激素治疗后,葡萄膜炎加重,小心脉络膜结核!

结核病(Tuberculosis,TB)是由结核分枝杆菌感染引起的一种传染病,这种分枝杆菌与葡萄膜炎的关系一直都是葡萄膜炎医生关注的热点。结核分枝杆菌可以直接感染眼组织,也可以通过结核菌蛋白,引起免疫反应来诱发葡萄膜炎。这篇文章,春梅医生主要介绍一下脉络膜结核,当系统性激素治疗后,炎症加重的病例,要特别警惕!

播散性脉络膜炎(disseminated choroiditis)是结核性葡萄膜炎最常见的表现形式。大部分病例是身体其他部位的结核病变通过血液循环进入脉络膜,生产性复制后导致发病。熬夜、疲劳、压力等降低免疫力的事件是常见的诱因!

脉络膜结核病急性发作期,眼底可见不连续的类圆形病灶,数目从几个到几百个。病变的直径在0.5~3.0 mm之间,在同一只眼睛内,病变的大小和厚度都可能有所不同。

这些病灶位于脉络膜深处,呈黄色、白色或灰色,边界清晰。在绝大多数脉络膜结核病例中,病变出现在后极。经常会同时伴有视盘水肿和视网膜神经纤维层出血,相关性前部葡萄膜炎有时并不明显,但也可能很严重。

结核杆菌感染引起的脉络膜炎可伪装成“匍行性脉络膜炎”。与自身免疫性疾病不同,结核菌直接感染引起的“匍行性脉络膜炎”,应用皮质类固醇激素和免疫抑制后,炎症会明显加重,所以要密切关注!

结核感染相关的葡萄膜炎更可能累及年轻患者,与自身免疫性“匍行性脉络膜炎”不同,这种感染性炎症,常发生在单眼,或者双眼病情不对称,多灶性,可同时累及后极和外周部,但近视盘区域一般炎症不明显,常伴玻璃体炎。

Quantiferon TB gold testing 检测在这种感染性匍行性脉络膜炎中也更有可能呈阳性。抗结核4联药物伴皮质类固醇激素治疗的情况下,如果病情仍然进展,可以适当增加激素剂量或加入免疫抑制,往往有助于疾病缓解。

除了播散性脉络膜炎,结核杆菌感染也可以表现为局灶性脉络膜炎。单发的脉络膜肿块是这些病例的特征性表现,在肿块周围有时也可以看到一些邻近的“卫星”病变。大结节的直径可达4.0mm,也有报道称脉络膜肿块可达14mm直径。

结核肿块可升高,同时伴有表面的视网膜浆液性脱离,神经视网膜炎也可能发生。其他的表现还包括:视网膜下脓肿、视网膜脱离、视网膜血管炎和视神经炎。

Eales病是一种炎性视网膜血管周围炎,导致缺血、新生血管形成和视网膜牵拉,病因可能与结核病有关。通过PCR技术,曾有研究者在Eales病患者的玻璃体和视网膜前膜标本中鉴定出分枝杆菌的种类,但是培养和涂片未能检测到任何生物体。一些人认为,Eales的疾病不是由活菌感染引起的,而是由于结核菌蛋白引起的葡萄膜过敏反应。

参考文献:
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. The Retinal Atlas. 2nd Edition (2010) K. Bailey Freund
图示:结核杆菌感染性播散性脉络膜炎
图片来自:《The Retinal Atlas》

#不食空杯#

大雪,逆行于人群中奔跑。汗液混入湿漉漉的衣襟,似乎每流出一滴汗就会抽走身体里的一股精神气儿。我想我应该穿着短袖迎着冬日冷冽风中的阳,奋力起跳,享受那瞬间身体的失重,再如拥抱爱人一样,热情地投入脚下的皑皑积雪中。身体一寸一寸陷入、被浸湿,头顶是最后被淹没的,所以体温降低后,血管收缩,逐渐缺氧…直至意识在某瞬间忽然丧失。像夏天大口碳酸饮料一般,打嗝也是最后在头顶放烟花,又像博尔赫斯诗里终古常新的玫瑰。

天是白的,雪是白的,地也是白的。我究竟是在地上还是天上?无数次被螭魅罔两追杀,每次都选择奔跑。飞溅的汗水,下沉的身体,虚幻的妄想,令人窒息的潮湿土壤…

全身被淹没的同时,水也融入我的身体,从此我可以在冷冻的雪中呼吸了。在不甚透明的雪地里,一呼一吸中蔓延的气泡隐于市廛。我开始舒展身体,在行人忙碌的脚步下,每个细胞都从冬日困乏的状态中一下子被激活了。往下,往下…此时,誓与这雪作对,一定要躲开冰雪的攻击,于是冬日逃跑计划开始了。

我又开始盲目地奔跑,眼前忽而撞上白棕——是深深扎至泥土里的草根。缠上脖颈儿,捂住口鼻,眼前一片昏暗…恍惚过后,梦醒了。周遭燕麦菟葵,良莠不齐。

兴许有人会同我一样兴于沉没在雪地里,又乐此不彼地匍行,或被粗砺的杂草淹没。倒也不妨,生命或将临界于路边的青绿,渐衰可向阳而生。待正午时,金黄拨开阴云照射在穹窿之上,我再与这簇杂草相伴出逃。

从冬天出发,会越来越暖。

- https://t.cn/R2Wx0QB

像“蛇纹”样的葡萄膜炎,你见说过吗?

匍行性脉络膜炎,英文 Serpiginous choroiditis,直译为“蛇纹样脉络膜炎”,是一种罕见的慢性、进行性、复发性的双侧炎症性疾病。这种葡萄膜炎反复发作后,视网膜脉络膜萎缩的形态呈蛇纹丝状不断延伸的,所以眼科先辈们就这样形象地命名了。

匍行性脉络膜炎是一种罕见的疾病,在马萨诸塞州眼耳科医院过去10年的1227名葡萄膜炎患者中,这种葡萄膜炎仅占所有眼内炎症患者的0.3%,而在240名后葡萄膜炎患者中仅占1.6%。迄今为止报告的最大系列病例研究来自印度北部,包括86例患者,61名男性(70.9%)和25名女性(29.1%),年龄从11岁到57岁,中位年龄为30岁。

匍行性脉络膜炎累及视网膜色素上皮(RPE)、脉络膜及脉络膜毛细血管层。该病的特征是,在脉络膜毛细血管层和 RPE 水平有不规则的、灰白色或奶油黄色的视网膜下浸润病灶。

这些病灶有一种趋势,从视盘附近开始,呈伪足样或蛇纹状,向离心方向扩展。炎症静止后,又会经常复发,复发的位置一般出现在以前发作过的萎缩的脉络膜视网膜瘢痕病灶边缘。复发的时间距离上一次发作可以数周、几个月甚至几年。

随着时间的推移,RPE、脉络膜毛细血管层和表面的视网膜出现萎缩,并留下疤痕组织。该疾病在文献中也被描述为视盘旁视网膜脉络膜炎、视盘周围脉络膜硬化、视盘周围螺旋样视网膜脉络膜变性等很多名称。

Junius 医生于1932年首次描述了匍行性脉络膜炎的临床特征,患者是一位他观察随访了14年的病人,文章发表那年,患者39岁。当时他称这个眼底病为“视盘周围和中心性视网膜脉络膜炎。1939年,Sorsby 医生报道了这种类似脉络膜炎的一系列病例研究,并将其归类为视盘周围脉络膜硬化症。

Franceschetti教授收集了16例RPE和脉络膜局限性萎缩的病例,这些病例均来自于他自己的眼科临床工作,在收集的病例过程中,他发现虽然一些患者的疾病表现为不断进展,但也有很多患者却是静止的。甚至一些患者被认为是原发性遗传性变性,而另一些患者则被认为是炎症性疾病,但临床病程和可能的病因方面有相当多的相同之处。

1974年的系列匍行性脉络膜炎病例研究,研究者强调了疾病的反复发作的过程,最终表现为RPE和后极部脉络膜毛细血管萎缩。2002年,另一项大型的系列病例研究发现该病的表现年龄较轻,多为单侧受累,前段炎症发生率较高,视网膜下新生血管发生率较低。

这种“蛇纹”样的罕见的匍行性脉络膜炎,虽然少见,但春梅医生也见过很多例,大部分病例病情稳定,但还是有些患者虽然在进行药物治疗,但病情还是不断进展。具体的病因目前也没有可靠的证据,但保持健康的生活方式,对于病情的稳定和预防,将会有很大的帮助。

参考文献:
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. Ryan’s Retina (2018). Andrew P. Schachat

典型葡行性脉络膜炎眼底表现
图片来自《Diagnosis & Treatment of Uveitis》


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