Brugada综合征是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。临床上,这个综合征以V1～3导联ST段抬高、V1～3导联ST段多变、心脏结构无明显异常、多形室性心动过速（室速）或心室颤动（室颤）和晕厥的反复发作、以及心脏性猝死为特征。
本病是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。基因分析：基因分析可确定Brugada综合征无症状的基因携带者，这样便可对他们进行临床监测，及早发现临床表现。此外也可使这些基因携带者接受遗传咨询，了解把该疾病遗传给下一代的概率。但由于目前只有一种基因与Brugada综合征相关，因此，尚无基因缺陷对于预测临床预后的足够资料。而根据目前所知，SCN5A基因突变不是发生心脏事件高危风险的标志，基因分析并无助于危险分层。
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町工場生まれ、７億個売れた ガンプラ、４０年一貫して静岡生産https://t.cn/A6GYnL8k
アニメ「機動戦士ガンダム」のプラモデル「ガンプラ」が今年で発売４０周年を迎えた。累計７億個が売れたヒット商品を生んだのは静岡の町工場だ。当初はアニメの人気も低かったが、成功の基盤を作ったのは地元の熱意と努力だった。
バンダイの子会社だった「バンダイ模型」がガンプラを発売したのは１９８０年７月。前年４月に始まったアニメ放映は静かな人気を呼んだが、視聴率は低迷し、打ち切られていた。
■時流読み商品化
一方、アニメの放映中から、静岡県清水市（現・静岡市清水区）のバンダイ模型には、「ガンダムの商品を出して」との投書が相次いだ。これに技術部の松本悟さん（７２）が目を付けた。
高校を出て、「サンダーバード」や「鉄人２８号」の模型を手がけた地元企業「今井科学」に入ったが、６９年に倒産。工場を買い取ったバンダイに移り、７０年代にヒットした「宇宙戦艦ヤマト」の後継を探していた。ガンダムは玩具市場で「はずれ」とされていたが、「ストーリーや設定がすごい」「リアリティーがある」といった投書は増え続けていた。
静岡で放送されていなかったため、番組を東京で録画。雑誌で情報を集めた。「紫電改のタカ」など６０年代の戦記ブームが一段落し、７０年代は「スター・ウォーズ」などのＳＦがヒット。「時流に乗っている。いける」と直感した。
７９年１２月、バンダイ模型は、アニメ制作会社などから模型化の権利を取得。「戦車や飛行機を意識して設計した」と話すのは、同じく今井科学の元社員だった村松正敏さん（７３）だ。物語の「ミリタリー要素」を表現したかった。人型兵器の「モビルスーツ」は正義や悪のロボットではなく、人間が開発した工業製品として描かれた。「平面に見える部分も、弾丸をはじく緩やかな曲面にした」と解説する。
それまでのキャラクター商品は「触って遊ぶ」おもちゃが多かった。これに対し、ガンプラでは戦闘や整備の場面を再現し「飾って眺める」要素が重視された。
■下請けも急成長
再放送や映画化を経てガンプラは大ブームに。生産が追いつかず、金型の製作やプラスチック成形を行う下請け企業が不可欠だった。「成形機の隣で寝る生活が１０年くらい続いた」。地元の成形業者「興津プラスチック」の元社長の男性（７６）はこう語る。樹脂を金型に流し込み、模型のパーツが枠でつながった「ランナー」を生産した。
欠損やひび割れが出ないよう、金型の形や気象条件に合わせて温度や圧力を調整した。ガンダムの頭のアンテナは「角が細いから、プラスチックを入れるのが下手だと短くなる」。家族と交代で成形機を２４時間動かした。ランナー１枚で取り分は４～６円だったが、数年後には借家から工場兼自宅に移り、成形機は７台に増えた。
■内職１日数万袋
７５年から４０年以上、今も模型の袋詰めの内職をする深沢幸子さん（７３）もガンプラで家を建てた。ランナーを袋に入れ、封をする。１袋で当時は１円３０銭～４０銭だった。
工場から箱詰めのランナーが届くと、近隣の女性らが取りに来る。最盛期には約３０人を取りまとめ、１日に３万～５万袋を分担した。東京出身。両親の反対を押し切って結婚し、２０歳で清水に来た。生活が苦しい中、紹介されたのが袋詰めだった。機械化が進み、内職は減ったが、仕事で知人が増え、手がけた商品は世界中で楽しまれている。
「ガンプラがあったから幸せな生活を送れた。あと５年は続けたい」（矢吹孝文）
■「なんだこれは」驚くような製品 「機動戦士ガンダム」総監督・富野由悠季さん（７９）
――ガンプラをどう思っていますか。
「ガンダムは商売になる」と見抜いたバンダイは賢かった。「紙風船１枚作ってナンボ」の世界からやってきて、「爪に火をともす」ことを知っている堅実な町工場だった。
――「今井科学」の元技術者が関わりました。
「なんだこれは」と驚くような製品ができた。後に、今井科学から移った社員たちが頑張ったと知った。今井科学の連中がいなければ、バンダイはガンプラを作れなかっただろう。
ガンプラには気にくわない部分がある。人の形になりすぎている。もっと機械として考えてほしいとも思う。
――４０周年をどう感じていますか。
戦後経済の中で、ガンプラがこれだけの地位を占めたことに多少なりとも関与できたことは、僕のプライドになっている。一方で、「悔しいな」とも思っている。もう少し著作権や銭に汚い部分があったら、いい思いができたんじゃないかと（笑）。（聞き手・矢吹孝文）
◆キーワード
＜ガンプラ＞ 当初から一貫して静岡の工場で生産され、今年５月まで累計約７億個を売り上げた。約半数が海外に出荷される。模型専門誌「月刊ホビージャパン」の木村学編集長は「現在の模型市場の半分以上を占めているのでは」としている。
アニメ「機動戦士ガンダム」のプラモデル「ガンプラ」が今年で発売４０周年を迎えた。累計７億個が売れたヒット商品を生んだのは静岡の町工場だ。当初はアニメの人気も低かったが、成功の基盤を作ったのは地元の熱意と努力だった。
バンダイの子会社だった「バンダイ模型」がガンプラを発売したのは１９８０年７月。前年４月に始まったアニメ放映は静かな人気を呼んだが、視聴率は低迷し、打ち切られていた。
■時流読み商品化
一方、アニメの放映中から、静岡県清水市（現・静岡市清水区）のバンダイ模型には、「ガンダムの商品を出して」との投書が相次いだ。これに技術部の松本悟さん（７２）が目を付けた。
高校を出て、「サンダーバード」や「鉄人２８号」の模型を手がけた地元企業「今井科学」に入ったが、６９年に倒産。工場を買い取ったバンダイに移り、７０年代にヒットした「宇宙戦艦ヤマト」の後継を探していた。ガンダムは玩具市場で「はずれ」とされていたが、「ストーリーや設定がすごい」「リアリティーがある」といった投書は増え続けていた。
静岡で放送されていなかったため、番組を東京で録画。雑誌で情報を集めた。「紫電改のタカ」など６０年代の戦記ブームが一段落し、７０年代は「スター・ウォーズ」などのＳＦがヒット。「時流に乗っている。いける」と直感した。
７９年１２月、バンダイ模型は、アニメ制作会社などから模型化の権利を取得。「戦車や飛行機を意識して設計した」と話すのは、同じく今井科学の元社員だった村松正敏さん（７３）だ。物語の「ミリタリー要素」を表現したかった。人型兵器の「モビルスーツ」は正義や悪のロボットではなく、人間が開発した工業製品として描かれた。「平面に見える部分も、弾丸をはじく緩やかな曲面にした」と解説する。
それまでのキャラクター商品は「触って遊ぶ」おもちゃが多かった。これに対し、ガンプラでは戦闘や整備の場面を再現し「飾って眺める」要素が重視された。
■下請けも急成長
再放送や映画化を経てガンプラは大ブームに。生産が追いつかず、金型の製作やプラスチック成形を行う下請け企業が不可欠だった。「成形機の隣で寝る生活が１０年くらい続いた」。地元の成形業者「興津プラスチック」の元社長の男性（７６）はこう語る。樹脂を金型に流し込み、模型のパーツが枠でつながった「ランナー」を生産した。
欠損やひび割れが出ないよう、金型の形や気象条件に合わせて温度や圧力を調整した。ガンダムの頭のアンテナは「角が細いから、プラスチックを入れるのが下手だと短くなる」。家族と交代で成形機を２４時間動かした。ランナー１枚で取り分は４～６円だったが、数年後には借家から工場兼自宅に移り、成形機は７台に増えた。
■内職１日数万袋
７５年から４０年以上、今も模型の袋詰めの内職をする深沢幸子さん（７３）もガンプラで家を建てた。ランナーを袋に入れ、封をする。１袋で当時は１円３０銭～４０銭だった。
工場から箱詰めのランナーが届くと、近隣の女性らが取りに来る。最盛期には約３０人を取りまとめ、１日に３万～５万袋を分担した。東京出身。両親の反対を押し切って結婚し、２０歳で清水に来た。生活が苦しい中、紹介されたのが袋詰めだった。機械化が進み、内職は減ったが、仕事で知人が増え、手がけた商品は世界中で楽しまれている。
「ガンプラがあったから幸せな生活を送れた。あと５年は続けたい」（矢吹孝文）
■「なんだこれは」驚くような製品 「機動戦士ガンダム」総監督・富野由悠季さん（７９）
――ガンプラをどう思っていますか。
「ガンダムは商売になる」と見抜いたバンダイは賢かった。「紙風船１枚作ってナンボ」の世界からやってきて、「爪に火をともす」ことを知っている堅実な町工場だった。
――「今井科学」の元技術者が関わりました。
「なんだこれは」と驚くような製品ができた。後に、今井科学から移った社員たちが頑張ったと知った。今井科学の連中がいなければ、バンダイはガンプラを作れなかっただろう。
ガンプラには気にくわない部分がある。人の形になりすぎている。もっと機械として考えてほしいとも思う。
――４０周年をどう感じていますか。
戦後経済の中で、ガンプラがこれだけの地位を占めたことに多少なりとも関与できたことは、僕のプライドになっている。一方で、「悔しいな」とも思っている。もう少し著作権や銭に汚い部分があったら、いい思いができたんじゃないかと（笑）。（聞き手・矢吹孝文）
◆キーワード
＜ガンプラ＞ 当初から一貫して静岡の工場で生産され、今年５月まで累計約７億個を売り上げた。約半数が海外に出荷される。模型専門誌「月刊ホビージャパン」の木村学編集長は「現在の模型市場の半分以上を占めているのでは」としている。
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