或粥，补糖水。
然后，开始喝中药。我嘱咐我媳妇她俩，中药一定要给老人喝，一天要喝三次。
因为还要接女儿放学，下午我搭车回了家。
第二天早上，从医院我媳妇那里传来了好消息。老太太认知功能方面，比之前有了明显进步，她已经能记起一些以前的事了。她右手也已经能握住勺子，甚至能拿起来更小的发卡了。只是右手还不灵活，自己还没法拿着勺子或筷子吃饭，还需要人喂。
她血糖还有些偏低，吞咽能力也还不行，下午输液后还烦躁不安，人还有些嗜睡。
我说，药刚喝了一天，已经有了这些进步了，继续喝中药，千万不能停。
正月十九，认知方面继续好转，精神萎靡不振状态消失，下午输液后不再烦躁不安，血糖稳定，走路更稳，两手抓握能力又有进步。
正月二十，认知能力又改善了一点，血糖稳定，精神状态好，输液后不烦躁，走路平稳，
自己已经能够端着碗喝粥了，
今天是正月二十一，上午继续传来好消息，血糖稳定，认知继续好转，能自己端碗喝粥，尤为可喜的是老人的吞咽能力终于恢复了一些。
今天早饭时，她自己用手拿着吃，吃完了一个鸡蛋糕。这在前几天，如果不把蛋糕掰碎了泡开了用水给她送服，她是一口都咽不下去的。
我媳妇很激动，说医生评估过了，说明天就可以出院了。
我说：意料之中。
这确实是在我的意料之中。
我早就怀疑，我岳母血糖总是升不上去，和她心肾阳虚有关系。
下面是我查的一些资料，这些资料，进一步佐证了我的推测。
食物是在小肠中，被消化酶分解成单糖葡萄糖后，再进入人体血液中的。而中医认为，心与小肠相表里。我岳母心阳虚衰，小肠的泌浊升清能力也会相应降低，小肠分解吸收葡萄糖的能力减弱，造成她总是血糖偏低。
而葡糖糖，会和其他小分子溶质一起被肾小球一起滤过到尿液中，但在肾小管中，肾小管会释放一种特定的转运蛋白，这种转运蛋白，会把肾小管中的葡萄糖重新吸收回血液中，避免葡萄糖随尿液排出而流失。肾脏的这个功能，这是人体维持血糖稳定的重要机制。
而当人体由于长时间不进食或其他原因导致血糖低时，肾脏会通过肾皮质细胞，把人体内的氨基酸、乳酸、甘油等转换成葡糖糖，释放进血液中，以维持血糖的稳定。这个过程叫做糖异生
所以，我岳母由于肾阳虚，她的肾脏释放特定转运蛋白的能力转弱，肾小管中的葡萄糖不能被重新吸收近进血液中，也会导致她的血糖总升不上去。
她由于肾阳虚，她血糖低时，肾脏的肾皮质细胞把氨基酸、乳酸、甘油等转换成葡萄糖释放进血液中的糖异生能力也下降了，所以血糖老是偏低。
我岳母喝了三天温补心肾的中药后，之前八九天一直偏低的血糖稳定了下来。
这个结果，也进一步证实了我上面的推论。
【国际罕见病日｜聆听三位罕见病人心路历程：#生命的孤勇者不再孤军奋战# 】2月29日，上海春寒料峭，一年一度国际罕见病日如期而至。自2008年首个国际罕见病日诞生以来，而今迎来第17届国际罕见病日。#今天是四年一遇的日子##如何预防罕见病#
何为罕见病？世界卫生组织将罕见病定义为患病人数占总人口0.065％到0.1％之间的疾病或病变，它们绝大部分属于先天性、慢性病，常常危及生命。数据显示，截至2022年2月，全球已知的罕见病有7000多种，约占全部人类疾病的10%。在我国，约有2000多万罕见病患者，每年新增20余万患者。
罕见病诊断难度大、误诊率高，诊治罕见病的专家又被称为生命的“孤勇者”，他们的工作鲜为人知，研究难度重重，诊疗在短期内无法立刻看到效果。但正是他们持之以恒的钻研，照亮了罕见病人的前路希望，让他们在崎岖的人生之路上，得以有信心走得更远、更顺畅。
第17届国际罕见病日来临之际，复旦大学附属华山医院内，一场别开生面的罕见病医患沟通会如期举行。三位罕见病人动情讲述着他们几年来甚至几十年来与病魔斗争的故事，时间证明了生命的坚韧、医学的进步，更闪烁着人类互助的光芒。
“从30岁起，达摩克利斯剑已悬在我头上”
67岁的徒女士患有面肩肱型肌营养不良症（FSHD）。得病这些年来，她经历了恐慌、害怕、抑郁、焦虑、无奈、接受的整个过程。直至2018年她遇到华山医院神经内科朱雯华教授，一切才有了改观。
“病情发展是比较缓慢的，但它会悄无声息偷走与生俱来的本领，不能洗脸梳头了，不会上下楼梯了，地面稍有湿滑就胆战心惊、手足无措了。二、三公分的落差 ，对我就是不可逾越的天堑。”徒女士回忆，“记得大雪纷飞的一天，天色暗了下来，我的心里又怕又着急，家里年迈的老人和年幼的孩子都等着我回家，但越着急双脚越是不由自主地哆嗦。最无助的时刻，我选择哀求路人，允许我搭着他的肩膀艰难地朝着公交车站走去。最让我心痛的是，病情仍然不可为地变得严重，我无法控制病情的发展，就选择换一种思路，让自己的心情变得愉悦一点点。”
多年前徒女士也曾寻医问药，一家医院专家直说，“这种疾病一般活不到30岁。”从那时起，一把“达摩克利斯”剑就高高悬挂在了她的头上，抑郁、悲观情绪随之一涌而上。
2018年的偶然机会，徒女士慕名来到华山医院神经内科朱雯华教授门诊，朱教授师从我国知名神经内科专家、华山医院吕传真教授，在神经内科罕见病领域深耕数年。徒女士至今记得：那是一个上午，朱医生顾不上吃午饭，她为患者加了号，耐心细致地问诊，从面诊、检查到反复思考，最终和蔼可亲地告诉徒女士，“你的面肩肱型肌营养不良症是良性的，一般不影响寿命。”徒女士听闻，内心五味杂陈、泪如雨下。后续的免费基因检测也证实了朱医生的诊断。
何为面肩肱型肌营养不良症？这样一群患者，他们努力生活却无法微笑；他们意识清醒却无法运动……专家解释，这是一种遗传性肌肉疾病，又称FSHD，患病率仅为4-10/10万人，是成年期发生的进行性肌营养不良之一。
患者最先受影响、程度最严重的是面部、肩部、上臂等部位的肌肉，逐渐到腰背、腹部及下肢肌群。患者病程进展缓慢，一般不影响生存期，但不同程度影响生活质量，约20%的患者50岁以后需要轮椅代步。
自从被确诊后，徒女士的治疗路线日渐清晰。朱医生为她安排了华山医院康复科医生、营养科医生，有的放矢明晰康复锻炼、营养食谱等，确保患者营养摄入。转瞬六年时光匆匆，在医护团队的精心照料下，徒女士跌倒的次数少多了，腰部的疼痛也得到了缓解，她真诚地感恩，“而今，我已接受自己是面肩肱型肌营养不良患者这一事实，并与之达成和解，重新燃起对生命的渴望和对美好生活的追求，谢谢医生，谢谢你们，辛苦了！”
徒女士告诉记者，她还有个小小心愿，期望医疗科技持续进步、突破，早日能研发出针对面肩肱型肌营养不良症的药物，让更多像自己一样的患者获益。
“坚持个五年”，这句话成为我活下去的动力
42岁的黄女士来自浙江温州，患有晚发型庞贝病（LOPD）。13年前初次发病时，当地医生查不出任何毛病，几乎宣判死刑。黄女士回忆：那段时间自己已经下定了吃好喝好、随后告别人生的决心。但全家还是不放心，最终带着她来到华山医院神经内科求诊。
黄女士至今记得，刚从国外进修回来的朱雯华医生，看着就是个小姑娘，“这么年轻的医生，能治好我的怪病吗？”小小的肌肉活检操作，彻底让黄女士对华山神经内科罕见病诊治的水平折服。
“我在家乡做的肌肉活检，足足五厘米，像毛毛虫一样，很痛苦，再也不想做了。当医生说需要肌肉活检时，我心里真的怕了。可谁知，朱医生聊天之间轻轻松松就完成了，我甚至还没怎么太觉得疼痛。”黄女士回忆。
随后的诊断已明确：黄女士患的怪病是晚发型庞贝病。迄今为止，我国确诊的庞贝病例仅300余例。庞贝病一般于1岁后起病，又分为儿童型、成年型（18岁后起病）。成年型庞贝病主要累及躯干肌、四肢近端肌群及呼吸肌，呼吸衰竭是其最常见的死亡原因。
当听到自己患的是庞贝病时，黄女士的天彻底塌了，她回忆当时的心情，“很绝望，不想活下去了，当时没有药，没有药就意味着几乎是没有多长生存时间。”关键时刻，是朱医生的几个字支撑她活下去，“要有希望、要有盼头，坚持个五年！”
2017年，国际公认的针对庞贝病的有效疗法酶替代治疗（ERT）引入我国，该方案已被全球多个权威指南共识推荐为长期治疗方案。迄今，我国已获批两款治疗庞贝病特效药。专家解释：这一疗法通过对患者静脉输注体内缺乏的酶（GAA）并达到一定水平，弥补患者因基因功能不足导致的缺陷。
此后，黄女士顺利应用到了酶替代治疗（ERT），尽管治疗费用昂贵（单次费用10万左右），得益于浙江当地罕见病治疗保障政策，黄女士的医疗支出几乎可以全部覆盖。一转眼五年已过，当年的小目标已实现，黄女士形容“如春天般的重生！是医生护士让我们有了活下去的信心，你们是庞贝病人的福音，更是我们的希望。”
记者同时获悉，就在今年年初，华山医院神经内科牵头临床研究，启动庞贝病的基因治疗法。华山医院副院长、神经内科副主任赵重波教授介绍：该研究药物是CRG003注射液，是一种基于重组AAV技术的基因替代疗法，以病毒衣壳作为递送载体，将优化的基因表达盒递送至细胞内并持续合成活性蛋白，以期改善晚发型庞贝病患者的临床症状，实现“单次给药、长期有效”的治疗效果。
未来有了基因疗法，像黄女士这样的庞贝病人将有希望活得更长、更好。
“得知特效药降价时，我和妈妈抱头喜极而泣”
41岁的寿女士当天穿上好看的衣服、涂了红色的唇膏，由妈妈推着轮椅，在爱心人士帮助下赶来参加医患互动。寿女士自出生六个月起，就被父母发现瘫软无力，他们带着孩子跑遍全国各地，几乎所有的医生给出如出一辙的答案：这是无药可救的罕见病。
父母的不离不弃为孩子带来了无尽的爱，1994年寿女士被确诊为脊髓性肌萎缩症（SMA），孩子的病终于有了说法。寿女士说，尽管命运对自己开了个玩笑，但父母将自己当成正常孩子一样抚养，甚至进了正常学校求学，顺顺利利读完了小学初中和高中。
专家介绍：脊髓型肌萎缩症是一种罕见的常染色体隐性遗传病，人群发病率为1/6000至1/10000。该病主要症状是肌无力和肌萎缩，以对症支持治疗为主。
2022年好消息传来了！脊髓性肌萎缩症特效药——诺西那生钠注射液纳入医保目录，曾经70万一针的天价价格，经过医保专家灵魂砍价至3.3万元。具体到报销，上海城镇职工医保报销后，每针约为7700余元；上海城镇居民保险报销比例不等，残联同时可以给予经残疾鉴定人群相应补贴。
“医学技术的突飞猛进，真的为我带来了光明和希望，当时我和妈妈抱着头喜极而泣。”寿女士回忆。“自从来到华山医院，遇到这么好的团队，他们待我如亲人般关爱，时至今日，我还记得第一次打针时，我特别紧张，医生始终鼓励我，给了我很大信心。”
记者获悉，至今寿女士已注射了8针诺西那生钠注射液，肌无力、肌萎缩的症状有所缓解。经过城镇居民保险报销，外加残联相应补贴，特效药的价格已能在家庭承受范围之内。
让罕见病人生活有尊严，这些短板还要弥补
每个生命都值得关爱，每个罕见病人更值得被看见。
让更多罕见病人能被看到，复旦大学附属华山医院主动担当起公立医院“国家队”责任与使命。早在2005年，神经内科就以神经肌病为起点，建立罕见病诊治团队，旨在建立健全罕见病的多学科诊疗体系和慢病管理体系数据库，打造一站式诊疗整合服务模式，推进罕见病的规范化管理。
更好的消息在路上。华山医院罕见病中心副主任王惠英介绍：过去一年，中心在队列建设、治疗等方面取得长足进步，随着新药研发，越来越多的神经肌病有药可用：脊髓性肌萎缩症（SMA）药物治疗超200人次，超80%患者肌肉症状和功能得到显著改善；晚发型庞贝病（LOPD）酶替代法累积治疗16例患者，并2024年1月25日开展了国内首个基于腺相关病毒（AAV）的庞贝病基因治疗，目前受试者规律随访，状态较好，招募候选受试者近20人，叩开了基因治疗的大门；面肩肱型肌营养不良（FSHD）人群的甲基化筛查稳步推进，共同期待着特异性药物的早日到来。
这支生命的“孤勇者”团队，目标是让罕见病人生活有尊严、生命有价值。朱雯华教授在老师赵重波教授的带领下，已持续诊断随访许多罕见病人，“越看得多，越深有感触，他们的智力都没有问题，甚至不乏社会精英和骨干，只是他们的躯体遇到了麻烦，我们所要做的不仅仅是为病人提供治疗，更要重燃起他们的生活信心。”
这位温柔的女医生常常给病人这样打比方：得了罕见病，躯体就像一辆“老爷车”，尽管“老爷车”没有别人的新，但只要好好保养，同样可以完成驾驶任务。事实上，临床医学领域通过钻研罕见病发病机制、找到相关规律，也为不少常见病、多发病的治疗带来全新启示。
罕见病群体的尊严与价值，需要全社会共同来托举。而真正做到这一点，还有许多短板和空白需要弥补。
首先，打通罕见病人用药的最后一公里，是亟待解决的问题。专家提及：以脊髓型肌萎缩症特效药——诺西纳生钠注射液为例，尽管医保专家已将这一每针70万元的“天价药”灵魂砍价到3.3万元，但仍有许多患者，尤其失业、农村患者不可及。大城市的患者相对“幸运”，下沉到村镇，罕见病人的用药仍是个大问题。
部分罕见病特效药名义上进了医保，但具体到医疗机构无法按照罕见病种独立核算，医生开药有很大顾虑。此外，需要畅通医保“双通道”，至今部分罕见病用药在医疗机构可及，进入药房仍困难重重，这也为罕见病人用药带来了一定阻碍。
至于超级罕见病（如庞贝病等），用药减免主要看各地政策。在专家看来，尽管这样的药物确实价格不菲，但其实患者人数极少，对这类患者如何进行保障，值得关注。
再者，全社会对罕见病的认知，还有许多改进之处。朱雯华告诉记者，常有罕见病人在申请补贴等流程时遇到尴尬，自己的病种并未列入相关申请流程病种框架之中，“医生你就给我写个肌无力、渐冻症好了。”“但你真的不是肌无力，也不是渐冻症。”医生眼里的哭笑不得，反映出社会各个层面对罕见病的认知尚不到位，需要努力的方面还有很多。（上观新闻）
何为罕见病？世界卫生组织将罕见病定义为患病人数占总人口0.065％到0.1％之间的疾病或病变，它们绝大部分属于先天性、慢性病，常常危及生命。数据显示，截至2022年2月，全球已知的罕见病有7000多种，约占全部人类疾病的10%。在我国，约有2000多万罕见病患者，每年新增20余万患者。
罕见病诊断难度大、误诊率高，诊治罕见病的专家又被称为生命的“孤勇者”，他们的工作鲜为人知，研究难度重重，诊疗在短期内无法立刻看到效果。但正是他们持之以恒的钻研，照亮了罕见病人的前路希望，让他们在崎岖的人生之路上，得以有信心走得更远、更顺畅。
第17届国际罕见病日来临之际，复旦大学附属华山医院内，一场别开生面的罕见病医患沟通会如期举行。三位罕见病人动情讲述着他们几年来甚至几十年来与病魔斗争的故事，时间证明了生命的坚韧、医学的进步，更闪烁着人类互助的光芒。
“从30岁起，达摩克利斯剑已悬在我头上”
67岁的徒女士患有面肩肱型肌营养不良症（FSHD）。得病这些年来，她经历了恐慌、害怕、抑郁、焦虑、无奈、接受的整个过程。直至2018年她遇到华山医院神经内科朱雯华教授，一切才有了改观。
“病情发展是比较缓慢的，但它会悄无声息偷走与生俱来的本领，不能洗脸梳头了，不会上下楼梯了，地面稍有湿滑就胆战心惊、手足无措了。二、三公分的落差 ，对我就是不可逾越的天堑。”徒女士回忆，“记得大雪纷飞的一天，天色暗了下来，我的心里又怕又着急，家里年迈的老人和年幼的孩子都等着我回家，但越着急双脚越是不由自主地哆嗦。最无助的时刻，我选择哀求路人，允许我搭着他的肩膀艰难地朝着公交车站走去。最让我心痛的是，病情仍然不可为地变得严重，我无法控制病情的发展，就选择换一种思路，让自己的心情变得愉悦一点点。”
多年前徒女士也曾寻医问药，一家医院专家直说，“这种疾病一般活不到30岁。”从那时起，一把“达摩克利斯”剑就高高悬挂在了她的头上，抑郁、悲观情绪随之一涌而上。
2018年的偶然机会，徒女士慕名来到华山医院神经内科朱雯华教授门诊，朱教授师从我国知名神经内科专家、华山医院吕传真教授，在神经内科罕见病领域深耕数年。徒女士至今记得：那是一个上午，朱医生顾不上吃午饭，她为患者加了号，耐心细致地问诊，从面诊、检查到反复思考，最终和蔼可亲地告诉徒女士，“你的面肩肱型肌营养不良症是良性的，一般不影响寿命。”徒女士听闻，内心五味杂陈、泪如雨下。后续的免费基因检测也证实了朱医生的诊断。
何为面肩肱型肌营养不良症？这样一群患者，他们努力生活却无法微笑；他们意识清醒却无法运动……专家解释，这是一种遗传性肌肉疾病，又称FSHD，患病率仅为4-10/10万人，是成年期发生的进行性肌营养不良之一。
患者最先受影响、程度最严重的是面部、肩部、上臂等部位的肌肉，逐渐到腰背、腹部及下肢肌群。患者病程进展缓慢，一般不影响生存期，但不同程度影响生活质量，约20%的患者50岁以后需要轮椅代步。
自从被确诊后，徒女士的治疗路线日渐清晰。朱医生为她安排了华山医院康复科医生、营养科医生，有的放矢明晰康复锻炼、营养食谱等，确保患者营养摄入。转瞬六年时光匆匆，在医护团队的精心照料下，徒女士跌倒的次数少多了，腰部的疼痛也得到了缓解，她真诚地感恩，“而今，我已接受自己是面肩肱型肌营养不良患者这一事实，并与之达成和解，重新燃起对生命的渴望和对美好生活的追求，谢谢医生，谢谢你们，辛苦了！”
徒女士告诉记者，她还有个小小心愿，期望医疗科技持续进步、突破，早日能研发出针对面肩肱型肌营养不良症的药物，让更多像自己一样的患者获益。
“坚持个五年”，这句话成为我活下去的动力
42岁的黄女士来自浙江温州，患有晚发型庞贝病（LOPD）。13年前初次发病时，当地医生查不出任何毛病，几乎宣判死刑。黄女士回忆：那段时间自己已经下定了吃好喝好、随后告别人生的决心。但全家还是不放心，最终带着她来到华山医院神经内科求诊。
黄女士至今记得，刚从国外进修回来的朱雯华医生，看着就是个小姑娘，“这么年轻的医生，能治好我的怪病吗？”小小的肌肉活检操作，彻底让黄女士对华山神经内科罕见病诊治的水平折服。
“我在家乡做的肌肉活检，足足五厘米，像毛毛虫一样，很痛苦，再也不想做了。当医生说需要肌肉活检时，我心里真的怕了。可谁知，朱医生聊天之间轻轻松松就完成了，我甚至还没怎么太觉得疼痛。”黄女士回忆。
随后的诊断已明确：黄女士患的怪病是晚发型庞贝病。迄今为止，我国确诊的庞贝病例仅300余例。庞贝病一般于1岁后起病，又分为儿童型、成年型（18岁后起病）。成年型庞贝病主要累及躯干肌、四肢近端肌群及呼吸肌，呼吸衰竭是其最常见的死亡原因。
当听到自己患的是庞贝病时，黄女士的天彻底塌了，她回忆当时的心情，“很绝望，不想活下去了，当时没有药，没有药就意味着几乎是没有多长生存时间。”关键时刻，是朱医生的几个字支撑她活下去，“要有希望、要有盼头，坚持个五年！”
2017年，国际公认的针对庞贝病的有效疗法酶替代治疗（ERT）引入我国，该方案已被全球多个权威指南共识推荐为长期治疗方案。迄今，我国已获批两款治疗庞贝病特效药。专家解释：这一疗法通过对患者静脉输注体内缺乏的酶（GAA）并达到一定水平，弥补患者因基因功能不足导致的缺陷。
此后，黄女士顺利应用到了酶替代治疗（ERT），尽管治疗费用昂贵（单次费用10万左右），得益于浙江当地罕见病治疗保障政策，黄女士的医疗支出几乎可以全部覆盖。一转眼五年已过，当年的小目标已实现，黄女士形容“如春天般的重生！是医生护士让我们有了活下去的信心，你们是庞贝病人的福音，更是我们的希望。”
记者同时获悉，就在今年年初，华山医院神经内科牵头临床研究，启动庞贝病的基因治疗法。华山医院副院长、神经内科副主任赵重波教授介绍：该研究药物是CRG003注射液，是一种基于重组AAV技术的基因替代疗法，以病毒衣壳作为递送载体，将优化的基因表达盒递送至细胞内并持续合成活性蛋白，以期改善晚发型庞贝病患者的临床症状，实现“单次给药、长期有效”的治疗效果。
未来有了基因疗法，像黄女士这样的庞贝病人将有希望活得更长、更好。
“得知特效药降价时，我和妈妈抱头喜极而泣”
41岁的寿女士当天穿上好看的衣服、涂了红色的唇膏，由妈妈推着轮椅，在爱心人士帮助下赶来参加医患互动。寿女士自出生六个月起，就被父母发现瘫软无力，他们带着孩子跑遍全国各地，几乎所有的医生给出如出一辙的答案：这是无药可救的罕见病。
父母的不离不弃为孩子带来了无尽的爱，1994年寿女士被确诊为脊髓性肌萎缩症（SMA），孩子的病终于有了说法。寿女士说，尽管命运对自己开了个玩笑，但父母将自己当成正常孩子一样抚养，甚至进了正常学校求学，顺顺利利读完了小学初中和高中。
专家介绍：脊髓型肌萎缩症是一种罕见的常染色体隐性遗传病，人群发病率为1/6000至1/10000。该病主要症状是肌无力和肌萎缩，以对症支持治疗为主。
2022年好消息传来了！脊髓性肌萎缩症特效药——诺西那生钠注射液纳入医保目录，曾经70万一针的天价价格，经过医保专家灵魂砍价至3.3万元。具体到报销，上海城镇职工医保报销后，每针约为7700余元；上海城镇居民保险报销比例不等，残联同时可以给予经残疾鉴定人群相应补贴。
“医学技术的突飞猛进，真的为我带来了光明和希望，当时我和妈妈抱着头喜极而泣。”寿女士回忆。“自从来到华山医院，遇到这么好的团队，他们待我如亲人般关爱，时至今日，我还记得第一次打针时，我特别紧张，医生始终鼓励我，给了我很大信心。”
记者获悉，至今寿女士已注射了8针诺西那生钠注射液，肌无力、肌萎缩的症状有所缓解。经过城镇居民保险报销，外加残联相应补贴，特效药的价格已能在家庭承受范围之内。
让罕见病人生活有尊严，这些短板还要弥补
每个生命都值得关爱，每个罕见病人更值得被看见。
让更多罕见病人能被看到，复旦大学附属华山医院主动担当起公立医院“国家队”责任与使命。早在2005年，神经内科就以神经肌病为起点，建立罕见病诊治团队，旨在建立健全罕见病的多学科诊疗体系和慢病管理体系数据库，打造一站式诊疗整合服务模式，推进罕见病的规范化管理。
更好的消息在路上。华山医院罕见病中心副主任王惠英介绍：过去一年，中心在队列建设、治疗等方面取得长足进步，随着新药研发，越来越多的神经肌病有药可用：脊髓性肌萎缩症（SMA）药物治疗超200人次，超80%患者肌肉症状和功能得到显著改善；晚发型庞贝病（LOPD）酶替代法累积治疗16例患者，并2024年1月25日开展了国内首个基于腺相关病毒（AAV）的庞贝病基因治疗，目前受试者规律随访，状态较好，招募候选受试者近20人，叩开了基因治疗的大门；面肩肱型肌营养不良（FSHD）人群的甲基化筛查稳步推进，共同期待着特异性药物的早日到来。
这支生命的“孤勇者”团队，目标是让罕见病人生活有尊严、生命有价值。朱雯华教授在老师赵重波教授的带领下，已持续诊断随访许多罕见病人，“越看得多，越深有感触，他们的智力都没有问题，甚至不乏社会精英和骨干，只是他们的躯体遇到了麻烦，我们所要做的不仅仅是为病人提供治疗，更要重燃起他们的生活信心。”
这位温柔的女医生常常给病人这样打比方：得了罕见病，躯体就像一辆“老爷车”，尽管“老爷车”没有别人的新，但只要好好保养，同样可以完成驾驶任务。事实上，临床医学领域通过钻研罕见病发病机制、找到相关规律，也为不少常见病、多发病的治疗带来全新启示。
罕见病群体的尊严与价值，需要全社会共同来托举。而真正做到这一点，还有许多短板和空白需要弥补。
首先，打通罕见病人用药的最后一公里，是亟待解决的问题。专家提及：以脊髓型肌萎缩症特效药——诺西纳生钠注射液为例，尽管医保专家已将这一每针70万元的“天价药”灵魂砍价到3.3万元，但仍有许多患者，尤其失业、农村患者不可及。大城市的患者相对“幸运”，下沉到村镇，罕见病人的用药仍是个大问题。
部分罕见病特效药名义上进了医保，但具体到医疗机构无法按照罕见病种独立核算，医生开药有很大顾虑。此外，需要畅通医保“双通道”，至今部分罕见病用药在医疗机构可及，进入药房仍困难重重，这也为罕见病人用药带来了一定阻碍。
至于超级罕见病（如庞贝病等），用药减免主要看各地政策。在专家看来，尽管这样的药物确实价格不菲，但其实患者人数极少，对这类患者如何进行保障，值得关注。
再者，全社会对罕见病的认知，还有许多改进之处。朱雯华告诉记者，常有罕见病人在申请补贴等流程时遇到尴尬，自己的病种并未列入相关申请流程病种框架之中，“医生你就给我写个肌无力、渐冻症好了。”“但你真的不是肌无力，也不是渐冻症。”医生眼里的哭笑不得，反映出社会各个层面对罕见病的认知尚不到位，需要努力的方面还有很多。（上观新闻）
浪琴高仿表价格及图800元的高仿浪琴手表精仿浪琴手表哪里能买到浪琴名匠系列一比一精仿手表浪琴仿表一般多少钱浪琴手表一般多少钱呀你好最近很多表友咨询沛纳海这款腕表，被其硬汉的外观所吸引，同时又担心沛纳海表盘直径太大，42尺寸vs厂沛纳海683做工细节方面会一眼假！因此小编今天给大家推荐这款VS厂42mm沛纳海683的，对于沛纳海而言旗下的腕表款式也是比较多，当然每一款腕表在外观方面也是大同小异，当然这里也就出现了两种区别腕表的方法，一种则是按照尺寸来分辨，按照尺寸来说，目前较为热门的尺寸就有42尺寸，44尺寸，47尺寸，按照材质来分就有陶瓷，钛金属，青铜，碳纤维，不锈钢等，通过这两大方面也是可以基本分辨沛纳海的腕表款式，当然还有一些如359与312则是字面不同，这也是难倒了很多表友，对于沛纳海的基本外观则是区别不大，具体的腕表款式还是得看个人的一个中意力度！今天的主角则是42尺寸沛纳海，对于这款腕表来说，也是VS厂旗下很为经典的腕表风格，同时也是得到了表友的关注力度，当然也是由于复刻行情，导致这款腕表很少到货，对于现如今的沛纳海也是基本被VS厂所垄断，毕竟腕表机芯方面的开模力度比较大，通过机芯的开模，以及外观的到位，也是让腕表极致的还原了原版的魅力感，然而对于表友提出的vs厂沛纳海683与正品对比会一眼假吗？今天也是围绕这个话题做一次细节方面的分享！vs厂沛纳海683与正品对比会一眼假吗？vs厂沛纳海683与正品对比会一眼假吗？对于很多表友在入手复刻表之前，也会做很多相关的工作，最关心的则是腕表的做工方面，这里对一眼假这个词做一次分享！所谓一眼假也就是做工方面非常糟糕，同时或者说原版都没有的腕表，这样的腕表款式就可以称之为一眼假！当然业界也是流传出一句：十沛九假的经典词汇，对于入手沛纳海的表友，基本也是以复刻居多，侧面也是反映了现如今的复刻力度很为有优势，同时对于沛纳海二级市场来说，也不算很保值，当然对于一款腕表的新鲜度来说，或许一枚复刻能带来很多欢乐，当然这只是一个较为中立的分享，同时对于沛纳海开模的厂家也是非常多，毕竟这款腕表的热度比较高，从而也有ZF厂等，或者一些小厂都在开模沛纳海，然而对于VS厂来说，则是别样的存在感，毕竟对于腕表细节方面的处理很为到位，与此同时，此次腕表对于机芯方面也是做了很高的还原力度，通过机芯的还原，从而也让腕表在功能方面也是同步了原版，这样的腕表细节，也是着实很为到位，从而也避免了一眼假的尴尬局面，想要入手沛纳海的表友，VS厂也是很值得考虑的一家工厂！42尺寸vs厂沛纳海683做工细节赏析此次vs厂沛纳海683对于腕表材质方面来说，腕表则是采用为不锈钢材质，同时对于整体腕表细节方面也是处理的很为到位，腕表整体也是进行了拉丝的处理方式，让腕表在外观方面很具有硬汉感，当然对于腕表侧面来说，也是做的很具有线条感，腕表的整体手感方面也很到位，不会出现菱角刮手的局面，当然对于整体腕表外观也是很具有沛纳海的魅力感，同时对于右侧腕表则是搭配为经典的护桥，对于腕表字体方面也是很清晰，同时对于护桥也是沛纳海的经典元素，这里注意在调试好时间以后，也是得把把头按回，避免腕表出现进水的尴尬！同时腕表也是搭配为活动陶瓷圈口，对于圈口处的细节也是很为舒适，对于圈口方面的字体如15，30，45的字样都很为清晰，当然对于整体腕表包括夜明珠的形状比例和打磨跟原版是一致的，就连它的转动手感也是非常的轻盈，这里注意一下，对于沛纳海的圈口也是不要顺时针去转动，避免圈口受损，对于腕表的基本工厂还是有所实现，腕表圈口细节的处理方式很到位！腕表也是搭配为高清通透的蓝宝石镜面，镜面在后期使用过程中，也不会容易出现过多的刮痕，当然镜面的通透性也是非常强,透过镜面，则是此次腕表字面方面，整体腕表字面采用纯黑色的表盘设计，展现了帅气的男士风格，上面饰有搭沛纳海蓝色小秒针，小秒盘设在9点钟方位，与3点钟方位的日历显示窗口相对称，时标和指针带有夜光填充，可保证即便是在昏暗的状态下也能够清晰读取时间，当然对于腕表功能方面来说，此次腕表也是同步了原版细节！对于腕表功能则是此次VS厂的一大亮点，通过右侧把头，可以单独去调试时针，通过时针便可单独调试日历，这个功能则是其他厂家达不到的天花板细节，同时对于腕表字面的字体方面也是很为清晰，当然蓝色小秒针也是这款腕表的一个特色，很多表友也是冲着这根秒针从而选择了这款腕表683！对于表耳位置，此次则是多了一个按钮，这也是很多沛纳海采用的一个设计，当然这样的设计，在后期更换表带也是很为便捷，对于腕表细节方面处理的很为合适，当然按这个按钮的时候，切记不要太过于用力，避免内在的弹簧功能失效！同时腕表整体也是采用了经典的密底底盖，与此同时对于材质方面依旧为为316精钢材质，采用了12边型的底盖密封造型设计，完全对版原装，底盖的边缘刻字也是非常的清晰，，包括上面的编号对齐吊牌的编号，以及字体的大小深浅都是对版原装，对于背面的图案方面，此次腕表的设计也是很为到位，腕表采用旋入设计，也增加了腕表的防水力度！对于机芯来说，此次VS厂也是采用为自主机芯OP XXXIV机芯，当然对于VS厂之所以能够一战成名，最主要的就是腕表的机芯加入，此次由于机芯，也是让腕表在功能方面极致的还原了原版细节，同时机芯的一个返修率方面也是很低，这点来说则是很为不错的细节点！表带方面采用黑色的橡胶材质，可防水手感很不错，比较柔软，日常佩戴的话还是相当舒适的然后表耳处这里一样带有快拆装置，只需要用硬物插进凹槽，然后在表把侧面推，整个生耳就可以拿出来，更换表带也是十分方便。扣子采用磨砂设计，同时也是沛纳海经典的万年梯形针扣，扣针上雕刻有沛纳海的经典英文标志，同时对于表扣的针扣设计，也让腕表佩戴起来很为方便！总结：vs厂沛纳海683与正品对比会一眼假吗？今天也是围绕这个话题做了一次分享，对于此次VS厂在腕表开模而言，力度也是比较大，通过机芯方面的开模让腕表功能方面同步原版，同时对于外观方面也是做了极致的还原，从而也做到了内外兼修，避免了一眼假的尴尬局面！42尺寸vs厂沛纳海683实拍细节图展示：复刻手表在市场上备受追捧，成为时尚达人们的挚爱之物。但是，面对众多同质化产品和山寨假货，如何找到放心又优质的购买渠道成为了一道难题。
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