舌咽神经痛概述
神外诤友 （微信公众号）
舌咽神经痛 — 是指舌咽神经支配区以及迷走神经耳支和咽支支配区的阵发性疼痛。舌咽神经痛与三叉神经痛有诸多相似之处，偶尔还会共存，但舌咽神经痛要少见得多。
舌咽神经痛的特点是累及耳、扁桃体窝、舌根或下颌角下方的阵发性重度刺痛。据报道有12%的患者双侧受累。典型的触发因素包括咀嚼、吞咽、咳嗽、说话、打呵欠、某些味道或者触摸颈部或外耳道(偶尔也包括触摸耳前区或耳后区)。这种疼痛通常从口咽部朝上放射至耳部。重度发作的持续时间为数秒至数分钟，但也可能有程度较轻的持续钝性背景疼痛(background pain，即静息时相对恒定的持续疼痛)。每日可有几十次疼痛发作，有时患者会从睡眠中被痛醒。有些发作也可能与剧烈咳嗽和/或声音嘶哑相关。
像三叉神经痛一样，舌咽神经痛会以持续数周至数月的形式发作，并交替出现较长时间的缓解期。重度发作偶尔会伴有导致晕厥的心动过缓/心搏停止，推测其原因是从舌咽神经到孤束的输入信号对迷走神经运动背核有影响。
根据ICHD-3，舌咽神经痛的诊断标准要求满足以下所有条件：
●反复出现位于舌咽神经分布区的单侧阵发性疼痛发作
●疼痛满足下列所有4项特征：
•持续数秒至2分钟
•重度
•电击样、枪击样、针刺样或锐性疼痛
•由吞咽、咳嗽、说话或打哈欠诱发
●不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释
与三叉神经痛类似，舌咽神经痛也分为特发性和继发性。继发性病因包括脱髓鞘病变、小脑桥脑角肿瘤、扁桃体周围脓肿、颈动脉瘤和Eagle综合征(舌咽神经被骨化的茎突舌骨韧带侧向压迫)。在神经根进入区，舌咽神经和迷走神经可能被椎动脉或小脑下后动脉压迫。舌咽神经痛的鉴别诊断包括中间神经痛。
对疑似舌咽神经痛患者的评估包括仔细询问病史，特别是询问是否存在触发因素和夜间痛醒。应进行仔细的口内和颈部检查(如，由耳鼻喉科专家进行检查)，以便排除局部病变所致疼痛。几乎所有患者都应接受MRI/磁共振血管造影(magnetic resonance angiography, MRA)检查，以排除肿块病变或血管病变。
舌咽神经痛的内科治疗与三叉神经痛基本相同。此外，在口咽部使用局部麻醉剂可能既有诊断意义又有治疗作用。内科治疗失败的患者可考虑外科治疗。可能应用的操作包括：对舌咽神经行颅内切断并在颈静脉孔处切断迷走神经的上部根丝，或者行伽马刀放射外科手术或血管减压术。血管减压术相对安全，短期和长期结局良好。
神外诤友 （微信公众号）
舌咽神经痛 — 是指舌咽神经支配区以及迷走神经耳支和咽支支配区的阵发性疼痛。舌咽神经痛与三叉神经痛有诸多相似之处，偶尔还会共存，但舌咽神经痛要少见得多。
舌咽神经痛的特点是累及耳、扁桃体窝、舌根或下颌角下方的阵发性重度刺痛。据报道有12%的患者双侧受累。典型的触发因素包括咀嚼、吞咽、咳嗽、说话、打呵欠、某些味道或者触摸颈部或外耳道(偶尔也包括触摸耳前区或耳后区)。这种疼痛通常从口咽部朝上放射至耳部。重度发作的持续时间为数秒至数分钟，但也可能有程度较轻的持续钝性背景疼痛(background pain，即静息时相对恒定的持续疼痛)。每日可有几十次疼痛发作，有时患者会从睡眠中被痛醒。有些发作也可能与剧烈咳嗽和/或声音嘶哑相关。
像三叉神经痛一样，舌咽神经痛会以持续数周至数月的形式发作，并交替出现较长时间的缓解期。重度发作偶尔会伴有导致晕厥的心动过缓/心搏停止，推测其原因是从舌咽神经到孤束的输入信号对迷走神经运动背核有影响。
根据ICHD-3，舌咽神经痛的诊断标准要求满足以下所有条件：
●反复出现位于舌咽神经分布区的单侧阵发性疼痛发作
●疼痛满足下列所有4项特征：
•持续数秒至2分钟
•重度
•电击样、枪击样、针刺样或锐性疼痛
•由吞咽、咳嗽、说话或打哈欠诱发
●不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释
与三叉神经痛类似，舌咽神经痛也分为特发性和继发性。继发性病因包括脱髓鞘病变、小脑桥脑角肿瘤、扁桃体周围脓肿、颈动脉瘤和Eagle综合征(舌咽神经被骨化的茎突舌骨韧带侧向压迫)。在神经根进入区，舌咽神经和迷走神经可能被椎动脉或小脑下后动脉压迫。舌咽神经痛的鉴别诊断包括中间神经痛。
对疑似舌咽神经痛患者的评估包括仔细询问病史，特别是询问是否存在触发因素和夜间痛醒。应进行仔细的口内和颈部检查(如，由耳鼻喉科专家进行检查)，以便排除局部病变所致疼痛。几乎所有患者都应接受MRI/磁共振血管造影(magnetic resonance angiography, MRA)检查，以排除肿块病变或血管病变。
舌咽神经痛的内科治疗与三叉神经痛基本相同。此外，在口咽部使用局部麻醉剂可能既有诊断意义又有治疗作用。内科治疗失败的患者可考虑外科治疗。可能应用的操作包括：对舌咽神经行颅内切断并在颈静脉孔处切断迷走神经的上部根丝，或者行伽马刀放射外科手术或血管减压术。血管减压术相对安全，短期和长期结局良好。
舌咽神经痛概述
神外诤友 （微信公众号）
舌咽神经痛 — 是指舌咽神经支配区以及迷走神经耳支和咽支支配区的阵发性疼痛。舌咽神经痛与三叉神经痛有诸多相似之处，偶尔还会共存，但舌咽神经痛要少见得多。
舌咽神经痛的特点是累及耳、扁桃体窝、舌根或下颌角下方的阵发性重度刺痛。据报道有12%的患者双侧受累。典型的触发因素包括咀嚼、吞咽、咳嗽、说话、打呵欠、某些味道或者触摸颈部或外耳道(偶尔也包括触摸耳前区或耳后区)。这种疼痛通常从口咽部朝上放射至耳部。重度发作的持续时间为数秒至数分钟，但也可能有程度较轻的持续钝性背景疼痛(background pain，即静息时相对恒定的持续疼痛)。每日可有几十次疼痛发作，有时患者会从睡眠中被痛醒。有些发作也可能与剧烈咳嗽和/或声音嘶哑相关。
像三叉神经痛一样，舌咽神经痛会以持续数周至数月的形式发作，并交替出现较长时间的缓解期。重度发作偶尔会伴有导致晕厥的心动过缓/心搏停止，推测其原因是从舌咽神经到孤束的输入信号对迷走神经运动背核有影响。
根据ICHD-3，舌咽神经痛的诊断标准要求满足以下所有条件：
●反复出现位于舌咽神经分布区的单侧阵发性疼痛发作
●疼痛满足下列所有4项特征：
•持续数秒至2分钟
•重度
•电击样、枪击样、针刺样或锐性疼痛
•由吞咽、咳嗽、说话或打哈欠诱发
●不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释
与三叉神经痛类似，舌咽神经痛也分为特发性和继发性。继发性病因包括脱髓鞘病变、小脑桥脑角肿瘤、扁桃体周围脓肿、颈动脉瘤和Eagle综合征(舌咽神经被骨化的茎突舌骨韧带侧向压迫)。在神经根进入区，舌咽神经和迷走神经可能被椎动脉或小脑下后动脉压迫。舌咽神经痛的鉴别诊断包括中间神经痛。
对疑似舌咽神经痛患者的评估包括仔细询问病史，特别是询问是否存在触发因素和夜间痛醒。应进行仔细的口内和颈部检查(如，由耳鼻喉科专家进行检查)，以便排除局部病变所致疼痛。几乎所有患者都应接受MRI/磁共振血管造影(magnetic resonance angiography, MRA)检查，以排除肿块病变或血管病变。
舌咽神经痛的内科治疗与三叉神经痛基本相同。此外，在口咽部使用局部麻醉剂可能既有诊断意义又有治疗作用。内科治疗失败的患者可考虑外科治疗。可能应用的操作包括：对舌咽神经行颅内切断并在颈静脉孔处切断迷走神经的上部根丝，或者行伽马刀放射外科手术或血管减压术。血管减压术相对安全，短期和长期结局良好。
神外诤友 （微信公众号）
舌咽神经痛 — 是指舌咽神经支配区以及迷走神经耳支和咽支支配区的阵发性疼痛。舌咽神经痛与三叉神经痛有诸多相似之处，偶尔还会共存，但舌咽神经痛要少见得多。
舌咽神经痛的特点是累及耳、扁桃体窝、舌根或下颌角下方的阵发性重度刺痛。据报道有12%的患者双侧受累。典型的触发因素包括咀嚼、吞咽、咳嗽、说话、打呵欠、某些味道或者触摸颈部或外耳道(偶尔也包括触摸耳前区或耳后区)。这种疼痛通常从口咽部朝上放射至耳部。重度发作的持续时间为数秒至数分钟，但也可能有程度较轻的持续钝性背景疼痛(background pain，即静息时相对恒定的持续疼痛)。每日可有几十次疼痛发作，有时患者会从睡眠中被痛醒。有些发作也可能与剧烈咳嗽和/或声音嘶哑相关。
像三叉神经痛一样，舌咽神经痛会以持续数周至数月的形式发作，并交替出现较长时间的缓解期。重度发作偶尔会伴有导致晕厥的心动过缓/心搏停止，推测其原因是从舌咽神经到孤束的输入信号对迷走神经运动背核有影响。
根据ICHD-3，舌咽神经痛的诊断标准要求满足以下所有条件：
●反复出现位于舌咽神经分布区的单侧阵发性疼痛发作
●疼痛满足下列所有4项特征：
•持续数秒至2分钟
•重度
•电击样、枪击样、针刺样或锐性疼痛
•由吞咽、咳嗽、说话或打哈欠诱发
●不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释
与三叉神经痛类似，舌咽神经痛也分为特发性和继发性。继发性病因包括脱髓鞘病变、小脑桥脑角肿瘤、扁桃体周围脓肿、颈动脉瘤和Eagle综合征(舌咽神经被骨化的茎突舌骨韧带侧向压迫)。在神经根进入区，舌咽神经和迷走神经可能被椎动脉或小脑下后动脉压迫。舌咽神经痛的鉴别诊断包括中间神经痛。
对疑似舌咽神经痛患者的评估包括仔细询问病史，特别是询问是否存在触发因素和夜间痛醒。应进行仔细的口内和颈部检查(如，由耳鼻喉科专家进行检查)，以便排除局部病变所致疼痛。几乎所有患者都应接受MRI/磁共振血管造影(magnetic resonance angiography, MRA)检查，以排除肿块病变或血管病变。
舌咽神经痛的内科治疗与三叉神经痛基本相同。此外，在口咽部使用局部麻醉剂可能既有诊断意义又有治疗作用。内科治疗失败的患者可考虑外科治疗。可能应用的操作包括：对舌咽神经行颅内切断并在颈静脉孔处切断迷走神经的上部根丝，或者行伽马刀放射外科手术或血管减压术。血管减压术相对安全，短期和长期结局良好。
痛性三叉神经病
神外诤友 （微信公众号）
痛性三叉神经病又称为痛性感觉缺失，定义为三叉神经单支或多支分布区的头部和/或面部疼痛，由其他疾病引起且提示神经损伤。该病是很难表述的中枢性疼痛，因为患者存在感觉缺失，但同时又能感觉到疼痛。痛性感觉缺失患者的疼痛出现在感觉缺失或感觉受损的面部区域。可能的原因包括急性带状疱疹、带状疱疹后神经痛(postherpetic neuralgia, PHN)、创伤和其他原因(如，神经/围神经肿瘤)。痛性三叉神经病还可为特发性的，但需要充分评估排除继发性病因后才能诊断为特发性痛性三叉神经病。
带状疱疹后神经痛 — PHN定义为在急性带状疱疹的皮疹痊愈后持续1-6个月的疼痛，但具体定义有差异。PHN最常表现为带状疱疹急性发作后从不缓解的连续性疼痛。但在罕见情况下，PHN可在初始事件消退后数月至数年才发生。
痛性创伤后三叉神经病 — 痛性创伤后三叉神经病的特征为三叉神经创伤后单侧面部或口部疼痛，伴有三叉神经功能障碍的其他症状或体征。
根据国际头痛疾病分类第3版(International Classification of Headache Disorders 3rd edition, ICHD-3)，痛性创伤后三叉神经病的诊断标准要求满足以下所有条件：
●位于三叉神经的一支或两支分布区的面部和/或口部疼痛
●明确的三叉神经创伤史，伴有临床明显的三叉神经功能障碍阳性(痛觉过敏、触诱发痛)和/或阴性(感觉减退、痛觉减退)体征
●有以下两项证明存在因果关系：
•疼痛位于受伤的三叉神经分布区
•疼痛发生在创伤事件后6个月内
●不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释
致病创伤事件可以是机械性、化学性、热性或辐射诱导的事件。虽然痛性外伤后三叉神经病有时与手术创伤有关，但大多数情况下是治疗三叉神经痛的神经根切断术或热凝固术的并发症。有关治疗三叉神经痛的患者的病例系列研究显示，0-1.6%的痛性创伤后三叉神经病发生于甘油神经根阻滞术，0.8%-2%发生于射频神经根毁损术后，3%发生于经皮温控热凝术后。
痛性创伤后三叉神经病比三叉神经痛本身更令人无法忍受。该风险警示，考虑手术治疗三叉神经痛时需要谨慎抉择。
对于非神经痛所致痛性创伤后三叉神经病的治疗，建议初始用药选择三环类抗抑郁药(如阿米替林)。如果有三环类药物禁忌证或药物耐受不良，首选替代药物是加巴喷丁或普瑞巴林。对于叠加的神经痛样疼痛，临床上常用卡马西平。
神外诤友 （微信公众号）
痛性三叉神经病又称为痛性感觉缺失，定义为三叉神经单支或多支分布区的头部和/或面部疼痛，由其他疾病引起且提示神经损伤。该病是很难表述的中枢性疼痛，因为患者存在感觉缺失，但同时又能感觉到疼痛。痛性感觉缺失患者的疼痛出现在感觉缺失或感觉受损的面部区域。可能的原因包括急性带状疱疹、带状疱疹后神经痛(postherpetic neuralgia, PHN)、创伤和其他原因(如，神经/围神经肿瘤)。痛性三叉神经病还可为特发性的，但需要充分评估排除继发性病因后才能诊断为特发性痛性三叉神经病。
带状疱疹后神经痛 — PHN定义为在急性带状疱疹的皮疹痊愈后持续1-6个月的疼痛，但具体定义有差异。PHN最常表现为带状疱疹急性发作后从不缓解的连续性疼痛。但在罕见情况下，PHN可在初始事件消退后数月至数年才发生。
痛性创伤后三叉神经病 — 痛性创伤后三叉神经病的特征为三叉神经创伤后单侧面部或口部疼痛，伴有三叉神经功能障碍的其他症状或体征。
根据国际头痛疾病分类第3版(International Classification of Headache Disorders 3rd edition, ICHD-3)，痛性创伤后三叉神经病的诊断标准要求满足以下所有条件：
●位于三叉神经的一支或两支分布区的面部和/或口部疼痛
●明确的三叉神经创伤史，伴有临床明显的三叉神经功能障碍阳性(痛觉过敏、触诱发痛)和/或阴性(感觉减退、痛觉减退)体征
●有以下两项证明存在因果关系：
•疼痛位于受伤的三叉神经分布区
•疼痛发生在创伤事件后6个月内
●不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释
致病创伤事件可以是机械性、化学性、热性或辐射诱导的事件。虽然痛性外伤后三叉神经病有时与手术创伤有关，但大多数情况下是治疗三叉神经痛的神经根切断术或热凝固术的并发症。有关治疗三叉神经痛的患者的病例系列研究显示，0-1.6%的痛性创伤后三叉神经病发生于甘油神经根阻滞术，0.8%-2%发生于射频神经根毁损术后，3%发生于经皮温控热凝术后。
痛性创伤后三叉神经病比三叉神经痛本身更令人无法忍受。该风险警示，考虑手术治疗三叉神经痛时需要谨慎抉择。
对于非神经痛所致痛性创伤后三叉神经病的治疗，建议初始用药选择三环类抗抑郁药(如阿米替林)。如果有三环类药物禁忌证或药物耐受不良，首选替代药物是加巴喷丁或普瑞巴林。对于叠加的神经痛样疼痛，临床上常用卡马西平。
✋热门推荐