Day 1 Day 2 Day 3 饮食篇

今天好饿，今天上午和两位总在星巴克谈了两小时，然后去吃了对面的一家叫【朱妈妈台湾小吃】的豆浆油条。去逛了下art gallery后，去了Sagra一家意大利餐厅，grilled lamb太好吃了。
昨天中午随便在小the grounds吃了个tarta，留肚子晚上吃的是DARLING HARBOUR-The Nick's的龙虾海鲜拼盘&香槟，太好吃了，风景也很绝，美中不足的是，两个男人的大屁股在我的唯一一张OK的图片中比较出彩。
第一天来到吃的678姜虎东烤肉，但，真的和国内牛肉不一样。澳洲牛果然很值得吃。[爱你] https://t.cn/RDkT3D7

Heme synthesis pathway
卟啉环合成过程

Porphobilinogen 即PBG 以及以及前面的ALA均属小分子，既可抑制ATP合成，又能以类似于神经递质那样影响神经系统功能和未梢传导，如果因为酶的缺陷而造成ALA ,UPG过度堆积，则临床表现有神志不清，psychosis.,恶心呕吐，腹部疼痛等神经症状：即AIP, acute intermittent porphyris.
ALA synthase 缺陷本身可以引起X-linked sideroblastic anemia.

自UPG以下，逐渐围笼搭建成卟啉环以后,因为对400nm紫外线照射敏感且可释放波长600nm左右橙红色荧光，可以造成皮肤损伤skin lesions 甚至皮肤起泡，即 cutaneous disease ：即PCT, porphyria cutaneous tarta. (UPGIII decarboxylase defect, UPG 堆积）

最后一步在形成protoporphyrin IX 以后，由ferochelatase 促使往卟啉环中间加上铁分子以后，即形成HEME分子。这一步在红细胞内完成，如果ferochelatase 缺陷，则为erythropoietic porphyria.

以上两点是理解卟啉病的关键点。其中细节繁多复杂，在此不展开讲了。

另，血红蛋白hemoglobin A (normal Adult form of hemoglobin)是由 alpha 2 + beta 2 + heme组成的。

（以上照片，皆来自于网络。感谢原作者。）

今天饼房新鲜出炉的西班牙巴斯克焦香起士蛋糕 ( Basque Burnt Cheesecake-Tarta de queso )2019年被评为全球最受欢迎的甜品。 这款乳酪蛋糕受欢迎的程度，几乎可以用洗版来形容，我们采用西班牙最原始的配方制作，不同于美式的起司蛋糕，巴斯克焦香乳酪蛋糕有着深棕色的焦糖外表，表面略为起皱、边缘一点都不平整，但吃起来融合著烟熏的焦香与柔和的奶香，味道可说是非常独特。 https://t.cn/RnCZF1m