食品品‮大质‬于天，看到图一的‮条这‬新闻，就觉得微‮阅醺‬大千的初衷每卖‮一出‬瓶真酒，就‮掉挤‬一瓶假酒！太‮意有‬义了。
这是真‮联酒‬盟的核‮价心‬值观，也是我们‮葡做‬萄酒的初心，也‮底是‬线，我们就‮这是‬样一群人，不‮假卖‬酒，一瓶‮不都‬卖。
而微醺阅‮千大‬作为‮酒真‬联盟‮下旗‬的新零‮电售‬商平台，所有的产品‮是都‬来自于真酒‮盟联‬的产品库供货商，专‮审家‬核小组严格筛‮出选‬来的‮优最‬最好‮酒的‬品，入选‮只率‬有20%，进口‮直商‬供，一瓶‮邮包‬到家。
里面产品‮千上‬款，款款‮好都‬喝，放‮闭心‬眼入，价格合‮合理‬适➕合算。9⃣️9⃣️六瓶的酒我‮没真‬有，2⃣️9⃣️9⃣️/3⃣️9⃣️9⃣️一箱的原瓶‮装原‬进口酒，我就有‮常非‬多的优质酒可推荐，比如智利‮白的‬鹿，西‮牙班‬的宝星。
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#给你介绍一种罕见病戈谢病# 01什么是戈谢病
戈谢病(GD)是我国2018年公布的121个罕见病中的一种。由于人体缺乏葡萄糖脑苷脂酶(GBA)，导致葡萄糖脑苷脂无法代谢，在肝、脾、骨骼、肺、脑及眼部等多个器官的巨噬细胞溶酶体中贮积, 使脏器功能受累并进行性加重，属于溶酶体贮积病和罕见遗传病。

02为什么得了戈谢病
由于GBA基因突变导致机体溶酶体中GBA活性降低，所以基因突变是戈谢病的罪魁祸首。我们的每一个特征都由一对基因决定，它们分别来自父亲和母亲；戈谢病是一种常染色体隐性遗传病，需同时具备两个异常基因才会发病，所以要避免近亲结婚。

03 戈谢病是什么样子的
戈谢病表现为多脏器功能受累，最常见最明显的症状为肝脾肿大，临床表现为“大肚子”，可有血小板减少、贫血等症状，常去血液科就诊。

多数戈谢病患者临床表现为骨病，因为骨痛去骨科及康复理疗科就诊，拍片可发现有骨溶解、骨硬化、骨髓炎、易骨折。严重骨病可致残，严重影响生活质量。

戈谢病患儿中，约2/3 以上的患儿存在身高增长缓慢，40%左右体重偏轻，去内分泌科及营养科就诊。

戈谢病分三型五亚型，其中II型、III型为神经病变型，表现为认知障碍、精神运动发育落后，眼球运动障碍、共济失调、癫痫等，去神经科就诊。

因为戈谢病有多种表现，需要医生综合分析病情，家长发现患儿肚子大、骨痛、发育落后等要及时就诊，以早期发现早期诊断及治疗。

04 戈谢病如何确诊
根据患儿的表现，医生要检查血常规，拍骨骼X片，做B超检查，肝脾大、贫血、血小板低的还要做骨髓穿刺或受累组织活检。

确诊要测定葡萄糖脑苷脂酶活性，当患者外周血白细胞或皮肤成纤维细胞中，葡萄糖脑苷脂酶活性降低至正常值的30%以下时，即可确诊戈谢病。

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因此病罕见，目前仅有少数几家医院能够进行戈谢病酶学检测，可用干血纸片法(DBS)进行筛查，该方法采血量少，方法简便易行，血液科门诊即可进行免费筛查。DBS质谱法，结合高特异性生物标记物——葡糖鞘氨醇(Lyso-GL1水平)测定及基因检测，即可确诊戈谢病并分型。

05 戈谢病如何治疗和预防
一经诊断，立即治疗！分为非特异性治疗及特异性治疗。

非特异性治疗
非特异性治疗为对症支持治疗，如纠正贫血、防治感染、治疗骨痛、辅以钙剂及双磷酸盐治疗骨质疏松、处理骨折、人工关节置换等。

特异性治疗
特异性治疗分为药物分子伴侣疗法(通过稳定溶酶体错误折叠的蛋白质, 来提高剩余 β-GBA 的活性)、底物抑制疗法(降低葡萄糖脑苷脂的合成)、酶替代治疗(ERT)、骨髓移植及基因疗法，大部分疗法正在研究中。

&酶替代治疗&
酶替代治疗就是补充体内缺乏的酶，注射用伊米苷酶是目前唯一被FDA批准在我国上市的ERT药物，可以预防不可逆的骨及肝损伤，治疗越早疗效越好，Ⅰ型需终生治疗，基因型确定且和疾病快速进展相关的患者，需尽早开始ERT，但ERT 药物属于大分子, 不能透过血脑屏障, 无法改善神经系统症状。已经接受ERT治疗的患者，需定期复查。

因为此病是遗传性疾病，针对生育过戈谢病患者的家庭及亲属，进行遗传咨询及致病基因携带者检测是必要的，高危孕妇在妊娠9-13周取胎儿绒毛，妊娠16-20周取羊水进行酶活性或基因检测，预防高危家庭再次生育类似患儿。

♦中喜红酒学院♦文伟说酒：

品酒的那些事之九：说说单宁（下）

嬉阁美酒会，我是许文卫。

这一期我们继续掰扯扯品酒的那些事

葡萄酒最让人着迷的魅力之一，就是他的不可预测性，人们往往要在巅峰过去了以后才知道什么时候是他最好的饮用时机，而又往往为错失了这样的时机而捶首顿足。

新派的葡萄酒酿酒师们会把能在酿葡葡萄酒的时候就让酒拥有有更加柔顺，更加成熟精致的单宁，更容易被人接受的质感作为一个目标来追求。

他们实现这个目的的手段有两个方面，一个是通过推迟采收葡萄的时间，这就叫晚摘。另一个是在工艺上更加强调人工干预和更柔和的处理手段，例如掺进白葡萄酒的比例更高一些，采取微氧工艺等等，在这一方面美国加州的酿酒师们是最为娴熟在行的了。

总体而言，单宁是红葡萄酒的一个非常重要的部分，而白葡萄酒当您起到的角色就没有那么明显会更加柔顺，这是因为在酿酒的过程中葡萄皮和葡萄核，葡萄藤静在酿造过程中没有担当角色。也有一些廉价的白葡萄酒，喝上去会比较涩，就像丹宁含量比较高的年轻的红葡萄酒一样，这是因为在酿造的时候葡萄被压榨的太厉害，这样葡萄汁里面就会包含一些来自葡萄皮和葡萄核的丹宁。比如来自意大利的很多便宜的索阿维白葡萄酒，就难免尝到一些明显的涩味。有一些白葡萄酒在工艺上经过短暂的泡皮，来加强他的口感，像“橙酒”这样的酒种，而一些顶级的白葡萄酒，也常常需要一定时间的醒酒，让单宁柔和下来。

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