《苯丙酮尿症_百度百科》苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，https://t.cn/A6OBcoFY
高热、颈背剧痛、卧床不起——警惕化脓性脊椎炎
#化脓性脊椎炎##脊柱感染#
化脓性脊椎炎是一种少见而严重的感染性疾病，包括椎体化脓性骨髓炎和椎间隙感染。常见的致病菌是金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌、链球茵和绿脓杆菌等。感染途径为：①血源性感染，最多见，来源于身体其他部位的化脓性病灶，如疖、痈、上呼吸道、泌尿生殖系或全身性感染；②脊椎手术、腰椎穿刺、局部开放性损伤等直接引起脊椎感染；③邻近脊椎的感染病灶，如脓肿、外伤感染、褥疮等直接蔓延到脊椎。由于脊椎病变部位深，急性期常为严重的全身中毒症状所掩盖而临床症状体征不典型，X线改变不明显，容易延误治疗。慢性期形成窦道，反复发作，经久不愈，疗效不佳。因此，提高疗效的关键在于早期诊断和早期治疗。早期诊断的主要依据是起病急骤，全身中毒症状明显；患处剧痛，肿胀，活劲障碍，叩、压痛明显；白细胞计数和中性粒细胞增加；血和脓培养可阳性。起病缓慢，中毒症状不明显者，需与脊柱结核相鉴别。
患者多为20~40 岁的青壮年，儿童和老人较少见。男性发病率约为女性的 4 倍。身体其他部位多有化脓性感染病灶。发病部位以腰椎最多，其次是胸椎和颈椎。病变多数首先侵犯椎体中心或边缘，向椎间盘及上下椎体扩散，也可向椎弓扩散，仅少数开始即侵犯椎弓。
起病多急骤，有持续高热、寒战、脉快、烦躁、神志模糊等严重中毒症状。患处剧痛、椎旁肌痉挛、脊柱活动受限、棘突叩击痛和压痛明显。因疼痛严重，患者多卧床不起。病变累及脊神经根或交感神经时，可出现反射痛。有的可表现为髋关节痛，髋关节屈曲畸形，不能伸直，Thomas 征阳性；也可有急腹痛和腹胀；有的表现坐骨神经痛，直腿抬高试验阳性。病变严重者，特别是椎弓受累容易压迫脊髓或马尾神经，起病数天后即发生瘫痪，甚至完全截瘫；有的出现脑膜剌激症状。部分病例形成软组织脓肿，脓肿穿破皮肤，形成窦道。急性期可有明显的脓毒败血症。
少数病例发病可呈亚急性或慢性，全身与局部症状均较轻微，体温正常或轻度升高，主要表现为腰痛，椎旁肌痉挛，脊柱僵硬，活动受限，棘突叩痛和压痛轻。
早期白细胞计数增加，可达20 ×109~40×109/L；中性粒细胞计数升高。血沉加快，血培养可为阳性，穿刺脓液可培养出致病菌。
化脓性脊椎炎的典型病变是骨质破坏和新骨形成同时进行，早期以破坏为主，后期以增生为主。起病一月内X线片无异常发现，应在短期内复查，有时需断层摄影或CT 扫描，以早期发现骨破坏。一月后可出现局部骨质疏松，骨质可见斑点状或虫蛀状破坏，软骨板破坏后椎体边缘模糊而呈毛刷状，同时有小骨赘增生，椎旁有软组织肿胀。随后椎体上下缘模糊，椎间隙变窄，椎体密度增加，逐渐硬化，一般椎体很少楔形变和后凸畸形。增生范围可波及几个椎体，但破坏多局限在 1~2个椎体。后期椎旁大量新生骨形成骨桥及椎体间融合。MRI可早期发现炎性病灶，并能观察病灶的范围，炎性水肿的程度和有无脓肿形成，具有早期诊断价值。
对化脓性脊椎炎的治疗应越早越好，但早期诊断仍存在一定困难，因其常与脓毒败血症、腰部软组织化脓性感染不易分辨。故凡疑有化脓性脊椎炎者，应早期按本病治疗。同时积极进行检查，以免延误有效的治疗时机。
全身治疗，包括：①早期联合运用大剂量有效抗生素，有可能控制病变发展，使之痊愈。由于化脓性细菌对抗生素耐药的比例逐渐增加，单用一种抗生素常不能控制其发展，而需要根据不同细菌选用不同的抗生素联合运用，并根据细菌药物敏感试验结果随时予以调整。疗程需维持到体温正常后2 周左右，应防止抗生素使用时间过短而转为慢性，增加后期治疗的难度。②全身支持疗法。在早期联合运用大剂量有效抗生素的同时，需加强营养、输液、输血等全身支持疗法，注意水、电解质平衡，中毒症状严重者需在有效抗生素治疗下配合激素治疗。
局部治疗，包括：①早期局部制动，严格卧床休息。②诊断明确后，立即用大剂量有效抗生素治疗3~4天不能控制症状时，应行诊断性穿刺。若在椎旁穿刺抽得脓液或抽得混浊血性液体查见脓细胞，应及时行椎旁脓肿引流术，以迅速控制病变发展，减轻症状。③有脊髓受压症状时，应尽早行椎板切除硬膜外脓肿引流术，防止截瘫发生。一旦出现截瘫的早期征兆，如下肢无力、感觉改变或尿潴留等，应紧急行椎板切除硬膜外脓肿引流术，否则截瘫加重难以恢复。因为化脓性感染不同于结核性感染，它易发生脊髓营养动脉栓塞，致脊髓坏死、软化，造成水久性截瘫。④全身情况及局部炎症好转后，窦道有自行闭合的可能。若窦道长期不愈，可行窦道切除病灶清除术。
#化脓性脊椎炎##脊柱感染#
化脓性脊椎炎是一种少见而严重的感染性疾病，包括椎体化脓性骨髓炎和椎间隙感染。常见的致病菌是金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌、链球茵和绿脓杆菌等。感染途径为：①血源性感染，最多见，来源于身体其他部位的化脓性病灶，如疖、痈、上呼吸道、泌尿生殖系或全身性感染；②脊椎手术、腰椎穿刺、局部开放性损伤等直接引起脊椎感染；③邻近脊椎的感染病灶，如脓肿、外伤感染、褥疮等直接蔓延到脊椎。由于脊椎病变部位深，急性期常为严重的全身中毒症状所掩盖而临床症状体征不典型，X线改变不明显，容易延误治疗。慢性期形成窦道，反复发作，经久不愈，疗效不佳。因此，提高疗效的关键在于早期诊断和早期治疗。早期诊断的主要依据是起病急骤，全身中毒症状明显；患处剧痛，肿胀，活劲障碍，叩、压痛明显；白细胞计数和中性粒细胞增加；血和脓培养可阳性。起病缓慢，中毒症状不明显者，需与脊柱结核相鉴别。
患者多为20~40 岁的青壮年，儿童和老人较少见。男性发病率约为女性的 4 倍。身体其他部位多有化脓性感染病灶。发病部位以腰椎最多，其次是胸椎和颈椎。病变多数首先侵犯椎体中心或边缘，向椎间盘及上下椎体扩散，也可向椎弓扩散，仅少数开始即侵犯椎弓。
起病多急骤，有持续高热、寒战、脉快、烦躁、神志模糊等严重中毒症状。患处剧痛、椎旁肌痉挛、脊柱活动受限、棘突叩击痛和压痛明显。因疼痛严重，患者多卧床不起。病变累及脊神经根或交感神经时，可出现反射痛。有的可表现为髋关节痛，髋关节屈曲畸形，不能伸直，Thomas 征阳性；也可有急腹痛和腹胀；有的表现坐骨神经痛，直腿抬高试验阳性。病变严重者，特别是椎弓受累容易压迫脊髓或马尾神经，起病数天后即发生瘫痪，甚至完全截瘫；有的出现脑膜剌激症状。部分病例形成软组织脓肿，脓肿穿破皮肤，形成窦道。急性期可有明显的脓毒败血症。
少数病例发病可呈亚急性或慢性，全身与局部症状均较轻微，体温正常或轻度升高，主要表现为腰痛，椎旁肌痉挛，脊柱僵硬，活动受限，棘突叩痛和压痛轻。
早期白细胞计数增加，可达20 ×109~40×109/L；中性粒细胞计数升高。血沉加快，血培养可为阳性，穿刺脓液可培养出致病菌。
化脓性脊椎炎的典型病变是骨质破坏和新骨形成同时进行，早期以破坏为主，后期以增生为主。起病一月内X线片无异常发现，应在短期内复查，有时需断层摄影或CT 扫描，以早期发现骨破坏。一月后可出现局部骨质疏松，骨质可见斑点状或虫蛀状破坏，软骨板破坏后椎体边缘模糊而呈毛刷状，同时有小骨赘增生，椎旁有软组织肿胀。随后椎体上下缘模糊，椎间隙变窄，椎体密度增加，逐渐硬化，一般椎体很少楔形变和后凸畸形。增生范围可波及几个椎体，但破坏多局限在 1~2个椎体。后期椎旁大量新生骨形成骨桥及椎体间融合。MRI可早期发现炎性病灶，并能观察病灶的范围，炎性水肿的程度和有无脓肿形成，具有早期诊断价值。
对化脓性脊椎炎的治疗应越早越好，但早期诊断仍存在一定困难，因其常与脓毒败血症、腰部软组织化脓性感染不易分辨。故凡疑有化脓性脊椎炎者，应早期按本病治疗。同时积极进行检查，以免延误有效的治疗时机。
全身治疗，包括：①早期联合运用大剂量有效抗生素，有可能控制病变发展，使之痊愈。由于化脓性细菌对抗生素耐药的比例逐渐增加，单用一种抗生素常不能控制其发展，而需要根据不同细菌选用不同的抗生素联合运用，并根据细菌药物敏感试验结果随时予以调整。疗程需维持到体温正常后2 周左右，应防止抗生素使用时间过短而转为慢性，增加后期治疗的难度。②全身支持疗法。在早期联合运用大剂量有效抗生素的同时，需加强营养、输液、输血等全身支持疗法，注意水、电解质平衡，中毒症状严重者需在有效抗生素治疗下配合激素治疗。
局部治疗，包括：①早期局部制动，严格卧床休息。②诊断明确后，立即用大剂量有效抗生素治疗3~4天不能控制症状时，应行诊断性穿刺。若在椎旁穿刺抽得脓液或抽得混浊血性液体查见脓细胞，应及时行椎旁脓肿引流术，以迅速控制病变发展，减轻症状。③有脊髓受压症状时，应尽早行椎板切除硬膜外脓肿引流术，防止截瘫发生。一旦出现截瘫的早期征兆，如下肢无力、感觉改变或尿潴留等，应紧急行椎板切除硬膜外脓肿引流术，否则截瘫加重难以恢复。因为化脓性感染不同于结核性感染，它易发生脊髓营养动脉栓塞，致脊髓坏死、软化，造成水久性截瘫。④全身情况及局部炎症好转后，窦道有自行闭合的可能。若窦道长期不愈，可行窦道切除病灶清除术。
治疗过敏性鼻炎，这3个中成药，抗炎、抗过敏、缓解鼻部症状，安全性好，您一定要知道：
1、通窍鼻炎颗粒：
通窍鼻炎颗粒由玉屏风散和苍耳子散两大经 方组成。玉屏风散组方源于元·危亦林《世医得效方》，由黄芪、炒白术、防风三味药物组成。方中黄芪内补脾肺之气，外可固表止汗，为君药；炒白术健脾益气，助黄芪以加强益气固表之功，为臣药；佐以防风走表而散风邪，合黄芪、白术以益气祛邪。三药合用，标本兼治，使气虚得补，表虚得固。苍耳子散是《济生方·鼻门》中的验方，由辛夷、炒苍耳子、白芷、薄荷四味药组成，辛夷与炒苍耳子具有散风通窍止痛之功，白芷主手足阳明，具有祛风解表，除湿通窍，消肿排脓的功效，薄荷可疏散风热，清利头目。四味药合用，具有疏风止痛，通利鼻窍的作用。通窍鼻炎颗粒具有祛邪扶正之功，既可祛风解表，通窍止痛，又可益气固表，达到固表不留邪、祛邪不伤正的效果。
在临床上，通窍鼻炎颗粒用于风热蕴肺、表虚不固所致的鼻塞时轻时重、鼻流清涕或浊涕、 前额头痛；过敏性鼻炎见上述证候者。
现代药理学研究表明，通窍鼻炎颗粒具有抗炎抗过敏作用，可减少急性炎症的渗出，防止炎症组织的增生；具有抑菌作用，体外抗菌试验表明，对金黄色葡萄球菌、乙型链球菌、绿脓假单胞菌、痢疾志贺氏菌、大肠埃希菌均有明显抑制作用；具有增强机体免疫功能的作用，在对小鼠淋巴细胞和巨噬细胞增殖及细胞因子表达的免疫调节作用具有双重性，可促进小鼠脾淋巴细胞增殖和转化，可促进小鼠腹腔巨噬细胞活化吞噬功能及增殖。
临床研究证实，单独使用通窍鼻炎颗粒可改善过敏性鼻炎患者鼻部过敏症状；在常规应用鼻用糖皮质激素/二代抗组胺药物/白三烯受体拮抗剂/免疫治疗等同时，可考虑联合应用通窍鼻炎颗粒，有助于改善鼻腔功能，增强鼻黏膜纤毛清除率，改善鼻部过敏症状，降低复发率。鼻渊通窍颗粒联合糠酸莫米松喷鼻剂提高临床疗效，改善临床症状体征，降低炎症因子水平。
在安全性方面，本药成分中含有苍耳子，具有一定毒性，长期用药可能会影响肝肾功能，故不推荐进行长期使用。个别患者出现轻微皮疹、瘙痒、恶心、头昏、头痛、疲倦、嗜睡、失眠等不良反应，尚不能明确与通窍鼻炎颗粒的治疗存在因果关系。
2、香菊胶囊：
组方为化香树果序(除去种子）、夏枯草、黄芪、防风、辛夷、野菊花、白芷、川芎、甘草。方中化香树果序祛风燥湿、消肿止痛，为君药。夏枯草清热泻火、消结止痛，黄芪益卫固表，为臣药。防风祛风除湿，辛夷散风邪、通鼻窍，野菊花疏风清热解毒，白芷疏风通窍止痛，川芎活血行气、祛风止痛，五药配伍，佐助君药以疏散风热，清热解毒，宣通鼻窍，共为佐药；甘草既可清热解毒，又能调和诸药，为使药。诸药合用，共奏祛风通窍、解毒固表之功。
在临床上，香菊胶囊用于过敏性鼻炎属肺经伏热证，症见鼻塞，鼻痒，喷嚏频发，流涕或黄或黏稠，嗅觉减退，或见鼻衄，可伴有咳嗽、咽痒、口干烦热。
现代药理研究证实，香菊胶囊具有抗炎作用，能抑制巴豆油诱发的小鼠耳急性炎性水肿，降低小鼠腹腔毛细血管通透性；对大鼠蛋清性足肿胀、角叉菜胶性足肿胀、佐剂性关节炎、甲醛性足肿胀和大鼠棉球肉芽肿等均有抑制作用；具有抗过敏作用，可抑制二硝基氯苯所致的小鼠耳廓迟发型超敏反应。
临床研究证实，香菊胶囊联合盐酸羟甲唑啉喷雾剂可降低过敏性鼻炎患者炎症因子水平，有助于减轻鼻黏膜炎性病变。
3、辛芩颗粒：
组方为白术、黄芪、防风、细辛、荆芥、桂枝、白芷、苍耳子、黄琴、石菖蒲。方中以白术健脾益气，黄芪补气升阳，益卫固表，防风能引芪、术走表而御风邪，补而不滞，无恋邪之弊，三药合用，为君药。细辛辛散温通、疏风散寒，通窍止痛，荆芥、桂枝发表疏风，调达荣卫，为臣药。白芷解表散风、通窍止痛，苍耳子散风化浊、通窍止痛，黄岑清热燥湿、泻火解毒，石菖蒲芳香化浊开窍，四药合用，为佐药。诸药合用，共奏益气固表、祛风通窍之功。
在临床上，辛芩颗粒用于过敏性鼻炎属肺经风寒证，症见鼻塞，鼻痒，喷嚏频发、冒风遇寒易作，流清涕，嗅觉减退，可伴眼痒、咽痒，咳嗽痰稀，鼻黏膜色淡，鼻道水样分泌物，舌质淡，苔薄白，脉 浮紧，指纹红。
现代药理研究证实，辛芩颗粒具有抗炎作用，能抑制二甲苯所致的小鼠耳肿胀，还可抑制组胺所致的大鼠鼻黏膜毛细血管通透性增加及染料渗出；具有抗过敏作用，减轻2，4-二异氰酸甲苯酯致鼻超敏反应豚鼠鼻部症状及鼻黏膜病理改变，可降低鼻黏膜中组胺含量，减少炎性细胞浸润，抑制一氧化氮合酶活性。
临床研究证实，辛芩颗粒联合糠酸莫米松鼻喷雾剂治疗过敏性鼻炎效果良好，能够有效改善患者的临床症状，抑制炎症因子，减轻患者过敏反应。
在安全性方面，本药含细辛，该药材含马兜铃酸，马兜铃酸可引起肾脏损害等不良反应。目前文献报道辛芩颗粒相关临床试验中均未发生严重的不良反应，不良反应发生率均较低，症状轻微
我现在推出了一个为期90天的过敏体质改善计划。如果您的孩子有过敏性鼻炎、鼻炎、腺样体肥大等症状，都可以参加这个计划。参加方式非常简单，只需要在下方留言:“1”，让我们一起改善孩子的过敏体质吧
#鼻炎#
1、通窍鼻炎颗粒：
通窍鼻炎颗粒由玉屏风散和苍耳子散两大经 方组成。玉屏风散组方源于元·危亦林《世医得效方》，由黄芪、炒白术、防风三味药物组成。方中黄芪内补脾肺之气，外可固表止汗，为君药；炒白术健脾益气，助黄芪以加强益气固表之功，为臣药；佐以防风走表而散风邪，合黄芪、白术以益气祛邪。三药合用，标本兼治，使气虚得补，表虚得固。苍耳子散是《济生方·鼻门》中的验方，由辛夷、炒苍耳子、白芷、薄荷四味药组成，辛夷与炒苍耳子具有散风通窍止痛之功，白芷主手足阳明，具有祛风解表，除湿通窍，消肿排脓的功效，薄荷可疏散风热，清利头目。四味药合用，具有疏风止痛，通利鼻窍的作用。通窍鼻炎颗粒具有祛邪扶正之功，既可祛风解表，通窍止痛，又可益气固表，达到固表不留邪、祛邪不伤正的效果。
在临床上，通窍鼻炎颗粒用于风热蕴肺、表虚不固所致的鼻塞时轻时重、鼻流清涕或浊涕、 前额头痛；过敏性鼻炎见上述证候者。
现代药理学研究表明，通窍鼻炎颗粒具有抗炎抗过敏作用，可减少急性炎症的渗出，防止炎症组织的增生；具有抑菌作用，体外抗菌试验表明，对金黄色葡萄球菌、乙型链球菌、绿脓假单胞菌、痢疾志贺氏菌、大肠埃希菌均有明显抑制作用；具有增强机体免疫功能的作用，在对小鼠淋巴细胞和巨噬细胞增殖及细胞因子表达的免疫调节作用具有双重性，可促进小鼠脾淋巴细胞增殖和转化，可促进小鼠腹腔巨噬细胞活化吞噬功能及增殖。
临床研究证实，单独使用通窍鼻炎颗粒可改善过敏性鼻炎患者鼻部过敏症状；在常规应用鼻用糖皮质激素/二代抗组胺药物/白三烯受体拮抗剂/免疫治疗等同时，可考虑联合应用通窍鼻炎颗粒，有助于改善鼻腔功能，增强鼻黏膜纤毛清除率，改善鼻部过敏症状，降低复发率。鼻渊通窍颗粒联合糠酸莫米松喷鼻剂提高临床疗效，改善临床症状体征，降低炎症因子水平。
在安全性方面，本药成分中含有苍耳子，具有一定毒性，长期用药可能会影响肝肾功能，故不推荐进行长期使用。个别患者出现轻微皮疹、瘙痒、恶心、头昏、头痛、疲倦、嗜睡、失眠等不良反应，尚不能明确与通窍鼻炎颗粒的治疗存在因果关系。
2、香菊胶囊：
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在临床上，香菊胶囊用于过敏性鼻炎属肺经伏热证，症见鼻塞，鼻痒，喷嚏频发，流涕或黄或黏稠，嗅觉减退，或见鼻衄，可伴有咳嗽、咽痒、口干烦热。
现代药理研究证实，香菊胶囊具有抗炎作用，能抑制巴豆油诱发的小鼠耳急性炎性水肿，降低小鼠腹腔毛细血管通透性；对大鼠蛋清性足肿胀、角叉菜胶性足肿胀、佐剂性关节炎、甲醛性足肿胀和大鼠棉球肉芽肿等均有抑制作用；具有抗过敏作用，可抑制二硝基氯苯所致的小鼠耳廓迟发型超敏反应。
临床研究证实，香菊胶囊联合盐酸羟甲唑啉喷雾剂可降低过敏性鼻炎患者炎症因子水平，有助于减轻鼻黏膜炎性病变。
3、辛芩颗粒：
组方为白术、黄芪、防风、细辛、荆芥、桂枝、白芷、苍耳子、黄琴、石菖蒲。方中以白术健脾益气，黄芪补气升阳，益卫固表，防风能引芪、术走表而御风邪，补而不滞，无恋邪之弊，三药合用，为君药。细辛辛散温通、疏风散寒，通窍止痛，荆芥、桂枝发表疏风，调达荣卫，为臣药。白芷解表散风、通窍止痛，苍耳子散风化浊、通窍止痛，黄岑清热燥湿、泻火解毒，石菖蒲芳香化浊开窍，四药合用，为佐药。诸药合用，共奏益气固表、祛风通窍之功。
在临床上，辛芩颗粒用于过敏性鼻炎属肺经风寒证，症见鼻塞，鼻痒，喷嚏频发、冒风遇寒易作，流清涕，嗅觉减退，可伴眼痒、咽痒，咳嗽痰稀，鼻黏膜色淡，鼻道水样分泌物，舌质淡，苔薄白，脉 浮紧，指纹红。
现代药理研究证实，辛芩颗粒具有抗炎作用，能抑制二甲苯所致的小鼠耳肿胀，还可抑制组胺所致的大鼠鼻黏膜毛细血管通透性增加及染料渗出；具有抗过敏作用，减轻2，4-二异氰酸甲苯酯致鼻超敏反应豚鼠鼻部症状及鼻黏膜病理改变，可降低鼻黏膜中组胺含量，减少炎性细胞浸润，抑制一氧化氮合酶活性。
临床研究证实，辛芩颗粒联合糠酸莫米松鼻喷雾剂治疗过敏性鼻炎效果良好，能够有效改善患者的临床症状，抑制炎症因子，减轻患者过敏反应。
在安全性方面，本药含细辛，该药材含马兜铃酸，马兜铃酸可引起肾脏损害等不良反应。目前文献报道辛芩颗粒相关临床试验中均未发生严重的不良反应，不良反应发生率均较低，症状轻微
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