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#女专家不畏生死带免费药进麻风村##麻风病# 《以多周围神经病变为临床表现的麻风病一例》麻风病是由麻风分枝杆菌感染引起的、主要侵犯皮肤和神经的慢性感染性疾病。当前麻风病于我国处于低流行状态, 加之麻风病表现复杂多样, 综合机构医务人员对该病的认识及警惕性不足, 临床常常造成漏诊、误诊, 值得临床医师关注［1］。笔者报道以周围神经系统症状为临床表现的麻风病一例。
病例资料
一、病史及体格检查
患者女, 61 岁, 农民, 广东汕头人。因渐进性双上肢无力伴感觉障碍、肌萎缩4 年余于2012年11 月12 日入院。4 年前患者出现左上肢无力, 伴有感觉障碍, 不能感知冷热, 手指常不慎烫伤, 后渐出现肢体远端肌萎缩, 手指呈屈曲畸形, 无法伸展, 1 年前上述症状波及右上肢, 10 个月前出现左侧闭眼不全, 口角右歪, 曾于外院诊断为 “周围神经病”、 “面神经炎”, 现为求进一步诊治入院。神经专科查体: 左侧周围性面瘫, 双上肢远端肌力5-级, 双上肢呈 “爪形手”畸形, 双侧骨间肌、大鱼际肌、小鱼际肌肌萎缩 ( 图1A、B) , 四肢肩臂以下、腹股沟以下痛温觉、振动觉明显减退, 左侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝腱反射、踝反射减弱, 右侧腱反射活跃, 病理征 ( - ) 。
神经系统外临床表现: 10 年前患者双颧部出现皮疹, 后于躯干部反复出现皮疹, 当地医院诊为“SLE”; 8 年前左足底出现破溃, 无疼痛, 自行愈合后反复破溃, 渐出现左足畸形。入院时患者面部双眉间及双颧部可见红斑, 躯干部可见大片环状水肿性红斑 ( 图1D) , 中央颜色减退, 皮损区内未见感觉异常, 左足底可见一溃疡, 约2 cm × 2 cm ( 图1C) 。
二、实验室检查
脑脊液: 压力正常, 外观澄清透明; 白细胞4× 106个/L; 糖2. 29 mmol/L, 氯127. 1 mmol/L, 蛋白0. 25 g /L。血: 糖化血红蛋白5. 8% , ESR 37mm / h; Ig G 19. 850 g / L, Ig A 4. 510 g / L, 血清总补体64 U/ml; ANA谱、类风湿因子、ANCA四项、抗心磷脂抗体 ( - ) 。影像学检查: 足部左侧正斜位、双手正位片示右手第2 指骨末节及部分中节、左手第3 指骨末节骨质缺如, 左足骨质疏松、部分趾骨远端骨质吸收并关节脱位, 考虑神经营养不良性综合症与结缔组织病鉴别。
后经皮肤科会诊, 行浅表神经触诊示双侧尺神经粗大, 左侧触诊时麻痛感消失, 右侧存在。行皮损区病理检查示表皮皮突延长, 真皮浅层可见非干酪样结核样肉芽肿形成, 可见较多多核巨细胞浸润, 真皮全层血管、附属器及神经周可见淋巴样细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润。抗酸染色 ( - ) 。诊断: 符合麻风病理组织像 ( 倾向结核样型) ( 图2) 。确诊为麻风性周围神经病后转当地麻风防治单位继续治疗。
讨论
麻风杆菌主要为多菌型麻风患者通过长期密切直接接触及呼吸道传播, 平均潜伏期可达2 ~ 5 年, 主要侵犯皮肤和神经, 临床发病与否、病理演变、临床表现与机体免疫力密切相关, CD4+CD25+Foxp3+调节性T细胞在麻风的免疫调控中发挥着重要作用［2］。该病皮肤损害形态特征多样, 可伴有特征性表现如皮损区出汗障碍、浅感觉障碍、皮肤附件如眉毛、睫毛等毛发的脱落。神经系统损害表现为周围神经的粗大及其相应神经支配区的功能障碍, 但腱反射通常保留。尺神经、正中神经、面神经、腓总神经等表浅神经最常累及。感觉障碍常为最早出现且最突出的神经系统表现, 其中温度觉最早受累, 痛觉次之, 触觉最迟累及; 运动障碍表现为神经支配区的肌肉瘫痪及萎缩; 伴皮肤干燥、指甲增厚、皮肤溃疡、骨质吸收破坏形成畸形等植物神经症状。其确诊标准如下: ①皮损区或麻木区有浅感觉障碍及闭汗; ②神经粗大; ③皮损或组织切片找到麻风杆菌; ④病理组织见特异性改变; 以上具备2 项或以上即可确诊。但部分患者可仅见神经系统表现而无皮疹, 称 “纯神经炎型麻风”, 文献报道约占麻风发病率的7. 04%［3］。临床诊断需谨慎, 因为神经粗大伴功能障碍表现并非麻风所特有, 需排除其它疾病, 如肥大性神经炎、急性腓总神经炎、腓总神经鞘内囊肿、进行性脊肌萎缩症、原发性神经纤维瘤病等, 必要时需进行神经病理检查和抗酸染色鉴别［4］。
此例患者多周围神经损害表现突出, 该临床表现需与如下疾病相鉴别: ①脊髓疾患如脊髓空洞症、亚急性脊髓联合变性、脊髓痨; ②运动神经元病; ③周围神经疾患: 糖尿病周围神经病变、压迫引致的损伤、多发性神经炎; ④肌病: 如遗传性肌病、 ( 皮) 肌炎。根据MRI、神经电生理、脑脊液检查及肌酸激酶等血清学检查可资鉴别。另外, 该例病程早期反复不愈的足底溃疡、畸形, 双上肢远端小关节骨质破坏畸形, 面部及躯干部皮疹等多种临床表现, 易于误导临床医师的思维, 误诊为慢性骨髓炎、结核性骨髓炎、类风湿性关节炎、脉管炎、SLE等疾病, 临床需仔细鉴别。
故临床上针对表现为周围神经病变的患者, 需仔细进行鉴别诊断, 触诊有无粗大的表浅神经, 辨别正常神经被触摸时出现的放射样麻痛感有无迟钝或消失［5］。尤其是伴有皮疹的患者, 需辨别是否有皮疹区感觉减退, 必要时可做毛果芸香碱出汗试验、组胺试验; 同时针对皮疹, 尽早行皮肤活组织病理检查, 进行PAS染色及抗酸染色, 以尽早确诊［6］。文献报道用S-100 蛋白标记皮肤神经、麻风菌特异性抗原酚糖酯抗原-1 及PCR技术能提高麻风病诊断的阳性率和特异度［7-9］。
随着现在专科分化愈来愈细, 专科临床诊疗思维的局限性常致使医务人员作出错误判断。文献报道患者误诊前常就诊于神经科、皮肤科、骨科、风湿免疫科, 其平均确诊时间为5. 1 年, 约80% 患者漏诊、误诊率高达49. 5% , 延误其治疗的最佳时机［10-11］。尽管目前麻风病的收治管理由相关专业机构进行, 但仍有约30% 患者由综合医疗机构发现确诊, 早期诊断具有相当重大的意义, 值得引起综合医疗机构相关医务人员的重视［12］。
病例资料
一、病史及体格检查
患者女, 61 岁, 农民, 广东汕头人。因渐进性双上肢无力伴感觉障碍、肌萎缩4 年余于2012年11 月12 日入院。4 年前患者出现左上肢无力, 伴有感觉障碍, 不能感知冷热, 手指常不慎烫伤, 后渐出现肢体远端肌萎缩, 手指呈屈曲畸形, 无法伸展, 1 年前上述症状波及右上肢, 10 个月前出现左侧闭眼不全, 口角右歪, 曾于外院诊断为 “周围神经病”、 “面神经炎”, 现为求进一步诊治入院。神经专科查体: 左侧周围性面瘫, 双上肢远端肌力5-级, 双上肢呈 “爪形手”畸形, 双侧骨间肌、大鱼际肌、小鱼际肌肌萎缩 ( 图1A、B) , 四肢肩臂以下、腹股沟以下痛温觉、振动觉明显减退, 左侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝腱反射、踝反射减弱, 右侧腱反射活跃, 病理征 ( - ) 。
神经系统外临床表现: 10 年前患者双颧部出现皮疹, 后于躯干部反复出现皮疹, 当地医院诊为“SLE”; 8 年前左足底出现破溃, 无疼痛, 自行愈合后反复破溃, 渐出现左足畸形。入院时患者面部双眉间及双颧部可见红斑, 躯干部可见大片环状水肿性红斑 ( 图1D) , 中央颜色减退, 皮损区内未见感觉异常, 左足底可见一溃疡, 约2 cm × 2 cm ( 图1C) 。
二、实验室检查
脑脊液: 压力正常, 外观澄清透明; 白细胞4× 106个/L; 糖2. 29 mmol/L, 氯127. 1 mmol/L, 蛋白0. 25 g /L。血: 糖化血红蛋白5. 8% , ESR 37mm / h; Ig G 19. 850 g / L, Ig A 4. 510 g / L, 血清总补体64 U/ml; ANA谱、类风湿因子、ANCA四项、抗心磷脂抗体 ( - ) 。影像学检查: 足部左侧正斜位、双手正位片示右手第2 指骨末节及部分中节、左手第3 指骨末节骨质缺如, 左足骨质疏松、部分趾骨远端骨质吸收并关节脱位, 考虑神经营养不良性综合症与结缔组织病鉴别。
后经皮肤科会诊, 行浅表神经触诊示双侧尺神经粗大, 左侧触诊时麻痛感消失, 右侧存在。行皮损区病理检查示表皮皮突延长, 真皮浅层可见非干酪样结核样肉芽肿形成, 可见较多多核巨细胞浸润, 真皮全层血管、附属器及神经周可见淋巴样细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润。抗酸染色 ( - ) 。诊断: 符合麻风病理组织像 ( 倾向结核样型) ( 图2) 。确诊为麻风性周围神经病后转当地麻风防治单位继续治疗。
讨论
麻风杆菌主要为多菌型麻风患者通过长期密切直接接触及呼吸道传播, 平均潜伏期可达2 ~ 5 年, 主要侵犯皮肤和神经, 临床发病与否、病理演变、临床表现与机体免疫力密切相关, CD4+CD25+Foxp3+调节性T细胞在麻风的免疫调控中发挥着重要作用［2］。该病皮肤损害形态特征多样, 可伴有特征性表现如皮损区出汗障碍、浅感觉障碍、皮肤附件如眉毛、睫毛等毛发的脱落。神经系统损害表现为周围神经的粗大及其相应神经支配区的功能障碍, 但腱反射通常保留。尺神经、正中神经、面神经、腓总神经等表浅神经最常累及。感觉障碍常为最早出现且最突出的神经系统表现, 其中温度觉最早受累, 痛觉次之, 触觉最迟累及; 运动障碍表现为神经支配区的肌肉瘫痪及萎缩; 伴皮肤干燥、指甲增厚、皮肤溃疡、骨质吸收破坏形成畸形等植物神经症状。其确诊标准如下: ①皮损区或麻木区有浅感觉障碍及闭汗; ②神经粗大; ③皮损或组织切片找到麻风杆菌; ④病理组织见特异性改变; 以上具备2 项或以上即可确诊。但部分患者可仅见神经系统表现而无皮疹, 称 “纯神经炎型麻风”, 文献报道约占麻风发病率的7. 04%［3］。临床诊断需谨慎, 因为神经粗大伴功能障碍表现并非麻风所特有, 需排除其它疾病, 如肥大性神经炎、急性腓总神经炎、腓总神经鞘内囊肿、进行性脊肌萎缩症、原发性神经纤维瘤病等, 必要时需进行神经病理检查和抗酸染色鉴别［4］。
此例患者多周围神经损害表现突出, 该临床表现需与如下疾病相鉴别: ①脊髓疾患如脊髓空洞症、亚急性脊髓联合变性、脊髓痨; ②运动神经元病; ③周围神经疾患: 糖尿病周围神经病变、压迫引致的损伤、多发性神经炎; ④肌病: 如遗传性肌病、 ( 皮) 肌炎。根据MRI、神经电生理、脑脊液检查及肌酸激酶等血清学检查可资鉴别。另外, 该例病程早期反复不愈的足底溃疡、畸形, 双上肢远端小关节骨质破坏畸形, 面部及躯干部皮疹等多种临床表现, 易于误导临床医师的思维, 误诊为慢性骨髓炎、结核性骨髓炎、类风湿性关节炎、脉管炎、SLE等疾病, 临床需仔细鉴别。
故临床上针对表现为周围神经病变的患者, 需仔细进行鉴别诊断, 触诊有无粗大的表浅神经, 辨别正常神经被触摸时出现的放射样麻痛感有无迟钝或消失［5］。尤其是伴有皮疹的患者, 需辨别是否有皮疹区感觉减退, 必要时可做毛果芸香碱出汗试验、组胺试验; 同时针对皮疹, 尽早行皮肤活组织病理检查, 进行PAS染色及抗酸染色, 以尽早确诊［6］。文献报道用S-100 蛋白标记皮肤神经、麻风菌特异性抗原酚糖酯抗原-1 及PCR技术能提高麻风病诊断的阳性率和特异度［7-9］。
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