WHO(2001)造血和淋巴组织肿瘤分类将急性未定系列白血病(ALAL)分为三种亚型:①急性未分化白血病:原始细胞的形态学、细胞化学及免疫表型缺乏足够的证据可划分为髓系或淋系;②急性双系列性白血病:原始细胞同时有粒系和淋系的形态学和(或)免疫表型特征;③急性双表型白血病:原始细胞同时有B系和与T系的形态学和/免疫表型特征。各系列的确定主要参照欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)提出的免疫标记积分系统,该积分系统规定髓系积分大于2分,淋系积分大于2分才能诊断ALAL。近年随着白血病细胞遗传学和分子生物学研究的不断深入,2008年WHO修订后的造血和淋巴组织肿瘤分类及诊断标准将ALAL分为急性未分化白血病(AUL)和混合表型急性白血病(MPAL)两类,后者根据细胞分子遗传学、免疫学和形态学检测结果,又可分为若干亚型。WHO(2008)修订后的造血和淋巴组织肿瘤分类及诊断标准对于MPAL的各系列细胞的确定依据也重新做了说明(表20-3-20)。ALAL在临床上并不多见,据国外文献报道约占所有急性白血病患者的4%以下

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今天的病例讨论结果是:
今天的病例也出乎意料之外。细胞形态规则,单一,基本类似,临床患者以淋巴结肿大为主。应该是淋巴类恶性血液系统疾病呀。然该患者仍然是急性混合细胞白血病,急性混合细胞白血病也就罢了,根据细胞形态的规则性,应该多为M-B混合,结论再次让人大跌眼镜,是MPAL+(双表型,M-T)。双表型我们细胞形态无能为力,大多诊断了ALL或AL(类型待定)。
一、细胞形态学:
1.AL(类型待定)
2.建议免疫分型、染色体及分子生物学检查
二、免疫分型:
急性混合细胞白血病(M-T)。
穿刺液免疫分型,急性混合细胞白血病(M-T)。
三、肿物病理:
T淋巴母细胞淋巴瘤伴髓系分化。
四、细胞遗传学:
常规染色体示正常核型。
五、分子生物学检查:
56种髓系白血病基因检测,除WT1外,余均为阴性。
综上检查结果,该患者确确实实是急性混合细胞白血病(MPAL,双表型,M-T)。
综合以上结论,该患者为MPAL(双表型,M-T)。
本患者与昨天的病例讨论有相似之处,即患者以淋巴结肿大为主,细胞形态首先想到的是淋巴类恶性血液病。又不同,昨天的细胞化学染色POX呈较强阳性,阳性率高达45%,因此给出的AML诊断,今天的患者原幼细胞POX阴性,给出了AL(类型待定)。
然根据免疫分型均为MPAL。因此以淋巴结肿大为主者,可能多为单一淋巴类肿瘤,也可能是MPAL,同时也不能排除M0和AUL。若POX染色原幼细胞阳性率≥3%,细胞形态给出AML诊断没问题,若POX原幼细胞阳性率<3%或阴性,细胞形态学就给出AL(类型待定)这样的报告方式更合理。
一、简要病史分析:
患者为中年男性,发现左颈部肿块1月余,外院B超和CT示多发淋巴结肿大。患者血涂片:白细胞总数增高,考虑AL。患者发热和出血。根据以上简要临床资料,肯定想多到的是淋巴类恶性血液病。AUL、髓系白血病和MPAL也不除外。
二、血常规分析:
外周血常规,白细胞明显增高,大细胞轻度贫血,血小板减低,典型一高两低,机器分类淋巴细胞增高,AL的典型血常规表现,肯定为急性白血病。
三、形态分析
外周血:原始细胞可见,形态同髓片。
骨髓:有核细胞明显活跃,原始细胞明显增高,该类细胞大小不等,小为多,规则,一致性明显,胞体圆形或类圆形,胞浆量少,浅蓝色,核大,类圆形,可见凹陷,核染色质细致,核仁清楚1-2个。此类细胞指向不明显,仅凭此形态很难判断系别。必须结合细胞化学染色结果判断,但本患者POX和PAS原幼细胞均阴性,细胞形态就是这样,有时靠山山倒。
四、综上以上细胞形态给出了AL(类型待定)。这个诊断方式是没办法中的办法,妥协的一种办法。

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